Primární kožní imunocytom

Úvod do primárního kožního nádoru imunitních buněk Primární kožní imunocytom je vzácný lymfom, synonymní lymfoplazmacytoidtymphomaofskin. Prognóza je dobrá (100% přežití za 5 let), charakterizované malými lymfocyty exprimujícími lymfoidní cytoplazmatický imunoglobulin, lymfoplasmacytické buňky a proliferaci plazmatických buněk. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,0025% Citlivé osoby: hlavně ve středních a starých Způsob infekce: neinfekční Komplikace: Sjogrenův syndrom Leukémie

Etiologie primárních kožních imunitních buněk

(1) Příčiny onemocnění

Příčina není zatím jasná. Závisí to na skutečném stavu pacienta.

(dvě) patogeneze

Patogeneze je stále nejasná.

Primární prevence kožních imunitních buněk Zůstaňte optimističtí a šťastní. Dlouhodobý duševní stres, úzkost, podrážděnost, pesimismus a další emoce způsobí, že rovnováha v mozkové kůře je excitační a inhibiční proces, nevyváženost, takže je třeba udržovat šťastnou náladu.

Komplikace primárních kožních imunitních buněk Komplikace Sjogrenův syndrom

Malé množství souběžných autoimunitních chorob, jako je Sjogrenův syndrom, získalo bulózní epidermolýzu, nevysvětlitelnou trombocytopenii, pokročilé leukemii v pozdním stádiu a dediferenciaci k vývoji vysoce maligních imunoblastických lymfocytů Nádorová nebo Waldenströmova nemoc.

Primární kožní imunitní buněčné nádorové příznaky běžné příznaky trombocytopenie splenomegálie

Nádory kožních imunitních buněk jsou běžnější v západoevropských zemích, které představují 15% až 20% CML. Ačkoli to v Číně nebylo hlášeno, je vzácné a v budoucnosti stojí za zmínku. Vyskytuje se hlavně u středních a starých lidí bez rozdílu pohlaví. Chlupaté nebo vícenásobné (subkutánní) kožní uzlíky, vyskytují se v končetinách, kožní uzlíky se objevují rychle, červeně, fialově až hnědočerveně nebo se spojují do invazivního plaku, vyšší než kůže, velmi malé škály, velmi málo Okluze, dokonce nebo samorozlišovací, uzly jednotlivých pacientů lze vyvinout z původní chronické atrofické dermatitidy, primární nádor kožní imunitní buňky má dobrý průběh nemoci, dobrou lokální léčbu, sekundární kožní imunitu Asi 20% pacientů s buněčnými nádory vykazuje jediný gama globulin, který se může vyvinout lymfatických uzlin a splenomegalie, a několik může být komplikováno autoimunitními chorobami, jako je Sjogrenův syndrom, získanou bulózní epidermolýzou a nevysvětlitelnou trombocytopenií. Pozdní stadium může být sekundární k leukémii a může být dediferencované k rozvoji vysoce maligního imunoblastického lymfomu nebo Waldenströmovy choroby.

Vyšetření primárního kožního imunitního buněčného nádoru

Histopatologie: Infiltrace nádorových buněk v dermis a podkožní tkáni, většinou ve formě lamely nebo shluků v primárních kožních nádorech imunitních buněk, často difunduje v sekundárních kožních imunitních buněčných nádorech, s výjimkou několika tkáňových buněk a Kyselé granulocyty, stejně jako mnoho žírných buněk, se objevují na pozadí malých lymfocytů:

1. Další lymfocyty podobné plazmatickým buňkám, látky (imunoglobulin), které jsou pozitivní na MGP a PAS v jádru nebo cytoplazmě.

2. Víceméně nebo dokonce hodně rozptýlených plazmatických buněk představovalo procento lymfocytů podobných plazmatickým buňkám a (nebo) plazmatických buněk 20% primárních kožních nádorů imunitních buněk, většinou lokalizovaných kolem infiltračních ložisek, v sekundárních kožních imunitních buňkách. 40% nádorů.

3. Stále existují určité smíšené infiltrace buněk v různých stádiích diferenciace do plazmatických buněk (centrální buňky s nepravidelným jádrem, centrální mateřské buňky, imunoblasty, speciální plazmatické buňky a plasmablasty). Je zřejmé, že mitotická čísla jsou běžnější: Imuno-značení ukazuje plazmatické lymfocyty a plazmatické buňky syntetizují monoklonální C3 receptory a IgG (IgA nebo IgM v několika případech) a imunoglobuliny (většinou IgMK) v nádorových tkáních rostou. .

4. Imunohistochemie: charakterizované nádorovými buňkami exprimujícími jednobuněčné cytoplazmatické molekuly těžkého a lehkého řetězce imunoglobulinu, nádory imunitních buněk, nádorové buňky exprimující CD70, ale postrádající endolasmatické buňky CD20- infiltrující CD50, imunoglobulin lze nalézt ve většině případů Přeskupení proteinových genů.

Diagnostika a diagnostika primárního kožního imunitního buněčného nádoru

Diagnóza

Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí, histopatologii a imunohistochemii.

Diferenciální diagnostika

1. Nádor plazmatických buněk: Většina nádorů buněčných plazmatických buněk je mnohočetný myelom, který je v primárním prostředí velmi vzácný.

2. Primární kožní lymfom středních buněk folikulu: častější v trupu a obličeji, nádorové buňky patří do centrální buňky / centrální mateřské buňky, žádné PAS pozitivní inkluze, imunoglobulinové barvení na povrchu buněčné membrány nebo chybí.

3. Rozdíl mezi primárními a sekundárními kožními imunitními buněčnými nádory: bývalé kožní léze se většinou nacházejí v končetinách, žádná autoimunitní onemocnění, jednorázové buňky představují 20%; poslední kožní léze jsou distribuovány v celém těle, 50% má rod s jedním propanem Protein, polovina s autoimunitními chorobami, jednotlivé typy buněk představovaly 40%.

4. B-buněčný pseudocutánní lymfom: Bylo zjištěno, že plazmové buňky jednoho typu a / nebo plazmacytoidní lymfocyty přispívají k rozdílu mezi kožními imunitními buněčnými nádory a B-buněčnými pseudocutánními lymfomy.

5. Waldenströmova makroglobulinemie: nádorové buňky produkující IgM vylučují makroglobulin do krve.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.