orbital schwannom
Introduktion
Introduktion til orbital schwannoma Neurilemmoma er en godartet tumor, der forekommer i aksonskederceller og er mere almindelig i kraniale nerver og perifere nerverødder, lemmer og hoved og hals. Orbital schwannomas er en af dem. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,008% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: schwannomas
Patogen
Årsager til orbital schwannoma
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Schwannoma er en tumor, der dannes ved spredning af nerveskederceller. Nervenskedercellerne stammer fra den embryonale neurale kam og er dækket af kraniale nerver (undtagen de lugte- og synsnerver), perifere nerver og autonome aksoner. Det er rig på nervevæv. Axonerne på disse nerver er dækket med kappe-celler, så schwannomer kan forekomme. Det er vanskeligt at bestemme, hvilken nerve der faktisk er til stede på det kliniske og operationelle bord, men fordi denne tumor er placeret i 眶Den øverste del antyder, at supraorbitalnerven og den overlegne nerve i trochlearen og dens grene er mere almindelig. Den optiske nerven hører til det centrale nervesystem og indeholder ikke nerveskederceller. Der er ingen schwannomer i de optiske nervefibre, men hjernehinderne i den optiske nerveskede indeholder sympatiske komponenter. Denne tumor opstod, Freedman et al., Graham, McDonald og Liao Zhiqiang rapporterede henholdsvis sfinkter-tumorer i øjet, anterior sklera, lacrimal kirtel og hornhinde.
Forebyggelse
Forebyggelse af orbital schwannoma
Strålebehandling kan forsøges på tumorer med stramme synsnerver og godt syn.
Komplikation
Komplikationer i orbital schwannoma Komplikationer schwannom
Ifølge Schatx har 1,5% til 18% af patienterne med neurofibromatose også schwannomas.
Symptom
Symptomer på orbital schwannomas Almindelige symptomer Næseødem Dobbelt øjeæble fremtrædende parese
På grund af den langsomme vækst af tumoren, den indledende mangel på åbenlyse symptomer og tegn, øjeæblefremspring er en almindelig klinisk manifestation, tumoren kan nå denne diameter efter at have nået 1 cm i diameter, bortset fra den tumor, der forekommer på siden af den orbital side af øjet, kronisk progressiv øjeepropfrusion er Hovedårsagen til diagnosen er, at øjeæblet har et mindst udrag på 3 mm og maksimalt 30 mm eller mere. Øjenlågene er forstørrede og tyndede, og de fremspringende øjenkuler er omgivet. De fleste tilfælde er moderat øjenkugler. Fordi tumorer forekommer mest i muskelkeglen og den øverste del af øjenlågene, er de repræsenteret ved aksen. Øjenæsken er fremtrædende eller ledsaget af en nedadgående forskydning af øjeæblet. Tumoren, der forekommer i den infraorbitale nervegren, er placeret i den nedre del af øjenlåget, der får øjeæblet til at skifte opad. Tumoren har sin oprindelse i den forreste eller bageste iliac-kam, og iliac-kammen kan være opsvulmet og hævet. , overfladen er glat, medium hårdhed, solid eller sæk sexet, kan bevæge sig, og stammer fra den sensoriske nerve kan være øm, oftalmoskopi kan ofte finde den originale optiske skiveatrofi eller optisk skiveødem på grund af undertrykkelse af øjet, choroid-nethinde rynker Plisseret eller ødem, diplopi og okulær dyskinesi er mere almindelige i tumorer, der forekommer i kraniale nerver i II, IV, VI eller tilfælde med åbenlyse okulære fremspring. Komprimering af den motoriske nerve i øjet, der forårsager ekstraokulær muskel lammelse eller mekanisk modstand forårsaget af tumoren, der indtager en bestemt position, snarere end motorisk nervesygdomme, fordi tumoren er placeret på den ene side af nervestammen, tumor neurologisk dysfunktion er sjælden, forekommer i Grener af øjnerven, undertrykkelse og irritation kan have spontan smerte og ømhed under perkussion. 1/3 til 1/2 patienter kan have dette symptom.
Intraorbital schwannomas komprimerer væggen, absorption af knogler, spredning til sinus eller intrakraniel, kan forårsage næsehæmning, hovedpine og andre relaterede symptomer.
Både schwannomas og neurofibromer er perifere nervetumorer, og nogle gange kan begge tumorer forekomme hos det samme individ.
Undersøge
Undersøgelse af orbital schwannomas
Patologisk undersøgelse: Den gigantiske sfinktertumor er rund, elliptisk eller konisk, grålig hvid, omgivet af en komplet og tynd kapsel med en glat overflade, der let rives af vævstang under operationen. En eller en side af svulsten Nogle gange er den fortykkede og forvrængede nervestamme synlig. Indersiden af kapslen er gråhvid og øm og mør. Den er relativt sprød og blød. Der er en gul blødgøringszone mellem dem. Den kan afskæres med en curette. Lejlighedsvis ændrer tumorcystikken, kun det tynde lag tumorvæv i tumorhylsteret. Indersiden er en opslæmning. Hvis tumoren indeholder flere fibre, er tumoren hårdere, og cysten er tykkere. Den dybe del af sækken er altid forbundet med synsnerven, senen eller sakralvæggen og forholdet til den primære nerv. Nervestammemembranen, som er knyttet til den primære nerv, vokser i de små nerver langs fibrene til den distale ende, når den tykner, indtil dannelse af tumorer.
Mikroskopisk observation, ifølge arrangementet af tumorceller, kan opdeles i to typer: Antoni A og Antoni B. De tidligere tumorceller er fusiform, membranen er uklar, cytoplasmaen er eosinfarvet, kernen er stavformet, og cellerne er arrangeret i et tæt bundt. Kernen i den samme celle er arrangeret pænt i række, i form af et hegn eller en militærparade. Nogle gange er tumorcellerne arrangeret i en virvel eller taktil krop, og der er rigelige kollagenfibre uden for tumorcellerne. Antoni B-tumorceller er som type A. Løst spredt i slimmatrixen er der mange små sække mellem cellerne.
Specielle farvning og immunhistokemiske teknikker er nyttige til den differentielle diagnose af schwannomer og neurofibromer og andre neurogene tumorer. De retikulære fibre farver de spredte fibre parallelt med den lange akse af tumorcellerne i Antoni B-muctoidmatrixen. Alcian var negativ, medens neurofibromatose var karakteristisk positiv. S-100-protein og Bodian axon-farvning var normalt positive. Elektronmikroskopi viste, at Schwann-celler havde lange celleprocesser og små retikulære fibre i cytoplasmaet.
1. Ultralydundersøgelse En superdisplay viser, at tumoren er i en regelmæssig, lav intern reflektion; hvis der er kondensering i læsionen, viser den flere lavreflektionstopper mellem flere høje reflektioner, B-ultralyd viser, at tumoren hovedsageligt er placeret i muskelkeglen, og læsionen er rund eller Oval form, klar grænse, mindre indre ekko, nogle tumorer kan have cirkulære eller uregelmæssige, flydende mørke områder (kondensering af kondensation), mindre lyddæmpning, mild kompressibilitet, CDI viser, at læsionen ofte er rig Blodstrømssignal.
2. CT-scanning af typiske schwannomas på CT-scanninger, tumorer forekommer for det meste i øverste og indvendige side af iliac crest, og tumoren viser ofte en fusiform tumor, der er i overensstemmelse med den lange akse på øjenlåget. Bladformede eller flere tumorer, som undertiden viser tykkede nerver i tumorens bagside. Nogle tumorer kombineret med flydende kamre har lavere massefylde ved CT, og sjældne tumorer kan have forkalkning. Sen tumorer kan sprede sig gennem den supraorbitale spalte til hjernen CT viser forstørrelse af den suprakondylære spaltning. Efter forbedring spreder den intrakranielle tumor. Forbedret medium densitet på CT.
Tendensen til tumorer til at sprede sig gennem supracondylar til det intrakraniale er et træk ved orbital schwannomas, som bør forårsage klinisk opmærksomhed.
3. Sammenlignet med andre tumorer i kredsløbet er MR karakteriseret ved bedømmelse af schwannomas. På MR er schwannomaerne tydeligt definerede, elliptiske eller aflange, og læsionens lange akse er normalt i overensstemmelse med den forreste posterior retning af øjenlåget. En sådan elliptisk eller fusiform tumorform formodes ofte at være en perifer nervetumor. Mere almindeligt er tumoren uden for keglen, især i den øverste del af ganen. Når parietalben mangler, går signalet mellem tumoren og hjernen tabt, hvilket antyder, at kupplen tyndes eller ødelægges. I henhold til tumorens histologiske karakteristika viste tumoren homogene eller heterogene signaler. På T1WI-billedet viste tumoren et medium signal sammenlignet med den ekstraokulære muskel og viste et lavt signal sammenlignet med sputumfettet. Tumoren viste forskellige høje, mellemste og lave signaler på T2WI-billedet. Slimkomponenten, B-type schwannomas, er stærkere på T2WI-billedet end signalet af A-typen. Jo flere cellulære komponenter i tumoren, jo lavere er signalet på T2WI; jo flere slimkomponenter, jo højere T2WI-signal, desto tydeligere er forbedringen. Mange kliniske schwannomer kan være kompliceret af intratumorale komponenter MR-signaler, især T2WI, er for det meste heterogene signaler, dvs. lavt signal, medium signal og højt signal.
Afhængig af tumorens histologiske egenskaber er forbedringsgraden forskellig efter forbedring, og slimdelen er mere forbedret end tumorcelledelen, hvilket er nyttigt ved kirurgisk resektion. Hvis slimkomponenten i tumoren er for meget som vandsignalet, er tumoren muligvis ikke signifikant forbedret. Det er et MR-signal, der ikke er set i andre tumorer.
Tumorcystiske ændringer er en af egenskaberne ved MR ved diagnosticering af schwannomas.Cystiske ændringer er lavlignende på vand på T1WI, høj på T2WI og ingen forbedring efter forbedring, men ikke så hvis der er vand i slimet Når indholdet er højt, er tumorsignalet det samme, og det er faktisk en solid tumor.
Et andet træk ved orbital schwannomas er, at tumoren er meget let at sprede gennem supracondylar til det intrakranielle, men dumbbell-formede eller jordnødde-formede, så enhver formodet schwannomas, især når tumoren har spredt sig til spidsen af sac, ekspanderer den sakrale fissur eller Gentagne tumorer skal undersøges omhyggeligt af MR for at udelukke intrakraniel spredning.
Diagnose
Diagnose og differentiering af orbital schwannomas
Sygdommen er hovedsageligt hos middelaldrende patienter, progressiv okulær fremspring; ultralyd viser hypoechoic, især i nærvær af kondensationshulrum; CT og MR viser, at tumoren er lang oval, kombineret med intratumoral cystiske ændringer, placeret i den øverste del af sac, når tumoren spreder sig i det intrakranielle Schwannomas bør mistænkes i form af håndvægte.
I lighed med schwannomas, kavernøs hemangioma, men sidstnævnte A er for det meste refleks med høj intensitet, CDI viser ingen signifikant blodgennemstrømning i læsionen.
