Dětská pseudoneutropenie

Úvod do dětské pseudoneutropenie U pacientů s pseudoneutropenií (Pseudoneutropenie) jsou fluktuace granulocytů v okolním krevním rozmezí velké a změny jsou rychlé a mnoho vážných infekcí není kombinováno. Je to způsobeno abnormální distribucí granulocytů. Když je rychlost průtoku krve pomalá, granulocyty mají tendenci ulpívat na malé stěně krevních cév, což má za následek zvýšení granulocytů v okrajovém poolu. Po injekci adrenalinu lze granulocyty zvýšit na normální nebo zvýšit na Jeden až dvakrát před testem lze použít jako základ pro diagnostiku onemocnění. Pacienti s pouze neutropenií, bez primárního onemocnění a bez opakujících se infekcí lze souhrnně označit jako benigní neutropenie, včetně familiární, vrozené a pseudoneutropenie, intermitentní, granulocyty Stupeň je snížen a proces je dobrý. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,012% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: sepse

Příčiny dětské pseudogranulocytopenie

(1) Příčiny onemocnění

Některé rodiny našly autozomálně dominantní genetické predispozice, jako jsou léky na bázi aminů nebo poškození vyvolané zářením; změny nálad, cvičení a změny tělesné teploty mohou vést k abnormální distribuci granulocytů.

(dvě) patogeneze

Distribuce cirkulujících granulocytů je neobvyklá: Pouze 1/2 neutrofilů vstupujících do krevních cév je v cirkulačním bazénu, to znamená, že cirkulují s průtokem krve, a další 1/2 neutrofilů je v těsném kontaktu s kapilárami a kapilárami. Endoteliální buňky (okrajové buňky) necirkulují s krevním tokem, takže je nelze detekovat v době počtu bílých krvinek.Globlocyty mezi oběhovým poolem a okrajovým poolem lze vzájemně převádět. Pod podmínkou injekce adrenalinu nebo stresu mohou být granulocyty rychle vytvářeny okrajovým poolem. Převod do oběhu, počet granulocytů je výrazně zvýšen, například relativní zvýšení objemu granulocytů v marginálním bazénu může způsobit snížení pseudogranulocytů, produkce a využití granulocytů jsou normální, systémová infekce a alergická reakce mohou způsobit reakci Sexuální nedostatek pseudogranulocytů, bílé krvinky v infekci, ať už se jedná o chemotaxi nebo fagocytózu, jsou relativně pomalé, takže je těžké hrát ochrannou roli při těžké hnisavé infekci.

Prevence dětské pseudoneutropenie

Rodinná anamnéza by měla být často konzultována s genetickými chorobami, ale také proto, aby se zabránilo predispozičním faktorům, jako je redukce granulocytů způsobených drogami, by se mělo okamžitě zastavit, zastavit ozáření nebo jiné chemické jedy, zabránit sekundárním infekcím, přijmout preventivní opatření, Pokud neměříte tělesnou teplotu řiti. Pacienti, kteří nemají horečku, by neměli zneužívat antibiotika. Dávejte pozor na orální čištění dětí a předcházejte infekcím střeva. Všechna jídla a náčiní by měla být dezinfikována a očkována.

Komplikace dětské pseudoneutropenie Komplikace sepse

Infekce se často komplikuje různými infekcemi, snadno se šíří rychle a progreduje do sepse, závažná infekce je u dětí důležitou příčinou úmrtí.

Příznaky deprivace pseudogranulocytů u dětí Časté příznaky vyčerpání granulátu bez deprese leukopenie , závratě, nepohodlí, opakující se náhlá infekce, zánět krku, hypotermie

Neutropenie způsobená různými důvody má podobné klinické příznaky, které souvisejí se stupněm neutropenie. Počátek může být akutní a pomalý. Většina pacientů s leukopenií je často krátkodobá a nemá žádné klinické projevy. Symptomy nebo závratě, únava, podchlazení, faryngitida a další nespecifické projevy, neutrofily jsou první linií obrany proti infekci, takže klinické příznaky neutropenie jsou náchylné zejména na opakované infekce, infekce u pacientů Riziko je přímo spojeno s počtem neutrofilů, časem redukce a mírou poklesu, neutrofily jsou významně sníženy až na 1,0 × 109 / l a dokonce zcela chybí, což je zcela odlišné od obecné leukopenie. Náhlý nástup, pacienti mohou náhle zimnice, vysoká horečka, pocení, celkové nepohodlí, téměř všechny do 2 až 3 dnů od závažných infekcí, komplikovanějších plic, močových cest, kůže, ústní sliznice a kůže a dalších závažných infekcí nebo sepse Nejčastější jsou Staphylococcus aureus, Escherichia coli a Pseudomonas aeruginosa a sliznice může mít nekrotizující vředy.

Vzhledem k nedostatku granulocytů, které zprostředkovávají zánětlivou odpověď, nejsou příznaky a příznaky v době infekce obvykle zřejmé: například těžká pneumonie, pouze mírná infiltrace a žádné hnisavé sputum na rentgenovém snímku hrudníku; těžká kožní infekce nezpůsobuje nadýmání; pyelonefritida nevidí pyurii Atd., Infekce se snadno šíří rychle, postupuje k sepse, úmrtnost je velmi vysoká, akutní případy mohou často najít příčinu, jako jsou například léky na bázi aminoskupin nebo poškození radiace, zastavit lék po záchranné léčbě, tělesná teplota se vrátí do normálu, Leukocyty periferní krve rostou, což naznačuje, že se stav zlepšuje. Pokud není infekce časem kontrolována, může způsobit smrt. Nástup choroby je často chronický, s přerušovanými epizodami. Mírné snížení počtu granulocytů je doprovázeno kompenzační funkcí těla. Někteří pacienti nemají žádné zjevné příznaky nebo infekce a jejich krevní rysy jsou více než 1,0 × ¹⁰⁹ / l a dochází k kompenzačnímu nárůstu monocytů, ale mononukleární buňky jsou v procesu infekce. Chemoterapie nebo fagocytóza je pomalejší než granulocyty, takže je těžké chránit závažnou hnisavou infekci. Obecný proces je dobrý, s věkem může být OK zmírnil.

Vyšetření dětské pseudogranulocytopenie

1. Krev: Celkový počet bílých krvinek a procento neutrofilů se snížily (celkový počet bílých krvinek v desítkovém typu je normální), ANC (celkový počet bílých krvinek × procento neutrofilů) je nižší než normální úroveň, červené krvinky, hemoglobin, krevní destičky jsou obecně normální, klasifikace bílých krvinek může mít Monocyty, eozinofily a lymfocyty jsou mírně zvýšeny. Před tím, než se ANC vrátí k normálu, se mohou nejprve objevit nezralé granulocyty a mohou se objevit i reakce podobné leukémii. Jakmile je nalezena neutropenie, měla by být monitorována 2 až 3krát týdně. Je-li to nutné, mělo by být průběžně monitorováno po dobu 6 až 8 týdnů, aby se stanovilo, zda je periodický nebo perzistentní. Počet bílých krvinek v periferní krvi je nižší než 4,0 × 109 / l (4000 / mm3), nazývaný leukopenie a leukopenie je nejčastější. Je to způsobeno neutropenií a absolutní počet neutrofilů je nižší než (1,8 ~ 2,0) × 109 / L (1800 × 2000 / mm3), nazývaný neutropenie, nižší než (0,5 × 1,0). ) × ¹⁰⁹ / l (500 ~ 1 000 / mm3) se nazývá agranulocytóza, často doprovázená závažnými nekontrolovatelnými infekcemi.

2. Kostní dřeň: Selektivní analýza kostní dřeně, s výjimkou jiných nemocí zahrnujících hematopoézu kostní dřeně, a pomoc při analýze mechanismu neutropenie. Obecně je proliferace myeloidů a tvorba buněk v zásadě normální, běžnější u pseudogranúl. Snížení buněk, hyperplázie je častější při destrukci imunitních granulocytů nebo VB12, deficienci folátu s nedostatkem folátů, hyperplasii granulocytů nebo originálních, promyelocytických buněk snížených nebo cytoplazmatických toxických částic nalezených v léčivech, chemii Inhibice proliferace granulocytů způsobená jedy atd., Promyelocytární buňky jsou normální a střední, a granulocyty jsou redukovány v pozdním stádiu pozdních granulocytů, které se nacházejí ve zralých překážkách. Obecně se erytroidní buňky a megakaryocyty významně nemění. Počet se snížil a poměr kolonií a plexů <1 indikoval, že hyperplazie granulocytů byla nízká. V kultivačním systému bylo přidáno sérum pacienta a sérum pacienta nebylo přidáno. Počet kolonií a stupeň diferenciace byly pozorovány ve dvou skupinách, aby bylo možné zjistit, zda došlo k inhibici granulí v séru pacientů. Faktory proliferace, diferenciace a zrání v kombinaci s infekcí, rentgenovým vyšetřením, B-ultrazvukem atd. Byly vybrány podle klinických projevů.

Diagnostika a diagnostika dětské pseudogranulocytopenie

Diagnóza

Pokud je absolutní hodnota granulocytů v dětství nižší než 1,5 × ¹⁰⁹ / l, lze diagnózu diagnostikovat, když je dítě menší než 1,0 × ¹⁰⁹ / l. Pravidelně je však třeba kontrolovat krev a kostní dřeň. Celkový počet bílých krvinek lze kontrolovat a klasifikovat dvakrát týdně. 6 až 8 týdnů k určení stupně leukopenie, periodické nebo trvalé redukce, k nalezení příčiny a posouzení účinku léčby a měla by se podrobně zeptat na historii a historii rodiny, zejména na infekci, zjevně nebo ne familiární nebo Vrozené faktory, pokud je to nutné, proveďte následující testy podle stavu k dalšímu nalezení příčiny.

1. Zátěžový test: Pokud jsou granulocyty před výkonem sníženy a po cvičení se zvýší na normální, zvýší se neutrofily připojené ke stěně krevních cév, což je redukce pseudoneutrofilů.

2. Adrenalinový test: subkutánní injekce 0,1 ‰ adrenalinu 0,1 ml, počet bílých krvinek a klasifikace před injekcí a 5, 10, 15 a 30 minut po injekci, pokud granulocyt po injekci vzroste na normální, což ukazuje na snížení granulocytů v důsledku adheze Zvýšené granulocyty na stěně cévy nebo díky zvětšené slezině se slezina po podání stahuje a granulocyty stoupají.

3. Zkontrolujte faktory, které ničí granulocyty: Pokud existuje podezření, že jde o onemocnění pojivové tkáně nebo imunitu, měly by být testovány protijaderné protilátky, měly by být prohledávány lupusové buňky, test aglutinace leukocytů, test konzumace leukocytů proti lidskému globulinu atd.

Diferenciální diagnostika

V případě potřeby analyzujte identifikaci kostní dřeně a leukémie a jiné myeloblastické granulocytopenie.

1. Funkce produkce a dozrávání kostní dřeně: viz analýza kostní dřeně a kultivace kmenových buněk.

2. Test funkce nebo uvolnění funkce granulocytů kostní dřeně: test hydrokortizonu nebo 5β-androsteronu (etiocholanolon), β-androsteron může stimulovat uvolňování zralých granulocytů v bazénu pro ukládání kostní dřeně, intramuskulární injekce 0,1 mg / kg 14 ~ 18h, ANC stoupá až na 2,6 × 109 / L ~ 3,8 × 109 / kg nebo více.

3. Měření distribuce granulocytů v periferní krvi: Adrenalin může zrychlit průtok krve a počet granulocytů v marginálním poolu se zvyšuje do cirkulačního poolu. Pacientovi se injikuje subkutánně 0,1 ml nadledvinek 0,1 ml a poté se měří ANC po 5, 10, 15 a 30 minutách. , zvýšená na normální nebo zvýšená 1krát než původní úroveň, je zobrazena jako redukce pseudogranulocytů.

4. Detekce faktorů, které zvyšují destrukci granulocytů.

(1) Existuje podezření, že onemocnění způsobené imunitní destrukcí může selektivně detekovat přítomnost příslušných protilátek specifických proti granulocytům v séru. Protože je třeba zlepšit detekční technologii, protilátky proti granulocytům často nejsou detekovány v mnoha případech, takže negativní Diagnózu nelze popřít.

(2) V některých případech aglutinačního testu leukocytů lze v séru detekovat lektin leukocytů, ale pozitivní může být i osoba s mnohonásobnou anamnézou krevní transfúze.

(3) Stanovení hladiny lysozymu v séru Neutrofily obsahují lysozym a hladiny lysozymu v séru jsou zvýšeny, což naznačuje, že může dojít ke zvýšení destrukce granulocytů v periferní krvi.

5. Ostatní podezřelí sekundární k jiným primárním onemocněním se mohou rozhodnout provést související testy, jako jsou podezření na a způsobené protilátkami způsobenými lupus erythematosus, výše uvedené 2, 3 testy se použily k posouzení funkce rezervy kostní dřeně a skupiny okrajů periferní krve Standardní test na odpověď granulocytů, ale v posledních letech se někteří lidé domnívají, že výsledky jsou nestabilní, hodnota klinické aplikace není velká, se používá občas.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.