Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom er en akut diffus uveitis med specifikke systemiske symptomer kendetegnet ved: 1 pludselig uveitis; 2 hvidtning af øjenbryn og hår, skaldethed og vitiligo Skade; 3 hovedpine, svimmelhed, kvalme og andre nervesystem manifestationer; 4 tinnitus, døvhed og svimmelhed og andre symptomer på det indre øre. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: retinopati, optisk discitis

Årsagen til Vogt-Koyanagi-Harada syndrom

(1) Årsager til sygdommen

Etiologien af ​​Vogt-Koyanagi-Harada syndrom er ikke fuldt ud forstået, hovedsagelig relateret til autoimmun respons og infektionsfaktorer.

(to) patogenese

Patogenesen af ​​denne sygdom er stadig ikke særlig klar, den kan være forårsaget af kombinationen af ​​cellulær immunitet og humoral immunitet.

1. Cellulær immunitet forårsager vævsskade. Denne skade formidles af lymfocytter. Eksperimenter har bekræftet, at lymfocytterne fra patienter med denne sygdom er sensibiliserede af melanocytoverfladeantigener, og sensibiliserede lymfocytter angriber melanin som en målcelle. Det vil sige, melanocytter er begge antigener mod immunrespons og målceller beskadiget af sensibiliserede lymfocytter. Antistoffer mod forskellige komponenter i pigmentmembranen er blevet påvist fra patienter, og de vigtigste antistoffer er Et melanocytoverfladeantigenantistof, der ødelægger melanocytter ved hjælp af en anti-afhængig celleformidlet cytotoksisk mekanisme, hvilket indikerer, at det er autoimmun forårsaget af humoral immunitet.

Ifølge Sugiura er sygdommen en melanocyt-specifik autoimmun sygdom. Antigenet, der inducerer denne autoimmunitet, er placeret på overfladen af ​​melanocytter. Hos normale mennesker, fordi antistoffets immunovervågningssystem fungerer, forekommer ikke immunaktive celler på sig selv. Melanocytes immunangreb, denne tilstand kaldes immuntolerance, og i denne sygdom kan immuntoleransen overfor autologe melanocytter afsluttes af to faktorer:

1 immunovervågningssystem fungerer primær lidelse;

2 Der er sket nogle ændringer i melanocytter, og antigeniciteten af ​​celleoverfladen er blevet ændret.

2. Immunogenetics rolle i patogenese Det er kendt, at mange autoimmune sygdomme er nært beslægtet med humant leukocytantigen (HLA). Sugiura har påvist HLA-A, B og D locus antigener i en gruppe patienter, hvilket resulterer i HLA- Frekvensen af ​​BW54-antigen var 45,2%, frekvensen af ​​kontrolgruppen var 13,2%; frekvensen af ​​LD-Wa-antigen var 66,7%, og frekvensen af ​​kontrolgruppen var 16%; den relative risiko for HLA-BW54 var 4,9, og den for LD-Wa var 10,5. Forekomsten er 4,9 gange og 10,5 gange den for ikke-bærere HLA-BW54 og LD-Wa er henholdsvis HLA-B- og D-stedets antigener. Disse to antigener findes ikke hos hvide, så de betragtes som unikke for mennesker i Fjernøsten. Antigenet er mere almindeligt hos japanske og orientalske mennesker, men mindre almindeligt i europæiske og amerikanske hvide. Dette indikerer også, at sygdommen er tæt forbundet med immunogenetik. Ohno bekræftede også, at den relative risiko for DR4 og MT3 hos patienter med denne sygdom steg med 15,2 gange sammenlignet med kontrollen. 74,5 gange er denne sygdom ligesom andre autoimmune sygdomme også tæt forbundet med HLA-D (DR) -stedets antigen (MT3). Alle tilfælde med D (DR) -stedets antigen er positive for MT3. , hvilket indikerer, at sygdommen er meget relateret til immunogenetiske faktorer, og at DR4 og MT3 også er japansk og Fjernøsten. Det unikke antigen, Volgo-Koyanagi-Harada-syndrom og HLA-relaterede effekter.

3. Patologi Den typiske patologiske forandring af denne sygdom er choroid histologi: læsionen er en nodulær granulomelæsion dannet af lymfocytter, plasmaceller, der omgiver epithelioidceller og multinucleated gigantiske celler, ingen nekrotiske læsioner i midten, epitellignende Cellerne er store celler med klar cytoplasma, der indeholder flere organeller, lysosomer og fagosomer. Melaninpartikler er synlige i fagosomet, og der er Delen-Fuchs knuder, der stikker ud i choroid. Knuden er sammensat af degenererede nethindepigmentepitelceller og epitelioidceller De patologiske ændringer i iris ciliærlegemet er i det væsentlige de samme som de choroidale ændringer og er læsioner sammensat af epithelioidceller, lymfocytter og plasmaceller. Lymfocyt-mitotiske tegn ses undertiden, men epitel-lignende celler er mindre synlige i choroid end i choroid.

Cornealepiteliale melanocytter og melaninpartikler reduceres, mens Langhan-celler øges. Normale Langhan-celler findes kun i det overfladiske lag, og sygdommen kan også ses i basallaget.

De patologiske forandringer i huden er de samme som for hornhindens epitel, dvs. melanocytter og melaninpartikler reduceres, og Langhans-cellerne øges. Denne celle findes også i basallaget. En lille mængde lymfocytter og let inflammatorisk celleinfiltration findes i overhuden. Der er ingen melanocytter i kroppen, men melanocytter, der stammer fra moderens plak, kan ses i hoftene på den mongolske plak, og melanocytter er smeltet sammen med lymfocytter, hvilket er nøjagtigt det samme som man ser i den pigmenterede membran. Intradermale celler infiltrerer meget let, der dannes ingen epitellignende celler, og lejlighedsvis infiltrerer lymfocytter med epithelioidceller. Ud over Langhan-celler er der celler, der er identiske med stavformede granulatceller. Cellerne har aktive migrerende og fagocytiske funktioner.

I henhold til de observerede egenskaber ved melanocytter kan de opdeles i overfladiske og dybe typer. Melanocytterne i den pigmenterede membran, meninges, indre øre og dermis hører til den dybe type, mens hornhindeepitel og melanocytter i overhuden hører til den overfladiske type. Egenskaberne ved de to typer melanocytter er markant forskellige, dvs. de dybe melanocytter mister funktionen ved at syntetisere melanin. Under elektronmikroskop er cellevæggen i denne type celler tynd, og kældermembranen er ufuldstændig. Tværtimod har overfladiske melanocytter aktiv melaninsyntese. Funktion, cellemembranen har ingen dybe kældermembranfunktioner.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom forebyggelse

Hver anstrengelse for at undgå at provokere kroppens immunrespons er nøglen til at forhindre autoimmune sygdomme.

1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.

2. Insisterer på at træne, øg kroppens evne til at modstå sygdom, undgå træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol.

Vogt-Koyanagi-Harada syndrom komplikationer Komplikationer retinopati optisk discitis

Forekomsten af ​​komplikationer er relateret til varigheden af ​​uveitis og hyppigheden af ​​tilbagefald. Jo længere varighed af betændelse, jo højere hyppighed er, desto mere tilbøjelige til komplikationer. Derudover er det relateret til anvendelse af glukokortikoider. Glucocorticoid øjendråber er let at forårsage glukokorticoid glaukom og grå stær.

Den mest almindelige komplikation af Vogt-Koyanagi-Harada sygdom er kompliceret grå stær, sekundær glaukom (tabel 4), ud over den subretinal neovaskulære membran, makulært hul, proliferativ retinopati osv. Nogle forskere Ændringen af ​​den solnedgangslignende fundus klassificeres også som en komplikation.

1. Den granulomatøse anterior uveitis af den komplicerede grå stær Vogt-Koyanagihara sygdom er ofte tilbagevendende, hvilket er tilbøjelig til at forårsage vedhæftning efter iris, og blod-vandbarrierefunktionen er meget betydelig hos sådanne patienter. Ændringerne i vandige komponenter giver ofte linsen Metabolismen har uheldige virkninger, så kompliceret grå stær er en almindelig komplikation. Det rapporteres at have en forekomst på 10,5% til 40,4%. Katarakten forårsaget af denne sygdom er hovedsageligt kendetegnet ved opacitet af den bagerste kapsel i linsen. Katarakt, anterior cortical opacitet osv.

2. Sekundær glaukom Sekundær glaukom er en almindelig komplikation af Vogt-Koyanagi felt sygdom, forekomsten er 6% til 45% Sekundær glaukom forårsaget af Vogt-Koyanagi felt sygdom kan ses efter uveitis På ethvert tidspunkt, men det meste af tilbagefaldet af anterior uveitis, er dens forekomst relateret til post-irisal vedhæftning, pupillærblok, okklusion af det forreste kammer, trabecular mesh-betændelse, okklusion af inflammatorisk trabecular meshwork og langtidspåføring af glukokortikoider. Glaukom forårsaget af dette syndrom er hovedsageligt forårsaget af fuldstændig posterior vedhæftning af iris eller mest eller fuldstændig vedhæftning af det forreste kammer.Nogle patienter med komplet posterior vedhæftning af iris kan være ledsaget af iris neovascularization.Denne neovascularization kan bruges til trafik og intraokulært tryk i de forreste og bageste kamre. Det kan forsvinde helt efter fald.

Det er værd at bemærke, at et lille antal patienter med Vogt-Koyanagi Harada kan udvikle akut vinkluknings glaukom. Denne form for komplikation kan forekomme i den prodromale fase, og det kan også forekomme med uveitis. Nogle patienter bruger akut vinkluknings glaukom som det omfattende De første øjen manifestationer af tegnet, patienten viste en pludselig stigning eller langsom stigning i det intraokulære tryk, lavt anteriørkammer, kan også være forbundet med anteriorkammerflash eller med choroiditis, chorioretinitis, optisk discitis og neuroretinitis Efter systemisk behandling med glukokortikoider er vinklen på det forreste kammer åbent, og det spekuleres i, at det akutte, inflammatoriske ødem i ciliærlegemet får linsens iris til at bevæge sig fremad, hvilket resulterer i lukning af vinklen på det forreste kammer, hvilket forårsager akut vinkellukning , det intraokulære tryk forårsaget af dette syndrom. Højde kan være kortvarig.

3. Subretinal neovaskulær membran og proliferative læsioner Den subretinal neovaskulære membran er en relativt sjælden komplikation af Vogt-Koyanagi felt sygdom, der forekommer hovedsageligt hos patienter med choroidal betændelse, som ikke er rettidig kontrolleret og tilbagevendende, med en forekomst på 0,96. % ～ 36%, selvom det ikke er så almindeligt som kompliceret grå stær, er dets visuelle funktionsskade meget større end ved kompliceret grå stær. Moorthy et al. Observerede 130 tilfælde af 65 patienter, og 12 tilfælde havde subretinal neovaskulære membraner. Tidspunktet for forekomst var 14,5 måneder efter begyndelsen af ​​uveitis Statistisk analyse af nogle parametre afslørede, at forekomsten af ​​denne læsion ikke var relateret til race, køn, alder osv., Men med kronisk eller tilbagevendende inflammation (P <0,001). Betydelig anterior segment inflammation (P <0,01) og omfattende nethindepigmentepitelændringer (P <0,05) var tæt forbundet.

Den subretinal proliferative membran er hvid kolloid og kan have en bule på grund af subretinal blødning i den aktive fase. Den subretinal neovaskulære membran forekommer mest i den optiske skive og det makulære område (fig. 1, 2) og kan også forekomme i den perifere del. Den paravertebrale skive og det makulære område er de tilbøjelige områder i den subretinal neovaskulære membran. Årsagen kan være relateret til forekomsten af ​​inflammatoriske læsioner i dette syndrom. Betændelse i Bruch-membranen og choroidale kapillærer kan føre til choroid og yderlag. Retinal iskæmi, som stimulerer spredning af choroidale kapillære endotelceller, forårsager dannelse af subretinal neovaskulære membraner, og den nedre perifere del er også et hyppigt sted med inflammatoriske læsioner, og den underliggende subretinal neovaskulære membran er ikke almindelig, hvilket kan være relateret til dette sted. Skjulte og fremvoksende neovaskulære membraner har ringe virkning på synsskarphed og er ikke relateret til faktorer som folks opmærksomhed.

Vogt-Koyanagi-Harada-syndrom Symptomer Almindelige symptomer Photophobia, tårer, nethindeødem, hagtorn eller eve, fundus, nethindeavvikling, ciliær overbelastning

Vogt-Koyanagi-Harada-syndromskontrol

1. Lumbal punktering lumbale punktering og cerebrospinalvæskeundersøgelse er en nyttig hjælpelaboratorietest, men det bruges ikke i vid udstrækning i kliniske anvendelser, fordi det i de fleste patienter ifølge medicinsk historie, klinisk undersøgelse og fluorescein fundus angiografi Diagnosen kan bekræftes. Ændringer i cerebrospinalvæske hos patienter er hovedsageligt forårsaget af lymfocytose.I ca. 80% af patienterne forekommer cerebrospinalvæske-lymfocytose inden for 1 uge efter betændelse, og 97% af patienterne har sådanne ændringer i 1 til 3 uger. Cerebrospinalvæske-lymfocytose forsvinder normalt inden for 8 uger. Når betændelse gentager sig, forekommer cerebrospinalvæske-lymfocytose normalt ikke. Derfor er denne undersøgelse ikke diagnosticeret for patienter med kronisk langvarig uvitis og tilbagevendende uveitis. værdi.

2. Immunologisk undersøgelse Vogt-Koyanagi-Harada sygdom kan forårsage en række immunologiske abnormiteter, såsom anti-uveal membran i serum, anti-fotoreceptor ekstracellulært domæne, anti-retinal S antigen, anti-Müller celle og andre antistoffer, serum IgD niveauer hos patienter Niveauet af y-interferon er også forhøjet, men disse ændringer er ikke specifikke, så det er af ringe betydning ved bestemmelse af diagnosen. HLA-antigen-undersøgelse af patienter viser, at HLA-DR4, HLA-DRw53-antigen er positivt, og der er en diagnose. hjælpen.

3. Fluorescein fundus angiografi Fluorescein fundus angiografi er af stor værdi ved diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada sygdom Ændringerne i angiografi kan være meget forskellige på forskellige stadier af sygdommen.

(1) Fluorescein-angiografiske ændringer i den akutte fase af uveitis: i uveitis-perioden, normalt kaldet den akutte betændelsesfase (faktisk inklusive den bageste uveitis og anterior uveal alder), Fluorescein fundus angiografi er hovedsageligt kendetegnet ved multiple punkteret stærk fluorescens på niveauet med nethindepigmentepitel.De fluorescerende pletter forstørres gradvist og får fluorescein til at komme ind i subretinalvæsken og nethindepigmentepitelvæsken. Den stærke fluorescerende plet er placeret i det choroidale inflammationssted. Farvestoffet kommer fra de choroidale kapillærer og kommer ind i det subretinale rum og afgrænser konturen af ​​det multifokale netvæveaftalelement. En anden egenskab ved uveitis er udseendet af radiale choroidale, vaginale mørke bånd og lyse bånd, der er forårsaget af hævet choroid Forårsaket af rynker; derudover er optisk skiveudslipning også en almindelig ændring, der lejlighedsvis ser makulært ødem, fokal retinal vasodilation og lækage.

(2) fluorescein fundus angiografi ændringer i tilbagevenden af ​​anterior uveitis: i tilbagevenden af ​​anterior uveitis, betændelse i det bageste segment af øjet er generelt kronisk betændelse og mild betændelse, og inflammatorisk udstråling kan absorberes. Typiske angiografiske ændringer var ormlignende fluorescensudseende og vindueslignende defekter, og diffuse nethindepigmentepitel-læsioner viste en stærk eller svag fluorescensændring i salt og salt (fig. 3). Desuden blev punktatfarvning og stærk fluorescens af den optiske skive observeret. Blødning dækker fluorescens, kronbladets stærke fluorescens forårsaget af makulært ødem, og lejlighedsvis den lokaliserede stærke fluorescens forårsaget af pigmentepitelafvikling.

4. Indocyaningrøn fundus angiografi Ændringerne af indocyaningrøn angiografi i Vogt-Koyanagi-Harada varierer meget med sygdomsforløbet.

(1) akut fase af uveitis: i den akutte fase af uveitis (post-uvitis periode og anterior uveal alder) har ændringer i indocyaningrøn fundus angiografi svage fluorescerende mørke pletter, fokalt stærke fluorescerende koroidale vaskulære ændringer Og optisk diskfarvning.

1 svage fluorescerende mørke pletter: tre typer af svage fluorescerende mørke pletter kan forekomme i dette syndrom:

A. I det tidlige stadium af angiografi har det flagerende svage fluorescerende mørke område en sløret kant. Når kontrasttiden forlænges, bliver den svage fluorescerende sorte plet gradvis lav eller forsvinder, og segmental koroid vasodilation forekommer, og fluorescenssegmenteringen forbedres;

B. Den svage fluorescensregion i den sene fusion forekommer som en flerhed af cirkulære svage fluorescensregioner eller uregelmæssige svage fluorescensregioner, som groft kan afgrænse grænsen for neuroepithelial aftagning;

C. Flere svage fluorescerende pletter spredt gennem fundus. Sådanne svage fluorescerende sorte pletter kan forekomme i det tidlige stadium af angiografi, og størrelsen er relativt konsistent. Nogle svage fluorescerende sorte pletter smelter sammen til et stort svagt lysstofrør, men fluorescensen kan være stærk eller svag. Osv. Nogle områder har fokal stærk fluorescens.

2 Fokal stærk fluorescens: Denne fokale stærke fluorescens vises normalt efter et par minutters kontrast eller midt i kontrasten, beliggende mellem kanten af ​​det svage lysstofrør eller det svage lysstofrør, der repræsenterer det aktive koroidale betændelsesområde.

3 choroidale vaskulære ændringer: choroidale vaskulære ændringer inkluderer hovedsageligt vaskulær segmentdilatation (fig. 4), vaskulær vægfarvning og lækage; vortexvener kan også påvirkes, manifesteres som dilatation og slørede kanter, disse ændringer er mest tydelige inden for få minutters kontrast.

4 optisk diskfarvning: Denne farvning ses hovedsageligt hos patienter med åbenlyst involvering af den optiske disk, intensiteten er generelt lavere end for fluorescein fundus angiografi, farvningen er ikke så ensartet, og den optiske disk som helhed er svagt lysstofrør.

5 Andre ændringer: Når nethindeløsningen ses, er nethindens blodkar ikke på samme niveau som det ikke-frakoblede område, og de koroidale blodkar i det frigjorte område er sløret, og grænsen er uklar.

(2) Ændringer i den kroniske fase og tilbagefald af uveitis (tilbagevendende fase af anterior uveitis): samlet set, i tilbagevenden af ​​anterior uveitis, er indocyaningrøn angiografiændringer ikke så typiske som akutte faseændringer i choroidal aktivitet I tilfælde af seksuel betændelse er svage fluorescerende pletter, fokal stærk fluorescens og de førnævnte choroidale vaskulære ændringer stadig synlige.

5. Ultralydundersøgelse Selv om diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada for det meste er baseret på klinisk undersøgelse og fluorescein fundus angiografi, har patienter ofte adhæsioner efter iris, som er vanskelige at udvide. Derudover kan nogle patienter have åbenlyse Objektivets uklarhed, som kan påvirke synligheden af ​​fundus, ultralydundersøgelse giver vigtige beviser for diagnose hos disse patienter Foster et al. Beskrev for nylig okulære ultralydændringer i dette syndrom, herunder:

1 diffus posterior choroid med lav til moderat refleksfortykning;

2 exudativ netthindeavtagning er begrænset til den bageste pol eller derunder;

3 en vis grad af glasagtig opacitet uden den bageste løsrivelse af glaslegemet;

4 posterior sclera eller overfladisk sclera fortykkelse.

Ultralydændringer i Vogt-Koyanagi-Harada bør differentieres fra ændringer forårsaget af andre sygdomme:

1 posterior skleritis (se differentiel diagnose);

2 godartet reaktiv lymfoide hyperplasi, denne sygdom kan forekomme iris, ciliærkrop og choroid diffus lymfocytisk infiltration, hvilket forårsager anterior uveitis, exudativ nethindeafløsning og ændringer i nethindepigmentepitel, men 90% af patienterne er single Sideinvolvering og betændelse kan også strække sig til det bageste bulbervæv, og ultrareflekterende koroidfortykning findes ved ultrasonografi;

3 diffus choroid malignt lymfom og andre tumorer, denne sygdom er sjælden, resultaterne af ultralydundersøgelse ligner ændringen af ​​dette syndrom, der er lavreflekterende koroidfortykning, men de fleste patienter med monokulær involvering i lymfomækken eller leukæmiens øjne, Koroidfortykning så lille som 1 til 2 mm kan også påvises ved hjælp af ultralydsgrafik, men Kincaid et al. Mener, at dette syndrom og koroid infiltration af tumorer undertiden er vanskelige at identificere ved ultralydundersøgelse.

6. Elektrofysiologisk undersøgelse Elektroencephalogram (EOG) og elektroretinogram (ERG) -undersøgelser er ikke specifikke til diagnosen Vogt-Koyanagi-Harada sygdom, men kan observeres hos patienter med opacitet i brydningsmedier eller observationsopfølgning. I en bestemt forstand falder EOG-amplituden i den prodromale fase og uveitis. I den kroniske fase gendannes EOG-amplituden gradvist. Efterhånden som sygdommen skrider frem, falder L / D-forholdet for patienten markant. I mindre end 1,8 er gruppen under 5 år 6,9%, 26% i gruppen 5-10 år, 87% i gruppen 10 år og derover, er reaktionen på hvilepotentialet i den inflammatoriske aktive fase stadig normal, og når nethindepigmentepitel-depigmentering i den kroniske fase trænger nethindepigmentepitel ind. Følsomheden ved trykændring reduceres. Det har vist sig, at ERG udviser a, b-bølgeamplitude reduceres i begyndelsesperioden og kan opretholdes i en lang periode. Det gradvist gendannes i den kroniske fase og kronisk tilbagefald. Jo længere sygdomsforløbet er, jo mere er ERG-skifteren Jo højere andel, desto lavere var sygdomsvarigheden på 5 år, 55% viste, at b-bølge-amplituden af ​​mørk-tilpasset ERG faldt, og hos patienter over 10 år faldt b-bølgen, og flash-ERG-amplituden var mindre end 40 μV hos patienter under 5 år. 9,7%, 60% af dem over 10 år %.

Ultralydbiomikroskop (UBM) er en ultrasonografimetode, der er anvendt i de senere år til undersøgelse af strukturen og sygdommen i det forreste del af øjet. Det har ikke kun en god evaluering af irislæsioner, Der udføres også nøjagtig evaluering af ciliærlegemet og strukturelle ændringer i nærheden, som ikke let kan observeres ved den generelle metode. Selvom Vogt-Koyanagi-Harada sygdommen hovedsageligt involverer choroid i det tidlige stadium, er iris ciliærlegeme ofte involveret, hvilket viser irisfronten. Efter vedhæftning kan fibrinøs eksudation i bagerste kammer, undertiden fibrinøst eksudat i kammeret, opdele det bageste kammer i flere bageste kamre (fig. 5), ødem i ciliærlegeme, fortykning, inflammatorisk ekssudat kan ses i nærheden. Frakoblingen af ​​ciliærlegemet kan stadig observeres hos individuelle patienter, og en sådan frigørelse kan undertiden strække sig til den perifere del, hvilket forårsager choroidal frigørelse.

Diagnose og identifikation af Vogt-Xiaoliu-Harada syndrom

Diagnostiske kriterier

Hovedsagelig stole på medicinsk historie og anterior og posterior undersøgelse af øjet, unge eller middelaldrende mennesker, begge øjne har en samtidig eller kortvarig uveitis, har eller har meningeal irritation, ingen andre øjne eller systemiske symptomer og tegn, du kan Foretag en foreløbig diagnose, såsom patientens første begyndelse, og sygdomsforløbet er 1 til 8 uger, cerebrospinalvæskeundersøgelse har lymfocytter, øget proteinindhold, diagnosen kan bestemmes, såsom uveitis gentagne gange, og der er hørehæmning og indre hud Når håret bliver hvidt (alle eller en af ​​dem, to), er diagnosen mere i tvivl, men ikke alle tilfælde kan se de ovennævnte typiske ændringer: De følgende test har en vis referenceværdi.

I den akutte fase af H-type betændelse kan FFA karakteriseres ved multiple fokale fluoresceiner i nethindepigmentepitelet. Fluorescensen er placeret i den choroidale læsion og kommer hurtigt ind i underepitellag af nethindepigmentepitel, som kontinuerligt forstørres og forbedres for at gøre pigmentepitel under pigmentet. Og neuroepitel-ekssudatfarvning, skitserer løsrivelseszonen for det multifokale nethindes to lag, ICGA ses af de choroidale kvældende rynker og synlige radiale choroidale vaginal mørke bånd og lyse bånd, efter betændelse lettelse eller hvile, choroidal og Pigmentepitelpigmentet er stort set tabt og frit, viser en uklar lignende fundus. På dette tidspunkt er FFA plettet. Pigmenteringen kan ses i fluorescensen, fluorescensen ved pigmenteringen blokeres, og den koroidale kapillæratrofi er også en svag fluorescenszone.

VK-typen er alvorlig på grund af anterior segmentale læsioner og kan ikke bruges til angiografi. Om nødvendigt kan ultralyd anvendes. De almindelige ændringer i sonogram er glasagtig opacitet; posterior choroid, sclera og sclera ydre lag fortykkelse; undertiden med posterior pol eller under Nethindeløsning.

Differentialdiagnose

Vogt-Koyanagi-Harada sygdom bør differentieres fra typer, der kan forårsage koroiditis, chorioretinitis, optisk discitis, neuroretinitis, total uveitis og tilbagevendende granulomatøs anterior uveitis, hvoraf den vigtigste er Sensibel ophthalmia, sarkomlignende sygdom, intraokulært lymfom osv.

1. Sympatisk ophthalmia Sympatisk oftalmia har mange ligheder med Vogt-Koyanagi-Harada sygdom både i kliniske manifestationer og histologi.Den vigtigste ting at identificere er sympatisk ophthalmia. Patienten har en historie med penetrerende eller endoskopisk kirurgi, men nogle patienter er vanskelige at identificere på grund af en let penetrerende skade eller fordi skaden har været for lang (nogle sympatiske oftalmier kan forekomme i årtier).

2. Akutte posterior multifokale squamous pigmentepitel-læsioner Denne sygdom blev først rapporteret af Gass i 1968. Patienter med pludseligt centralt synstab efter virusinfektion, flere gul-hvide flade squamous-læsioner i den bageste fundus, disse læsioner Ofte forsvandt spontant med synopsving, sygdommen kan forveksles med Vogt-Koyanagi-Harada sygdom ved den første begyndelse, men sygdommen er kendetegnet ved diffus koroiditis, optisk discitis, neuroretinitis og systemisk Ydeevne, fluorescein fundus angiografi, indocyanin grøn angiografi for at hjælpe med at identificere.

3. Lumitis forårsaget af Lyme-sygdom Denne sygdom er normalt kendetegnet ved bilateral granulomatøs iridocyclitis, og også med mellemliggende uveitis, som undertiden forårsager bilateral uveitis med eksudativ nethinde Derudover kan patienter have fokale neurologiske tegn, såsom kranial nerveparese og optisk neuritis. Patienter bor i skovområder, har en historie med bid, feber, gigt osv., Men Vogt-Koyanagi-Harada Sygdommen har normalt en typisk progression af uveitis, med typisk tidlig diffus koroiditis, koroid retinitis og andre fundusændringer, DalenFuchs knuder i de senere stadier af sygdommen, ændringer i den hæmalignende fundus og tilbagevendende granulomatøs anterior uveitis. Glucocorticoid-terapi har en god effekt, men virkningen på Lyme-sygdommen er ikke sikker. I henhold til disse egenskaber er det generelt let at skelne mellem de to.

4. Multifokalt og let dissipativt hvid plet-syndrom Dette syndrom forekommer normalt hos unge kvinder, for det meste ensidige, kendetegnet ved et pludseligt fald i synsskarphed under 0,1, ofte ledsaget af afferent pupillary lidelse, og den bageste pol befinder sig. De plettede læsioner i det ydre nethinde eller nethindepigmentepitel findes isoleret, underkastes fusion, har karakteristika for let regression, selvbegrænsende osv., Og synsskarpheden kan gendannes til 0,5-1,0 inden for 6 uger. Patienten har ingen anteriørkammerinflammation. Imidlertid kan inflammatoriske celler optræde i glaslegemet, ingen choroid fortykning, og fluorescein fundus angiografi kan vise et stærkt fluorescerende område omkring den hvide plet. I det sene stadium af angiografi farves læsionen med fluorescein og kan også farves med optisk skive. Retinal vaskulær kappe vises normalt ikke gentager sig, i henhold til disse egenskaber er det generelt let at skelne med Vogt-Koyan-Harada sygdom.

5. Posterior skleritis Denne sygdom forekommer normalt hos kvinder, som regel bilateral, kan have smerter, fotofobi, rødme, nedsat syn eller svær tilbagegang, inflammatoriske celler kan forekomme i glaslegemet, ringlignende masseændringer, koroidale rynker Plisserede, nethindestrækker, ødem med optisk skive, ringformet choroidal frigørelse osv., Koroidfortykning kan være diffus eller lokaliseret, ultralydundersøgelse viser, at choroid er meget reflekterende fortykning, bagsiden af ​​øjeeplet bliver flad, den bageste sclera og sclera Vævsfortykning og post-ballonvævødem, Voget-Koyanagi-Harada patienter med koroidfortykning og skleral fortykkelse, men diffus koroiditis, optisk discitis, neuroretinitis, chorioretinitis er ret almindelige og patienter Der er prodromale symptomer, typiske sen-sæsonbestemte fundusændringer, Dalen-Fuchs knuder og tilbagevendende granulomatøs anterior uveitis.

6. Uveal ekssudationssyndrom Dette syndrom kan også forårsage exudativ nethindeafskillelse. Fluorescein fundus angiografi viser nogle fluorescerende pletter i det subretinale rum, og plakklignende fluorescens forekommer under opsving. Disse ligner Vogt- Koyanagi-Harada sygdom, men forekomsten af ​​exudativ nethindeløsning af uveal ekssudationssyndrom er subakut eller kronisk progressiv, generelt ingen inflammatoriske ændringer eller mild betændelse, skønt dette syndrom kan påvirke begge øjne, men Ikke på samme tid gendannes ofte exsudativ nethindeløsning Automatisk udvikling af sygdommen og manglen på betændelse og fravær af ændringer i hud, hår og nervesystemet bidrager til den differentielle diagnose, glaukom, subretinal neovaskularisering og andre komplikationer. Kan påvirke patientens visuelle prognose.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.