Vrozený megaureter

Úvod do vrozeného obřího ureteru Vrozený obří močovod je způsoben abnormálním vývojem struktury močových svalů (zvýšený svalový prstenec, nedostatek podélného svalu), což vede k funkčnímu obstrukci močovodu, vážnému rozšíření močovodu nebo dokonce ledvinové pánve a akumulaci vody. Toto onemocnění je charakterizováno funkční obstrukcí na konci močovodu bez výrazné mechanické překážky, přičemž ureterální dilatace nad obstrukčním segmentem je nejzřetelnější v pánevním segmentu, známém také jako vrozená ureterální funkční obstrukce. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,008% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest močové kameny

Vrozená obří ureterální etiologie

(1) Příčiny onemocnění

V etiologii neexistuje shoda, může to být proliferace svalové vrstvy močovodu nebo nerovnováha mezi svalovým svazkem a fibrilami v embryonálním vývoji. Dolní konec močovodu je blízko močového měchýře. Stenóza je v ostrém kontrastu s dilatačním segmentem. Existují příčné slizniční záhyby nebo ventily podobné plátnu.

Distální nemotorný obří ureter nemá anatomickou stenózu, ale proximální konec je rozšířen a není zde žádná peristaltická funkce. Mikroskopická vrstva ureterálních svalů relativně chybí, hyperplazie prstencového svalu a některé množství mezikulárních nervových buněk jsou sníženy.

(dvě) patogeneze

Patogeneze vrozené ureterální nemoci nebyla zcela objasněna. Podle histopatologických studií se většina vědců domnívá, že může souviset s následujícími:

1. Nedostatek podélných svalů v distální ureterální stěně.

2. Kolagenová vlákna ve svalové vrstvě na konci močovodu proliferují, což způsobuje poměr svalových svazků k nerovnováze kolagénových vláken a svalová vrstva je narušena.

3. Hypertrofie koncové svalové vrstvy ureteru, zánět sliznice nebo submukózy, v důsledku kombinovaného účinku jednoho nebo několika faktorů je peristaltická funkce močovodu oslabena nebo zmizena, vylučování moči není plynulé a tlak v proximálním močovodu se zvyšuje, což vede k Ureterální dilatace a hydronefróza.

Vrozená obří ureterální prevence

Neexistuje žádná účinná preventivní opatření pro toto onemocnění, včasná detekce a včasná diagnostika jsou klíčem k prevenci a léčbě tohoto onemocnění.

Vrozené obří ureterální komplikace Komplikace, infekce močových cest, kameny močové trubice

Mezi běžné komplikace patří infekce močových cest a kameny.

Vrozené obří ureterální příznaky Časté příznaky Bolestivé bolesti zad Obří ureterální onemocnění Bederní masa Fenomén ledvinové vody Hematurie

Neexistuje žádný specifický klinický projev vrozeného obřího ureterálního onemocnění, většina z nich je léčena bolestmi zad a bolesti a občas kvůli bederní mase, hematurii, nezvratné infekci močových cest a renální nedostatečnosti.

Vrozené vyšetření obřího ureteru

Moč, bílé krvinky a patogenní bakterie se nacházejí v testech moči doprovázených infekcemi močových cest a kameny.

Cystoskopický trojúhelník a poloha pro otevření ureteru jsou obecně normální, zejména u dospělých může být zavedení ureterálního katetru obtížné, rané případy rentgenového rentgenového filmu vidí pouze to, že spodní část močovodu je vřetenovitá nebo sférická expanze, ihned po injekci kontrastního činidla vytáhne ureterální katétr Vyprázdnění filmu, viditelné zachování kontrastu a zpožděné vyprázdnění.

V rentgenovém filmu má kontrastní látka v močovodu reverzní křeče do ledvin.

Podle rentgenové urografie lze také pozorovat morfologické změny renální pánve a renálního parenchymu, takže lze odhadnout stupeň poškození.

Renální pánev: Ledvinová pánev může být normální, pohár ledviny je plochý, ústa pohárku jsou nepravidelná, vydutí je vypouklé a expanze ledvinové pánve je jiná.

Renální parenchym: Renální parenchym může být normální od normální tloušťky (obvykle nad 2 cm) a mezi 1 a 2 cm v tloušťce, dokud se tloušťka neztenčí (děti do 1 cm, děti do 0,5 cm) atd.

B-ultrazvuk: viditelná močová dilatace postižené strany, s významnou hydronefrózou nebo bez ní.

CT a MRI: CT lze pozorovat v celém procesu ureterální dilatace, mohou existovat různé stupně hydronefrózy, stenóza může být viděna na spojení močovodu a močového měchýře, MRI lze vidět jako rozšíření ureteru, dolní konec stenózy může být doprovázen hydronefrózou.

Diagnóza vrozeného velkého močovodu

Vzhledem k nedostatku specifických klinických projevů a příznaků závisí diagnóza na zobrazovacím vyšetření.

Diferenciální diagnostika

Ureterální reflux močového měchýře

Těžký vezikoureterální reflux může způsobit refluxní obří močovod, klinické projevy bolesti zad a infekce močových cest, ale dochází ke zhoršení bolesti zad při močení, vyšetření IVU ukazuje postiženou stranu ledviny, močovodu dilatovanou vodu a následující močovod Více zřejmé, během angiografie močového měchýře, kontrastní látka může proudit do močovodu.

2. Ureterální kameny

Kameny dolní části močovodu mohou způsobit ledviny, močovodné hydropy, sekundární infekce mohou mít horečku, časté močení, naléhavost a dysurii, pacienti mohou mít v anamnéze renální koliku, bolest doprovázenou mikroskopickou nebo hrubou hematurií, močák lze vidět na plochém filmu KUB Neprůhledný stín stezky, urografie vykazoval vylučování v místě vylučování, ureter a hydronefrózu nad překážkou a negativní kameny byly nalezeny pomocí B-ultrazvuku a CT vyšetření.

3. Ureterální tuberkulóza

Může způsobit ureterální stenózu způsobenou ledvinami, močovodními hydropy, ale většina pacientů s progresivní močovou frekvencí, naléhavostí, dysurií a hematurií je pyurie z rýžové polévky, močový sediment se nachází v kyselých rychlých bacilech, urografie ukazuje pánev, ledviny Sputum je zničeno, renální parenchym je dutý, močovod je červovitý nebo korálkovitý, stenóza je úzká a často dochází k tuberkulóze močového měchýře. Cystoskopie může vykazovat přetížení kolem močovodného otvoru, otoků a vředů a lze pozorovat tuberkulózní uzliny.

4. Ureterální cysta

Ureterální cysta je cystická dilatace v ureterálním otvoru. Otevření je malé a močení je špatné. Může to vést k dilataci močovodu. Rozsah expanze je nižší v dolním segmentu. Silná ureterální dilatace v celém procesu. B-ultrazvuk vykazuje kruhový cystický otok v močovém měchýři. Cystická angiografie vykázala v močovém měchýři kruhový výplň. Cystoskopie ukázala kulatý nádor močového otvoru. Povrch byl hladký a občas malá močička občasně močila. Velikost cysty se s močením měnila.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.