Primární monoklonální imunoglobulinové onemocnění

Úvod do primární monoklonální imunoglobulinové choroby Primární monoklonální imunoglobulinová nemoc se nazývá „nevysvětlitelná monoklonální imunoglobulinová hyperplázie“ a je také známá jako „benigmonoklonální imunoglobulinopatie“ nebo „neznámý monoklonální imunoglobulin“ "monoklonální imunoglobulinopatie neznámého významu" (USA). Vyznačuje se žádným zhoubným onemocněním plazmatických buněk nebo onemocněním, které způsobuje zvýšení imunoglobulinu, a hladina monoklonálního imunoglobulinu je omezená a nezpůsobuje žádné klinické příznaky. Základní znalosti Podíl nemoci: toto onemocnění je vzácné, incidence je asi 0,0005% - 0,0009% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: lymfom

Etiologie primární monoklonální imunoglobulinové choroby

Příčina onemocnění:

Etiologie je stále nejasná a viry, bakterie, nádory, autoantigeny atd. Jsou stimulovány jako antigeny, což vede k nadměrné proliferaci monoklonálních B-buněčných plazmatických buněk a teorie vylučování monoklonálních imunoglobulinů nebyla potvrzena.

Patogeneze

Proliferace monoklonálních B-buněčných plazmatických buněk u tohoto onemocnění je omezená, obvykle je udržována pod počtem 1 x 1011 buněk a neinhibuje proliferaci normálních hematopoetických buněk, neinhibuje normální diferenciaci B-buněčných plazmatických buněk a vylučování imunoglobulinu, ani nezpůsobuje Osteolytické léze, morfologie buněk a normální zralé plazmatické buňky se neliší, proto proliferace monoklonálních B buněk-plazmatických buněk tohoto onemocnění a maligní onemocnění plazmových buněk (jako je mnohočetný myelom) monoklonální B-buněčná maligní proliferace Množství i kvalita se liší.

Primární prevence monoklonálních imunoglobulinů

Prevence: Pro toto onemocnění neexistuje účinná preventivní opatření. Určitou preventivní roli může hrát vyhýbání se dráždivému a náhodnému poškození nepříznivých faktorů, klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění je včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba. Jakmile se nemoc objeví, měla by být aktivně léčena, aby se zabránilo výskytu komplikací.

Komplikace primární monoklonální imunoglobulinové choroby Komplikace lymfom

V současné době neexistují žádné zprávy o komplikacích tohoto onemocnění! V případě nástupu by měla být aktivní léčba aktivně prováděna, aby se zabránilo druhotnému poškození.

Příznaky primárního monoklonálního onemocnění imunoglobuliny Časté příznaky Zvýšení plazmatických buněk kostní dřeně Sérový imunoglobulin může zvýšit sedimentaci erytrocytů

Primární monoklonální imunoglobulinová choroba, charakterizovaná žádným maligním onemocněním plazmatických buněk nebo onemocněním, které způsobuje zvýšení imunoglobulinu, má omezené zvýšení hladin monoklonálních imunoglobulinů a nezpůsobuje žádné klinické příznaky.

Vyšetření primární monoklonální imunoglobulinové choroby

1. Periferní krev, krevní rutina je spojena s přidruženými nemocemi, červenými krvinkami, hemoglobinem, bílými krvinkami, krevními destičkami normálními nebo mírně nižšími.

2. Vyšetření sérových proteinů Elektroforéza sérových proteinů je znázorněna v gama oblasti nebo rychlé gama oblasti, β oblast obsahuje M protein a koncentrace M proteinu je obecně nižší než 3 g / l (IgG <2g / l, IgA, IgM).

3. Protein v moči je většinou negativní nebo malý.

4. ESR se může zvýšit.

5. Vyšetření kostní dřeně Vyšetření střevní dřeně je asi v normálním rozmezí, plazmatické buňky se mohou mírně zvýšit, ale morfologie je téměř normální, počet je <10%.

Podle stavu, klinických projevů, příznaků, příznaků, zvolte EKG, B-ultrazvuk, rentgen, CT, biochemickou glukózu v krvi a další testy.

Diagnostika a identifikace primárního monoklonálního imunoglobulinového onemocnění

Diagnóza

Diagnóza tohoto onemocnění by měla splňovat následující podmínky: 1 žádné klinické příznaky nebo příznaky, 2 žádná anémie bez destrukce kostí, žádné snížení normálního imunoglobulinu, 3 sérový monoklonální IgG <30g / l nebo monoklonální IgA <15g / l, IgM <15 g / l lehkého řetězce moči-periferin.

Diferenciální diagnostika

Nemoc se musí odlišit od sekundární monoklonální imunoglobulinémie, maligního onemocnění plazmatických buněk Waldenstromu makroglobulinémie, zejména u mnohočetného myelomu.

Je třeba zdůraznit, že toto onemocnění je obtížnější odlišit od „pre-myelomu“. Pre-myelom se týká výskytu monoklonálního imunoglobulinu v krvi u některých pacientů s mnohočetným myelomem po dobu několika let nebo dokonce více než deset let. Klinické projevy mnohočetného myelomu, klinické projevy mnohočetného myelomu po období před myelomem, v důsledku klinických projevů myelomu v časném stádiu myelomu nelze položky uvedené v tabulce použít jako identifikační ukazatele, nedávné studie poukázaly na K identifikaci onemocnění a pre-myelomu je užitečné několik testů:

1 Stanovení rychlosti syntézy DNA plazmatických buněk, index značení plazmatických buněk (PCLI), kostní dřeň byla inkubována s thymidinem značeným 3H, počítání 500 plazmatických buněk, výpočet procenta z celkového počtu plazmatických buněk v označených plazmatických buňkách, onemocnění PCLI byl normální (0-0,4%) a pre-myelom byl často ≥0,4%.

2 V časném stádiu myelomu obsahovalo řetězec „J“ více než 60% plazmatických buněk a plazmatické buňky obsahující řetězec „J“ byly v tomto onemocnění méně než 35%.

3 sérový β2-mikroglobulin je u tohoto onemocnění normální a často vyšší než obvykle v časném stádiu myelomu.

4 Hladina monoklonálního imunoglobulinu u tohoto onemocnění může zůstat po mnoho let nezměněna, ale v počátečním stádiu myelomu se může pomalu zvyšovat.V klinické praxi zdůrazňuje dlouhodobé sledování pacientů s tímto onemocněním a pravidelně kontroluje výše uvedené ukazatele, zejména Je snadné a snadno použitelné 3 a 4 položky, které odlišují nemoc od pre-myelomu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.