Autoimunitní pankreatitida

Úvod do autoimunitní pankreatitidy Autoimunitní pankreatitida (AIP) je zánětlivé onemocnění slinivky břišní, které je výsledkem imunitní odpovědi, při které slinivka břišní produkuje antigen jako antigen z pomocné buňky pozitivní na CD4. Ve srovnání s běžnými příčinami chronické pankreatitidy má AIP relativně typický výkon: starší pacienti s obstrukční žloutenkou bez akutní pankreatitidy, vysokou gama globulinémií a zvýšenými hladinami IgG4 v séru, autoprotilátky pozitivní, nepravidelné Stenóza slinivky břišní a difúzní zvětšení pankreatu, patologie naznačuje fibrózu s významnou infiltrací chronických zánětlivých buněk, jako jsou T lymfocyty a plazmatické buňky. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,5% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Diabetes

Příčiny autoimunitní pankreatitidy

Všechny autoimunitní patologické mechanismy mohou být příčinou autoimunitní pankreatitidy, jako je sjögrenův syndrom, autoimunitní onemocnění, jako je sklerotizující cholangitida a pankreatitida.

Sjögrenův syndrom (38%):

Sjgrenův syndrom je chronické zánětlivé onemocnění charakterizované těžkou mukosální suchostí v očích, ústech a dalších oblastech. Toto onemocnění se často projevuje specifickými příznaky revmatoidní artritidy nebo systémového lupus erythematosus. Příčina je nejasná a někteří lidé si myslí, že se jedná o autoimunitní onemocnění. Incidence je nižší než revmatoidní artritida, více žen než mužů.

Sklerotizující cholangitida (40%):

Sklerotizující cholangitida se týká řady syndromů charakterizovaných cholangitidou a obstrukční žloutenkou v důsledku uvěznění žlučníku v krku nebo cystických duktů a / nebo jiných benigních onemocnění, která způsobují kompresi nebo zánět a způsobují obstrukci běžného jaterního kanálu nebo společného žlučovodu. .

Patogeneze

Klasifikace

(1) zúžení slinivky břišní chronické pankreatitidy: všechny slinivky břišní, kterými prochází hlavní slinivka, jsou tenké, nepravidelné a doprovázené zřejmým zvětšením slinivky břišní, difúzním zánětem slinivky břišní, hypergammaglobulinemií a autoprotilátky, slinivkou břišní Infiltrace lymfocytů s vysokou fibrózou, steroidní terapie má významný účinek, známý také jako autoimunitní pankreatitida způsobující zúžení kanálků (DNAIP).

(2) Lokalizovaná pankreatická dýmka omezující chronickou pankreatitidu: změny nepravidelného zánětu nestenotické nebo rozvětvené části pankreatického kanálu odpovídající difúzní stenotické pankreatitidě, pankreatu omezující chronickou pankreatitidu a omezení Chronická pankreatická striktura striktní chronické pankreatitidy je ve vzájemném vztahu. Lokalizovaným typem může být rozptýlené počáteční stadium nebo období hojení. Difúzní typ je omezeným typem nemoci, proto délka stenózy slinivky břišní je 2/3. Výše uvedené je považováno za difuzní typ stenózy, který je považován za omezený typ pod 2/3, což je základem pro diagnostiku difúzní stenotické pankreatitidy, s výjimkou omezených lézí a nádorových změn, které se projevují krátkou stenózou.

2. Patologie

(1) Pankreas: Pankreas je zvětšený, ztvrdlý a nedochází k žádné jasné tvorbě nádoru. Na řezu je vidět fibróza. Žláza udržuje původní lobulární strukturu. Pankreatická kapsle je fibrózní hypertrofie, zejména silnější fibróza na straně portální žíly.

Histologicky zřejmá lymfocytární infiltrace a fibróza a pankreatické lobulární intersticiální zvětšení, tvorba lymfoidních folikulů, fibróza může ovlivnit pankreatický lalok, může dojít k atrofii žlázy, fibróza kolem pankreatického kanálu je zjevnější než žlázový zánět Původní elastická vlákna kolem slinivky břišní jsou volná, proliferující, téměř lumen lymfocyty a infiltrace zánětlivých buněk nebo fibróza kolagenu, lumeny slinivky břišní se zmenšují, lymfatické uzliny se zvětšují, lymfatické folikuly se proliferují a epitelové buňky jsou malé. Clusterová hnízda.

Infiltrace T buněk kolem kanálu je výraznější než infekce B. buněk. Podmnožina T buněk je převážně CD4 pozitivní a může být také CD8 pozitivní.

Zjevná eosinofilní infiltrace cholangitidy a fibrózy kolem slinivky břišní, fibrózy a zánětlivé buněčné infiltrace zahrnující tukové tkáně a pojivové tkáně kolem pankreatického parenchymu, ventrální strana slinivky břišní přesahuje elastická vlákna a dorzální strana zahrnuje portální žílu a dosahuje pankreatické papily Na širokou škálu pankreatických konců.

Žíly uvnitř a vně slinivky břišní jsou uzavřeny infiltrací zánětlivých buněk, která je změněna okluzivní flebitidou. Neexistuje žádná specifická změna v tepnách. Okolo malých tepen je fibróza. Vnitřní dutina intimy je zúžená.

(2) žlučovod, léze žlučníku: hypertrofie střevní žlučové cesty, stenotický povrch sliznice žlučových cest hladký, difúzní hyperplázie původní sliznice žlučovodů, hypertrofie horních a středních žlučovodů, změny žlučovodů pankreatu Je zřejmé, že veškerá lymfatická infiltrace a fibróza stěny žlučovodu, otoky s hypertrofií, zahrnující žlučovody, žlázy a žlázové a dvanáctníkové stěny, hypertrofie stěny žlučníku, ale žádná změna v histologické žlučové stěně.

Prevence autoimunitní pankreatitidy

Autoimunitní pankreatitida má opakující se trend, preventivní opatření zahrnují odstranění příčiny a vyhýbání se pobídkám, jako je abstinence, přejídání a hyperlipidémie. Cholelitiáza hraje důležitou roli v patogenezi autoimunitní pankreatitidy. Proto by pacienti s cholelitiázou s anamnézou autoimunitní pankreatitidy měli podstoupit elektivní cholecystektomii a společný průzkum žlučovodů. U pacientů s existujícími autoimunitními chorobami, jako je Grvesova choroba a SLE s bolestí v levém horním břiše, by mělo být podezření na možnost tohoto onemocnění.Včasná detekce a včasná léčba jsou klíčem k prevenci.

Komplikace autoimunitní pankreatitidy Komplikace diabetes

80% snížená tolerance glukózy u autoimunitní pankreatitidy, příznaky cukrovky před léčbou, tolerance glukózy při steroidní terapii, glukózová tolerance, 80% exokrinní funkce, poloviční normalizace steroidní terapií Mechanismus snížené tolerance glukózy je považován za náhlou infiltraci zánětlivých buněk a fibrózu spojenou s poruchou toku krve v pankreatu exokrinní, způsobující poruchy toku krve v ostrůvcích.

Příznaky autoimunitní pankreatitidy časté příznaky pankreatická fibróza bolest zad bolest břicha

Žádné specifické příznaky, břišní příznaky mohou být mírné bolesti břicha a bolesti zad, obstrukční žloutenka je také běžná, se Sjögrenovým syndromem jako zástupcem autoimunitních poruch dohromady, jiné jako membránová nefritida, zhoršená tolerance glukózy, Sklerotizující cholangitida, chronická revmatoidní artritida, chronická tyreoiditida mohou být také kombinovány s autoimunitní pankreatitidou, z nichž se může vyskytnout nejvyšší výskyt diabetes mellitus, diabetes spojený s diabetem typu I, ale relativně více diabetes typu II Zlepšení v steroidní terapii na jedné straně, zlepšení pankreatitidy, může mít také tendenci ke zhoršení diabetu, a to nejen v pankreatu, ale také v případech, kdy je přítomna sklerotizující cholangitida a podobné léze, jsou steroidní hormony také účinné.

Vyšetření autoimunitní pankreatitidy

Eosinofil

Zvýšená, aktivovaná CD4, CD8 pozitivní, hypergamaglobulinémie, zvýšená IgG a IgG4, autoimunitní protilátky (antinukleární protilátky, anti-mitochondriální protilátky, anti-CA-II protilátky, revmatoidní faktor, anti-ɑ-fodrin protilátky, anti- Protilátka hladkého svalstva).

2. Krev a močový trypsin

Je možné zvýšení - normální - nižší, zvýšení o 40% až 50% a zvýšení hepatobiliárních enzymů a bilirubinu o 60% až 70%.

3. Test pankreatické funkce

Test pankreatické chymázy měl nízký faktor 3, BT-PABA vylučovací test 81%, diabetický typ 68%, kritický typ 13% a endokrinní abnormalitu 84%.

4.US

Autoimunitní pankreatitida je charakterizována difúzním zvětšením pankreatu s nízkým echem na ultrazvuku, přičemž difuzní zvětšení představuje 69% a lokální zvětšení představuje 31% (24% hlavy pankreatu, pankreatický ocas). 7%), žádné případy atrofie pankreatu, 9% pankreatických ostrůvků, 7% pankreatických cyst. Když je pankreas zúžen, měl by být odlišen od rakoviny pankreatu. Vnitřní ozvěna rakoviny pankreatu je nerovnoměrná a ve středu je vysoká ozvěna. Pankreatický kanál je vysoce hladký a má podobu perliček a autoimunitní pankreatitida nemá dilataci nebo mírnost pankreatického kanálu a tvar je hladký a běžný.

5.CT

Difúzní zvětšení slinivky břišní je charakterizováno skutečností, že dynamické kontrastní zobrazení raného stádia léze není dostatečné, a fázový kontrast pozdního fázového kontrastu je charakterizován zpožděným zlepšením.

6.EUS

Ve srovnání s in vitro US je v pankreatické hlavě a pankreasu méně slepá zóna. Pro získání jemné struktury léze lze použít vysokofrekvenční ultrazvuk (7,5-20 MHz), který je také charakterizován difúzním zvětšením pankreatu a lokalizovaným zvětšením.

7.ERCP

Obraz stenózy slinivky břišní odhalený pomocí ERCP je znakem autoimunitní pankreatitidy. Infiltrace zánětlivých buněk a fibróza kolem pankreatického kanálu jsou příčinou stenózy. Hlavní pankreatický kanál je obvykle tenký, stěna není kompletní a horní pankreatický kanál není významný. V expanzi je délka úzkého obrazu větší než 2/3 hlavního pankreatického kanálu a rozsah 1/3 nebo více a 2/3 nebo méně je omezen.

8.FDG-PET inspekce

U autoimunitní pankreatitidy, kdy je zánět nejtěžší, se FDG v lézi vysoce akumuluje a hodnota vyšetření SUV je vyšší než 3,5. Po zánětu odezní nebo je účinná terapie steroidním hormonem, agregace FDG je snížena, akumulace FDG zmizí během remise a autoimunita zmizí Pokud je pankreatitida přítomna v celém pankreatu, je FDG charakteristická pro celkovou akumulaci pankreatu, ale FDG se také akumuluje v celém pankreatu, pokud je s pankreatitidou spojena rakovina hlavy a nádor pankreatu. Obtížné, nelze diagnostikovat s autoimunitní pankreatitidou a maligními nádory.

Diagnostika a diagnostika autoimunitní pankreatitidy

Diagnóza

Diagnostické podmínky pro autoimunní pankreatitidu zúžením pankreatu:

1. Stenóza slinivky břišní s zvětšením pankreatu.

2. Krevní testy na hypergamaglobulinemii nebo autoprotilátky.

3. Histologie pankreatu má vysoký stupeň lymfocytární infiltrace a fibrózy.

4. Léčba klinických příznaků steroidy.

Seznamte se s 1 a 2 diagnózami; splňte 1 a 3 přesné diagnózy; splňte 1 a 4 podezřelé diagnózy.

Diferenciální diagnostika

Rakovina pankreatu

Může být diagnostikována typická CT karcinomu pankreatu.

2. Nádorotvorná chronická pankreatitida

Případy s nádorovými lézemi podezřelé pankreatické hlavy žloutenky a zobrazovací nálezy hlavy pankreatu vyžadují chirurgický zákrok, aby se určila povaha.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.