Vrozená intrahepatická cystická dilatace žlučovodu

Úvod do vrozené intrahepatické biliární cystické dilatace Vrozená intrahepatální biliární cystická dilatace, známá také jako přenosná intrahepatální biliární cystická dilatace, Caroliova choroba, v roce 1958, francouzský učenec Caroli podrobně popsal mnohočetnou intrahepatální biliární cystickou dilataci s biliárním systémem, hlavní rozsah lézí Hepatální žlučovod může být segment, částečný, jednokřídlý ​​nebo dvoustranný intrahepatický žlučovod, a poté ho domácí a zahraniční vědci definují jako Caroliho nemoc. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,004% - 0,006% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: intrahepatální žlučovodné kameny cholangiokarcinom cholangitida jater absces

Příčiny vrozené intrahepatické biliární cystické dilatace

Genetický (55%):

Přesná příčina intrahepatální biliární cystické dilatace není dobře známa: Většina vědců se domnívá, že Caroliho choroba je vrozené onemocnění způsobené recesivní chromozomální dědičností, které může být způsobeno slabou vrozenou strukturou žlučovodu nebo nedostatkem sympatického nervu.

Patogeneze

1 V oblasti portálního jater je více hyperplazie žlučovodů, dutina žlučovodů je často rozšířena, doprovázena hyperplázií vláknitých tkání, stále jsou viditelné 2 malé větve portální žíly v oblasti portálů a mezi vlákny jsou často spojeny vláknité šňůry; Mereadie poukázala na to, že typické léze tohoto onemocnění jsou běžné v oblasti portálu, tj. Pouze žlučovod v jaterním laloku, rozšířený žlučovod a infiltrace vláknité tkáně proximálního žlučovodu, zesílení stěny žlučovodu a mnohočetné rozšířené žlučovody. Epitel žlučovodu může být papilární hyperplázie.V hrubém vzorku může být intrahepatický žlučovod jednoduchý nebo více kulatý nebo oválný a jeho velikost je asi 2 až 10 cm. Dilatační žlučovod je zkreslený a „hadí plavání“ poblíž jater. Kvůli mnoha větvím mohou být žlučovody portálu také „seskupené“ nebo „dendritické“. Zjevné intrahepatické žlučovody jsou rozšířeny. V řezané ploše lze vidět vesikuly různých velikostí, které lze snadno zaměnit s polycystickými játry, ale dutina je vyhrazena. Pod mikroskopem je vidět žluč, nikoli tekutina, epiteliální buňky jsou stlačeny a zploštěny, zatímco polycystická jaterní vaková stěna nemá epitel, zvětšená barva jaterního parenchymu jater je normální, žádná atrofie, histologické vyšetření viz dilatační žlučovod Wai je bohatá na nervových svazků, a někteří byli adenomatózní hyperplazie, existuje lobulární struktura.

Někteří vědci provedli korelační studii vrozené choledochální cysty, vrozené intrahepatické biliární cystické dilatace a vrozené jaterní fibrózy.Zjistilo se, že existuje určitý vztah mezi těmito třemi v patogenezi a stejné spektrum onemocnění se může lišit. Výkonnost místa, tj. Obyčejná cysta žlučovodů zahrnující extrahepatální žlučovod; Caroliova choroba zahrnující větší žlučovod v játrech; vrozená jaterní fibróza zahrnující intrahepatální mikrobiliární potrubí, tři mohou existovat nezávisle nebo současně, kromě toho literatura uvádí, že 2,5% Caroliovy choroby ~ 15,0% míra rakoviny.

1.Caroliova klasifikace

Caroli ji rozdělil na typy I a II v letech 1968 a 1973. Typ I se také nazývá jednoduchý typ a je často doprovázen intrahepatickými žlučovodovými kameny. Klinické projevy jsou opakované biliární infekce. Typ II se také nazývá fibróza kolem portálové oblasti. Většina tohoto typu je doprovázena vrozenou jaterní fibrózou, která se vyznačuje hepatosplenomegalií, portální hypertenzí a krvácením do horní části gastrointestinálního traktu, Caroli uvedla, že typ I je vzácný, zatímco Caroliho choroba je častější v Číně, která může být vrozená s Čínou. Jaterní fibróza je vzácná.

2.Faniganská klasifikace

Flanigan byl rozdělen do typu IV analýzou 955 případů vrozené cystické dilatace společného žlučovodu. Typ IV byla choledochální cysta s intrahepatální biliární cystou, po níž následovala jednoduchá intrahepatální dilatace žlučovodů jako Flanigan-klasifikovaný typ V. Proto Caroliova choroba obvykle zahrnuje pacienty s Flaniganem IV, typu V.

Vrozená intrahepatální prevence biliární cystické dilatace

K prevenci a léčbě cholangitidy jako hlavní metody, dlouhodobé aplikaci širokospektrálních antibiotik.

Komplikace vrozené intrahepatické biliární cystické dilatace Komplikace intrahepatální žlučovodné kameny cholangiokarcinom cholangitis jater absces

1. Souběžné kameny:

Caroliho choroba může být kombinována s intrahepatálními kameny žlučovodů nebo cystovými kameny, které jsou způsobeny infekcí žlučovodů žlučovody.

2. Cholangiokarcinom:

Výskyt cholangiokarcinomu u Caroliho choroby je 7% až 15% a výskyt rakoviny je 100krát vyšší než u běžných lidí. Mechanismus rakoviny je snadno rakovinný: mechanická stimulace žlučových kamenů mění sliznici žlučovodu a v žlučových cestách je cholestáza. Karcinogenní látky: Caroli je způsobena vrozenou malformací, a proto, i když nedochází k žlučové stáze, je náchylná k aberaci buněk a tvoří rakovinu.

3. Cholangitida.

4. Jaterní absces.

5,60% až 80% onemocnění je doprovázeno houbovou ledvinou a Watts et al věří, že současná kombinace ledviny z houby je silným důkazem pro diagnózu tohoto onemocnění.

Vrozené intrahepatické biliární cystické dilatační příznaky Časté příznaky zimnice a bolest břicha žloutenka cystové změny cysta stěna tenká a obsahují ... cysta zvětšení jater fibróza jater absces sepse

Toto onemocnění je často asymptomatické u dětí nebo mládeže, většinou v důsledku dlouhodobé cholestázy způsobené tvorbou žlučových kamenů po biliární infekci, bolesti břicha, zimnice, horečka a žloutenka jsou hlavní příznaky tohoto onemocnění, stejně jako cholelitiáza, cholangitida, snadno způsobitelné Chyby úsudku, těžká biliární infekce se mohou vyvinout v biliární jaterní absces a sepse, žádné příznaky během remise, někteří pacienti mohou mít také hepatomegálii a citlivost v důsledku opakované biliární infekce, což může vést k cirhóze a portální hypertenzi.

Z pohledu chirurgického ošetření rozděluje Huang Zhiqiang distribuci cyst v játrech a související patologické změny do následujících klinických typů podle výsledků CT Caroliho choroby:

Typ I: jednoduchý nebo omezený, často s distribucí jaterních laloků, bez fibrózy jater, který je rozdělen na dva podtypy, periferní typ (Ia), cystová skupina kolem jater, jedna listová nebo jedna strana, centrální Typ (Ib), skupina cysty je ve střední části jater a komunikuje s hlavním jaterním kanálkem v jaterním hilu.

Typ II: difúzní, často doprovázený fibrózou jater.

Typ III: difúzní typ intrahepatické cysty se segmentálním rozdělením.

Typ IV: v kombinaci s cystickou dilatací společného žlučovodu.

Vyšetření vrozené intrahepatické biliární cystické dilatace

Kromě mírného zvýšení alkalické fosfatázy a glutamyl-transpeptidázy je většina z nich normální. Pacienti s akutní fází mají často zvýšené bílé krvinky a abnormální funkci jater.

1.B Ultra

Může ukázat velikost a distribuci cyst. Marhal et al. Popisují ultrazvukově specifický projev Caroliho choroby jako intrahepatickou dilataci žlučovodů, sféroidní výčnělky v lumen a dilatační žlučovody s můstkem vedoucím od stěny žlučovodu do lumen, malé větve portální žíly. Některé nebo všechny rozšířené intrahepatické žlučovody jsou obklopeny.

2. CT vyšetření

Caroliova choroba je charakterizována zvýšeným skenováním kontrastního činidla po injekci, aby se detekoval stín centrálního bodu cystické dilatace, nazývaný „centrální bodový znak“, který je ekvivalentem malé větve portální žíly v dilatačním žlučovodu, aby vytvořil můstkový tvar, CT lze stále nalézt Žlučovod na hilar je relativně úzký, což usnadňuje předoperační hodnocení a výběr chirurgických zákroků. Seth et al. Se domnívají, že „centrální bodový příznak“ je dostatečný pro poskytnutí přesné diagnózy, aniž by se uchýlil k poškození nebo nákladnému vyšetření.

Radionuklidové skenování 3,99 mTc

Vylučovací hepatobiliární angiografie může jasně odlišit cysty od žlučovodů a liší se od jednoduchých intrahepatických cyst. 99mTc jaterní sken, 99mTc rezidenční doba pacientů s Caroli přesahuje 120 minut, zatímco pacienti s více jaterními cystami jsou rychle eliminováni a vykazují normální jaterní skenování. Obrázek.

4. Perkutánní transhepatální cholangiografie (PTC)

Ke zkoumání PTC se používá endoskopická retrográdní cholangiopancreatografie (ERCP), ačkoli ERCP může jasně ukázat velikost a počet intrahepatických dilatací žlučovodů, jedná se o invazivní testy, které mohou vést k závažným komplikacím a vyvolat biliární infekci, zejména princip ERCP. Měl by být kontraindikován. Pro vyšetření PTC může být u některých pacientů použit opatrně při plánování chirurgické resekce cysty a intrahepatálního žlučovodu. K prevenci infekce před a po angiografii by měla být použita antibiotika.

5. Cholangiopancreatografie magnetické rezonance (MRCP)

Statická voda podle těžké T2 hmotnostní sekvence, včetně žlučovodu a endokrinní slinivky břišní, vykazuje vysoký signál a tekutá krev nemá žádný signál díky efektu toku, takže MRCP může získat dobrý kontrast bez kontrastního činidla a může zobrazit intrahepatální žlučovod. Rozsah expanze, umístění a přítomnost nebo nepřítomnost kamenů, uvádí literatura, že citlivost MRCP na dilataci nebo stenózu žlučovodů je 90% až 95%, rychlost zobrazení normálního extrahepatického žlučovodu je téměř 100%, a vzhledem k absenci kontrastních látek, Proto může ERCP přímo a objektivněji odrážet míru expanze biliárních a pankreatických kanálků za fyziologických podmínek. Asselah et al věří, že MRCP je neinvazivní angiografie a může být první volbou pro diagnózu Caroliho choroby.

Diagnostika a diagnostika vrozené intrahepatické biliární cystické dilatace

Diagnóza

Onemocnění závisí hlavně na zobrazovacím vyšetření k potvrzení diagnózy, zejména na přímém zobrazovacím vyšetření biliárního traktu, jako je ERCP nebo PTC.

Pacienti, kteří nebyli diagnostikováni před chirurgickým zákrokem, by měli během chirurgického zákroku věnovat pozornost pečlivému zkoumání. Mercadire popsal „Caroliův znak“, to znamená, že prstem tlačí na jaterní lalůček obsahující podezřelé léze, cystický vak cystické dilatace žlučovodu má cystický pocit a chvíli se propadá. Intraoperativní cholangiografie je také užitečná pro definitivní diagnostiku.

Diferenciální diagnostika

1. Identifikace intrahepatální dilatace žlučovodů sekundární k primárním intrahepatálním žlučovodům

(1) Věk pacientů s Caroliho chorobou je lehčí než věk sekundární intrahepatální dilatace žlučovodů a ten se často objevuje postupně po dlouhodobé recidivující cholangitidě s kameny nebo stenózou, která vede k biliární obstrukci.

(2) dilatace žlučovodů nebo dilatace žlučovodů na více místech stejné nebo podobné formy, většinou vrozené expanze.

3) sekundární intrahepatická dilatace žlučovodů musí mít na spodním konci kameny nebo stenózu žlučovodů a vrozenou dilataci žlučovodů pouze částečně s kameny žlučovodů nebo stenózou.

(4) Vrozená dilatace žlučovodů má na stěně žlučovodu a tenčí stěně méně sliznice a stěna sekundárního žlučovodu je tlustší.

(5) Vrozená biliární dilatace s vrozenou jaterní fibrózou musí být vrozená.

2. Mnohočetné intrahepatické cysty

Jednoduché mnohočetné intrahepatické cysty nejsou spojeny s žlučovým traktem a diagnóza může potvrdit PTC nebo 99m TcHIDA angiografie.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.