Granulomatózní vaskulitida centrálního nervového systému

Úvod do granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému Granulomatózní angiitida centrálního nervového systému vaskulitidy centrálního nervového systému (granulomatousangiitida centrálního nervového systému) je také známá jako primární centrální nervový systém centrálního vaskulitidy (PACNS) nebo izolovaný centrální nervový systém vaskulitidy centrálního nervového systému (izolovaná angiitida centrálního nervového systému). Tato vaskulitida nemá vaskulitidu a další zánětlivé projevy v jiných částech těla a změny vaskulitidy jsou omezeny na krevní cévy centrálního nervového systému. Před použitím mozkové angiografie a biopsie mozku v klinické praxi byla klinická diagnóza a hlášení granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému před smrtí vzácné vzhledem k nedostatku klinických rysů nemoci a zanedbávání lidí. V klinické praxi to není neobvyklé. V posledních letech se při používání cerebrální angiografie a stereotaktické biopsie mozkové tkáně, jakož i klinického chápání granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému, postupně zvyšovaly zprávy o granulomatózní vaskulitidě centrálního nervového systému. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0035% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: porucha vědomí lymfomu leukémie inteligentní porucha demence

Příčiny granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému

Virová infekce (30%):

Etiologie granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému je stále nejasná, pravděpodobně souvisí s virovou infekcí.Je v literatuře uváděno, že u pacientů s granulomatózní vaskulitidou centrálního nervového systému bylo zjištěno u viru hepatitidy B, ovčích neštovic. - Sérologický důkaz viru herpes zoster, HIV a dalších souvisejících virových infekcí Tento důkaz podporuje možné zapojení viru do patogeneze vaskulitidy primárního nervového systému.

Patogenní účinky (30%):

Přesný mechanismus poškození cév v granulomatózní vaskulitidě centrálního nervového systému je však stále nejasný a neexistují žádné přímé důkazy, které by podporovaly zprostředkování imunitních komplexů.Uvažuje se, že patogen může přímo ovlivnit cévní tkáň, nebo pravděpodobně je to virus-vaskulární buňka. Interakce mezi nimi způsobuje změnu struktury, která vede k sekundární imunitní destrukci: Klinické pozorování imunosupresivní terapie může zlepšit příznaky a průběh pacientů s granulomatózní vaskulitidou centrálního nervového systému a také podporovat granulomatózní vaskulitidu centrálního nervového systému. Počátkem může být imunitní stimulační mechanismus.

Hlavní patologické změny:

Patologické změny u pacientů s různou granulomatózní vaskulitidou centrálního nervového systému se do velké míry liší.

Nejčastějšími patologickými změnami v mozku jsou mnohočetné infarkty nebo hemoragické ložiska. Občas jsou pozorovány velké infarkty nebo hemoragické ložiska a vzácná je tvorba mozkové obrny (hookback nebo cerebelární mandle).

Krevní cévy mozku a míchy zahrnují velké intrakraniální krevní cévy a může se jednat o vnitřní krční tepnu a vertebrální tepnu, avšak malé krevní cévy na pia mater jsou nejcitlivější, arteriální postižení je zjevnější a postižené krevní cévy mají segmentální nekrózu nebo granulaci. Oteklá vaskulitida, krevní cévy, mají zjevnou zánětlivou reakci, zejména postihující střední a vnější membránu krevních cév. Obvykle jsou infiltrovány lymfocyty, monocyty, tkáňové buňky a plazmatické buňky a občas jsou pozorovány zejména obří buňky (obří buňky Langhans). Infiltrace, zánětlivé reakce a fibrózní nekróza kolem tepen jsou vzácně pozorovány a infiltrace vícejaderných obřích buněk obecně není pozorována.

Patogeneze

Uvádí se, že patogeny se mohou vyskytnout třemi různými způsoby v patogenezi granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému:

1 ovlivňující nebo infikující cévní tkáň prostřednictvím její přímé toxicity;

2 imunitním mechanismem;

3 prostřednictvím kombinovaného účinku výše uvedených dvou aspektů.

Prevence granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému

Neexistují lepší preventivní opatření, včasná diagnostika a včasná léčba.V remisi by měla být udržovací dávka hormonů užívána několik měsíců, což může zlepšit prognózu.

Komplikace granulomatózní vaskulitidy centrální nervové soustavy Komplikace lymfom leukémie vědomí porucha inteligentní porucha demence

Často spojené s imunosupresivními chorobami, jako je lymfom, leukémie atd., Mohou mít pacienti také symptomy vědomí, změny duševního stavu, duševní poruchy a dokonce demenci.

Centrální nervový systém granulomatózní vaskulitida příznaky časté příznaky hemianopie poruchy vědomí smyslová porucha paraplegie změna osobnosti kóma křeče

1. Může se vyskytnout v kterémkoli věku, předchozí tělo je zdravější, průměrný věk nástupu je 40 let (3 až 74 let), mohou být postiženi muži i ženy, mírně více mužů, asi 60% pacientů s akutním nebo subakutním nástupem, ale U některých pacientů může dojít k pomalému progresi mentálního úbytku a také k průběhu fokálního neurologického poškození, které se může vyřešit v raných stádiích onemocnění.

2. Nejběžnějším příznakem je bolest hlavy. Podle literatury je incidence přibližně 58%, u přibližně 80% pacientů se projevují příznaky a příznaky poškození centrálního nervového systému, což může být hemiplegie, paraplegie dolních končetin, kvadriplegie a parciální senzace. Příznaky, hemianopie, křeče a jiné příznaky fokálního poškození mozku, mohou se projevit také jako psychiatrické příznaky, změny osobnosti, různé stupně poruchy vědomí, dokonce i kóma a další multifokální, difúzní léze, asi třetina pacientů s mozkem Příznaky poškození nervů, běžné poškození obličeje a nervů, projevující se jako periferní ochrnutí obličeje, poruchy pohybů očí atd.

3. U malého počtu pacientů může dojít k poškození míchy, obvykle bez horečky, úbytku hmotnosti, bolesti kloubů a dalších systémových příznaků a neovlivňuje výkon ostatních orgánů.

Vyšetření granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému

1. Krev, moč a rutinní vyšetření jsou normálnější.

2. ESR je většinou normální, malý počet se může zvýšit, žádné známky jiných autoimunitních chorob.

3. Lumbální punkční vyšetření mozkomíšního moku: 80% pacientů má abnormality, tlak mozkomíšního moku je normální, bezbarvý a průhledný, počet buněk může být zvýšen nebo normální, zejména růst lymfocytů, normální obsah cukru a chloridu, mírně zvýšený protein.

4. Vyšetření EEG: Asi 81% pacientů má abnormality, většinou nespecifické difúzní pomalé vlny.

5. Vyšetření CT nebo MRI na mozku ukázalo velké rozdíly ve výkonnosti různých pacientů, z nichž většina vykazovala ischemické léze nebo infarkty s nízkou hustotou různých velikostí, které by mohly být asymetricky zvýšeny.

6. Cerebrální angiografie: Existuje určitá diagnostická hodnota: Více než 71% pacientů má typické vaskulární multifokální léze, nerovnoměrné krevní cévy, segmentální stenózu nebo dilataci, vaskulární okluzi a opožděné vyprázdnění cév. Atd., Jako jsou změny typu „klobásy“, které naznačují přítomnost vaskulitidy v mozku, ale není jasné, že se jedná o vaskulitidu onemocnění. Jiná vaskulitida mozku může mít podobné projevy, některé mohou být způsobeny také postiženými krevními cévami Malá mozková angiografie může být normální.

7. Biopsie mozku: Stereotaktická biopsie mozkových lézí je rozhodující pro diagnózu PACNS Patologie biopsické tkáně je patrná při segmentální nekróze malých krevních cév nebo granulomatózní vaskulitidy a je zřejmá stěna cév. Zánětlivé projevy, často infiltrace lymfocytů, monocytů, tkáňových buněk a plazmatických buněk, za účelem zlepšení přesnosti diagnózy se doporučuje současně užívat kůru a pia mater.

Diagnostika a diagnostika granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému

Granulomatózní vaskulitida centrálního nervového systému postrádá charakteristické klinické projevy, klinická diagnóza je obtížná, ale u pacientů s bolestmi hlavy, demencí, změnami duševního stavu, symptomy a příznaky poškození fokálního nervu, myelopatie a kraniální neuropatie, Pokud nelze vysvětlit jinými chorobami, měla by být vysoce suspektní diagnóza granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému.

Rozhodující význam pro diagnózu má mozková angiografie a v kombinaci se stereotaktickou biopsií mozkové tkáně.

U vysoce podezřelé granulomatózní vaskulitidy centrálního nervového systému by měla být odlišena od následujících onemocnění, jako je systémová vaskulitida (nodulární polyarteritida, alergická vaskulitida, temporální arteritida, Behcetova choroba, onemocnění pojivové tkáně) Zánět atd., Infekce (virová infekce, bakteriální infekce, plísňová infekce, rickettsiální infekce atd.), Nádor (Hodgkinův lymfom, leukémie, malobuněčný karcinom plic, síňový myxom, non-Hodgkinův lymfatický systém) Nádory atd., Další cévní onemocnění (trombocytopenická purpura, sarkoidóza, cerebrovaskulární ateroskleróza, srpkovitá anémie buněk atd.) A další (nekrotický sarkomatoidní granulom, alergická granulomatóza, lymfa Granullomatóza podobná nádoru atd.), Protože má vliv na krevní cévy CNS, klinický výkon je podobný PACNS.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.