Vrozená plicní arteriovenózní píštěl

Úvod do vrozené plicní arteriovenózní píštěle Vrozená plicní arteriovenózní fistula (PAVF), známá také jako arteriovenózní aneuryzma, je běžnou vrozenou malformací. . Přibližně 1/3 pacientů má v plicích mnoho lézí, které jsou dominantně zděděné, a pacienti a jejich rodiny jsou často doprovázeni dědičnou hemoragickou telangiektázií (jako je kůže, sliznice atd.), Která může ovlivnit gastrointestinální trakt. Nazývá se Rendu-Osler-Weberova nemoc. Viz také jedno nemediární onemocnění. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: krevní plyn hrudník jícen bolest na hrudi šok mozková trombóza mozkový absces

Vrozená plicní arteriovenózní píštěl

( 1) Příčiny onemocnění

Častější vrozené malformace, dominantní dědičnost, expanze embryonální plicní cirkulační arteriovenózní kapilární anastomózy, tvorba abnormální komunikace mezi plicními tepnami a žilami, asi 1/3 pacientů s více lézemi v plicích.

(dvě) patogeneze

Vrozená plicní arteriovenózní píštěl je mnohonásobný (66%) nebo jednoduchý (34%), většinou se nachází v dolním laloku dvou plic nebo v subpleurální pleurě plic. Mikroskopické léze lze potvrdit pouze mikroskopickým vyšetřením plicní biopsií Mikroskopické vyšetření ukazuje tenkostěnnou cévní dutinu, abnormální expanze je cystická, tkáň stěny je degenerovaná a dilatační aferentní tepna je spojena s efferentní žílou.

Vrozená prevence plicní arteriovenózní píštěle

Toto onemocnění patří k častějším vrozeným malformacím, které způsobují nejasnost příčiny vývojové malformace, a může mít určitou korelaci s faktory prostředí, genetickými faktory, stravovacími faktory, náladou a výživou během těhotenství, a proto nemůžeme tomuto onemocnění přímo zabránit. Včasná detekce, včasná diagnostika a včasná léčba jsou důležité pro prevenci tohoto onemocnění. Během těhotenství by mělo být prováděno pravidelné vyšetření. Pokud má dítě tendenci k abnormalitám, mělo by být provedeno včasné vyšetření chromozomů a včas provedeno potraty, aby nedošlo k narození nemocného dítěte.

Vrozené plicní arteriovenózní komplikace píštěle Komplikace, krevní plyn, hrudník, jícen, bolest na hrudi, mozková trombóza, mozkový absces

Pacienti se souběžným krevním pneumotoraxem vykazovali bolest na hrudi, dušnost a šok a pacienti s lézemi centrálního nervového systému vykazovali přechodnou mozkovou ischémii a mozkovou trombózu, křeče a dokonce i hemiplegii a mozkový absces.

Vrozené příznaky plicní arteriovenózní píštěle Časté příznaky Bolest na hrudi srdce palpitace plicní arteriovenózní píštěl hemoptysa vaskulární šelest vlásenka hypoxemie kluby (prst) opakovaná hemateméza

Přibližně u 10% pacientů se u kojenců a malých dětí objeví příznaky, u většiny z nich se projeví po dospělosti a mohou být také bez příznaků. Jsou zjištěny rutinním rentgenovým vyšetřením hrudníku. Příznaky závisí na rozsahu a rozsahu léze. Růst se zhoršuje a nakonec se objevují klinické příznaky. Hlavními příznaky jsou různé stupně hemoptýzy, dušnost, palpitace a bolest na hrudi. Fyzikální vyšetření ukazuje kluby (špička) a cyanózu. Přilehlá hrudní stěna léze může cítit cévní šelest. Existují extrapulmonální projevy, jako jsou krvácení z nosu, hemateméza a kožní sliznice tělangiektázie.

Vrozené vyšetření plicní arteriovenózní píštěle

1. Rutinní vyšetření krve: erytrocytóza při chronické hypoxii.

2. Analýza arteriálních krevních plynů: těžké případy prokázaly hypoxémii, parciální tlak kyslíku (PaO2) a saturaci arteriálního kyslíku (SaO2), ale parciální tlak oxidu uhličitého v arteriální krvi (PaCO2) se nezvýšil, kyslík je obtížně korigovatelný nízký Oxygenemia.

3. Rentgen hrudníku: viditelné jednoduché nebo vícenásobné nodulární léze podobné mincím v plicích, v rozsahu od 1 cm do několika centimetrů v průměru, se zvýšenou hustotou a uniformitou, ostré okraje, většinou umístěné ve střední oblasti středních a dolních plicních polí, a viditelné drenážní stíny Protože hilarové dveře sahají do uzlového stínu a jsou spojeny, může být výseč těla hrudníku zřetelněji zobrazena.

4. Rentgen hrudníku: Při kontrole metodou valsalva a Mueller se stín hmoty při hlubokém vdechování zvětšuje a při výdechu se zmenšuje a zvyšuje se pulsace ipsilaterální vasklatury hips.

5. Skenování počítačovou tomografií (CT) a zobrazování magnetickou rezonancí (MRI): mohou být detekovány léze, které se nenacházejí v rentgenovém snímku hrudníku, a lze dále identifikovat povahu léze.

6. Angiografie: Může pomoci potvrdit diagnózu a vyjasnit rozsah, zejména pro ty, kteří chtějí podstoupit operaci.

7. Srdeční katetrizace: Může dojít ke zvýšení srdeční produkce, ale plicní tepna je normální.

8. Vyšetření EKG: většinou v normálním rozmezí.

9. Echokardiografie: Může být nalezen extrakardiální pravostranný zkrat.

Diagnostika a diagnostika vrozené plicní arteriovenózní píštěle

Předběžná diagnóza může být provedena na základě hypoxémie, plicních cévních šelestů a typických rentgenových nálezů hrudníku.

Lze rozlišit od intrapulmonální tuberkulózy, benigních, maligních nádorů, plicního parenchymálního krvácení, plicního infarktu, monocytoplasmózy nebo kokcidioidomykózy.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.