Progressiv akromelanose

Introduktion til progressiv akromegali Progressiv akromose (progressiv akromose), også kendt som progressiv akral pigmentering, er en progressiv akral pigmenteringsforstyrrelse, der er kendetegnet ved diffus, progressiv melaninaflejring på tåens rorside. Har en familiehistorie. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Transmissionstilstand: transmission fra mor til barn Komplikationer: arvelig symmetrisk pigment abnormaliteter

Årsager til progressiv akromegali

Årsag til sygdommen:

Årsagen er ukendt, for det meste autosomal dominerende arv, som kan være relateret til ægteskab med en nær slægtning.

patogenese:

Patogenesen er stadig unøjagtig og kan være autosomal dominerende.

Progressiv forebyggelse af acromegaly

Undgå nære slægtninge at gifte sig.

Komplikationer af progressiv akromegali Komplikationer, arvelig symmetri, pigmenterede abnormiteter

Pigmentet er unormalt, og huden er metallisk eller skifergrå.

Symptomer på progressiv akromegali almindelige symptomer mental retardationsepilepsi og epileptiske anfald et stort antal af hud desquamation

2 til 6 måneder efter fødslen er der en begrænset melaninaflejring på fingeren (tå) og rygsiden af ​​fingeren. Grænsen er åbenbar, overfladen er glat, der er ingen skalering, og neglen er ikke invaderet. Efter 4 år gammel udvikler hudlæsionen sig gradvist, og lysken I nedre del af maven, lårbenet, balderne, de nedre ekstremiteter, vulva, armhulerne og andre dele kan forekomme hyperpigmentering, barnets mentale retardering kan have epileptiske anfald, og nogle kan være ledsaget af pigmenteret nevus og rodet.

Undersøgelse af progressiv akromegali

Histopatologi: øget melanin i krydset mellem dermis og epidermis, mild hyperkeratose af overhuden, melanosomer i stratum corneum, et lille antal melanocytter i den overfladiske dermis og mild perivaskulær infiltration.

Diagnose og differentiering af progressiv akromegali

I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved hudlæsioner og histopatologiske træk diagnosticeres.

Det skal differentieres fra Kitamura retikulær akral pigmentering.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.