Ataxie

Úvod Poruchy pohybu, známé také jako extrapyramidová onemocnění, se projevují hlavně jako porucha dobrovolné motorické regulace, síla svalů, smyslová a mozková funkce. Tato skupina nemocí je způsobena dysfunkcí bazálních ganglií, která je obvykle rozdělena do dvou kategorií: zvýšený svalový tonus - snížené cvičení a snížený svalový tonus - nadměrné cvičení.

Příčina

(1) Příčiny onemocnění:

Regulaci motorické funkce lze dosáhnout úzkou spoluprací pyramidálního systému, bazálních ganglií a mozečku, které nejsou nezávislé a nezávislé, ale jsou funkčně neoddělitelným celkem. Poruchy dyskiny (tj. Extrapyramidová onemocnění) jsou způsobeny hlavně dysfunkcí bazálních ganglií.

(2) Patogeneze:

Bazální ganglií mají komplexní vláknitá spojení a tvoří zejména tři důležité nervové obvody: 1 kortikálně-kortikální smyčka: mozková kůra - caudate putamen - mediální globus pallidus - thalamus - mozková kůra; 2 substantia nigra-striatum smyčka : jádro černé hmoty a caudátu, kaudální jádro mezi vlákny; 3 striatum - slučka globus globule: jádro caudate, jádro caudate - laterální globus pallidus - subthalamické jádro - mediální globus pallidus.

Existuje přímá cesta v kortikálně-kortikální smyčce (striatum-mediální globus pallidus / retikula černé hmoty) a nepřímá cesta (striatum-laterální globus pallidus-thalamické jádro-mediální globus pallidus / retikulární síť černé hmoty Smyčka je anatomickým základem pro bazální jádro k dosažení motorické regulace. Pro dosažení normální motorické funkce je zásadní rovnováha mezi oběma cestami.

Degenerace nigrostriatálního striata DA cesta vede k nadměrnému exportu bazálních ganglií a thalamicko-kortikální zpětná aktivita je nadměrně inhibována, což oslabuje kortikální motorické usnadňování funkce a produkuje méně pohyblivé choroby, jako je Parkinsonova choroba. Degenerace neuronů striata vede ke snížení produkce bazálních ganglií a thalamicko-kortikální zpětná vazba je příliš silná pro kortikální motorickou funkci, což vede k hyperaktivním onemocněním, jako je Huntingtonova nemoc. Biochemické abnormality bazálního nukleárního vysílače a poruchy aktivity smyčky jsou proto hlavním patologickým základem pro vývoj různých symptomů dyskineze. Léčba dyskineze, bez ohledu na principy léku nebo chirurgické léčby, je založena na korekci abnormalit vysílače a poruch aktivity smyčky.

Zkontrolujte

Související inspekce

Kontrola funkce CT vyšetření kosti, kloubů a měkkých tkání

Klinické projevy onemocnění bazálních jader jsou hlavně:

1. Nedobrovolné jednání.

2. Pohyb chybí nebo je pomalý a nevinný.

3. Špatné držení těla a svalové napětí.

Nepřímé dráhy způsobují hyperaktivitu a ztuhlost a nepřímé dráhy způsobují nedostatečnou chorea a házení; hyperfunkce přímé dráhy vede k dystonii, akromegalii nebo tikům a nedostatečná přímá funkce vede ke zpomalení pohybu .

1. Historie:

(1) Věk nástupu: často může způsobit příčinu, jako je kojení nebo časný nástup, může být mozková hypoxie, poranění při porodu, bilirubinová encefalopatie nebo genetické faktory, třes v juvenilní může být hepatolentikulární degenerace, také může pomoci Posouzení prognózy, jako je primární torze nástupu dětství, je mnohem závažnější než nástup onemocnění dospělých, naopak nástup pozdní nástupu dyskineze je tvrdší než u mladých.

(2) nástup nemoci: často může naznačovat příčinu, jako je akutní nástup dětí nebo adolescentů, dystonie může naznačovat nežádoucí účinky léků, pomalý nástup je většinou primární torzní křeč, hepatolentikulární degenerace atd .; akutní nástup Těžká chorea nebo výstřední házení může naznačovat vaskulární příčinu a pomalý zákeřný nástup může být neurodegenerativní onemocnění.

(3) Průběh choroby: Je také užitečný při diagnostice, například malá chorea obvykle zmírňuje do 6 měsíců od nástupu, což se liší od jiných chorea, které začínají od dětství.

(4) Léky, jako jsou fenothiaziny a butyrylbenzeny, mohou způsobit poruchy pohybu.

(5) Některá onemocnění, jako je revmatická horečka, onemocnění štítné žlázy, systémový lupus erythematodes, polycythemia vera atd., Mohou být doprovázena tanečními pohyby.

(6) Rodinná anamnéza: Diagnostický význam, jako je Huntingtonova choroba, benigní dědičná chorea, idiopatický třes, torzní křeč, syndrom tics-slang atd., Mají genetické pozadí.

2. Fyzikální vyšetření: Dokáže porozumět charakteristikám symptomů dyskineze, je jasné, zda existují i ​​další příznaky a příznaky nervového systému, jako je statický třes, tuhost olověné trubice nebo podobná svalovině, což svědčí o Parkinsonově chorobě, prsten KF z rohovky vyvolává Wilsonovu chorobu, Huntingtonovu chorobu Kromě poruch pohybu, jako je hepatolentikulární degenerace, často doprovázené duševním a intelektuálním poškozením.

Diferenciální diagnostika

Extrapyramidová onemocnění by měla být odlišena od motorické dysfunkce způsobené nemocemi pyramidálního systému. Hlavními klinickými příznaky jsou sputum (snížená svalová síla), které není obecně obtížné identifikovat. Kromě toho je důležitější identifikace různých typů extrapyramidových chorob.

Klinické projevy onemocnění bazálních jader jsou hlavně:

1. Nedobrovolné jednání.

2. Pohyb chybí nebo je pomalý a nevinný.

3. Špatné držení těla a svalové napětí.

Nepřímé dráhy způsobují hyperaktivitu a ztuhlost a nepřímé dráhy způsobují nedostatečnou chorea a házení; hyperfunkce přímé dráhy vede k dystonii, akromegalii nebo tikům a nedostatečná přímá funkce vede ke zpomalení pohybu .

1. Historie:

(1) Věk nástupu: často může způsobit příčinu, jako je kojení nebo časný nástup, může být mozková hypoxie, poranění při porodu, bilirubinová encefalopatie nebo genetické faktory, třes v juvenilní může být hepatolentikulární degenerace, také může pomoci Posouzení prognózy, jako je primární torze nástupu dětství, je mnohem závažnější než nástup onemocnění dospělých, naopak nástup pozdní nástupu dyskineze je tvrdší než u mladých.

(2) nástup nemoci: často může naznačovat příčinu, jako je akutní nástup dětí nebo adolescentů, dystonie může naznačovat nežádoucí účinky léků, pomalý nástup je většinou primární torzní křeč, hepatolentikulární degenerace atd .; akutní nástup Těžká chorea nebo výstřední házení může naznačovat vaskulární příčinu a pomalý zákeřný nástup může být neurodegenerativní onemocnění.

(3) Průběh choroby: Je také užitečný při diagnostice, například malá chorea obvykle zmírňuje do 6 měsíců od nástupu, což se liší od jiných chorea, které začínají od dětství.

(4) Léky, jako jsou fenothiaziny a butyrylbenzeny, mohou způsobit poruchy pohybu.

(5) Některá onemocnění, jako je revmatická horečka, onemocnění štítné žlázy, systémový lupus erythematodes, polycythemia vera atd., Mohou být doprovázena tanečními pohyby.

(6) Rodinná anamnéza: Diagnostický význam, jako je Huntingtonova choroba, benigní dědičná chorea, idiopatický třes, torzní křeč, syndrom tics-slang atd., Mají genetické pozadí.

2. Fyzikální vyšetření: Dokáže porozumět charakteristikám symptomů dyskineze, je jasné, zda existují i ​​další příznaky a příznaky nervového systému, jako je statický třes, tuhost olověné trubice nebo podobná svalovině, což svědčí o Parkinsonově chorobě, prsten KF z rohovky vyvolává Wilsonovu chorobu, Huntingtonovu chorobu Kromě poruch pohybu, jako je hepatolentikulární degenerace, často doprovázené duševním a intelektuálním poškozením.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.