Vrozená cystická malformace adenoidů

Úvod do vrozené cystické adenoidní malformace Vrozená cystická adenoidní malformace (vrozená cystická adenoidní malformace) je vrozená plicní lokální hypoplasie, porucha struktury plicní tkáně, přerůstání terminálních bronchiolů, které tvoří polycystickou hmotu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: kojenci a malé děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: edém

Vrozená cystická adenoidní malformace

(1) Příčiny onemocnění

Nemoc je lokální hypoplasie plic, porucha plicní tkáně, nadměrný růst terminálních bronchiolů, tvorba polycystických nezralých alveolárních tkání, malformace intrapulmonárních cyst a adenomatózní změny, jakmile se nazývá U difuzního hamartomu, adenoidní malformace atd. Byl prvním případem zpráva Cai Guangqi z roku 1949. V roce 1955 byla úspěšná Grahamova a Singletonova první lobektomie pro cystickou adenoidní malformaci.

(dvě) patogeneze

Patogeneze není známa, léze by se měla objevit u embryí 10 týdnů dříve a je vidět na listech obou plic. Střední a horní plíce jsou častější a vzácně existuje více než jeden list.

Vrozená cystická adenoidní malformace se objevuje ve vývoji embrya po dobu asi 10 týdnů. Poté, co se oddělí plicní listy a bronchiální chrupavka, plicní krevní cévy, alveoly, slizniční žlázy atd. Se ještě nerozlišují, jsou podle klinických projevů a patologických rysů klasifikovány do cystických, pevných a středně velkých typů. Typ III, typ I (cystický): 1 nebo více velkých cyst s malým počtem malých kapes zabírajících plíce, nejčastější typ, který představuje 52,7%; typ II (střední), podle Složeno je mnoho menších cyst, velikost cysty je 1 ~ 10 mm, což odpovídá 38,2%; typ III (pevný): nejméně asi 9,1%, vykazující pevnou hmotnost, žádná obecná tobolka, cystická Častější u novorozenců a mladších dětí, zřídka u jiných malformací, léze jsou hlavně cystické složky, lze vidět zralé alveolární buňky, prognóza je dobrá, skutečná je u novorozených a zralých dětí, často kombinovaná s jinými malformacemi Hlavně se skládá z pevných složek, nezralých alveolárních buněk, běžného mukózního epitelu a chrupavky, špatná prognóza, středně pokročilá histopatologie mezi nimi, prognóza je dobrá.

Obecně mají cystickí vrozené cystické adenoidy například výrazné zvýšení objemu a hmotnosti plic a jsou cystické. Kapsle obsahuje plyn a intersticiální provoz, ale nedochází k žádnému průchodu s průduškem Mikroskopické rysy: 1 dýchací trakt Koncem bronchoidální struktury je adenomatózní hyperplázie, obklopená řasnatým sloupcovým epitelem, rozptýlenými váčkami jako nezralý alveolární, pojivovou tkáňovou matricí s chaotickými a narušenými elastickými vlákny a hladkým svalem, 2 typy bronchiální epiteliální kapsle Sliznice může mít polypoidní hyperplázii, která vyčnívá do cysty; 3 v intersticiálním prostoru cysty je nedostatek bronchiální sliznice a chrupavkové destičky; 4 příležitostné alveolární populace mohou být uspořádány s buňkami vylučujícími hlen jako je střevní sliznice, ale ne normální bronchiální buňky. Rozlišujícím znakem od hamartomu je, že nemoc neobsahuje chrupavku a lézí je plicní oběh.

Vrozená cystická adenoidní malformace

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Vrozené cystické adenoidní malformace Edém komplikací

Struktura plicní tkáně tohoto onemocnění je narušena a malá bronchiální tkáň přerůstá a vytváří polycystickou hmotu, která může být komplikována mediastinálním posunem.

Vrozené cystické adenoidní malformační příznaky Časté příznaky Cystová zeď je tenká a obsahuje ... Cystická nekróza, otoky, infekce plic, mrtvý plod, nadměrná voda

Hlavním projevem je novorozenecká respirační úzkost. U malého počtu dětí nad jeden měsíc se může vyskytnout kašel, horečka a opakované plicní infekce. Polovina fetálního období v kombinaci s otokem plodu a plodovou vodou je asi 25%, často v kombinaci s předčasným porodem. Nebo perinatální mrtvě narozený, protože to může být způsobeno otokem tvrdých a tvrdých plic, které způsobuje špatný žilní návrat a ovlivňuje srdeční funkci, která se vyskytuje u 62% do 1 měsíce po narození a diagnostikována do 5 let po narození. Představuje 24% a je zřídka diagnostikována u dospělých.

Vyšetření vrozených cystických adenoidů

Neexistuje žádná společná infekce a krev je většinou normální.

Rentgen ukázal velký rozdíl mezi různými případy, obvykle se projevoval jako intrapulmonální hmota s nerovnoměrnou světelnou propustností, sahající až do ipsilaterální hrudní dutiny a může komprimovat posun mediastina a dokonce i do kontralaterální hrudní dutiny, podobně jako u dětského plicního laloku. Sexuální emfyzém, ale onemocnění je o něco vyšší než cystická hustota, lze identifikovat, onemocnění se příležitostně vyskytuje u dospělých, více asymptomatické, často špatně diagnostikované jako hamartom, ale toto onemocnění nemá chrupavku.

Diagnóza a diagnostika vrozené cystické adenoidní malformace

Diagnostická kritéria:

1. Většina pacientů jsou kojenci a malé děti.

2. Klinické projevy: Hlavní respirační poruchy jsou doprovázeny symptomy, jako je cyanóza.

3. Rentgenový výkon: Intrapulmonální hmota může být diagnostikována rozložením oblasti prostupu světla různých velikostí do ipsilaterální hrudní dutiny.

Měl by být odlišen od vrozených plicních chorob, jako je plicní izolace, cystická fibróza a průhledné plíce. Kromě toho by se měly plicní cysty obsahující plyn odlišovat od bulózních bully, tuberkulózy a plicního abscesu.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.