Zollinger-Ellisonův syndrom

Úvod Zollinger-Ellisonův syndrom (ZES) je chronický refrakterní vřed horního zažívacího traktu způsobený ne-beta ostrůvkovými buňkami nebo hyperplázií žaludečních anterálních G, která se vyskytuje v pankreatu. Peptický vřed způsobený prvním se nazývá Zhuo-Eye syndrom typu II a druhý se nazývá typu I. V roce 1955 Zollinger a Ellison poprvé ohlásili dva takové pacienty, v roce 1956 Eiseman a Maynard navrhli, aby se tento syndrom nazýval syndrom Zhuo-Ai. Později, s prohlubováním porozumění této nemoci, existovalo mnoho dalších jmen, jako je gastrinom, pankreatický vřed a primární gastrinový pankreatický nádor bez β-buněk.

Příčina

To může být způsobeno tumorem vylučujícím gastrin (gastrinom) nebo hyperplázií žaludečních anterálních G buněk způsobenou prvním, pak nazývaným Zollinger-Ellisonův syndrom typu II, a druhým způsobeným typem I . Asi 20% pacientů s gastrinomem se může projevit jako syndrom mnohočetné endokrinní neoplasie typu I.

Zkontrolujte

Související inspekce

Gastroskopická angiografie

1. Kvalitativní diagnostika podle analýzy žaludeční šťávy a stanovení gastrinu, lze zvážit následující kritéria:

1 těžký peptický vřed;

2 významně zvýšený výstup bazické kyseliny> 15 mmol / h nebo pooperační> 10 mmol / h;

3 bazální sérový gastrin> 1 000ng / L; 4bázový sérový gastrin> 200ng / L kalcium-provokační test zvýšená hodnota 295ng / l nebo zvýšený test pankreatinu po 200ng / l

2. Lokalizační diagnóza Přesné umístění zdravotního vyhledávání gastrinomu je potvrzeno B-ultrazvukem a magnetickou rezonancí.

3. Klasifikace Za účelem jasnějšího porozumění ZES rozděluje Zollinger ZES na 4 typy:

(1) Typické ZES: typické příznaky vředové choroby s ostrou tvrdohlavou sítí sputum, s průjmem nebo steatorrhea a mnohonásobná stanovení sérového gastrinu byla významně zvýšena.

(2) Kritický typ: Historie počátku, vyšetření žaludeční šťávy a rentgenové vyšetření podporují diagnózu ZES, ale koncentrace sérového gastrinu je kolísána v normálním horním a dolním (200-500pg / ml).

(3) Opožděný nebo skrytý typ: Standardní pátrání po vředové chorobě mělo po operaci i nadále silnou sekreci žaludku.

(4) v kombinaci s dalšími endokrinními abnormalitami: kromě ZES jsou nejčastějšími nádorovými lézemi štítné žlázy, nadledvinek nebo vaječníků s přední hypofýzou také hyperparatyreoidní adenom s hyperfunkcí.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Zhuo-Ai syndromu:

1. Peptický vřed Peptický vřed je častější v jednom vředu nebo v žaludku a dvanáctníku (komplexní vřed) a mnohočetné vředy v žaludku nebo dvanáctníku jsou relativně vzácné. Máte-li některý z následujících stavů, měli byste být velmi podezřelí ze Zhuo-Ai syndromu:

(1) Duodenální ampulární vřed.

(2) Peptický vřed je po obvyklých dávkách antisekrečních léků a pravidelném průběhu léčby stále neúčinný.

(3) vředy po chirurgickém ošetření vředů rychle recidivují.

(4) Nevysvětlitelný průjem.

(5) Osobní nebo rodinná anamnéza nádorů příštítných tělísek nebo hypofýzy.

(6) Výrazně vysoká sekrece žaludeční kyseliny a hypergastrinémie.

2. Rakovina žaludku Podobnost mezi touto nemocí a Zhuo-Ai syndromem je špatné lékařské ošetření a intraabdominální metastázy, ale Zhuo-Ai syndrom se zřídka kombinuje s dvanácterníkovým vředem a neexistuje žádná vysoká charakteristika vylučování žaludeční kyseliny a vysokých gastrinů. Patologické histologické vyšetření gastroskopické biopsie má diferenciální diagnostickou hodnotu.

1. Kvalitativní diagnostika podle analýzy žaludeční šťávy a stanovení gastrinu, lze zvážit následující kritéria:

1 těžký peptický vřed;

2 významně zvýšený výstup bazické kyseliny> 15 mmol / h nebo pooperační> 10 mmol / h;

3 základní sérový gastrin> 1000 ng / l;

4Basický sérový gastrin> 200ng / l vápník provokační test zvýšil hodnotu 295ng / l nebo zvýšil test pankreatinu 200ng / l

2. Lokalizační diagnóza Přesné umístění zdravotního vyhledávání gastrinomu je potvrzeno B-ultrazvukem a magnetickou rezonancí.

3. Klasifikace Za účelem jasnějšího porozumění ZES rozděluje Zollinger ZES na 4 typy:

(1) Typické ZES: typické příznaky vředové choroby s ostrou tvrdohlavou sítí sputum, s průjmem nebo steatorrhea a mnohonásobná stanovení sérového gastrinu byla významně zvýšena.

(2) Kritický typ: Historie počátku, vyšetření žaludeční šťávy a rentgenové vyšetření podporují diagnózu ZES, ale koncentrace sérového gastrinu je kolísána v normálním horním a dolním (200-500pg / ml).

(3) Opožděný nebo skrytý typ: Standardní pátrání po vředové chorobě mělo po operaci i nadále silnou sekreci žaludku.

(4) kombinované s dalšími endokrinními abnormalitami: kromě ZES jsou nejčastějšími nádorovými lézemi štítné žlázy, nadledvin nebo vaječníků s přední hypofýzou také hyperparatyreoidní adenom s hyperfunkcí.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.