Orgány se zmenšují

Úvod Menší orgány jsou klinické projevy způsobené nemocemi, jako je progresivní atrofie obličeje. Progresivní hemifaciální atrofie (progressivehemifacialatrophy) se také nazývá Parry-Rombergův syndrom, progresivní jednostranné dystrofické onemocnění tkáně, malé množství lézí postihujících končetiny nebo tělo, nazývané progresivní poloviční atrofie Jeho klinickými rysy jsou chronická progresivní atrofická svalová vlákna fokálního podkožního tuku a pojivové tkáně na jedné straně obličeje a nejsou ovlivněny silnou chrupavkou a kostí. Většina učenců věří, že toto onemocnění a sympatická dysfunkce souvisejí s různými příčinami poškození sympatického nervu, způsobují neurotrofické poruchy obličejové tkáně a konečně vedou k atrofii obličejové tkáně. Další doktríny zahrnují lokální nebo systémové poškození infekce, genetickou degeneraci trigeminálního onemocnění pojivové tkáně.

Příčina

Příčina tohoto onemocnění není dosud jasná. Příznaky cervikálních sympatických poruch, včetně Hornerova syndromu, se obecně považují za související s centrálním nebo periferním poškozením autonomního nervového systému.

V posledních letech někteří pacienti zjistili, že někteří pacienti často trpí dysplázií, vrozenou aneuryzmou, hypoplasií mozku atd. Předpokládá se, že genetické faktory způsobují abnormální embryogenezi, která může také souviset s tímto onemocněním. Kromě toho malé množství tohoto onemocnění může být sekundární k určitým infekcím, jako je obrna, trauma, autokrinní choroby s endokrinní dysfunkcí.

Patogeneze:

Svaly v poškozené oblasti se zmenšují v důsledku vymizení tuku a pojivové tkáně, ale svalová vlákna nejsou unavená a je zachována kontrakční schopnost. Subkutánní tuk a pojivová tkáň v obličejové lézi jsou první, které se zapojí a poté postihují kůži, podkožní tkáň, vlasy a tuk. Nejtěžší žláza napadá chrupavku a kost. Zahrnuty jsou také kůže a podkožní tuk jiné než tvář, podkožní tkáň, měkké hlasivky a další vnitřní orgány.

Ipsilaterální cervikální sympatický nerv může mít malou infiltraci kulatých buněk v některých případech doprovázenou atrofií mozkové hemisféry může být ipsilaterální, kontralaterální nebo bilaterální jedinec a doprovázený částečnou atrofií. Biopsie prokázala atrofii kožní papilární vrstvy, fibrózu dermis a tukové tkáně a snížila zkřížené zrno svalových vláken infiltrovaných lymfocyty a plazmatickými buňkami. Kromě toho byly v literatuře (Henta 1999) popsány atrofie vláknitých nervů a vakuová degenerace, axonální degeneraci lze pozorovat pod elektronovým mikroskopem.

Zkontrolujte

Související inspekce

CT vyšetření jater, žlučníku a sleziny při pohmatu břišních orgánů

Diagnóza je založena na speciální morfologii obličeje a zobrazovacích změnách nemoci. Pokud má pacient typickou jednostrannou atrofii, zejména pokud atrofie podkožního tuku občas postihuje hlavu, krk, ramena a končetiny, není ovlivněna síla svalů.

1. Dospělí, kteří se narodí před 20. rokem věku, jsou příležitostně pozorováni u žen, které jsou diagnostikovány do 1 roku věku. Zákeřný nástup, pomalý postup, proces atrofie může začít v jakékoli části obličeje, jako je například strana tváří atd., Běžnější v horní a horní části. Výchozí bod je často pruhovitý a rovnoběžný se středovou linií, kůže je suchá a vrásčitá a vlasy se oddělují. Léze se nazývá „značka nože“. Léze se vyvíjí pomalu do poloviny obličeje. Čelo očních víček, tváře kotníku, jazyk a dásně atd. . Příležitostně může ovlivnit obličejovou hlavu, krk, ramena nebo jiné části těla a způsobit bolesti nebo smyslové poruchy na tvářích.

2. Oddělení je charakterizováno podkožní tukovou atrofií pojivové tkáně, atrofií kůže a vrásky, často doprovázenou vypadáním vlasů, hyperpigmentací, leukoplakií, telangiektázií, zvýšenou sekrecí potu nebo sníženou sekrecí slin, sakrální čelní kostí atd. A normální kůží Existuje jasná dělicí čára.

3. Některé případy vykazují změny zornic, pigmentaci duhovky, retrakci nebo vysunutí oční bulvy, zánět oční bulvy, bolest tváře sekundárního glaukomu nebo mírné pocity boku, záškuby svaloviny v obličeji a endokrinní poruchy, které se mohou v průběhu onemocnění vyvíjet. Atrofie obličeje a fokální lipoatrofie, často doprovázená ztvrdnutím kůže v určité části těla zahrnující končetiny a kmen lézí, končetiny jsou tenčí a kratší, ňadra se zmenšují, štětiny jsou tenčí, orgány se zmenšují, ale svaly Síla je normální. Nějaká atrofie napadne kontralaterální končetiny zvané cross-laterální atrofie.

Je charakterizována jednou nebo celou progresivní atrofií laterální postranní tkáně.

Ženy tvořily asi 3/5 a ženy, které se vyvinuly před 20 lety, tvořily 3/4. Levá strana je častější, atrofie obličeje začíná z části a rychlost postupu je nejistá, obecně se během 2 až 10 let vyvíjí v částečnou atrofii. 5% případů postihuje obě strany obličeje, kromě atrofie obličeje, často zahrnující měkkou patu, jazyk a ústní sliznici, příležitostně ipsilaterální krk, hrudník a dokonce i atrofii trupu a končetin (asi 10%). Strana postižené oblasti je stará a má ostrý kontrast se zdravou stranou. Vlasy, obočí a řasy často odpadnou a jsou zde bílé skvrny a skvrny na kůži. Může se vyskytnout bolest obličeje nebo migréna a smyslové poruchy jsou vzácné. Kromě postižených postranních potních žláz a dysregulace slzných žláz lze pozorovat Hornerův syndrom. Několik pacientů má záchvaty a přibližně polovina z nich má paroxysmální aktivitu. Pacienti s mozkovou atrofií mohou mít hemiplegii, částečné smyslové poruchy, hemianopii a afázii.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika malých orgánů:

1, vrozená lipodystrofie (vrozená lipodystrofie), známá také jako Lawrence-Seipův syndrom. Toto onemocnění se projevuje hlavně autosomálně recesivní dědičností těla, končetin nebo obličeje rozptýlené tukové atrofie. Počátky v dětství, často komplikované genitální hypertrofií, hyperhidrózou, hirsutismem hlavy, černou akantózou později vyvinutou na diabetes, mohou nastat játra, dysfunkce ledvin nebo srdeční hypertrofie a akromegalie.

2, smrštění jater: „jaterní atrofie“ se týká detekce B-ultrazvuku nebo CT, redukce objemu jater, patřící do tradiční medicíny „vypouklé“, moderní lékařské kvalitativní jako „cirhóza“, redukce jater v současné době neexistuje, kromě transplantace jater doma i v zahraničí Efektivní léčba. Ve 40. letech 20. století lékařská komunita nejprve navrhla koncept fulminantního selhání jater (FHF), původně nazývaného akutní jaterní atrofie nebo akutní jaterní nekróza.

3, deprese břicha je ve tvaru lodi: přední břišní stěna je významně nižší než vodorovná rovina žebra ke stydké kosti, když leží na zádech, nazývá se abdominální retraction (abdominální retraction), úplná břišní deprese se vztahuje k přední abdominální stěně v ležící poloze, pokud je stav vážný Přední břišní stěna je téměř blízko páteře a žebrový oblouk, kotník a ochlupení na hrudi jsou neobvykle odhaleny a celé břicho je tvarováno jako loď, která se nazývá břicho podobné lodi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.