Mycosis fungoides a Sezaryho syndrom

Úvod do mykózních fungoidů a Sezaryho syndromu Mycosisfungoides / Sezaryův syndrom (MF / SS) je podtyp erytrodermie s kožním kožním lymfocytárním nádorem (PCTLC) SS jako MF, což představuje 75% primárního kožního lymfomu. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: erytrodermie sepse lymfomu

Funkční mykózy a příčina Sezaryho syndromu

(1) Příčiny onemocnění

Přesná příčina MF / SS je v současné době nejasná a některé retrospektivní studie naznačují, že environmentální a profesní faktory mohou být spojeny s nástupem a byly hlášeny v odvětví zpracování bavlny, tramvajové a autobusové dopravy a MF nebo SS ve stavebnictví. Riziko morbidity se zvýšilo. Jiné studie naznačují, že chronická expozice a stimulace chemických látek a pesticidů je spojena s morbiditou, ale nedávné rozsáhlé studie případových kontrol nedokázaly najít korelaci mezi těmito faktory a MF nebo SS. Virus leukémie / lymfomu dospělých T-buněk (HTLV-1) byl detekován v periferní krvi nebo kožních lézích pacientů s MF / SS, takže infekce HTIV-1 může být spojena s MF / SS a studie prokázaly, že MF / SS Počátek může souviset s antigeny histokompatibility, jako jsou Aw31, Aw32, B8, Bw38 a DR5. MF / SS mohou mít delece a translokace chromozomů 1 a 6, ale není jasné, zda jsou tyto chromozomální abnormality v MF. / SS nastane, role vývoje.

(dvě) patogeneze

Patologickým rysem je epidermální infiltrace atypických mononukleárních buněk, které mohou zahrnovat povrchovou dermis, které mohou být seskupeny v epidermis, nazývané Pautrier microabscess, a pozdní vaginální retikulární vrstva nebo dokonce subkutánní tkáň. Může také invazovat vlasové folikuly a dokonce i epitelové buňky mazových žláz. V pozdních placích a nádorech, s výjimkou MF, lze pozorovat extracelulární, eozinofily, tkáňové buňky a plazmatické buňky. V některých případech je pozorován granulom epiteloidních buněk. Často to naznačuje, že prognóza je lepší, často se proliferují venuly a mohou se proliferovat i endoteliální buňky. Raná dermální papilární vrstva má často mírný edém a v pozdním stádiu jsou různé stupně fibrózy. Lze vyjádřit jako malé jednoduché lymfocyty, průhledné zkroucené jaderné buňky (malé, střední, velké), průhledné kulaté jádra (malé, střední, velké), T do imunitních buněk k deformovaným vícejaderným obřím buňkám, MF buňky pod elektronovým mikroskopem Rozdělené do dvou typů, malé jsou podobné velikosti jako lymfocyty a větší jsou více než jednorázově větší než lymfocyty, přechod mezi nimi je viditelný a jádro tvoří většinu buněk. Jádro dolního jádra je velmi zkreslené. Pod elektronovým mikroskopem je jádro složené. Typický mozkový palpebrální tvar je heterogenní. Heterochromatin je koncentrován v periferii jaderné membrány a její blízkosti. Větší, prázdnější, občas husté, nádorové buňky MF / SS jsou odvozeny od zralých pomocných T buněk, CD4, většina CD2, CD3, CD5, CD1 a CD8-, antigenních markerů často nezralých T buněk. V leu-8 a CD7 MF buňky v jednotlivých případech exprimují povrchové markery inhibičních / cytotoxických T buněk, CD8 a někteří pacienti mohou mít abnormální expresi povrchových antigenů, jako je ztráta markerů celých T buněk CD2, CD3 a CD5, CD4 a CD8. Sexuální nebo dvojnásobně negativní, většina MF nádorových buněk má klonální přeskupení genu T buněčného receptoru (TCR).

Histologické rysy SS se podobají MF s epidermální infiltrací nebo bez ní. Průměr buněk Sezary je obvykle 10–40 μm a jádro je zdeformované, což představuje více než 80% celé buňky. Typický je mozkový a chromatin je hluboce obarvený. Malá cytoplazma, bazofilní, někdy malé vakuoly viditelné v jádru, inkluze pozitivní na barvení PAS, S buňky také fenotyp pomocných T buněk, MF / SS zahrnující lymfatické uzliny, nejprve napadající paracortex V oblasti závislé na T buňkách jsou zničeny další struktury lymfatických uzlin, ale folikulární centrum není zapojeno a v lymfatických uzlinách lze pozorovat různé stupně transformace nádorových buněk.

Funkční mykózy a prevence Sezaryho syndromu

Hlavně včasné včasné ošetření.

Funkční mykózy a komplikace Sezaryho syndromu Komplikace sepse lymfom erytrodermie

1. Ulcerativní léze se snadno vyskytují současně s infekcí a sekundární sepse: je to nejčastější příčina akutní smrti u MF.

2. Přibližně 8% průběhu MF je přeměněno na velkobuněčný lymfom: od diagnózy MF do střední doby transformace 21,5 měsíců je onemocnění po transformaci akcelerováno, prognóza je špatná, 15% až 20% MF se vyskytuje mimo kůži Invaze orgánů, včetně lymfatických uzlin a vnitřních orgánů, invaze kůže a vnějších orgánů se zřídka vyskytuje v lokalizovaných placích a náplastích, zatímco výskyt rozsáhlých plaků je kolem 8%, ale během nádoru a systémové erytrodermie. Míra výskytu je až 30% až 42%. Povrchové zvětšení lymfatických uzlin v časném stádiu kožních lézí je často dermatologicky citlivé a dochází k invazi tumoru. Obvykle se jedná o povrchové lymfatické uzliny v oblasti drenáže lézí, jako je mediastinum a břicho. Perineální lymfatické uzliny jsou obvykle invazovány pozdě a invaze do vnitřních orgánů často nastává po invazi lymfatických uzlin, nejčastěji postihující plíce, slezinu, játra, centrální nervový systém a gastrointestinální trakt. V časných lokalizovaných kožních lézích je invaze kostní dřeně vzácná, ale Pokud jsou v periferní krvi buňky Sezary, je významně zvýšena incidence invaze do kostní dřeně. Údaje o pitvě naznačují, že pokročilé nádory mohou napadnout jakýkoli orgán.

Příznaky mykózních fungoidů a Sezaryho syndromu Časté příznaky Při zákroku na tváři se přehýbají ... svědivé svědění, lymfatické uzliny, zjizvení, generalizovaný červený plak, podvýživa, vypadávání vlasů

1. Průběh MF může být velmi dlouhý, kožní léze jsou různé, podle procesu vývoje onemocnění a kožní léze mohou být zhruba rozděleny do tří fází, ale různé kožní léze v každé fázi mohou existovat současně.

(1) Před stádiem: také známé jako období náplasti nebo vzorek vzorku ekzému, toto období může trvat několik měsíců, několik let, dokonce 20 až 30 let, běžné kožní léze jsou nespecifické, kožní léze mírného měřítka, jedna po druhé Snadno se diagnostikuje jako ekzém, neurodermatitida, psoriáza, pityriasis rosea a ichtyóza. V tomto období se kožní léze u několika pacientů mohou spontánně rozeznat a již neprogredují do patologicky diagnostikovatelné MF, od prvního výskytu kožních lézí až po diagnózu. Lokty MF jsou až 5 let nebo delší.

(2) Infiltrační období: také známé jako plakové stádium, vyvinuté z lézí stádia náplasti, může být také použito jako první příznak MF, projevující se jako nepravidelný invazivní plak, tmavě červená, hladká plocha nebo nerovný, infiltrace Vlasy často vypadávají a mohou také ovlivnit ústní sliznici. Kožní léze jsou často doprovázeny zjevným svěděním. Během infiltrace kůže zhoustne a může se objevit typická tvář podobná lvům. Tato doba může být přenesena do stadia nádoru po několika měsících.

(3) Nádorové stádium: léze plaku mohou být dále vyvinuty na nádory, které jsou ulcerované nebo exogenní ochrnuté. Většina pacientů s náplastí a plakem se po léčbě nemůže vyvinout do nádorového stádia a velmi málo pacientů má nástup. To může být vyjádřeno jako nádorová léze na začátku.

(4) Ostatní: Jiným typem kožní léze MF je rozsáhlá erytrodermie s incidencí přibližně 10%, s plakem nebo bez plaku, nádorové léze, atrofie kůže nebo mechová kůže, často drama Svědění, špatná tolerance ke stimulaci chladu, často doprovázená lymfadenopatií.

2.SS erytrodermie s invazí periferní krve (abnormální oběh lymfocytů v krevním oběhu> 5%), známý jako Sezaryho syndrom, je obecně považován za zvláštní typ MF, klinické projevy exfoliace, invazivní červená Poruchy kůže a rozsáhlá lymfadenopatie, nadměrná keratinizace a zahušťování kůže rukou a chodidel, často praskání, dystrofie prstů a nehtů a vypadávání vlasů, jsou běžné, a kůže je svědivá, což je jedna z jejích charakteristik, která často způsobuje odškrabání pokožky v důsledku poškrábání. Exsudace a zjizvení.

Vyšetření mykózních fungoidů a Sezaryho syndromu

1. Periferní krev: Včasná hemoglobin je normální, v pozdním stádiu lze pozorovat mírnou anémii, v některých případech se zvyšuje leukocyty, zvyšuje se eozinofily a monocyty, snižuje se počet lymfocytů, což je běžné zejména u pacientů s rozsáhlými plaky a nádory. Prognóza je špatná: Asi 20% pacientů může najít abnormální lymfocyty v periferní krvi, což představuje 6% až 35% z počtu jaderných buněk, většinou pod 20%.

2. Kožní léze: Lymfatické uzliny nacházejí Sezary buňky.

3. ESR: 80% pacientů může mít různé stupně ESR.

4. Imunologický funkční test: Buněčná imunitní odpověď byla negativní nebo nižší než normální. Fluorescenční vyšetření ukázalo ukládání IgG, IgA, IgM a IgD ve stěně cévy.

5. Kostní dřeň: Kostní dřeň lokalizovaných lézí byla zřídka invazována a příležitostně se zvýšily plazmatické buňky, ale míra postižení kostní dřeně u pacientů se SS významně vzrostla.

6. Podle klinických projevů, symptomů, příznaků, RTG, CT, B-ultrazvuku a biochemického vyšetření.

Diagnostika a diferenciace mykózních fungoidů a Sezaryho syndromu

Diagnóza

Diagnóza tohoto onemocnění se spoléhá hlavně na patologickou diagnózu, ale klinická a patologická specifičnost časných lézí MF a plaku není zřejmá, což často způsobuje potíže při diagnostice. Patchózní léze jsou podobné různým zánětlivým kožním onemocněním, některé s Vztah MF je blízký, dokonce nerozeznatelný, ale v případě podezření na klinické podezření by mělo být provedeno patologické bioptické vyšetření a klinická diagnóza by měla být úzce kombinována. Diagnóza by měla být opatrná.

Diferenciální diagnostika

1. kožní onemocnění dermatitidy a ekzémů: edém mezi epidermálními buňkami v kožních lézích, doprovázený rozptýlenými nebo agregovanými lymfoidními buňkami, někdy podobný epidermálním infiltračním buňkám a Pautrierově mikroabscesu v MF náplastích, ale takové kůže Běžné degenerace v lézi, rozpadlé keratinocyty, zbytková část keratinocytů jsou navzájem spojeny ve tvaru hvězdy, zatímco MF často nemá zjevný mezibuněčný edém a obecně neexistuje žádný výpotek v mikroabscesu Pautrier. Tyto dva body jsou k dispozici pro identifikaci, ale Potřeba kombinovat klinické.

2. Kožní onemocnění typu mechů typu dermatitidy: běžné příčiny, jako je lišejníkový planus, reakce na léčivo a neurodermatitida, histologicky jsou dermální povrchové lymfocyty infiltrovány a mohou být epidermální a jejich morfologie je podobná morfologii raných MF buněk. Při pozorování výše uvedené reakce mechové tkáně je třeba věnovat pozornost identifikaci fáze náplasti MF.

3. Kožní onemocnění typu psoriázy typu dermatitidy: Běžně známá jako psoriáza, červená pityriasis a pityriasis rosea, histologie atypických případů, podobná stadiu náplasti MF, v kombinaci s klinickými rozdíly v sledování.

4. Actinic reticulocyte disease: klinické a histologické někdy obtížné identifikace s MF, kombinované s anamnézou, světelným testem nebo testem na náplast.

5. Papíry podobné lymfomu: Histologicky mohou mít papuly podobné lymfomu typu B také hluboké zabarvení jádra, nepravidelné polymorfní atypické buňky, často kombinované s klinickou anamnézou a rozlišením MF, a měly by věnovat pozornost malému počtu tohoto onemocnění, které lze transformovat Pro MF.

6. Velkobuněčný lymfom: Nádorové buňky ve stádiu nádoru MF jsou často podobné kožnímu velkobuněčnému lymfomu, ale historie těchto dvou je často odlišná, poslední nádorové buňky mohou být pozitivní na CD30.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.