Primært knoglelymfom

Introduktion til primær knoglemymfom Primært knoglelymfom (PBL) henviser til lymfom med læsioner begrænset til knoglesystemet eller omgivende infiltration af blødt væv, men ingen systemiske symptomer.Denne sygdom er sjælden og tegner sig kun for 5% af ekstranodale lymfomlesioner. 7% af primære knogletumorer. I 1928 rapporterede Oberling først forekomsten af ​​denne sag. I 1939 undersøgte Parker og Jackson 17 tilfælde, der derefter blev kaldt "primær knogleretikumsarkom" og omdøbt det til det primære knoglemymfom. Den højeste forekomst af primær knoglymfom er omkring 1950'erne. Klinisk er det kendetegnet ved lokaliseret knoglesmerter eller berøring af en gradvis stigende masse.Pathologiske frakturer i det senere stadie af sygdommen kan være ledsaget af hævelse i det omgivende bløddele. Generelt er der ingen systemiske symptomer såsom feber, vægttab, nattesved osv. CT eller MR kan opdage læsionen. Imidlertid er en lokal biopsi nødvendig for at bekræfte diagnosen. Epidemiologi: Forekomsten af ​​mænd er lidt større end hos kvinder Forholdet mellem mænd og kvinder er 1,6: 1. Den gennemsnitlige alder på begyndelse er omkring 46 år gammel. Sygdommen er mere almindelig i Europa og USA, sjælden i Kina og er rapporteret i de senere år. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud

Primær knoglemymfom årsag

patogenese

Den tidlige patologi med primær knoglelymfom defineres som reticulocyttsarkom, men med mere og yderligere forskning på disse sygdomme har de for nylig reviderede europæiske og amerikanske klassificeringskriterier fjernet denne definition, Patologien for de fleste primære knoglemymfomer er diffus stor B-celle lymfom.

Ifølge undersøgelsen har alle tumorceller i 12 tilfælde fænotyper af CD45 og CD20 +, og 8 tilfælde er monoklonale immunoglobuliner (6 IgG, 2 IgM; 7 k og 1 λ), en anden Undersøgelser af immunofenotype undersøgelser har vist, at responsen fra diffuse store ikke-spaltbare cellelymfomceller og modne B-celleantigener er positiv, dvs. at immunophenotype er CD19 +, CD20 +, CD22 +, κ + eller λ +, CD5-, CD10- , CD1-, CD2-, CD3-, CD4-, CD7-, CD8-, i en storstilet Mayo-klinisk undersøgelse, er 75% af de primære knoglymfomer moderat ondartede (diffus blandet eller storcellelymoid) I den anden undersøgelse var 21 af de 27 tilfælde diffus storcellelymfom.

Derfor er den patologiske type primær knoglymfom B-celletype, og de fleste af dem er diffus storcelle, men på grund af den lave forekomst af PLB og det lille antal statistikker er der behov for yderligere forskning.

Primær knoglemymfomforebyggelse

1. Patienter med malignt lymfom bør nøje kontrollere indtagelsen af ​​fødevarer med høj energi såsom protein og spise mere grønne grøntsager, hvilket er fordelagtigt for at kontrollere den videre udvikling af lymfom.

2, patienter med malign lymfom bør også forhindre ekstra-lymfatiske sygdomme. Såsom mandel, oral, nasopharynx, thyroidea, mave-tarmkanalen, knogler, lever, galdeblære og andre organsygdomme.

3, overarbejd ikke, især dem med mave, knogler, lever og andre sygdomme, ellers vil de beskadige disse organer og derved stimulere lymfeknudehyperplasi.

4, patienten ikke drikker alkohol, vinens varme kan forårsage lymfeknude smerter og hyperplasi.

Primære knoglemymfomkomplikationer Komplikationer Brud

Den mest almindelige behandlingskomplikation af denne sygdom er brud. Bruddet kan være forårsaget af selve sygdommen eller bivirkningerne af strålebehandling, vaskulær knoglecelle efter kemoterapi. I en undersøgelse modtog 32 patienter kemoterapi og strålebehandling, og 7 havde brud. Stråledosis (≥5000 cGy) øgede dog ikke forekomsten af ​​brud.

Primære knoglemymfom symptomer almindelige symptomer ømhed i nederste brystben, hævelse i blødt væv, knoglesmerter

De kliniske manifestationer af primær knoglemymfom er forskellige, generelt kun lokale læsioner, men ingen systemiske symptomer, patienter med lokal knoglesmerter, hævelse i huden, bevægelsesforstyrrelser eller berøring af massen, massen øges gradvist Stort, et lille antal patienter med patologiske frakturer, de kliniske manifestationer af sygdommen, sværhedsgraden af ​​sygdommen, udviklingen af ​​sygdommen i tilfælde af stor forskel og flere læsioner, sygdom og komplikationer.

Knogssmerter er den mest almindelige kliniske manifestation. De fleste patienter har kun infektion med svulst og manifesterer sig som enkle knoglesmerter. Cirka 1/3 af patienterne har 2 eller flere læsioner, og 1/3 af patienterne har kun 1 På læsionsstedet viste nogle patienter både knoglesmerter og lokal bløddensvulvelse og -smerter, og et lille antal patienter havde lokale bløddelsændringer før knoglæsionerne.

Lang knogle er det mest almindelige sted for læsioner De mest almindelige steder er lårben, skinneben, hvirvler, maxilla, ribben, mandible osv.

Primær knoglemymfomundersøgelse

Laboratorieundersøgelse af primær knoglemymfom er radiografisk undersøgelse, inklusive CT, MR, radionuklidscanning osv., Mens andre undersøgelser generelt ikke har nogen specielle ændringer, medmindre i det avancerede stadium af sygdommen, yderligere spredning af tumoren eller forskellige komplikationer Årsag ændringer i blodsystemet, knoglemarv, nervesystem osv.

Røntgeninspektion

Røntgenfundene af primært knoglelymfom er for det meste osteolytisk, og de "fagocytiske" ændringer. Der er en klar grænse mellem normalt knoglevæv og syvt væv. Nogle patienter har knoglecortical skade og defekter, men Der er lidt periostealreaktion, og nogle patienter viser knogleseparation, det vil sige den normale del af knoglevævet adskilles fra læsionen, og det kan også være et patologisk brud.

2. Radionuklidescanning

Te nuklidscanningen kan konstatere, at tætheden i læsionsområdet er reduceret, og tætheden af ​​det perifere område øges. Den nukleare Ga-scanning viser, at tætheden i læsionsområdet øges, og periferien mindskes.

3.MRI

Læsioner i knoglesystemet er osteoklast, osteolytisk, delvist osteolytisk og delvis skleroserende og kortikale forandringer. MR er mere følsom over for diagnosen primær knoglemymfom, og andre tests kan findes negative. Primært knoglemymfom, på samme tid, kan det påvise læsioner omkring bindevævet.

4. Benbiopsi

Biopsi af PLB kan udføres ved fin nålaspiration og kirurgisk biopsi. På grund af den store mængde kunstig knusningsskade, er fin sandsynlighed for fin nål, derfor bruges i øjeblikket kirurgisk biopsi. Før den kirurgiske biopsi skulle lægen have mistanke om PLB. Diagnosen er at tydeliggøre placeringen og antallet af biopsi for at undgå blind kirurgisk biopsi, hvilket forårsager operationens fiasko og igen kræver operation for at forværre patientens smerter.

5. I henhold til kliniske manifestationer, symptomer, kan tegn vælge at foretage EKG, B-ultralyd, hæmaturi, rutine, biokemisk og erytrocyt sedimentation.

Diagnose og diagnose af primær knoglemymfom

Diagnostiske kriterier

De kliniske manifestationer af denne sygdom er ikke-specifikke. For patienter med lokal knogesmerter omkring hævelse af blødt væv eller lokal kontakt med masse, der er tilbøjelige til patologiske brud, kan sygdommen mistænkes. Skeletscannings-positiv MR-undersøgelse viste pladsbesættende læsioner, og muligheden for primær knoglymfom bør overvejes, inden der udføres en knoglebiopsi for at tage tilstrækkeligt materiale til patologisk undersøgelse til at bekræfte behovet for patologisk biopsi. Kirurgisk biopsi øger dog sandsynligheden for patologiske brud. De fleste primære knoglymfomer viste IE (60%) trin IV (40%).

Differentialdiagnose

1. Andre primære tumorer i knoglesystemet, såsom osteosarkom, Ewing-sarkom, osteoid osteom osv., Har generelt karakteristiske røntgenfund, såsom løghudlignende ændringer, men en klar diagnose kræver patologisk biopsi.

2. Metastatiske knogletumorer har generelt primære sygdomme, og læsionerne er for det meste flere læsioner. De primære læsioner er for det meste brystkræft, prostatacancer, lungekræft osv., Og identifikationen er lettere.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.