Osteitis fibrosus

Introduktion til fibrøs osteitis Fibrøs osteitis er en meget transportabel knoglesygdom forårsaget af hyperparathyreoidisme sekundært til kronisk nyresvigt. Den vigtigste årsag er sekundær hyperparathyroidisme, hyperparathyroidisme, hyperfunktion, der fører til hypokalcæmi, hyperphosphatemia, især manglen på dihydroxycholecalciferol, avancerede skeletlæsioner, kløende hud, spontan Muskels senesprængning, forkalkning af blødt væv osv. Klinisk manifesterer det sig hovedsageligt som patologiske ændringer af fibrotisk osteitis. Grundlæggende viden Andelen af ​​sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud

Årsag til fibrotisk osteitis

(1) Årsager til sygdommen

Kronisk nyresvigt er den vigtigste årsag til fibrotisk osteitis.

(to) patogenese

Ved nyresvigt, på grund af ødelæggelse af nyrevæv, reduceres urinphosphor, blodfosfor øges, og syntesen af ​​1,25- (OH) 2D3 reduceres, hvilket reducerer tarmkanalens evne til at absorbere calcium og producerer hypokalsæmi. Blandt dem reduceres syntesen af ​​1,25- (OH) 2D3, hvilket forårsager parathyreoidea-hyperplasi og hyperfunktion, hvilket fører til patologiske ændringer, der hovedsageligt manifesteres i fibrotisk osteitis, ud over osteoporose, osteosklerose eller osteomalacia. .

I det tidlige stadium af nyresvigt kan sekundær hyperparathyreoidisme forekomme. Når den glomerulære filtreringshastighed (GFR) reduceres til 50-60 ml / min, plejer hele plasma-parathyreoideahormonet (iPTH) at stige. Dette skyldes hovedsageligt forstyrrelsen af ​​parathyreoideahormon-VD-aksen, dvs. syntese af dihydroxycholecalciferol [1,25- (OH) 2D3] forstyrres, og det tidlige stadium af nyresvigt, serum 1,25- (OH) 2D3 Niveauet er ofte på eller under det normale, og dets lave niveau kan føre til overdreven sekretion af de parathyreoidea-kirtler og reducere tarmoptagelsen af ​​kalk.

Syntesen af ​​dihydroxycholecalciferol reduceres i det tidlige stadium af nyresvigt, i modsætning til resultatet af lille nyrumsvolumen, fordi den tidlige nyrevolumen ikke bliver lille, sandsynligvis på grund af funktionel skade på nyrebiosyntesen af ​​dihydroxycholecalciferol Fordi begrænsningen af ​​fosforindtagelse hos denne patient kan øge niveauet af dihydroxycholecalciferol, og ophobningen af ​​fosfor i de renale tubulære celler i det tidlige stadium af nyresvigt kan føre til et fald i biosyntesen af ​​dihydroxycholecalciferol. Og hæver niveauet af parathyreoideahormon.

Andre yderligere faktorer kan også være involveret i forekomsten af ​​sekundær hyperparathyreoidisme. Teorien om "korrektion af ubalance" foreslået af Bricker et al. Antyder, at blodfosfor stiger i det tidlige stadium af nyresvigt og direkte reducerer mængden af ​​ioniseret calcium i blodet. Liach og Massry fandt, at I det tidlige stadium af nyresvigt falder plasma-ioniserede calciumniveauer, og derefter kan frigørelsen af ​​parathyreoideahormon fremmes ved frigivelse af et forud dannet parathyreoideahormon og syntese af mRNA af proparathyreoideahormon. Imidlertid mener andre forskere, at Hypokalcæmi er ikke en nødvendig faktor for sekundær hyperparathyreoidisme. I resumé er biosynteseforstyrrelsen af ​​dihydroxycholecalciferol ved tidlig nyresvigt en vigtig faktor til fremme af sekundær hyperparathyreoidisme.

I det sene stadium af nyresvigt er produktionen af ​​sekundær hyperparathyreoidisme ofte forbundet med hypokalcæmi, hyperphosphatemia og især manglen på dihydroxycholecalciferol.

1. Hypokalcæmi fører til mindst tre faktorer, nemlig fosforretention, knogleresistens mod hypercalcæmi af parathyreoideahormon (PTH) og D-vitamin stofskifteforstyrrelse.

Akut indtagelse af store mængder uorganisk fosfor hos normale mennesker kan forårsage en kortvarig stigning i blodfosfor og kan også reducere blodkalk og en markant stigning i parathyreoideahormon. Hyperphosphatemia forårsager ikke nødvendigvis direkte hypokalsæmi, kronisk nyre. Fosforretention kan forårsage hypocalcæmi ved andre veje, så fosforretention er en af ​​årsagerne til hypocalcæmi.

Forhøjede niveauer af parathyroidhormon i blodet kan mobilisere benkalsium i blodet, hvilket skulle øge blodkalsium, men i nyresvigt, selvom niveauet af parathyroideahormon i blodet er forhøjet, forekommer ofte hypokalsæmi, hvilket antyder kronisk nyrefunktion. I tilfælde af udtømning har knoglerne en modstand mod mobilisering af knoglekalcium i parathyreoideahormon. Dyreforsøg har vist, at denne knogle reagerer på mobilisering af parathyreoideahormon af benkalk, hvilket delvis skyldes utilstrækkelig 1,25- (OH) 2D3. Korrektion af dette fænomen afhænger af at tilvejebringe tilstrækkelige mængder af 1,25- (OH) 2D3 og 24,25- (OH) 2D3, og andre studier har vist, at denne resistens delvis skyldes nedregulering af parathyreoideahormonreceptoren.

Manglen på D-vitamin har en stor indflydelse på produktionen af ​​hypokalcæmi. D-vitamin i kroppen kommer fra kosten, og vigtigere er, at det dannes i huden. D3-vitaminet, der findes i huden, bestråles med sollys (især ultraviolette stråler). omdannet til præ-vitamin D3, omdannes det tidligere vitamin D3 til vitamin D3 efter hudens varme, og vitamin D3 i huden kombineres med vitamin D-bindende protein (DBP) i blodet for at komme ind i blodet i form af DBP-D3. 25-hydroxylase i leveren hydroxylerer vitamin D3 i den 25. carbonkæde til dannelse af 25- (OH) 2D3, som derefter dannes af 25- (OH) D3-1a hydroxylase produceret af nyren. Den kraftige 1,25- (OH) 2D3,1,25- (OH) 2D3 fremmer absorptionen af ​​calcium i tarmen.

I det sene stadie af nyresvigt på grund af diætbegrænsninger reduceres calciumindtagelse ofte, og calciumabsorptionen i tarmen reduceres også, hvilket er en af ​​årsagerne til hypokalsæmi.

Klinisk kan niveauet af blodkalk i det sene stadie af nyresvigt være lavt, normalt eller endda øget, sidstnævnte ofte på grund af alvorlig hyperparathyreoidisme, aluminiumforgiftning eller overdreven vitamin D.

2. Fosfor i plasma med hyperphosphatemia, kun 12% til 15% binder til protein, hvorfor koncentrationen af ​​fosfor i det glomerulære filtrat er ca. 90% af plasma-fosforkoncentrationen, og det meste af det filtrerede fosfor er i nyretubulien. (hovedsageligt i de proksimale tubuli) absorberes, kun 15% til 20% af filtreret fosfor udskilles. Under normale forhold kan parathyreoideahormon reducere reabsorptionen af ​​fosfor ved nyretubulierne og øge udskillelsen af ​​urinfosfor. Reducer blodets fosforniveauer, og hold dem inden for det normale interval. Selv i den tidlige nyresvigt, selvom den glomerulære filtreringshastighed falder, forårsager stigningen i plasma parathyreoideahormon, at den renale tubulære reducerer reabsorptionen af ​​fosfor. Blodfosfor, stadig opretholdt i det normale interval, når den glomerulære filtreringshastighed falder til ca. 20 ml / min, fordi mængden af ​​filtreret fosfor er kraftigt reduceret, selv hvis plasma-parathyreoideahormonkoncentrationen er høj, kan det ikke stoppe stigningen i blodfosfor Høj, når den glomerulære filtreringshastighed falder til under 10 ml / min, vil blodfosfor stige markant, hvilket fører til hyperphosphatemia, øget parathyreoideahormon fremmer også knogleresorption, og calcium og fosfor frigivet fra knogler kommer ind. Ekstracellulær væske, fosfor kan ikke udskilles fra urinen, så blodets fosfor niveau Høj, hvilket fører til hyperfosfatæmi, overdreven indtagelse af phosphorholdige fødevarer kosten, ud afgivelseskapaciteten af ​​nyrerne, er også en faktor.

Ved kronisk nyresvigt kan fosforretention deltage i udviklingen af ​​sekundær hyperparathyreoidisme på tre måder:

(1) Syntesen af ​​1,25- (OH) 2D3 kan reduceres i det tidlige stadium.

(2) Sent stadium kan direkte stimulere sekretionen af ​​parathyreoidea hormon og væksten af ​​parathyreoidea kirtler.

(3) Fremme genekspression af parathyroidhormon: Det er rapporteret, at den eksperimentelle nyresygdom i slutstadiet begrænser indtagelsen af ​​fosfor i diætets kost, så blodfosforet når et normalt niveau, og plasma-parathyroidhormoniveauet kan sænkes fra 130 pg / ml. Med 35 pg / ml uden at påvirke blodkalcium- og dihydroxycholecalciferol-niveauerne reduceres volumen af ​​parathyreoidea-kirtler også, hvilket antyder, at hyperphosphatemia kan stimulere væksten af ​​parathyreoidea-kirtler under nyresvigt.

I et in vitro-eksperiment blev hyperplasi af parathyreoidevæv hos patienter med nyresvigt udsat for høje koncentrationer af fosfor, hvilket resulterede i en stigning i prepro-PTH mRNA (preproPTH mRNA), som fremmede sekretionen af ​​parathyreoideahormon fra dette parathyreoidevæv. .

3. Dihydroxycholecalciferol-syntese reducerer 1a-hydroxylase, når renal parenchyma gennemgår progressiv ødelæggelse, hvilket resulterer i inhibering af biosyntesen af ​​dihydroxycholecalciferol i nyren, hvilket gør dihydroxycholecalciferol-skjoldbruskkirtlen Det negative feedbacksignal for parathyreoideahormon svækker og øger syntese og frigivelse af parathyreoideahormon. Desuden kan fastholdelse af fosfor (eller stigningen i niveauet af fosfor i den proximale nyretubule) direkte hæmme nyrerne til dihydroxycholecalciferol. Syntesen, der reducerer absorptionen af ​​calcium i tarmen, sænker niveauet af blodkalcium og øger sekretionen af ​​parathyreoideahormon. Det kan være mere vigtigt at reducere hæmningen af ​​parathyreoideahormonet med dihydroxycholecalciferol og få det til at spredes. Forøg sekretionen af ​​parathyreoideahormon, antages det også, at manglen på dihydroxycholecalciferol kan ændre setpunktet mellem parathyreoideahormonet og serumkalciumionkoncentrationen, så det normale niveau af calciumioner også er utilstrækkeligt. For at hæmme sekretionen af ​​parathyreoideahormon har andre studier imidlertid ikke bekræftet dette.

Når den glomerulære filtreringshastighed (GFR) falder til under 30 ml / min, kan niveauet af dihydroxycholecalciferol falde under det normale niveau på grund af tilbageholdelse af fosfor og faldet i funktionelt nyrevæv. Hos patienter med nyresvigt (GFR 40-80 ml / min) reduceres dihydroxycholecalciferol-niveauer, og behandling med dihydroxycholecalcitol kan vende hyperparathyreoidisme i tidligt og sent nyresvigt.

Foruden tilbageholdelse af fosfor antyder eksperimentelle studier, at tilbageholdelse af nogle stoffer, herunder uremiske toksiner og urinsyre, ved nyresvigt kan reducere omdannelsen af ​​25-hydroxycholecalciferol til dihydroxycholecalciferol. Fænomenet er også bekræftet hos patienter. Det er rapporteret, at 9 patienter med kronisk nyresvigt (gennemsnitlig serumkreatininkoncentration på 3,6 mg / dl eller 316 μmol / L) reducerede serum urinsyre fra 7,3 mg / dl til 4,0 mg / dl (434 ～ 238 μmol / L) resulterede i en stigning i dihydroxycholecalciferolniveauer fra 31 pg / ml til 38 pg / ml, mens plasmakalcium-, fosfor- og parathyroidhormonniveauer ikke ændrede sig.

Der er også indikationer på, at hypoparathyreoidisme er lav som respons på dihydroxycholecalciferol og også er involveret i udviklingen af ​​hyperparathyreoidisme. Den fysiologiske koncentration af dihydroxycholecalciferol hæmmer ikke sekretionen af ​​parathyreoideahormon, som kan være På grund af et fald i antallet af dihydroxycholecalciferol-receptorer i parathyreoidea-kirtlerne, kan lave dihydroxycholecalciferol-niveauer spille en vigtig rolle i reduktion af deres receptorer, fordi en terapeutisk dosis dihydroxycholecalciferol kan administreres. For at korrigere dette fænomen spiller de tilbageholdte uremiske toksiner i det sene stadie af sygdommen en rolle ved at reducere receptorsyntesen og reducere bindingen af ​​det aktive hormonreceptorkompleks til D-vitamin-responskomponenten i kernen.

Observationer hos patienter med vedligeholdelse af hæmodialyse har vist, at reduktionen i receptortæthed i nodulære parathyreoidea-kirtler er mere markant end i diffuse proliferative parathyreoidea-kirtler, så reduktionen i antallet af dihydroxycholecalciferol-receptorer kan være i skjoldbruskkirtlen. Fremskridt af parathyroidisme og spredning af parathyroideceller er involveret i dannelsen af ​​knuder, hvilket også kan forklare det superfysiologiske niveau af dihydroxycholecalciferol (administreret intravenøst ​​eller intraperitonealt) for at hæmme vedligeholdelsesblod signifikant. Frigivelsen af ​​parathyroideahormon hos patienter er relativt almindelig, medens konventionelle orale doser er relativt mindre effektive.

4. Calciumfølsomme receptorer kan ledsages af et fald i calciumfølsom receptor-mRNA og protein i den nodulformende region. Denne ændring kan forårsage sekretion af parathyreoideahormon, der er hæmmet af calcium, og reaktionen er mindre intens, og calcium er følsom. Receptorregulering af parathyroideafunktion kan have terapeutiske implikationer, og indgivelse af en calciumfølsom receptorpotentisator i eksperimentel eller human kronisk nyresvigt kan reducere plasma parathyroideahormon med mere end 50% og hæmme parathyreoidea hos eksperimentelle dyr. Kirtelcellehyperplasi.

5. Skeletisk resistens over for parathyreoideahormoner Modstandsdygtigheden af ​​knogler mod parathyroidhormonmobilisering af benkalsium kan være involveret i patogenesen af ​​sekundær hyperparathyreoidisme. Denne modstand mod parathyreoideahormon skyldes hovedsageligt høj cirkulation. Parathyroidhormonreceptornedregulering forårsaget af parathyroidhormonniveauer ud over manglen på dihydroxycholecalciferol og hyperphosphatemia spiller også en rolle.

Metabolisk acidose kan beskadige knoglefunktion ved avanceret nyresvigt. Nogle overskydende hydrogenioner kan forårsage calciumfrigivelse gennem knoglecarbonats buffering, hvilket reducerer opbevaring af knoglekalsium og giver vedligeholdelseshemodialysepatienter. Alkaliske medikamenter til opretholdelse af normale plasma-bicarbonatkoncentrationer kan bremse udviklingen af ​​uremisk knoglesygdom. Derudover har dyreforsøg vist, at korrigering af acidose kan reducere muskelforbruget og forsinke udviklingen af ​​nyresygdom.

6. Skeletale læsioner Ved nyresvigt er de to mest almindelige knogleresioner knogleresorption og knoglemineraliseringsdefekter, osteosklerose kan også forekomme, og osteoporose er usædvanligt.

(1) Parathyroidisme-induceret knoglesygdom (højtransport knoglesygdom): Forøget parathyreoideahormon i blodet kan føre til øget osteoklastaktivitet og forbedret knogleresorption. Når disse processer bliver mere og mere alvorlige, viser knogler tydelige fibre. Det udgør en histologisk læsion af fibrotisk osteitis. Denne osteoclast knogleresorption findes i subperiosteal, subendocardial, cortical bone og trabecular bone overflade. Disse ændringer er mere almindelige i kortikale knogler og er sjældne i små Beam bone, parathyroidhormon kan også stimulere knoglecelle osteolyse, hvilket fører til absorption af kortikale knogler, hyperparathyreoidisme kan også forårsage udseendet af flettet knogle og flettet knogle.

(2) Ufuldstændig mineralisering af knoglelæsioner: Ufuldstændig knoglemineralisering forårsager raket hos børn, og raket hos voksne forekommer på grund af forsinket knoglemineralisering, hvilket fører til overdreven umineraliseret knogle.

Mekanismen for osteoidmineralisering skyldes hovedsageligt den relative eller absolutte mangel på vitamin D eller dets aktive produkter og / eller benets modstand mod vitamin D. Vitamin D kan påvirke knoglemineralisering på flere måder: det kan påvirke kollagen Syntetisk og moden, stimulerer direkte knoglemineralisering eller øger niveauet af calcium og fosfor i den ekstracellulære væske omkring knoglen ved at fremme absorptionen af ​​calcium og fosfor i tarmen. D-vitaminmangel kan forårsage unormal metabolisme af kollagen og kan også fremstille amorf kalk og Processen med at omdanne fosfor til krystalform hæmmes Ud over vitamin D-mangel kan aluminiumforgiftning også være årsagen til en vis mineraliseringsmangel, og den er resistent over for D-vitaminbehandling, såkaldt lavtransport osteomalacia.

(3) Osteospermia: Osteosklerose er en unik manifestation af renal osteodystrofi. Radiologisk undersøgelse viser en stigning i knogletæthed Histologisk undersøgelse viser en stigning i umineraliseret trabecular knogle og en stigning i det totale knoglevolumen i rygsøjlen og bækkenet. Ribbenene og de lange knogler i de lange knogler er mest fremtrædende i den trabekulære knogle.

Der er ingen sammenhæng mellem knoglelæsioner hos patienter med osteopetrose og forskellige biokemiske indikatorer såsom calcium, fosfor og alkalisk fosfatase. Nogle eksperimentelle og kliniske observationer antyder, at osteosklerose kan være forårsaget af overdreven sekretion af parathyreoideahormon, parathyreoideafunktion. Patienter med hyperthyreoidisme kan have radiologiske ændringer i osteosklerose.

(4) Osteoporose: Osteoporose henviser til reduktion af volumen af ​​normal mineraliseret knogle. Osteoarthritis, calciummangel og kronisk proteinindtagelse kan være årsagen til osteoporose. Patienter over 50 år med uræmi, menopause Efter perioden kan faktorer såsom idiopatisk eller senil osteoporose også være involveret i forekomsten af ​​denne knoglesygdom.

Forebyggelse af fibrøs osteitis

1. Befolkningsforebyggelse Med forlængelse af forventet levealder og forbedring af detektionsmetoder for patienter med kronisk nyresvigt har detektionsgraden af ​​denne sygdom en stigende tendens. Benbiopsi og radionuklidscanning kan bruges til at diagnosticere sygdommen tidligt.

Befolkningskontrolforanstaltninger inkluderer kontrol med højt blodfosfor, korrigering af hypocalcæmi, supplement til D-vitamin, forhindring af hypertyreoidisme, hæmodialyse eller nyretransplantation, men nøglen er at kontrollere hyperphosphatemia tidligt.

2. Personlig forebyggelse

(1) Primær forebyggelse:

1 kontrol af fosfor med højt blod: Først bør kontrollere indtagelsen af ​​fosfat i kosten, fosfat er hovedsageligt fra protein i fødevarer, patienter med avanceret nyresvigt, såsom daglig fosforindtagelse> 1,2 g, og ikke tager fosforbinder, derefter Hyperphosphatemia kan forekomme, efterfulgt af anvendelse af fosforbindemidler, når det er relevant, og brugen af ​​små doser calciumcarbonat eller calciumlactat under nøje overvågning af blodkalk er i øjeblikket den første anbefalede metode.

2) Korrigering af hypocalcæmi: Opretholdelse af normal calciumbalance er gavnligt for knoglemineralisering og hæmning af hyperparathyreoidisme. Kalciumabsorption reduceres hos patienter med fremskreden nyresvigt, mens calciumindtagelse i diæt kun er 400-700 mg pr. Dag. Det bør suppleres med 1 ~ 2 g elementært calcium pr. Dag for at supplere calciumacetat og calciumgluconat.

3 anvendelse af aktivt vitamin D: nyre producerer l, 25-dihydroxyvitamin D3-svigt, spiller en vigtig rolle i forekomsten og udviklingen af ​​renal osteopati, 1,25-dihydroxyvitamin D3 kan gøre blodkalk hos uremiske patienter Blodniveauet øges markant, og niveauet af parathyreoideahormon i blodet reduceres markant I øjeblikket inkluderer D-vitaminpræparater, der ofte bruges, vitamin D2, alfacalcidol og calcitriol (rosin Calcium).

4 Dialyse og nyretransplantation: Dialyse kan delvist erstatte nyrefunktion, mens nyretransplantation fuldstændigt kan erstatte nyrefunktion og derved behandle nyre knoglesygdom.

(2) sekundær forebyggelse: forekomsten af ​​renal osteopati er skjult, ofte uden selvbevidste symptomer, blodkalsium reduceres, forhøjet blodfosfor og alkalisk fosfatase kan bruges som grundlag for tidlig diagnose, skinnebiopsi, fotonabsorptions knogletæthedsbestemmelse og 99Tc ECT-scanning kan forbedre den tidlige diagnoserate Diagnostiske punkter: 1 diagnosegrundlag for nyresvigt, 2 børn med raket, voksne med knoglesmerter, underekstremiteter med vægtbærende knogler, 3X linieundersøgelse, der viser specifik knoglesygdomme .

Når renal osteopati er opdaget, skal ovennævnte forebyggende foranstaltninger gennemføres øjeblikkeligt. Subtotal thyroidektomi skal udføres for patienter med åbenbar sekundær hyperparathyroidisme, vedvarende hypercalcæmi, metastatisk forkalkning og svær kløende hud. .

(3) Tertiær forebyggelse: Når der opstår brud og betydelige knogledeformiteter, kan kirurgi overvejes at korrigere dem, men præoperativ forberedelse bør være tilstrækkelig, såsom at korrigere patientens anæmi, ernæringsstatus osv., Og foretage intraoperativ overvågning.

Komplikationer af fibrotisk osteitis Rakitis fraktur komplikationer

Kan kompliceres af knoglesmerter og frakturer, hudsår og vævsnekrose, arteriel calciumaflejring og vævsiskæmi og nekrose, børns vækst blokeres, hvilket resulterer i raket.

Fibrøs osteoinflammationssymptomer Almindelige symptomer Hudkløe Hud Forkalket senebrudd Kalkaflejring Hyperkalsæmi Humpback alvorlige smerter Bensmerter Parathyroideafunktion Hyperaktiv røde øjne

1. Kløende hud Kløe er et almindeligt symptom på kronisk nyresvigt, men dens mekanisme er uklar. Nogle patienter har forøget calcium i huden. Blodkalk> 2,4 mmol / l er tilbøjelig til kløe. Det spekuleres i, at det indeholder kalk i huden. Mængden er relateret, men kløe kan forbedres i løbet af få dage efter parathyreoidektomi, og reduktionen af ​​kalk i huden tager lang tid.Det ser ud til, at det ikke er godt at forklare kløe, parathyreoidea-kirtel med mere calcium i huden. Skønt kløe er lettet efter resektion, hvis hypercalcæmi er forårsaget af behandling med aktivt vitamin D, kan kløe gentage sig, og det er ikke let at forklare stigningen i plasma parathyreoideahormon alene. Plasmahistaminniveauet kan også være forårsaget af patienten. En af årsagerne til kløe, behandling med rekombinant erythropoietin forbedrer anæmi, reducerer plasmahistaminniveauer og reducerer kløe. Fuld hæmodialyse kan forbedre eller eliminere kløe Nogle patienter er effektive med lidokain eller ultraviolet stråling. Parathyroidectomy bør udføres hos patienter med tilstrækkelig hæmodialyse og ingen forbedring i hudkløe og en signifikant stigning i niveauerne af parathyroidhormon i plasma.

2. Spontan senebrudd kan ses ved kronisk nyresvigt eller anden sekundær hyperparathyreoidisme forårsaget af andre årsager, så der kan være en årsagssammenhæng mellem de to, D-vitaminmangel forårsager elastisk vævsgenerering eller kronisk metabolisme Acidose er også en mulig årsag til forstyrrelser i kollagensyntesen. Frakturer med små sene fastgørelsespunkter kan også forårsage senebrudd.

3. Væksthæmmede børn med kronisk nyresvigt er ofte kortere end normale børn på grund af underernæring, vitamin D-mangel, kronisk metabolisk acidose, tarmoptagelse af calcium, knoglesygdom og lave niveauer af væksthormonmedier i blodet. Osv., Kan behandlingen af ​​rekombinant auxin hos præpubertale børn fremme dens vækstrate.

4. Knogssmerter og brud med fibrøs osteitis eller osteomalacia kan føre til gradvis forværrede knoglesmerter, synlige i lænden, bagdel, kalve eller knæ. Ribbensmerter kan være det første symptom på ribbenbrud, lændesmerter Kan skyldes kompressionsfrakturer i rygsøjlen, knogletab og blødgøring af lav konverteringstype.

5. Knogledeformation på grund af D-vitaminmangel, sekundær hyperparathyreoidisme forårsaget af osteophytdislokation, lange knogler, ofte bølge og hofte, kan også ses i humerus, ulna, nedre ende af tibia, nedre femur og nedre ende af skinnebenet.

Knogledeformation er mere almindelig hos voksne med svær osteomalacia, som kan forårsage skoliose, kyphose og thoraxdeformation. Flere vertebrale kompressionsfrakturer kan gøre folk kortere, og børn er tilbøjelige til raket.

6. Hudsår og vævsnekrose kan ses hos et lille antal patienter med alvorlig nyresvigt Efter nyretransplantation og hæmodialyse kan radioaktiv undersøgelse finde subperiosteal knogleresorption, normalt eller forhøjet blodkalsium og alvorlig smerte inden starten. Raynauds fænomen, efter dannelse af mavesår, sekundær infektion kan forårsage sepsis og død, patogenesen er uklar, og mavesår heles efter subtotal resektion af parathyreoidea-kirtlerne. Det spekuleres i, at sekundær hyperparathyreoidisme kan være årsagen. Disse symptomer er ikke almindelige. Sygdomsstedet er fingre, tæer, lår, kalve og ankler.

7. Forkalkning af blødt væv Forkalkning af blødt væv (metastatisk forkalkning) er hovedsageligt forårsaget af vedvarende calcium- og fosforaflejring, som kan ses i arterier, øjne, indbrud, led og hud. Det kan føre til deponering af calciumphosphat i små arterier, led, blødt væv og indvolde Det er mest sandsynligt, når calcium-fosforproduktet overstiger 70. En mere alvorlig metastatisk forkalkning kaldet calciphylaxis er ofte ledsaget af betydelige arterier. Kalciumafsætning og vævsisæmi og nekrose.

Da parathyroidhormon hæmmer reabsorptionen af ​​fosfor i de proximale tubuli, absorberes kun 15% af det filtrerede fosfor i alvorlig nyresvigt, men den glomerulære filtreringshastighed reduceres markant på grund af glomerulær filtreringshastighed. På dette tidspunkt er parathyreoideahormon ikke længere muligt at øge udskillelsen af ​​fosfor, men kan fortsat medføre frigivelse af calciumphosphat, resultatet er, at parathyreoideahormon forværrer hyperphosphatemia, i dette tilfælde, oralt fosforbindemiddel F.eks. Har calciumcarbonat ringe virkning på at sænke blodfosfor, og parathyreoidektomi og underarme-transplantation af en del af den parathyreoidea-kirtel kan opnå formålet med at reducere blodfosfor. Denne operation gennem reduktion af knogleresorption og calciumfosfataflejring i det foregående på grund af parathyroid Kirtelfunktion, der igen mister mineralben, reducerer blodkalk og blodfosfor.

(1) vaskulær forkalkning: den tidligst synlige bagpå foden, kan også invadere enhver arterie i underarmen, håndled, hånd, øje, indre organer, led og bækken osv., Mere almindelig hos patienter over 40 år, generelt, forekomsten ofte efterfulgt af dialyse Tiden forlænges og øges. I alvorlige tilfælde kan pulsen ikke røres, blodtrykket registreres ikke, og radiologisk undersøgelse viser, at blodkarvæggen har fine, granulære kompakter, hvilket er resultatet af afsætning af calcium på den indre elastiske membran i det midterste lag af arterien. Membran kan også danne atheromatøse plaques, som kan elimineres hos nogle patienter efter en nyretransplantation eller subtotal parathyroidektomi i flere måneder eller år.

(2) okulær forkalkning: okulær forkalkning er den mest almindelige forkalkning af blødt væv hos patienter med kronisk nyresvigt ved hæmodialyse. Kalciumaflejring i øjet kan forårsage betændelse og lokal irritation for at danne røde øjne, ofte forbigående, men kan vises gentagne gange, mere Almindeligvis kendt som de asymptomatiske hvide forkalkningspletter i bindehinden, kan hornhinden også forkalkes for at danne en "båndkeratopati", mekanismen for forkalkning af øjne kan være, at CO2 ikke kan udledes i luften gennem overfladen af ​​bindehinden, hvilket får pH i øjenvævet til at stige, hvilket resulterer i Kalciumafsætning.

(3) visceral forkalkning: visceral forkalkning kan ses i lungerne, maven, hjertemuskulaturen, knoglemuskler og nyrer og frembringe alvorlige kliniske symptomer. Kalciumaflejring i myocardium eller hjerteledningssystemet kan føre til hjertesvigt, arytmi og ledningsblok, pulmonal forkalkning Kan forårsage lungedysfunktion, selv lungefibrose, pulmonal hypertension og højre ventrikulær hypertrofi, uræmi eller dialysepatienter, især efter at have taget store mængder ascorbinsyre, kan øge oxalat, danne calciumoxalataflejring i blødt væv eller i myokardiet Mitralventilen, der er anbragt i aortaklaffen, kan forårsage kardiomyopati, kongestiv hjertesvigt eller død.

(4) Periartikulær forkalkning: Periartikulær forkalkning kan ses hos dialysepatienter med kronisk nyresvigt, og dens forekomst øges med varigheden af ​​dialyse, som kan ses i skuldre, håndled, fingre, tåled og ankelledd. Patienter lider ofte af smerter. Radioaktiv undersøgelse, synlig spredt radioaktiv tæt, lejlighedsvis synlig stor masse omkring leddet, kan også være smertefri, men kan begrænse ledaktivitet, ved at spise mere fosforholdige fødevarer såsom mælk kan fremme dens udvikling, begrænse fosfor eller skjoldbruskkirtel Subtotal resektion kan lette tilstanden.

(5) Forkalkning af hud: Forkalkning af huden er en af ​​årsagerne til kløe. Hudbiopsi er nyttigt til diagnose Subtotal fjernelse af parathyreoidea-kirtel kan reducere mængden af ​​calcium i huden.

8. Proximal myasthenia proksimal muskelsvaghed er mere fremtrædende ved renal osteodystrofi, kan være relateret til vitamin D-mangel, men kan også forværres af calciuminterferens i muskelmetabolismen.

Undersøgelse af fibrøs osteitis

Laboratorietest har ofte hypocalcæmi, hyperphosphatemia, især dihydroxycholecalciferol.

Radiologisk undersøgelse: Radiologiske ændringer i sekundær hyperparathyreoidisme inkluderer knogleendotel, knogleresorption i cortex og subperiosteum, terminal fingering, erosion i falanxen, cyste dannelse, neostose i periosteum og osteosklerose, hvor subperiosteal Knogleresorption er den mest almindelige radiologiske ændring, hovedsageligt findes i falkaxen, men også i bækkenbenet, den distale clavicle og overfladen af ​​ribbenene, ulna, humerus og mandible. De radiologiske ændringer af knoglesklerose øger knogletætheden. I hvirvelskroppen, bækkenet, ribbenene, clavicle og forskellige metafyseale kufferter er diagnosen osteomalacia afhængig af knoglens biopsi. De eneste fund med radiologi er forekomsten af ​​løsere og pseudo-frakturer. Benmineralitet er ofte reduceret, men ikke nok. Diagnostik af osteomalacia, osteopeni henviser til reduktionen af ​​knogletæthed fundet ved radiologisk undersøgelse, almindelig ved langvarig nyresvigt ved hæmodialysebehandling, osteomalacia, sekundær hyperparathyreoidisme og osteoporose ved radiologi Det kan konstateres, at knogletætheden er reduceret, og det er vanskeligt at bedømme årsagen til knogletab ved hjælp af radioaktivitet alene.

Diagnose og diagnose af fibrotisk osteitis

I henhold til de kliniske manifestationer kan egenskaberne ved laboratorieundersøgelse først diagnosticeres. Β2-mikroglobulinamyloidosen har ingen særlige ændringer i forskellige undersøgelsesindekser. Indholdet i tabel 1 er til reference. Undersøgelsen af ​​blodkalk og fosfor er til identifikation. Sekundær hyperparathyroidisme og aluminium-associeret knoglesygdom hjælper ikke meget, alvorlig hyperparathyreoidisme og aluminium-associeret knoglesygdom, begge kan have hypercalcæmi, mens fosforniveauer Det afhænger af faktorer som fosforindtagelse, nedbrydningshastighed, resterende nyrefunktion og dialyseeffekt.

Alkalisk fosfataseaktivitet er ofte et indeks for osteoblastfunktion, som er markant forøget i avanceret fibrotisk osteitis, mens aluminiumrelateret knoglesygdom ofte er normal eller lav, og 1,25- (OH) 2D3-niveauer detekteres. Lave niveauer antyder bestemt, at vitamin D-mangel er. Parathyreoideahormon i blodet er ofte markant forhøjet i hyperparathyreoidisme og er ofte lavere end sekundær hyperparathyreoidisme eller normalt ved aluminium-relateret knoglesygdom. Det kan skyldes hæmning af sekretion af parathyreoideahormon ved hjælp af aluminium. Når serumaluminiumet er lavere end 60 μg / l, er muligheden for aluminiumforgiftning lille, og den positive deferoxamin (DFO) -test er nyttig til diagnosticering af aluminiumrelateret knoglesygdom.

Sygdommen skal differentieres fra uremia-patienter, mulige aluminium-associerede knoglesygdomme og amyloidose forårsaget af β2-mikroglobulinaflejring.

Materialet på dette sted er beregnet til generel informativ brug og er ikke beregnet til at udgøre medicinsk rådgivning, sandsynlig diagnose eller anbefalede behandlinger.