Pediatrická Wegenerova granulomatóza

Úvod do pediatrické Wegenerovy granulomatózy Pediatrická Wegenerova granulomatóza je systémové onemocnění charakterizované více než jedním typem, nekróza dolních cest dýchacích, granulomatózní vaskulitida, glomerulonefritida a vaskulitida jiných orgánů. Léze zahrnuje malé tepny, žíly a kapiláry. Klinicky se často vyznačuje nazální a sinusitidou, plicní chorobou a progresivním selháním ledvin. Kdysi to bylo považováno za variantu nodulární polyarteritidy. Základní znalosti Nemocenský poměr: 1-3% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: hemoptýza, renální nedostatečnost, křeče u dětí, hemiplegie

Pediatrická Wegenerova granulomatóza

Příčina nemoci

Předpokládá se, že příčina pediatrické Wegenerovy granulomatózy souvisí s autoimunitou a alergickými reakcemi na neznámé antigeny. Protože většina pacientů má nejprve příznaky horních cest dýchacích, následovaná glomerulonefritidou, někteří lidé si myslí, že pomalu se separovaný protein po infekci horních cest dýchacích se může stát alergenem, což způsobuje, že se tělo vyvine alergickou reakcí a způsobí celé onemocnění.

Patogeneze

Hlavní patologické změny u dětí s Wegenerovou granulomatózou jsou charakterizovány nekrotizujícími granulomy v postižených orgánech, včetně nosní a sinusové sliznice, dolních dýchacích cest a kůže. V plicích se může objevit plicní infiltrace a plicní krvácení. Existuje mnoho typů vaskulitidy, jako je segmentální nekrotizující vaskulitida nebo plicní kapilární vaskulitida. Léze napadají malé tepny, venuly, kapiláry a okolní tkáně. Renální patologické změny byly fokální proliferativní glomerulonefritida a nekrotizující půlměsícní glomerulonefritida.

Pediatrický Wegenerův granulom je zapojen do více orgánů, ale většina z nich je zpočátku ovlivněna horním dýchacím traktem, jako je rýma a sinusitida, následovaná glomerulonefritidou. To naznačuje, že virulenční faktor poprvé vstupuje do dýchacích cest, vyvolává zánětlivou odpověď a postupně se rozšiřuje do dalších tkání s vaskulitidou. V horní nebo dolní části dýchacího traktu mohou být nekrotizující granulomatózní léze, fibróza stěny malé cévy, mononukleární buňky v celé vrstvě, infiltrace epitelových buněk a vícejaderných obřích buněk a invaze kosti může způsobit poškození plic. Léze může mít dutinu a granulom se nachází také v maxillu, ethmoidním víčku a podobně. Infarkt a vřed způsobený rozsáhlou vaskulitidou způsobují deformaci nosu sedla a výčnělek oční bulvy.

Renální léze jsou charakterizovány nekrotizující glomerulonefritidou, která postupuje k proliferativní glomerulonefritidě, fibrinoidní degeneraci a nekróze časného glomerulárního plexu, následovaným vaskulárním plexem a cystickou epiteliální hyperplazií a tvorbou granulomů. Pozdní renální selhání vykazuje sklerotizující změny.

Systémová fokální nekrotizující vaskulitida, zejména invaze malých tepen, arteriol, venul, kapilár a okolních tkání, vaskulárních buněk infiltrujících polymorfonukleární buňky, degenerace fibrinu, svalové vrstvy a destrukce elastických vláken, lumen Tvorba trombu, následovaná nekrózou stěny trubice, způsobuje krvácení a tvorbu malých aneuryzmat. Kromě plic mohou být ovlivněny extrarenální, kožní, kardiovaskulární, zažívací, nervové a další systémy.

Patologií pediatrické Wegenerovy granulomatózy je vaskulitida a neinfekční granulom, který je účinný pro imunosupresivní látky, pacienti mají hypergamaglobulinémii a cirkulující imunitní komplexy a imunoglobulinové depozity na kapilární stěně. Autoimunitní onemocnění. Protože bylo potvrzeno, že aktivní pacienti mají anti-neutrofilní cytoplazmatické protilátky (ANCA), je cytoplazmatické barvení ANCA (cytoplazmatická ANCA, c-ANCA), anti-proteázová 3 (PR3) protilátka, vysoce specifická pro toto onemocnění ( 90% až 97%), vztahující se k aktivitě onemocnění. Po zmírnění onemocnění se titr c-ANCA sníží nebo zmizí a při opakovaném výskytu se znovu objeví.

Studie ukázaly, že Wegnerova granulomatóza může být abnormální hypersenzitivita zprostředkovaná T buňkami zahrnující jeden nebo více různých imunopatologických procesů. Patogeneze zahrnuje zejména: 1 poškození zprostředkované imunitním komplexem, 2 poškození zprostředkované protilátkami proti endoteliálním buňkám, 3 poškození zprostředkované buňkami, 4 poškození zprostředkované protilátkami proti lysozomálním protilátkám. Tyto čtyři mechanismy se mohou do jisté míry objevit u Wegnerovy granulomatózy.

Pediatrická prevence granulomů Wegenera

Výskyt tohoto onemocnění může souviset s alergiemi na léky, mikrovirovými infekcemi atd. A měl by být aktivně předcházen, zejména by neměla být ignorována prevence a léčba respiračních onemocnění, zejména příznaků rýmy u dětí.

Výskyt tohoto onemocnění je nízký, je velmi častý, snadno diagnostikovatelný a chybně diagnostikovaný. Roční výskyt Wegenerovy granulomatózy se pohybuje od 0,5 do 8,5 dílů na milion. Příznaky suspektní granulomatózy by měly být pečlivě vyšetřeny.

Je nutné vyčistit teplo a detoxikovat, podporovat krevní oběh a odstranit krevní stázi. Qi a krev jsou slabé, krevní stáza a obstrukce, Yiyiqi vyživující krev, hlen a zlé kolaterály, qi stagnace a krevní stázy, qi a krevní oběh. Nedostatek jater a ledvin jinu, jaterní jang sputum, by měl být jang yang jang, krevní oběh.

Pediatrické Wegenerovy granulomatózní komplikace Komplikace, hemoptýza, renální nedostatečnost, křeče, hemiplegie

Může být komplikována hemoptýzou, renální insuficiencí, syndromem organického mozku, mentálními příznaky, hemianopií, křečemi a hemiplegií, otoky kloubů a otoky sleziny.

Pediatrické Wegenerovy granulomatózy Příznaky Časté příznaky Poruchy pohybového vředu nosní sliznice Senzorická porucha Bolest na hrudi Hematurie Bolest na očních víčkách klesající nosní kongesce

Mohou nastat muži i ženy, muž: žena je 3: 2. Toto onemocnění je charakterizováno sinusitidou, plicní infiltrací a triádou onemocnění ledvin. V raných stádiích onemocnění mají děti často nespecifické systémové příznaky, jako je horečka, únava, úbytek na váze, bolest svalů a bolest kloubů. Mnoho dětí má také sezónní alergie. Poté se objeví příznaky horních cest dýchacích.

Respirační příznaky: Nejběžnější nosní příznaky. 90% pacientů má perzistující chronickou rinitidu nebo paranazální sinusitidu, ucpání nosu, bolest dutin, hnisavé sputum a nosní krvácení, které mohou napadnout nosní přepážku a dokonce se rozšířit na sputum, jazyk, hrdlo, hrdlo atd., Ulceraci. Zánětlivé šíření krční a tracheální obstrukce, zánět nosu a nosohltanu, může způsobit obstrukci eustachové trubice, otitis media, poškození sluchu. Když se dolní dýchací cesty šíří, jsou plíce a hemoptýza ovlivněny plíce.

Postižení plic: 70% až 80% pacientů s plicními lézemi, kašlem, hemoptýzou, bolestí na hrudi, dušností, příležitostnou masivní hemoptýzou, pneumotoraxem a velkým množstvím pleurálních výpotků a atelektáz. Přibližně 34% pacientů má migrénu nebo mnohočetné léze plic. Rentgenové vyšetření ukazuje střední a dolní plicní uzliny a infiltraci, některé jsou duté a některé průměry se mohou pohybovat od několika centimetrů po malé uzly, počet může být od 1 do 2 Chcete-li více. Pleurální výpotek byl pozorován u 20% a testy plicních funkcí prokázaly sníženou kapacitu plic a difúzní funkci.

Kožní projevy: Polovina pacientů má kožní projevy, které jsou častější u dolních končetin, ale mohou se jednat také o horní končetiny, trup a obličej. Kožní léze mají zánět a nekrotické uzliny, fulminantní purpuru a gangrénu, léze purpura a uzly mohou také progredovat do vředů, které vytvářejí několikanásobnou nekrotizující vaskulitidu sekundárně po kožních krevních cévách, občas prsty Raynaudův jev.

Výkon nervového systému: 25% až 50% pacientů může mít neurologické poškození, polyneuritidu, motorické a smyslové neurologické poruchy. Může být také způsobena nazální nebo sinusovou granulomatózou, která napadá sousední nervovou tkáň a způsobuje ptózu, oftalmoplegii: postihuje zadní hypofýzu a způsobuje diabetes insipidus. Několik z nich jsou epileptické záchvaty nebo duševní poruchy.

Pediatrické Wegenerovo granulomové vyšetření

Může to být anémie, bílé krvinky a trombocytóza. ESR se zrychluje. C-reaktivní protein je zvýšen. Rutinní vyšetření moči prokázalo proteinurii, hematurii a obsazení červených krvinek. U pacientů se selháním ledvin se zvýšil močovinový dusík a kreatinin. K diagnóze a sledování pacientů s glomerulonefritidou lze použít clearance kreatininu, kvalitativní chemii moči, červené krvinky v moči a tubulární sedimentační testy.

Rentgenové vyšetření ukázalo několik plicních lézí, středních a dolních plicních uzlů a nespecifickou intersticiální infiltraci, některé byly duté, osamělé hmoty atd. Některé průměry se pohybovaly od několika centimetrů po malé uzly, počet může být od 1 ~ 2 až násobek. Podobně jako u pneumonie, tuberkulózy, rakoviny plic atd. Lze pozorovat pleurální výpotek a bronchiální vrstva vykazuje stenózu průdušnice nebo průdušek. Rentgen horních cest dýchacích ukazuje zesílení sliznice a destrukce kostí nosu a dutin.

Diagnóza a diagnostika dětského Wegenerova granulomu

Podle klinicky těžké sinusitidy a plicních rentgenových snímků existují nodulární stíny nebo vyšetření moči pomocí proteinurie. U hematurie by mělo být onemocnění vysoce podezřelé. Diagnóza je založena na pozitivních c-ANCA a Biopsie sinusů, plic a ledvin byla dále potvrzena.

Diagnostická kritéria: Klinické projevy onemocnění jsou rozděleny do dvou kategorií:

Hlavní představení

1 poškození ledvin;

2 Muskuloskeletální změny.

2. Existuje 10 menších představení.

1 kožní příznaky;

2 příznaky zažívacího traktu;

3 periferní neuropatie;

4 změny centrálního nervového systému;

5 hypertenze;

6 srdeční angažovanost;

7 systémových symptomů;

8 plic;

9 reaktantů v akutní fázi pozitivních, jako je zrychlená sedimentace erytrocytů, zvýšený C-reaktivní protein;

10 povrchový antigen hepatitidy B pozitivní.

3. Histologické změny s typickou arteritidou (vaskulitida plné tloušťky s rupturou elastických vláken) nebo angiografie vykazující charakteristické aneuryzmy.

5 z výše uvedených výkonů, včetně alespoň jednoho z hlavních projevů, může být vysoce podezřelé z nodulární polyarteritidy, pokud existují důkazy histologických změn, lze diagnostikovat onemocnění a vysoce podezřelé případy, zejména ledviny Postižená osoba by měla zahájit léčbu současně s biopsií.

Diferenciální diagnostika

Nemoc musí být odlišena od sarkoidózy a tuberkulózy. Oba c-ANCA jsou negativní a musí být odlišeny od alergického granulomu, který může mít chronickou sinusitidu, ale pacient má anamnézu a periferní krev v anamnéze. Eozinofilie bez respiračních destruktivních lézí, kromě syndromu plicní hemoragické nefritidy, systémového lupus erythematodes a nodulární polyarteritidy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.