Tumor i det autonome nervesystem

Introduktion til tumorer i det autonome nervesystem Tumorer i det autonome nervesystem er autonome (autonome) tumorer i nervesystemet, normalt opdelt i tre specielle vævstyper: 1 ganglioneuroma. 2 ganglioncelle tumor. 3 neuroblastoma. Normalt asymptomatisk er det den mest almindelige godartede neurogene tumor hos børn. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,01% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi

Autonome nervesystemetoriologi

(1) Årsager til sygdommen

1. Ganglioma er en godartet tumor med god differentiering. Den er sammensat af ganglionceller og nervefibre. Den stammer fra sympatiske nerver og forekommer i de sympatiske ganglier, parasympatiske ganglier, posterior rodganglier og binyremedulla. Det kan også ses i det centrale nervesystem. Mediastinal ganglioneuroma er lavere end alder af schwannomas. Det er den mest almindelige neurogene tumor i barndommen, som er markant højere end neuroblastom. Der er mange kvinder, der er bedre end sympatisk. Kæden, der for det meste ligger i det bageste mediastinum, stikker fremad, er længere væk fra midtlinjen, kan bevæge pleura og lunger, men ikke-invasiv, tumoren vokser langsomt, og når tumoren vokser sig større, begynder symptomerne at vises, så tumoren ses ofte i klinisk 5 cm eller mere.

2. Ganglioneuroblas-toma, også kendt som ganglioneuroma, består af modne og umodne ganglionceller, der sjældent ses, og dets malignitet er mellem neuroblastoma og ganglioneuroma. I mellemtiden anså Stout (1947) det for at have to forskellige vævstyper i det naturlige forløb:

1 blandet ganglioncelletumor: modne neuroblaster dominerer, der er umodne neuroblaster i lokale områder;

2 diffus ganglioblastoma: en diffus blanding af veldifferentierede og umodne neuroblaster, blandet ganglionblastoma, med en høj metastatisk hastighed, i de fleste rapporter, hastigheden af ​​metastase 65% ～ 75%, tværtimod, diffuse patienter overfører mindre end 5%, forekomst af mænd og kvinder er ens, 1/3 af patienterne ses inden for 2 år gammel, halvdelen findes inden for 3 år gammel, 4/5 ses inden for 10 år gammel og sjældne efter 20 år gamle De fleste af tumorer er placeret i det bageste mediastinum fra den sympatiske bagagerum og optager paravertebral sulcus. Tumoren udvikler sig ofte langs det neurovaskulære bundt, venstre og højre side ligner hinanden, og nogle få tumorer krydser midtlinjen.

3. Neuroblastoma er en stærkt differentieret, meget ondartet tumor, der har oprindelse i det sympatiske nervesystem og derfor kan forekomme i enhver del af det sympatiske væv. Det mest almindelige sted for neuroblastom er i retroperitoneum. Imidlertid kan 10% til 20% af tumorer være primære i mediastinum. Disse tumorer er meget invasive og metastaseres ofte inden diagnose. Normalt inkluderer de metastatiske steder regionale lymfeknuder og knogler, hjerner, lever og lunger. De fleste af tumorer forekommer hos børn, og 75% af tilfældene forekommer hos børn under 4 år. Mere end 50% af mediastinal neurogene tumorer hos børn er neuroblastom, mens 20% af børn med neuroblastom forekommer i mediastinum. Når sådanne tumorer forekommer, samles tumorerne i små rosetter af små, runde, umodne celler.I undersøgelsen af ​​ultrastruktur er partiklerne, der udskilles af nerverne, specifikke, og neuroblastomaene invaderer tilstødende væv. Men man tror også, at chrysanthemum-gruppen (generelt betragtes som en bedre differentiering) med flere knoglemetastaser, fordi der er mange velformede krysantemumgrupper i den primære tumor og ældre spædbørn og små børn. Tumorer kan også være helt fri for gurkemejeformede klynger Ud over knogler og levermetastaser er lymfeknude-metastase også almindelig, lungemetastase er sjælden, rygmarvsmetastase er sjælden, og knoglemetastase er mest almindelig i knoglemetastaser (inklusive øjenlåg), hvilket resulterer i øget intrakranielt tryk, kranial sutur Åbne, lange knoglemetastaser er ofte asymptomatiske og ofte symmetri, omfattende knoglemetastase med knoglemarvsødelæggelse, hvilket forårsager alvorlig anæmi, næsten al anæmi i de sene stadier af sygdommen, tidlig knoglemetastase kan invadere periosteum og tilstødende blødt væv og knoglemarvskavitet, kranium Periosteumet i den indre plade kan forskydes af dura mater, men det subarachnoide rum er undtagelsen. Neuroblastoma kan lejlighedsvis differentieres til pheochromocytoma, og nogle funktionelle pheochromocytoma indeholder neuroblastomakomponenter. Mason et al (1952) rapporterede, at et 5 måneder gammelt spædbarn havde et thorakalt neuroblastom med overdreven paroxysmal adrenalinsekretion, symptomer forsvandt efter operationen, kromogranulære celler blev set i tumoren, og tilstedeværelsen af ​​en aminforløber blev bekræftet. Foruden neuroblastoma har ganglioneuroma og ganglioneuroma faktisk den samme situation, især neuroblastoma, er aminen i patientens urin Mellemliggende nedbrydning af catecholaminer, dvs. dopamin, 5-HIAA og VMA (VMA), mere modne neuronal differentiering, antallet af cytoplasmatiske granula også øget catecholamin.

(to) patogenese

Autonomt nervesystem tumorpatologi:

Ganglion celle tumor (35%):

Dem med god differentiering har kapsler, de fleste af dem er større (Stout rapporterede den største vægt 6 kg), hård eller hård, kugleformet eller elliptisk, lejlighedsvis lobuleret, der forekommer i den bageste rodgang i rygmarven. Håndvægtsform, ensartet skåret overflade, grålig hvid eller lysegul, fibrøs, synlig uklar grænse, gennemskinnelig konveks virvelknude, forskellige grader af ødem, skønt fast, men til tider cystisk degenerativ zone, tumor Mere almindelig forkalkning (ca. 20%), tumoren kan have et mørkerødt område, sprødt, forårsaget af mange cellulære komponenter, eller se fokal blødning, som kan være en neuronal komponent, især hos unge mennesker.

Mikroskopisk er der hovedsageligt myeliniserede nervefibre og kollagenfibre, blandt hvilke der er spredte eller ganglion-ganglionceller. Neuronale celler kan ses i det differentierede område. Lejlighedsvis omgiver typiske nervecelle-sække det, nerveceller er ofte degenererede, og pericytterne eller hamsterne ses. Sudan granulater; dobbelt kerne, mindre almindelig multinuclear.

Imidlertid er det mere almindeligt i en enkelt kerne, der er en nucleolus, og der er ikke noget mitotisk billede. Cellerne er hovedsageligt modne; de ​​primordiale neuritelæsioner er almindelige. Ved overgangen til celletumorer er et lille antal ganglionceller overtrukket med kappeceller, og retinoerne og aksonerne bølges eller bundles; fibrene kan være stramme eller ødematiske, der ligner neurofibrom, men ikke indhegnet. Nervefibrene er alle myelinerede, og myelinskeden forsvinder på grund af degeneration.En betydelig mængde kollagenmatrix danner et bredt bånd eller komprimerer i bundter, der separerer nervefibre, almindelige glasagtige ændringer eller slimdegenerering, der spreder sig i en masse. Lymfocytter forveksles let med neuronale læsioner, og mere alvorlig degeneration kan danne cyster, steatose og forkalkning, og forkalkning kan forårsage betydelige fremmedlegemereaktioner.

Ganglioblastoma (27%):

De fleste af tumorkapslerne er intakte, et par kapsler er ufuldstændige, og nogle få af de blotte øjne ser ikke kapslen (tumorkapslen er stadig synlig under mikroskopet), tumoren er 2 til 17 cm lang, og medianen er 7 cm; tumorvægten er 20 til 420 g, og medianen er 28 g; Mere end 200 g tegnede sig for 6% til 7%, 60% af tumoren var kugleformet, pæreformet eller lobuleret; resten var åbenlyst nodulær; forlængelsen til rygsøjlen var håndvægtsformet, ca. 30% blød eller kødfuld 60% er hård eller hård, hovedsageligt på grund af indholdet af nervefibre og kollagenfibre. Farven på den skårne overflade er forskellig, og farven er grå eller brun. Når farven er lys og hård, består gangliontumoren mest. De blødhudede hæmoragiske læsioner svarer til neuroblastomakomponenter, lejlighedsvis forkalkede gule pletter og sjældent set store stykker nekrose.

I henhold til Stouts indikatorer kan det opdeles i to undertyper under mikroskopet: diffus type, se en række forskellige celler, hovedsageligt pleomorfe celler, rig på celler, hvor neuroblasterne har en tendens til at indlejre, lejlighedsvis nukleare opdeling Ligeledes er ganglionceller generelt umodne, cytoplasmatiske blåfarvede, indeholdende Nissl-legemer, vakuoler i kernen, åbenlyse nukleoli, almindelige singulære ganglionceller og multinucleated ganglionceller, få eller fraværende nerveskederceller, nerver Axonerne er slanke og er ikke bundtet. Denne type adskiller sig åbenbart fra neuroblastom. Den anden subtype er blandet. Den er hovedsageligt sammensat af typisk ganglionom, og neuroblastomområdet med isolerede multicellulære komponenter ses indeni. Grænsen mellem de to er klar, og undertiden infiltreres grænsecellerne ved infiltration af tumorcellerne i neuroblastoma og invaderer ofte tilstødende tyndvæggede blodkar. I området med ganglionceller er ganglioncellerne og aksonerne modne. Denne type er klart forskellig fra den diffuse type.

Neuroblastoma (18%):

Under det blotte øje kan denne tumor have hele eller en del af kapslen, men de almindelige tumorceller under mikroskopet passerer gennem kapslen, og tumoren er lobuleret eller massiv. Fordi den forekommer i den sympatiske ganglionkæde, kan den invadere den intervertebrale foramen langs nerven. Rygmarvshulen forårsager ofte paraplegi på grund af kompression af rygmarven. Tumoren er gråhvid og brunlig på grund af blødning. Blødningsområdet og nekrose er almindeligt i den skårne overflade, og små cyster, der indeholder blod og gruslignende forkalkning, kan ses.

Mikroskopisk typisk er det en multicellemasse, celler er små og regelmæssige, såsom lymfocytter, eller lidt større, mindre cytoplasma, grænser er ikke klare; nuklearfarvning er dyb, celler er sfæriske eller ovale, nogle gange korte stænger ; dannede ofte en daisy-gruppe.

Sjældne kæmpeceller og multinucleated celler, nogle eksempler har mange mitotiske figurer, men andre prøver er sjældne. Tumorer adskilles af svagt vaskulært bindevæv. Sølvfarvning kan ses i matrixen med nervefibre, omfattende nekrose og blødning. Hæmosiderinpartikler og forkalkninger kan ses på grund af blødning, og almindelige tumorceller i venulerne og perivaskulære lymfekarrene invaderes. I nogle områder ser tumorcellerne et klart perinukleært rum og lidt større kerner, og fin kromatin ses i kernen. Små nucleoli, implicit som umodne nerveceller; undertiden i den slanke fibrøse matrix ses den tette cellepopulation, cytoplasmaet er klarere og lejlighedsvis polariseret, hvilket er den tidlige differentiering af neuroblaster.

Autonome nervesystemet tumorforebyggelse

Diæt er den vigtigste ting, vi skal styre patientens diæt.

Autonome nervesystemet tumorkomplikationer Komplikationer anæmi

Normalt ledsaget af anæmi.

Symptomer på svulster i det autonome nervesystem Almindelige symptomer Irritisk heterokromi, trigeminale nerver, en eller to grene ... Spontan sved, mavesmerter, strabismus

1. Gangliocystoma: Det er godartet, har en familiehistorie, som regel asymptomatisk, det er den mest almindelige godartede neurogene tumor hos børn. Denne tumor ses også hos ældre børn, unge og unge mennesker og lidt flere kvinder. Reed et al (1979) rapporterede, at 47% af patienterne var> 20. år. Hvis tumoren gradvist forstørres, kan symptomer forbundet med sfinkterafledte tumorer forekomme over 5,0 cm. Horner-syndrom kan forekomme i strid med de cervikale sympatiske ganglier. , iris heterochromia osv., men denne tumor udvides sjældent ind i den intervertebrale kanal.

2. Ganglioblastoma: Forekomsten af ​​mænd og kvinder er den samme, der forekommer i yngre aldersgrupper, ca. 30% inden for 2 år gammel; 50% inden for 3 år gammel; 70% til 80% findes inden for 10 år gammel; dem over 20 år gamle Det er sjældent at have paraplegi, kronisk diarré og smerter i visse områder ud over symptomer forbundet med neurogene tumorer.

3. Neuroblastoma: Forekomsten af ​​mænd er lidt højere end hos kvinder og forekommer hos små børn og spædbørn. De fleste af dem forekommer hos børn under 3 år Mere end 50% af neurogene tumorer i børns mediastinum er neuroblastomer. Ud over symptomer, der ligner neurogene tumorer, er paræstetiske og andre rygmarvskomprimeringsrelaterede neurogene symptomer til stede hos 1/3 af børn med mediastinal neuroblastom, og i nogle tilfælde kan paracancerøs syndrom forekomme. Såsom et stort antal vandig diarré, abdominal distension og vasoaktivt tarmpeptid (VIP) -relaterede mavesmerter, kan være forbundet med autoimmun strabismus multi-muskel parese syndrom er en vanskelig at forklare symptomgruppe; cerebellum, hjernestamme ataksi Med hurtig øjenbevægelse (danselignende øjne); på grund af tumorafledte neurale crestceller, der indeholder APUD-celler, kan der være kromoforisk cellesyndrom forårsaget af catecholaminsekretion, såsom svedtendens, hudskylning, forhøjede vaniljemandler i urinen Syre er (VMA), det er produktet af nedbrydning af disse stoffer, fordi denne tumor er god til at invadere tilstødende væv, ofte tidlig blodoverførsel, knogler, lever er mere almindelige, lange knogler kan ofte forekomme asymptomatiske, knoglerester Pan-overførsel med ødelæggelse af knoglemarv kan forårsage alvorlig anæmi.Levermetastase kan forårsage gulsot og metatarsal metastase. Det er ofte et specielt fænomen med neuroblastom. I det sene stadie af sygdommen forekommer næsten al anæmi, fordi lymfemetastase ofte forekommer. Der er ledsagende symptomer og tegn.

Efter at have forstået den medicinske historie, baseret på alder og kliniske manifestationer, kombineret med laboratorieundersøgelser og hjælpeundersøgelser, bør man overveje autonome nervecelle-tumorer, og diagnosen kræver stadig patologisk undersøgelse.

Undersøgelse af tumorer i det autonome nervesystem

Bestemmelse af nedbrydningsprodukter i urincatecholamin: dopamin, dopa, 5-hydroxyindoleddikesyre og vanillylmandelsyre (VMA), især vaniljemandelsyre (målt 24 timers urin VMA i alt), denne værdi steg, der er For at hjælpe med at diagnosticere neuroblastoma er de to andre typer af autonome neuroblastomer relativt få.Niveauet af disse stoffer reduceres til normalt efter vellykket tumorresektion, og hvis det stiger, antyder det gentagelse.

1. Røntgenundersøgelse: Røntgenresultaterne af ganglioncelleoprindelse varierer afhængigt af differentieringen af ​​tumoren Godartet ganglionom er en solid blok af paraspinal sulcus, og grænsen er klar. 50% af tilfældene kan ses. Forkalkning, knoglen i nærheden af ​​tumoren har ændret sig på grund af tumorkomprimering, og det er ikke ualmindeligt, at tumoren vokser til en rygmarvskanal. Patienterne med ganglionoma og neuroblastoma viser, at tumoren i paravertebral sulcus er relativt Klar, mens sidstnævnte røntgenskygge ofte benævnes "spøgelse". De fleste tumorer kan se punktatkalkning. I tilfælde af neuroblastom ses knoglerosion og invasion af rygmarven, mens ganglionceller Tilfælde af tumorer er sjældne, men der er også rapporteret om store autonome neuroblastomer i brystet, og deres røntgenfund viser tegn, der ligner dem fra gigantiske mediastinale hylsterafledte tumorer.

2. CT: Ud over de almindelige træk ved neurogene tumorer har ganglioneuroma, ganglioblastoma og neuroblastoma ofte forkalkning og er plettet skygger med høj densitet. Bue forkalkning, neuroblastom for det meste uregelmæssig uregelmæssig masse, tumor lobuleres ofte og stikker ud i lungefeltet, tumoren kan opdeles i to dele ved bueseparation, massen kan undertrykke den tilstødende struktur og bevæge blodkaret Gå fremad, og luftrøret flytter sig til den modsatte side.

3. MR: I det forbedrede T2-billede er ganglionblastoma en heterogen spiral med høj densitet, og de buede og nodulære bånd med lav densitet danner en spiral.

Diagnose af autonome nervesystemtumorer

Differentialdiagnose

Det skal adskilles fra nyre embryonale tumorer.Den ondartede grad af nyrembryonale tumorer kan være høj og udvikle sig hurtigt, mens neuroblastomer har en højere grad af malignitet og metastase forekommer meget tidligt.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.