Pohybové poruchy

Úvod do pohybových poruch Pohybová porucha (známá také jako extraexistující onemocnění) (extrapyramidaldózy), charakterizovaná hlavně dobrovolnou dysfunkcí motorické regulace, svalovou silou, smyslovou a mozkovou funkcí, není ovlivněna. Tato skupina nemocí je způsobena dysfunkcí bazálních ganglií, která je obvykle rozdělena do dvou kategorií: zvýšený svalový tonus - snížené cvičení a snížený svalový tonus - nadměrné cvičení. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: duševní poruchy

Příčiny dyskineze

(1) Příčiny onemocnění

Regulaci motorické funkce lze dosáhnout úzkou spoluprací pyramidálního systému, bazálních ganglií a mozečku. Tyto tři nejsou nezávislé a nezávislé systémy, ale jsou funkčně neoddělitelným celkovým dyskinezním onemocněním (tj. Extrapyramidové onemocnění), zejména kvůli dysfunkci bazálních ganglií.

(dvě) patogeneze

Bazální ganglia má složitá optická spojení, která primárně tvoří tři důležité nervové obvody:

1 kortikálně-kortikální smyčka: mozková kůra - kaudátový putamen - mediální globus pallidus - thalamus - mozková kůra;

2 smyčka substantia nigra-striatum: jádro substantia nigra a caudate, jádro mezi hřebenem a jádrem;

3 smyčka striatum - globus globule: jádro caudate, jádro putamen - laterální globus pallidus - subthalamické jádro - mediální globus pallidus.

Existuje přímá cesta v kortikálně-kortikální smyčce (striatum-mediální globus pallidus / retikula černé hmoty) a nepřímá cesta (striatum-laterální globus pallidus-thalamické jádro-mediální globus pallidus / retikulární síť černé hmoty Smyčka je anatomickým základem pro bazální jádro k dosažení motorické regulace. Pro dosažení normální motorické funkce je zásadní rovnováha mezi oběma cestami.

Degenerace nigrostriatálního striata DA cesta vede k nadměrnému exportu bazálních ganglií, k nadměrné inhibici thalamicko-kortikální zpětné aktivity, k poruchám kortikální motorické funkce a k menším pohybovým onemocněním, jako je Parkinsonova choroba, striatální neurony Degenerace vede ke snížení produkce bazálních ganglií a thalamicko-kortikální zpětná vazba je příliš silná pro kortikální motorickou funkci, což vede k hyperaktivním onemocněním, jako je Huntingtonova nemoc, a proto jsou bazální cytoplazmatické biochemické abnormality a poruchy aktivity smyček příznaky různých dyskinezí. Hlavním patologickým základem je léčba dyskineze, ať už se jedná o léky nebo zásady chirurgického ošetření založené na korekci abnormalit vysílače a poruch aktivity smyčky.

Prevence dyskinálních chorob

Prevence dyskineze s genetickým pozadím, prevence je důležitější, preventivní opatření zahrnují vyhýbání se blízkým příbuzným manželství, provádění genetického poradenství, genetické testování nosičů a prenatální diagnostiku a selektivní potrat, předcházení narození dětí, včasná diagnostika, časná Léčba a posílení klinické péče jsou důležité pro zlepšení kvality života pacientů s dyskinezí.

Komplikace dyskineze Komplikace

Schopnost postarat se o sebe klesá, některé dyskineze jsou doprovázeny mentální retardací a / nebo duševními poruchami a poruchami chování.

Příznaky dyskineze onemocnění Časté příznaky Chvění těla známky nedostatečného cvičení Syndrom hry na klavírní prst (toe) znamení rytmické stereotypy opakování ... svalová hypertonie končetina nebo kufr držení těla abnormální nedobrovolný pohyb cvičení vedení vedení paprsek zapojení cvičení vytrvalost snižování cvičení neznalost

Klinické projevy onemocnění bazálních jader jsou hlavně:

1. Nedobrovolné jednání.

2. Pohyb chybí nebo je pomalý a nevinný.

3. Špatné držení těla a svalové napětí.

Funkce nepřímé dráhy způsobuje ztrátu a ztuhlost pohybu a funkce nepřímé dráhy není dostatečná k tomu, aby způsobila chorea a házení; funkce přímé dráhy způsobuje dystonii, dyskinezi rukou a nohou nebo tiku a nedostatek přímé dráhy způsobuje pomalý pohyb. .

Vyšetření poruch pohybu

Krevní elektrolyty, stopové prvky a biochemické testy pomáhají diagnostikovat dyskinezii, jako je měď v séru, moč v mědi a sérový ceruloplasmin u pacientů s Wilsonovou chorobou, což má důležitý diagnostický význam.

1. Vyšetření CT nebo MRI: jako je hepatolentikulární degenerace, může vykazovat bilaterální léze s nízkou hustotou v lentikulárním jádru nebo abnormality zobrazovacího signálu MRI.

2. Pozitronová emisní tomografie (PET) nebo jednoduchá fotonová emisní tomografie (SPECT): může vykazovat sníženou funkci DA transportéru striatum (DAT), sníženou syntézu DA vysílače a aktivitu receptoru DA typu D2 atd. Diagnóza Parkinsonovy choroby je docela smysluplná.

3. Genetická analýza: Je velmi důležitá pro diagnostiku určitých dědičných chorob dyskineze.

Diagnostika a diagnostika dyskineze

Diagnostické body

Historie

(1) Věk nástupu: často může způsobit příčinu, jako je kojení nebo časný nástup, může být mozková hypoxie, poranění při porodu, bilirubinová encefalopatie nebo genetické faktory, třes v juvenilní může být hepatolentikulární degenerace, také může pomoci Posouzení prognózy, jako je primární torze nástupu dětství, je mnohem závažnější než nástup onemocnění dospělých, naopak nástup pozdní nástupu dyskineze je tvrdší než u mladých.

(2) nástup: často může způsobit příčinu, jako je akutní nástup dětí nebo adolescentů, dystonie může naznačovat nežádoucí účinky léků, pomalý nástup je většinou primární torzní křeč, hepatolentikulární degenerace atd .; akutní nástup Těžká chorea nebo výstřední házení může naznačovat vaskulární příčinu a pomalý zákeřný nástup může být neurodegenerativní onemocnění.

(3) Průběh choroby: Je také užitečný při diagnostice, například malá chorea obvykle zmírňuje do 6 měsíců od nástupu, což se liší od jiných chorea, které začínají od dětství.

(4) Léky, jako jsou fenothiaziny a butyrylbenzeny, mohou způsobit poruchy pohybu.

(5) Některá onemocnění, jako je revmatická horečka, onemocnění štítné žlázy, systémový lupus erythematodes, polycythemia vera atd., Mohou být doprovázena tanečními pohyby.

(6) Rodinná anamnéza: Diagnostický význam, jako je Huntingtonova choroba, benigní dědičná chorea, idiopatický třes, torzní křeč, syndrom tics-slang atd., Mají genetické pozadí.

2. Fyzikální vyšetření

Dokáže porozumět charakteristikám symptomů dyskineze, vyčistit přítomnost nebo nepřítomnost dalších příznaků nervového systému, jako je například klidový třes, svalové tonikum podobné olověným trubicím nebo výstroji, Parkinsonova choroba, kruh rohovky KF vyvolaný hepatolentikulární degenerací, Huntingtonova choroba a játra Kromě dyskineze, jako je jaderná degenerace, často doprovázená duševním a intelektuálním poškozením.

Diferenciální diagnostika

Extrapyramidová onemocnění by měla být odlišena od motorické dysfunkce způsobené nemocemi pyramidálního systému. Hlavními klinickými rysy tohoto systému jsou sputum (snížená svalová síla), které není obecně obtížné identifikovat. Kromě toho mezi různými typy extrapyramidálních chorob Identifikace je důležitější.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.