Vedvarende primitiv glaslegemehyperplasi
Introduktion
Introduktion til permanent glasagtig hyperplasi Persistenthyplastic primær glaslegem (PHPV) er en medfødt øjenafvik, der forekommer ved fødslen, hvilket er resultatet af, at den oprindelige glasagtige ikke degenererer og spreder sig bag linsen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: set hos spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nethindeløsning, linsen ektopisk
Patogen
Årsagen til permanent glasagtig hyperplasi
Årsag til sygdom
Det er forårsaget af udviklingsforstyrrelsen i det originale glasagtige og glasagtige vaskulære system.
patogenese:
Den oprindelige glasagtige er et almindeligt produkt af overfladeaktoderm, neuroektodermal og mesodermal. Når glaslegemet vokser ind i den optiske kop, tilsættes kapillarkomponenter til den originale glaslegeme. Efter den sjette uge af embryoet linsekapsel Dannelse, forholdet mellem glaslegemet og linsen afbrydes, udviklingen af det originale glaslegeme afsluttes, og den vedvarende primitive glasagtige hyperplasi er hovedsageligt vedholdenheden og overdreven vækst af den oprindelige glasagtige abnormitet, og de iboende blodkar i glaslegemet og grenkarene fra ciliærkar fortsætter også. Hyperplasi, ciliærprocessen er forbundet med den perifere del af det membranøse væv og trækkes mod midten under øjeæbleudvikling. Som et resultat dannes en tæt linse-lignende fibrøs vaskulær membranmasse i den sekundære glaslegeme. Blokken kan forårsage spontan intraokulær blødning, opacitet eller ektopisk linsekspansion, og udviklingen af det lave forreste kammer og det forreste kammer er forsinket. Når væksthastigheden af linsen og andre dele af øjeæsken overstiger den vaskulære membranmasse, sprænger objektivets bagerste kapsel ofte. Det danner hurtigt en grå stær og får linsen til at kvælde, og den fibrøse vaskulære membranmasse efter linsen Blødningen kan komme ind i membranvævet, glaslegemet og linsen, det fibrøse væv og blodkar kan strække sig til defekten af den bageste kapsel, og den perifere del af nethinden kan være kontinuerlig med den fibrovaskulære membranmasse. Patogenesen af den vinkellukende glaukom inkluderer hovedsageligt På grund af brud på linsens bagerste kapsel, udvides linsen, eller fibermembranen krymper efter linsen, hvilket får linsen til at bevæge sig fremad, pupillen blokeres osv., Hvilket forårsager pupillærblok, kammerets vinkel lukkes, dræningen af den vandige humor blokeres, det intraokulære tryk øges, og den åbne vinkel øges Patogenesen af glaukom inkluderer kronisk uveitis og vedvarende intravaskulær blødning af den vaskulære vaskulære membran Efter omfattende histologiske studier er 56% af den permanente glasagtige hyperplasi umoden, hvilket også er forbundet med forekomsten af glaukom. .
Forebyggelse
Evigvarende konservering af primitiv glasagtig hyperplasi
Dette kort er forårsaget af udviklingsforstyrrelsen i det originale glasagtige og glasagtige vaskulære system.Det bruges hovedsageligt til forebyggelse og sundhedspleje under graviditet for at undgå unormal udvikling i embryonetiden, hvilket fører til forekomsten af denne sygdom: gravide kvinder er nødt til at være opmærksomme på regelmæssigt liv, undgå depression, spændinger og opretholde mentalitet. God, på samme tid, vær opmærksom på at undgå kontakt med stråling, giftige og skadelige stoffer, undgå indtagelse af stegt og stegt mad og undgå dårlige levevaner som tobak og alkohol.
Komplikation
Evigvarende komplikation af primitiv glasagtig hyperplasi Komplikationer, nethindeløsning, linsen ektopisk
Spontan blødning kan forekomme i nethinden, glaslegemet og linsen. Når fiberblokken klæber til nethinden, kan trækkraft også frembringe nethindeløsning. Andre sjældne komplikationer inkluderer brud på den forreste linsekapsel, iris angiogenese, linsen ektopisk og iris. , choroid og synsnervefejl.
Symptom
Evige symptomer på primitiv glasagtig hyperplasi Almindelige symptomer Hornhindens opacitet og blødning med højt intraokulært tryk
Øjenæsken er mindre end normalt, og 90% er monokulær. Det ses hos spædbørn og små børn. Det er kendetegnet ved delvis eller total hvid sputum. I det lave anteriørkammer kan der ses hvidt membranvæv bag linsen. Nogle gange indeholder membranen blodkar. Når pupillen er forstørret, kan linsen ses. Den langstrakte ciliære proces er en karakteristisk manifestation af sygdommen, den bageste kapsel i nogle øjne har brud og uklarhed, hvilket fører til forekomsten af sekundær vinkelluk glaukom. Ikke almindelig irisangiogenese, komplikationer af denne sygdom er intraokulær blødning, sekundær glaukom og hornhindens opacitet. Højt intraokulært tryk kan forstørre den corneosclerale forstørrelse af spædbarnets øjeæppe og til sidst danne et "tyre øje".
Undersøge
Evigvarende undersøgelse af primitiv glasagtig hyperplasi
Imaging ultralyd, CT, MR og andre billeddannelsesundersøgelser hjælper med at bekræfte diagnosen; måling af intraokulært tryk: i nærvær af glaukomsymptomer.
Diagnose
Diagnose og identifikation af permanent glasagtig hyperplasi
Den mest fremtrædende manifestation af denne tilstand er den fibrøse vaskulære membranmasse bag linsen, der ofte ses med kridt.
Børn skal adskilles fra andre årsager til kridtethed, såsom medfødt grå stær, retinoblastom, umoden retinopati, B-ultralyd, CT og MR-billeddannelse for at hjælpe med at bekræfte diagnosen.
