Myasthenia gravis

Úvod Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, které primárně ovlivňuje acetylcholinový receptor (AchR) na postsynaptické membráně neuromuskulárních spojení. Klinické projevy jsou částečná nebo systémová slabost kosterních svalů a únava, zvýšené příznaky po aktivitě a snížené příznaky po odpočinku a léčbě inhibitory cholinesterázy (ChEI). Míra výskytu je 8-20 / 100 000 a míra prevalence je 50 000 000. Míra výskytu v jižní Číně je vyšší. Pacienti s myasthenia gravis mají často jiná autoimunitní onemocnění, jako je hypertyreóza, tyreoiditida, systémový lupus erythematosus, revmatoidní artritida a pemfigus. Obvykle se zmírňuje ráno, příznaky se po opakovaných činnostech zhoršují a po klidu dochází k určité remisi, proto je hlavním klinickým rysem tohoto onemocnění trend „ranní lehký a těžký“.

Příčina

Příčiny myasthenia gravis jsou rozděleny do dvou kategorií, jedna je vrozená dědičná, vzácná a nemá nic společného s autoimunitou. Druhou kategorií jsou autoimunitní choroby, nejčastější. Příčina onemocnění je stále nejasná a obecně se považuje za vztah k infekcím, drogám a faktorům prostředí. Současně 65% až 80% pacientů s myasthenia gravis trpí thymickou hyperplazií a 10% až 20% má thymom.

Zkontrolujte

Související inspekce

Vyšetření svalového tonusu troponinů EMG

1. Newcastleův test

Dospělí obvykle používají intramuskulární injekci neostigminu 1 ~ 1,5 mg, pokud se příznaky zlepší po 10 až 15 minutách po injekci, dosáhnou vrcholu 30 až 60 minut, trvajícího 2 až 3 hodiny, to znamená, že test na neostigmin je pozitivní.

2. CT a MRI Thymus

Lze nalézt thymickou hyperplázii nebo tymom, která by měla být v případě potřeby dále objasněna.

3. Opakujte elektrickou stimulaci

Opakovaná elektrická stimulace nervu je běžně používaná vyšetřovací metoda s jednoznačnou diagnostickou hodnotou. Motor se používá ke stimulaci motorického nervu a zaznamenává se amplituda odraženého potenciálu svalu.Pokud svalový potenciál pacienta postupně klesá, naznačuje to možnost léze v nervosvalové křižovatce.

4. EMG s ​​jedním vláknem

EMG s ​​jedním vláknem je citlivějším prostředkem k detekci abnormalit v nervosvalových křižovatkách než opakovaná elektrická stimulace nervu. Abnormality nervosvalového vedení lze nalézt na základě nárůstu „chvění“, když je opakovaná elektrická stimulace nervu a klinické příznaky normální a citlivost je nejvyšší ve všech testech slabosti svalů.

5. Detekce titru protilátky proti acetylcholinovému receptoru

Detekce titrů protilátek proti acetylcholinovému receptoru je charakteristická pro diagnózu myasthenia gravis. Protilátky proti acetylcholinovému receptoru v séru lze detekovat u 80% až 90% systémového typu a 60% myasthenia gravis myokardu. Hladina titru protilátek není úplně stejná jako závažnost klinických symptomů.

Diferenciální diagnostika

1, s orofaryngu, slabost končetin: například svalová dystrofie, amyotrofická laterální skleróza, neuropatie nebo hypertyreóza způsobená slabostí svalů, jiné příčiny oftalmoplegie. Oční spasmus je občas doprovázen mírnou slabostí očních svalů, ale jeho uzavření víčka je slabé a zahrnuje horní a dolní víčka. Tyto nemoci nelze s MG identifikovat na základě anamnézy, neurologického vyšetření, elektrofyziologického vyšetření a neostigminového testu.

2, Lambert-Eatonův syndrom: většina nástupu po 50 letech, častější u mužů. Více spojené s nádory, nejčastější u malobuněčného karcinomu plic. Hlavně slabost trupových svalů na proximálních končetinách, příznaky dolní končetiny jsou těžší než horní končetiny, úbytek hmotnosti a únava a akce je pomalá. Po aktivitě se svaly cítí unavené, ale pokud kontrakce pokračuje, může být dočasně zlepšena síla svalů. Občas se vyskytují extraokulární svaly a svaly medulla oblongata. Asi 1/2 případů mají abnormální končetiny, sucho v ústech, impotenci a louhu. Inhibitory esterázy jsou pro léčbu neúčinné. Reflex šlachy je slabý, ale nedochází ke svalové atrofii. A myasthenia gravis je častější u žen mladších 40 let. Často doprovázené nádory brzlíku mohou být ovlivněny svaly celého těla s nejaktivnějším zapojením svalů. Myastenie je ráno slabá, odpoledne těžká, po činnosti se zvyšuje a po přestávce se snižuje nebo mizí. Radonové reflexy nejsou obvykle ovlivněny a inhibitory cholinesterázy jsou účinné.

3, otrava léky: otrava botulotoxinem, otrava organofosforovým pesticidem, kousnutí hadem způsobené poruchami nervosvalového přenosu, s neostigminem nebo fenolickým amoniem po klinických příznakech se také zlepší, ale tato onemocnění jsou jasná Anamnéza. Mezi nimi má otrava botulinem epidemickou anamnézu a jeho toxin působí na presynaptickou membránu, ovlivňuje přenosovou funkci nervového a nervového svalu a křeč kosterního svalstva by měl být včas léčen intravenózním hydrochloridem guanidinu a intravenózní glukózou a solným roztokem.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.