Cerebellar tonsillar herniation

Kort introduktion af misdannelse i cerebrell mandel Den cerebellare tonsil-misdannelse er også kendt som Arnold-Chiari-misdannelse. Arnold-Chiari-syndromet er en medfødt dysplasi i baghjernen. Det er en medfødt hindrehormonformation, der forårsager unormal embryonisk udvikling, der får den nedre medulla og den nedre del af den fjerde ventrikel til at trænge igennem rygmarven. Den lille hjerne mandel strækkes ud til en kileform og træder ind i occipital foramen eller cervical spinal canal. I alvorlige tilfælde indsættes en del af den nedre iliac crest også i rygmarven. Den lingual pharyngeal, vagus, tilbehør, sublinguale og andre posterior kraniale nerver og den øvre cervikale nerverot trækkes ned. Den occipital foramen og den øverste cervikalkanal udfyldes, og cerebrospinalvæskecirkulationen blokeres for at forårsage hydrocephalus.Denne sygdom er ofte ledsaget af andre craniocerebrale deformiteter såsom spinal meningocele, cervikal spondylolyse og cerebellar hypoplasia. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: syringomyelia hydrocephalus

Årsagen til misdannelse i cerebrellær mandel

(1) Årsager til sygdommen

Den nøjagtige årsag til sygdommen er uklar og kan forekomme i fosterets tredje måned og kan også være forbundet med overdreven vævsvækst eller dysplasi i hjernestammen og dynamik i cerebrospinalvæske mellem det ventrikulære system og det subarachnoide rum.

(to) patogenese

Der er forskellige meninger om patogenesen hos lærde, blandt hvilke trækkraftsteorien er den mest populære udtalelse i fortiden. Patienter med spina bifida og spinal meningocele er fikseret i spina bifida, under vækst og udvikling, rygsøjlen og rygmarven. Væksthastigheden er forskellig, rygmarven kan ikke bevæge sig op under normale forhold, hvilket får rygmarven og cerebellumvævet til at flyttes nedad, og den cerebellare mandelsæk produceres.

Det antages også, at påvirkningen af ​​rygmarvs-trækkraft hovedsageligt er begrænset til lumbosacralregionen, og brystsegmentet sjældent påvirkes. På samme tid overvejes patienter med bundbindssyndrom ikke cerebellar tonsillar mandibular deformitet. Derfor overvejes spinal meningocele og cerebellar mandel. Knebøjlen er ikke relateret, men den primære deformitet af medulla, cerebellum, rygmarv, occipital knogle og hjerne. Under udviklingsprocessen er volumenet af den bageste fossa lille, og hjernevævet er overvækst, så nogle hjernevæv udskæres fra occipital foramen, cerebellar mandel På samme tid har medulla også forskellige grader af bevægelse nedad. I alvorlige tilfælde kan medulla forskydes fuldstændigt uden for occipital foramen, hvilket får den medullære rygflektion, kraniale nerver, cervikale nerver, der skal trækkes, og rygmarven til at blive komprimeret og fladt. Hjernevævet klæber til rygmarven og de omkringliggende strukturer, den occipitale knogle er lukket, mellemhovedrøret eller den fjerde ventrikel blokeres af den mesenteriske okklusion og danner obstruktiv hydrocephalus, der kan forværre cerebellar mandelsæk, og medianhullet kan ledsages af syringomyelia. Eller andre store occipital misdannelser.

Derudover har nogle mennesker foreslået hydrocephalus-teorien om, at cerebellar mandlen er forårsaget af det nedadgående tryk fra babyens hydrocephalus.

Den cerebellare mandel er langvarig, og den ekstrakranielle sacral sac er den basale patologiske ændring.I alvorlige tilfælde indsættes den i den øverste cervikale rygmarv, ledsaget af medulla og fjerde ventrikel, der strækker sig nedad på samme tid. Medulla bliver lang og bryder ind i rygmarven. Indvendigt trænger den nedre del af den fjerde ventrikel også ind i rygmarvskanalen, hvilket også er et vigtigt træk ved denne deformitet. Den cerebellare mandel er ofte fyldt med cisterna magna, ledsaget af vævsadhæsion, subarachnoid okklusion og undertiden cyste dannelse på grund af cerebellum Medullær okklusion, den fjerde ventrikel mesenteriske vedhæftning, eller adhæsion i mellemhovedrøret vedhæftning kan forårsage obstruktiv hydrocephalus, medulla og øvre cervikale rygmarv deformeres og deformeres, cervikale rygmarv forskydes nedad, og cerebellum trækkes ned for at gøre hjernen nerv Spændingen er lang, og den øverste cervikale nerv trænger ind i den intervertebrale foramen i opadgående retning; der kan være en midtrænseskift, og bropuljen, den ydre pool og den ringformede pool kan flettes.

Forebyggelse af misdannelse af cerebrell mandel

Vær hovedsageligt opmærksom på kvinder under graviditet, perinatal sundhed og sygdomsforebyggelse og kan ikke bruge medicin tilfældigt for at forhindre fødsel af medfødte misdannelser.

Komplikationer af misdannelse i cerebrell tonsillar Komplikationer syringomyelia hydrocephalus

Arnold-Chiari-misdannelser, der ofte er forbundet med andre store occipitale foramen-deformiteter og spinal meningocele-defekter, herunder syringomyelia, misdannelser i kraneringsspinalfusion, basal depression, arachnoide vedhæftninger, dural stropper, cervikale rygmarv, hydrocephalus Etc; andre misdannelser inkluderer flere cerebellare misdannelser, grå stof ektopisk, hydrocephalus, gliosis eller bifurcation af mellemhovedrøret, tetrapocy næb-lignende misdannelse, indre calvarial depression, meningocele, rygmarvs langsgående spalte , den fjerde ventrikelcyste og så videre.

Cerebellar tonsil misdannelsessymptomer almindelige symptomer ataksi kvalme intrakranielt tryk øget stråling smerte tinnitus beruset gang gang dobbeltsyn vedvarende smerter sensorisk lidelse neuron migrations abnormiteter

I henhold til sværhedsgraden af ​​læsionen er den opdelt i 3 typer:

Type I er den letteste type, der viser, at cerebellar mandlerne trænger ind i rygmarven gennem occipital foramen.Medulla er let forskudt fremad og nedad Den fjerde ventrikel er normal, ofte med cervikal syringomyelia og kraniale hals. Knogledeformitet.

Type II er den mest almindelige type, manifesteret som cerebellar mandler med eller uden ankel ind i rygmarven, den fjerde ventrikel bliver længere og lavere, og nogle strukturer såsom kraniet, dura, midthjernen, cerebellum osv. Ufuldstændigt har 90% hydrocephalus, ofte kombineret med syringomyelia, unormal neuronal migration, spinal meningocele og så videre.

Type III er den mest alvorlige type, sjælden, manifesteret som medulla, cerebellar vermis, fjerde ventrikel og en del af den lille hjernehalvdel ind i den øverste del af rygmarven, kombineret med occipital meningeal udbuling, og åbenlys hoved- og halsdeformitet, cerebellær misdannelse osv. .

Chiari omklassificerede det til 4 typer. Han føjede type IV til de første 3 typer: cerebellar hypoplasia, men brød ikke ind i rygmarvskanalen. Denne type accepteres ikke.

Der er flere kvinder med misdannelse i cerebrellær mandel end mænd, type I er mere almindelig hos børn og voksne, type II er mere almindelig hos spædbørn, type III ses ofte i den nyfødte periode, type IV er ofte til stede i spædbarnet, og det rapporteres, at fra symptomdebut til indlæggelsestid 6 uger til 30 år, i gennemsnit 4,5 år.

De mest almindelige symptomer på cerebellar tonsil-misdannelse er smerter, normalt smerter i occipital, nakke og arme, brændende lignende strålesmerter, et par lokale smerter, normalt vedvarende smerte og ofte smertefulde i nakken. Andre symptomer inkluderer svimmelhed, tinnitus, dobbeltsyn, ustabil gang og muskelsvaghed.

Almindelige tegn inkluderer refleksioner i nedre ekstremiteter og muskelatrofi i overekstremiteterne. Cirka 50% af patienterne har sensoriske forstyrrelser, øvre lemmer har ofte smerter, og temperaturen reduceres, mens nedre ekstremiteter er degenerativ følelse, nystagmus er almindelig, forekomsten er 43%, og blød gane er svag. Patienter med hoste tegnede sig for 26,7%, optisk skiveødem var sjældent, og patienter med optisk skiveødem blev ledsaget af hjernetumorer i cerebellar eller pons. Saez (1976) blev opdelt i 6 typer i henhold til deres hovedtegn, og hver type viste:

1. Det okkipitale makroporeområde er 38,3%, hvilket er den kraniale ryggvirvelforbindelse, der involverer cerebellum, den nedre hjernestamme og den cervikale rygmarv. Det er kendetegnet ved hovedpine, ataksi, nystagmus, dysfagi og svaghed i træningen og corticospinal kanal. Symptomerne på rygsøjlen thalamus bundt og rygsøjlen, forskellige symptomer vises omfattende, det er vanskeligt at bestemme, hvilken struktur der er den mest berørte person.

2. Begyndelsen på det intrakranielle tryk stiger 21,7%. De fremtrædende symptomer er hovedpine, når man udøver kraft, kvalme, opkast, sløret syn og svimmelhed, når hovedpinen opstår eller efter hovedpine. Undersøgelse af nervesystemet er normalt eller kun let og ikke for Klare positioneringsskilte.

3. Den centrale del af rygmarven er beskadiget med 20%. Symptomerne og tegnene tilskrives hovedsageligt de indre eller centrale læsioner i livmoderhalsryggen. Det er kendetegnet ved smertefølende sensorisk forstyrrelse i det skulderformede område, segmental svaghed eller lange korte symptomer, der ligner syringomyelia eller Kliniske manifestationer af intramedullære tumorer.

4. Cerebellær type tegner sig for 10%, hovedsageligt manifesteret som gang-, kuffert- eller lem ataxi, nystagmus, sputum og corticospinal kanalsygdom.

5. Den toniske type tegnede sig for 6,7% og udviste en tilstand af tonicitet, paroxysmal urininkontinens, moderat til svær lammelse af lemmerne og underbenene end de øvre lemmer.

6. Boldparalysetypen tegner sig for 3,5%, og der er en manifestation af hjerneskade i den bageste gruppe.

Den cerebellare mandelformede mandibulær deformitet type I manifesterer hovedsageligt som det occipitale makropore-område-kompressionssyndrom, det vil sige den bageste gruppe af kraniale nervesymptomer, cerebellare tegn, livmoderhalsnervesygdomme, øget intrakranielt tryk og syringomyelia, type II er Efter fødslen kan der være fødevanskeligheder, vejrtrækning, asfyksi, kombineret med mental retardering, progressiv hydrocephalus, højt intrakranielt tryk og neurologiske symptomer i den bageste gruppe.

Undersøgelse af misdannelse i cerebellær mandel

Cerebrospinalvæskeundersøgelse: lavt tryk på lændepunktering CSF, positiv halsundersøgelse, forhøjet proteinindhold i cerebrospinalvæske, men sjældent mere end 1 g / L, skal taljen slid være forsigtig med intrakraniel hypertension er forbudt.

1. Kraniel almindelig film

Kraniet og kraniale hvirvler kan vise deres kombinerede knogledeformiteter, såsom basal depression, occipital fusion, spina bifida og Klippel-Feil syndrom.

2. CT-scanning

CT-scanninger viser forskellige patologiske ændringer hovedsageligt gennem spinalkanal og cerebral angiografi kombineret med koronar scanning og sagittal rekonstruktionsteknikker.

Type I: CT-manifestationer: 1 Den cerebellare mandler forskydes nedad, og snittegraden i rygmarven er forskellig. Den aksiale position er som den forreste rygmarv i rygmarven og de to ovale formede bløddele, der strækker sig opad med cerebellum og hjernepuljen Angiografi og koronal position er klarere, men det skal bemærkes, at den cerebellare mandel er stadig inden for det normale interval på mindre end 3 mm af den occipital foramen, med en grænse abnormitet på 3 til 5 mm, en patologisk tilstand på 5 mm eller mere, og 2 medullære og fjerde ventrikelpositioner. Normal, men den fjerde ventrikel kan forlænges, 3 kan være forbundet med hydrocephalus (0% til 40%), 4 ofte kombineret med syringomyelia, og ca. 1/3 til 1/2 af patienterne har kraniumfusionsforstyrrelse.

Type II: CT-ydeevne ud over ydelsen af ​​type I er der ændringer i kraniet, dura mater, hjerne, ventrikler og puljer.

Kraniale og dura mater ændrer sig: knogledæks knoglebrud ved fødslen, forsvandt 2 til 4 uger eller måneder efter fødslen, cerebellum vokser i den smalle kraniale fossa og undertrykker endda erosionens hældning og skinneberg efter den lette klippe Kanten er flad eller sag, og det indre øregang bliver kortere. I alvorlige tilfælde ændres sakral krumning i de to klippeafsnit og hældningen, occipital foramen forstørres, cerebral parese er dårligt udviklet eller perforeret, og de foregående 2/3 er mest modtagelige for aksial position og Crest-forbedret scanning kan ikke se den komplette lineære forbedring af cerebral parese eller lineær forstærkning afbrydelse, cerebellum gardinet er knyttet til nærheden af ​​den occipital foramen, hvilket gør den bageste kraniale fossa smallere, cerebellar meridian forstørret og mister den normale "V" form. Form en "U" -form.

Ændringer i mellemhjernen og lillehjernen: den firkantede rygproces smelter sammen, danner et fuglebeb med det meste af mellemhovedet og hænger ned til den lille hjernehalvdel. Lillehjernen stikker ud fra den cerebrale fænotype og ændrer sig i en pagodeform, og den temporale flamme og occipital lob svarer til. Forskydning, cerebellum omkring hjernestammens vækst kan stikke ud i cerebral cerebral horn pool, ligesom en tovejs vækst af massen, cerebellum i cerebellopontin vinkel pool og ventral side af pons udgør en "tre-peak" ændring.

På grund af dysplasi af cerebral parese vises cerebral gyrus i hjernens midtlinie sammenflettet, og ventriklerne og cerebrale cisterne er unormale: den fjerde ventrikel er lille, langstrakt og bevæges nedad, og den normale fjerde ventrikel skal nå den øverste del af klippen i den aksiale position. / 3, sygdommen er lavere end dette niveau, den tredje ventrikel er let forstørret, den midterste blok er forstørret, den tredje ventrikel er delvist uforholdsmæssigt smal, asymmetrien i den laterale ventrikel er forstørret, den occipitale vinkel er større end panden, og caudatkernen presses mod panden Det er konkavt, spidsen er skærpet, koronalpositionen er klar, det gennemsigtige rum er ofte fraværende, kraniale fossa er mindre eller okkluderet, den firkantede pool er forstørret, 90% har hydrocephalus, ofte ledsaget af indsnævring af det midterste cerebrale vandrør eller Reflekser, ofte kombineret med andre misdannelser, såsom unormal neuronal migration, kranisk basedepression, langsgående rygmarv og så videre.

Type III: CT manifesteret som medulla, pons, cerebellar vermis og cerebellar halvkugle. Den nedre cerebrale parese kommer ind i den øverste cervikale rygmarv. Den fjerde ventrikel er ofte komprimeret, ledsaget af hydrocephalus, med åbenbar kranisk basisk depression og stor occipital knogle. Udvidelsen af ​​porerne og hævelse i hjernen i den occipitale cerebrale ventrikel fører ofte til sekundær underernæring og mikrocefali.

3. MR-undersøgelse

MR-undersøgelse er en ikke-invasiv undersøgelse, der tydeligt kan vise strukturen i den bageste kraniale fossa og direkte kan observere syringomyelia.Det er derfor især velegnet til diagnose af Arnold-Chiari-misdannelse. Kombineret med CT kan andre knogledeformiteter findes.

MR-diagnose af denne sygdom type I, hovedsageligt baseret på cerebellær mandel i rygmarven, når cerebellar mandlen er mere end 5 cm over den occipital foramen er syg, med et median sagittalt T1-vægtet billede er bedst egnet til at observere placering og størrelse af cerebellar mandlen. MR-manifestationerne er: 1 kranisk basal cervikal deformitet, basilar arteriekomprimering, cervikale rygvirvler og occipital fusion, hals 2, hals 3 delvis fusion, Klippel-Feil syndrom, cervikal recessiv spina bifida, 2 cerebellar mandler gennem occipital foramen Langvarig, forlænget til hals 1 tegnede sig for 62%, udvidet til hals 2 tegnede sig for 25%, forlænget til hals 3 tegnede sig for 3%, 3 occipital stor pool krympe, ofte med dura mater, arachnoid og rygmarvsadhæsion, 4 kombineret med syringomyelia, 5 kombineret hydrocephalus.

MR-manifestationerne af Arnold-Chiari-misdannelse type II er som følger: 1 rygmarven forskydes nedad, den øverste cervikale nerverot stiger til dets eksportniveau, 2 hjernestammen forlænges markant, medulla stikker ud i cervical medullær kanal, 3 cerebellum dysplasi og halens ende Forlænget gennem det occipitale hul til den øverste kant af den cervikale 1 rygbue, 4 smalle cerebellum tunge-lignende fremspring, gennem halsen 1 rygvirvelringen, fra den rygmedulære side ned til halsen 2 ~ 4 niveau, endda til den øverste ende af brysthvirvlen, 5 i nakken Den fjerde ventrikeldel har forskellige ekspansionsgrader, danner undertiden et punktumformet divertikulum, der stikker ud i medulla ved det rygglige aspekt af den øverste cervikale rygmarv.

Abnormiteterne af type II kombineret med andre nervesystemer er som følger: 1 kraniet og dura mater abnormiteter: indre sulcus i den kraniale parietal knogle, tungerlignende ændringer i hældningen og klippen, udvidelse af occipital foramen og udvidelse af den bageste kraniale fossa, delvis tab eller perforering af cerebral parese, cerebellum Gardindysplasi, 2 mellemhjerne- og cerebellare abnormiteter: hætten er bægerformet, lillehjernen er tårnformet, hjernestammen overlapper det omgivende cerebellum, lillehjernen er placeret, 3 ventrikler og cerebrale ventrikler er unormale: den fjerde ventrikel forlænges og flyttes ned, Flad, den midterste blok forstørres, den gennemsigtige skille er fraværende, asymmetrien i den laterale ventrikel forstørres, den cerebrale pool af den bageste kraniale fossa er komprimeret, 4 andre abnormiteter: meningocele, syringomyelia, langsgående sprækker, grå stof ektopisk, Cerebellum tilbage, cerebral akvædukt stenose, corpus callosum og fjerde ventrikelcyster.

Diagnostik og diagnose af misdannelse i cerebrell mandel

Diagnose

I henhold til begyndelsesalderen, kliniske manifestationer og hjælpundersøgelse er diagnosen cerebellar mandillarformulær misdannelse generelt ikke vanskelig, især den kliniske anvendelse af CT og MR gør dens diagnose enkel, nøjagtig og hurtig.

Differentialdiagnose

Sygdommen skal differentieres fra cerebellar mandlen occipital foramen magnum.Den tidligere mandler er for det meste tungeformet, ofte med andre misdannelser, mens sidstnævnte mandler er stort set koniske og kan også udvise intrakranielle rumoptapper. Tegnene er ikke vanskelige at identificere.

Stor occipital kondyle: Når der er en pladsbesættende læsion i et bestemt hulrum i kraniet, er trykket i underkammeret højere end trykket i det tilstødende underkammer, så hjernevævet i højtryksdelen presses og forskydes til lavtryksdelen, dvs. Det er en hjerneparese. Occipital makroporøs sputum, også kendt som cerebellar tonsilsputum, forekommer for det meste i den bageste fossa hematom eller rumbesættende læsioner, som direkte får presset til det kraniale kavitet til at stige kraftigt, hvilket får cerebellar mandlene til at blive presset og smadret nedad; I midterste og sene stadier øges trykket på skærmen til den nederste del af lillehjernen, og til sidst vil den occipital foramen blive kompliceret. Der er to typer occipital foramen: akut sputum og kronisk sputum.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.