Vaskulitická periferní neuropatie

Úvod do vaskulitické periferní neuropatie Vaskulitická periferní neuropatie se týká zánětlivé okluze vyživujících krevních cév periferních nervů, což má za následek jeden nebo více nervových infarktů nebo ischemických lézí. Patologickým rysem vaskulitidy je segmentová fibrinoidní nekróza nebo transmurální infiltrace zánětlivých buněk do cévní stěny. Základní znalosti Podíl nemoci: incidence je asi 0,04% -0,08% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: nodulární polyarteritida lupus erythematodes

Příčiny vaskulitické periferní neuropatie

Faktory nemoci (45%):

Vaskulitární periferní neuropatie se může vyskytnout při onemocnění pojivové tkáně s vaskulitidou, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Sjogrenův syndrom (sjogrenův syndrom) a sarkoidóza atd. Vaskulitida, jako je nodulární polyarteritida, Churg-Straussův syndrom, Wegnerova granulomatóza atd.

Self-factor (45%):

Značná část periferní neuropatie vaskulitidy potvrzená biopsií nervů z nervů, bez asociovaného onemocnění pojivové tkáně, ani důkaz primární systémové vaskulitidy, je periferní neuropatie periferní vaskulitidy.

Patogeneze

Výskyt vaskulitidy je dlouho považován za zprostředkovaný imunitními komplexy uloženými ve stěně cév, ale v posledních letech byla tato imunopatologie zpochybněna. Podrobné imunohistochemické studie ukázaly, že zánětlivá infiltrace stěny cévy je založena na T lymfocytech. Hlavně to nejsou polymorfonukleární leukocyty, což naznačuje, že může hrát roli i buněčná imunita. Ačkoli patogeneze vaskulitidy je stále nejasná, je jisté, že poškození periferního nervu je způsobeno okluzí malé tepny o průměru 75-200 μm. Způsobeno distální ischemií.

1. Patologické změny periferních nervových cév: patologické studie biopsie pitev a nervů nervu z nervů potvrdily, že vaskulární zánětlivý proces periferního nervu zahrnuje hlavně malou tepnu epikardu a průměr postižené tepny je 30-300 μm. Endarteriální tepna je velmi Méně ovlivněné, ačkoli se patologické změny vaskulitidy liší v závislosti na typu vaskulitidy, místě onemocnění, délce nemoci a léčbě, ale klinický typ vaskulitidy nelze rozlišit pouze histopatologickými rysy vaskulitidy.

Patologické projevy akutní vaskulitidy jsou fibrinózní nekróza arteriální stěny, neutrofily, lymfocyty a infiltrace eosinofilů, subakutní a chronické fáze jsou charakterizovány vnitřní elastickou vrstvou a intimální hyperplazií, vaskulární stěnou a okolními tkáňovými vlákny. Diferenciace, zahušťování, stenóza nebo okluze lumenu, lumenu vaskulitidy lze rekanalizovat během období zotavení a vaskulitida v různých obdobích se může objevit v neuromuskulární biopsii stejného pacienta.

Guo Yuxi (1988) uvedl výsledky 21 případů nodulární neuroartrózy s nodulární polyarteritidou a periferní neuropatií, 12 případů vykazovalo akutní nebo subakutní patologické změny, 3 případy vykazovaly chronické nebo rekonvalescentní patologické nálezy a 5 případů bylo přechodných. Vaskulitida typu, charakterizovaná zánětem malých tepen nebo malých žil s intimním ztluštěním, a vaskulární adventitia mohou mít také zánětlivou buněčnou infiltraci.

Biopsie periferního nervu Churg-Straussova syndromu často vykazuje nekrotizující vaskulitidu s velkým počtem eosinofilních infiltrací, patologické rozdíly mezi nodulární polyarteritidou a mikroskopickou polyarteritidou, u nichž první zahrnuje pouze střední tepny a nezahrnuje kapiláry. Arterie, kapiláry a venuly, z nichž poslední zahrnují hlavně přední kapiláry, kapiláry a venuly, někdy postihující středně těžké tepny, vaskulitida leukocytů lze pozorovat u Wegenerovy granulomatózy, Churg-Straussův syndrom, Henoch- Scholeinova purpura a idiopatická kryoglobulinemická vaskulitida.

Imunofluorescence vzorků biopsie nervů z nervů má velký význam pro patologickou diagnózu vaskulitární neuropatie. Téměř všichni pacienti s vaskulitární neuropatií mají imunoglobulin, ukládání komplementu C3 a fibrinogenu nebo pouze Depozice komplementu C3 nebo fibrinogenu, ukládání imunitního komplexu na bázi IgA kolem stěny cévy nebo krevních cév je patologickým rysem Henoch-Scholeinovy ​​purpury.

2. Periferní neuropatologické změny: vaskulární zánětlivá periferní neuropatie Výrazným rysem poškození nervových vláken je axonální degenerace, která se projevuje snížením nebo ztrátou myelinizovaných vláken, výrazně se sníží hustota nervových vláken a je viditelná osa viditelných a extrahovaných jednotlivých nervových vláken. Deformace a tvorba medulu, výše uvedené změny jsou v souladu s patologickými rysy Wallerovy degenerace (Wallerova degenerace), demyelinizační změny jsou relativně lehké, občas regenerační plexus, 34 případů vaskulitidy, periferní neuropatie hlášená Hawkem, axonální degenerace Ve více než 80% bylo 21 případů a 7 případů, kdy byly všechny axony degenerovány.

3. Patologie svalové biopsie periferní neuropatie: Kromě viditelné vaskulitidy nebo perivaskulárního zánětu jsou svalové změny hlavně selektivní atrofie svalových vláken typu II, která může souviset s denervací svalů a chronickou deplecí, protože nedochází k souběhu periferních nervů. Atrofie svalových vláken typu II je také běžná ve svalové biopsii u pacientů s kolagenovým vaskulárním onemocněním.

Prevence vaskulární zánětlivé periferní neuropatie

Neexistuje dobrá preventivní metoda pro autoimunitní onemocnění. Včasná diagnostika a léčba primárních onemocnění vedoucích k vaskulitidě je hlavním opatřením k prevenci vaskulární zánětlivé periferní neuropatie.

Cévní zánětlivá periferní neuropatie Komplikace nodulární polyarteritida lupus erythematodes

Kromě klinických projevů postižení periferních nervů, v závislosti na primárním onemocnění, jsou různé typy vaskulitidy (jako je nodulární polyarteritida, revmatoidní vaskulitida, systémový lupus erythematosus) také doprovázeny dalšími systémovými projevy, jako je generalizovaná slabost , úbytek na váze, ztráta chuti k jídlu, bolest kloubů, poškození kůže a klinické příznaky ledvin, dýchacích cest, zažívacího traktu a srdeční postižení.

Příznaky vaskulitické periferní neuropatie Časté příznaky Ztráta chuti k jídlu, bolest kloubů, slabost, únava nebo krátké ponožky ... Porucha hlubokého pocitu, smyslová ataxie

Vaskulitická periferní neuropatie se může vyskytnout při onemocnění pojivové tkáně s vaskulitidou, jako je revmatoidní artritida, systémový lupus erythematodes, Sjogrenův syndrom a sarkoidóza atd., Také se může vyskytnout v primární vaskulitidě, jako jsou uzly. Segmentální polyarteritida, Churg-Straussův syndrom, Wegnerova granulomatóza atd.

Značná část periferní neuropatie vaskulitidy potvrzená biopsií nervů v suralu, která není spojena s onemocněním pojivové tkáně ani důkazem primární systémové vaskulitidy, je periferní neuropatie periferní vaskulitidy.

Podle rozdělení postižených nervů lze cévní zánětlivou periferní neuropatii rozdělit do následujících typů:

1. Distální symetrie (rukavice ponožky) motorická senzorická neuropatie.

2. Jednorázová neuropatie / vícenásobná mononeuropatie.

3. Asymetrická periferní neuropatie.

4. Syndrom nervových kořenů a plexus.

5. Jednoduchá smyslová periferní neuropatie.

Počátek vaskulitické periferní neuropatie může být akutní, subakutní nebo chronický zákeřný nástup, často se projevuje jako mnohočetná mononeuropatie v časném stádiu onemocnění a později s vývojem kurzu je častější u symetrické nebo asymetrické periferní neuropatie. Nejčastěji postiženými nervy jsou obyčejný peronální nerv, surální nerv, radiální nerv, ulnární nerv, střední nerv a radiální nerv. Klinické projevy jsou intenzivní pálení postiženého nervu nebo končetin bolestí, otupělostí, bolestí a hlubokým pocitem. Delece, abnormální pocit, kromě svalové slabosti, svalové atrofie a senzorické ataxie, kromě klinických projevů postižení periferních nervů, často doprovázených jinými systémovými projevy, jako je celková slabost, ztráta hmotnosti, ztráta chuti k jídlu, klouby Bolest, poškození kůže a klinické příznaky postižení ledvin, dýchacích cest, zažívacího traktu a srdce.

Vyšetření vaskulitické periferní neuropatie

1. Krevní test: včetně krevního cukru, funkce jater, funkce ledvin, rutinní vyšetření rychlosti sedimentace erytrocytů; revmatismus, imuno-globulinová elektroforéza, kryoglobulin, M protein, anti-GM-1 protilátka, anti-GDla protilátka, anti-MAG protilátka, protilátka spojená s nádorem (Anti-Hu, Yo, Ri protilátka) a další sérologické testy týkající se autoimunity, detekce koncentrace těžkých kovů v séru (olovo, rtuť, arsen, antimony atd.).

2. Vyšetření moči: včetně rutinní moči, bílkovin tento týden, močového porfyrinu a vylučování těžkých kovů močí.

3. Mozkomíšní mok: Kromě rutinní mozkomíšní tekutiny by se měly zkoumat také protilátky proti GM-1, GD1b.

4. Angiografie.

5. Pokud existuje podezření na vaskulitidu s periferní neuropatií, je třeba provést EMG a neurofyziologické vyšetření.

6. Tkáňová biopsie (včetně kůže, bolestí nervů, svalů, nosní sliznice a ledvin).

Diagnostika a diferenciace vaskulární zánětlivé periferní neuropatie

Neuromuskulární elektrofyziologické vyšetření: Téměř všichni pacienti mají abnormální rychlost vedení nervů, která se projevuje hlavně mírným až středním zpomalením rychlosti motorického vedení a sníženou amplitudou akčního potenciálu svalů. Někteří pacienti mohou mít blokování nervového vedení, asi U více než jedné třetiny pacientů došlo k úplnému vymizení akčního potenciálu svalů dolních končetin ak akčního potenciálu nervu z nervů u 4/5 pacientů. Většina pacientů měla abnormální rychlost smyslového vedení, což se projevilo hlavně zmizením jednoho nebo více akčních potenciálů senzorických nervů, elektromyografie Většina pacientů má denervovaný potenciál v distálních svalech.

1. Vaskulitida s periferní neuropatií, klinicky kombinovaná s přítomností různých typů vaskulitidy (jako je nodulární polyarteritida, revmatoidní vaskulitida, systémový lupus erythematodes, atd.) A periferní neuropatie.

2. U pacientů s podezřením na vaskulitidu nejprve určete rozsah poškození každého systému a orgánu na základě anamnézy a podrobného klinického vyšetření a poté proveďte odpovídající vyšetření, jako je angiografie, tkáňová biopsie (včetně kůže, surálního nervu, svalu, Nosní sliznice a ledviny), podezření na vaskulitidu s periferní neuropatií, EMG a neurofyziologické vyšetření by mělo být provedeno za účelem stanovení prostorové distribuce a závažnosti postižení periferních nervů.

3. Biopsie nervového nervu je nejpřímější a nejspolehlivější metodou pro diagnostiku periferní neuropatie vaskulitidy. Asi 50% pacientů s podezřením na periferní neuropatii vaskulitidy může najít cévní léze biopsií nervového nervu, dokonce i elektrofyziologické vyšetření ukazuje tele Nervy jsou normální a vaskulitida se po biopsii stále nachází.

Izolovaná vaskulární zánětlivá neuropatie je obtížně diagnostikovatelná a je třeba ji odlišit od řady dalších periferních neuropatií. V této době je obzvláště důležitá biopsie nervových nervů.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.