Centrální pontinní myelinolýza

Úvod do centrální medulární myelinolýzy Myelinolýza centrálního ponsinu (CPM) je fatální onemocnění charakterizované symetrickou demyelinizací na bázi poníků, což je vzácná akutní léze myelinolýzy, která je nyní považována za nízkou. Sodiumémie, zejména díky rychlé korekci hyponatrémie. Adams a kol. (1959) poprvé uvedli, že první případ Adamse a kol. V roce 1950 pozoroval mladý chronický alkoholismus, hospitalizovaný pro abstinenční příznaky, během několika dnů se vyvinul do kvadriplegie a pseudobulbarické paralýzy a velmi Již brzy. Hlavním nálezem patologického vyšetření je velká oblast symetrických demyelinizačních lézí na bázi rybníků, která je známá pod svým názvem. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% - 0,008% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: infekce močových cest akné

Příčiny centrální myelinolýzy u rybníků

(1) Příčiny onemocnění

V raných případech byla většina pacientů shledána pacienty se závažnými nebo chronickými chřadnutím, zejména s podvyživeným chronickým alkoholismem, a většina z nich koexistovala s Wernickeovou encefalopatií, a proto je incidence spojená s podvýživou, ale v některých případech je obtížné najít Existují faktory podvýživy.

Většina autorů se nyní domnívá, že příčina tohoto onemocnění je způsobena hyponatrémií a nadměrnou nebo nadměrnou korekcí hyponatrémie. Když dojde k hyponatrémii, mozková tkáň je v hypotonickém stavu a hypertonický solný roztok se doplňuje příliš rychle. Sodiumémie způsobuje rychlé zvýšení plazmatického osmotického tlaku, což způsobuje dehydrataci mozkové tkáně a destrukci bariéry krevního mozkomíšního moku. Škodlivé látky mohou způsobit ztrátu myelinu skrze krevní mozkomíšní tekutinu.

(dvě) patogeneze

Těžká hyponatrémie (sodík v krvi nejméně pod 130 meq / l, většinou nižší) je přítomna téměř ve všech hlášených případech (Adams a kol., 1959; Burcar a kol., 1977; Karp a kol., 1993).

Při pokusech na zvířatech způsobily opakované injekce angiotensinu (visopressin) a intraperitoneální injekce vody závažnou hyponatrémii (100–115 meq / l), po níž následovala injekce hypertonického solného roztoku (3%) pro korekci hyponatrémie a Přítomnost silné slabosti, po které následuje vznik tonické kvadriplegie u těchto psů, jsou její patologické změny téměř nerozeznatelné od lidské myelinolýzy centrálního můstku (Laureno, 1983), ale McKee et al (1988) uvedl, že v pitvě Deset ze 139 těžce popálených pacientů mělo typické centrální demyelinizační léze ryb. Podle histologických rysů a klinických údajů mělo 10 popálených pacientů s mozkovou centrální myelinolýzou poníky, klinické Vyskytly se závažné přetrvávající hyperosmolaity bez hyponatrémie, žádná hypernatremie, hyperglykémie nebo hyperazémie.

Nejvýraznějším rysem tohoto onemocnění jsou jeho patologické anatomické změny. Ve střední části mozkového kmene, která je jemnozrnnou lézí, je patrná středová šedá rybníků, která se může pohybovat od několika milimetrů v průměru, aby zabírala téměř celé poníky, ale v lézi Mezi povrchem poníků je vždy kruh normálního myelinu. Lézie může být zezadu do středního kolaterálu. Když je to velmi vážné, může být rozšířeno na další zakryté struktury. Ve vzácných případech může být léze rozšířena na midbrain, ale nikdy se nezúčastnil. Medulla, v případech těžké mozkové obrny, někdy v talamu, hypotalamu, striatu, vnitřním vaku, hluboké mozkové kůře a podobné bílé hmotě, která byla podobná poníkovým lézí, symetricky distribuovaná demyelinizační oblast, zvaná Pro extrathorakální myelinolýzu.

Nejzákladnějším rysem léze pod mikroskopem je destrukce myelinového pochvy v postižené oblasti a relativně neporušené axonové a můstkové nervové buňky, léze vždy začíná od středu poníků a nejzávažnější část léze je zde, někdy se vyvíjí do zřejmé tkáně. V demyelinizované oblasti je vidět nekróza, reaktivní fagocytární buňky a gliové buňky, ale žádné oligodendrocyty, a je patrné, že v lézi není žádná jiná zánětlivá reakce.

Současná shoda na tomto onemocnění je taková, že některé oblasti mozku, zejména základny poníků, mají zvláštní náchylnost k určitým metabolickým poruchám, které způsobují centrální demyelinizaci poníků, které mohou být rychle nebo nadměrně korigovány. Sodiumémie může být také závažná hyperosmolarémie.

Prevence myelinolýzy centrálního můstku

Neexistuje žádná účinná metoda prevence a prevence a léčba primárního onemocnění a komplikací jsou důležitým obsahem klinické lékařské péče.

Plicní centrální myelinolytické komplikace Komplikace, infekce močových cest, akné

Jak se onemocnění vyvíjí, mohou se projevovat primární příznaky a projevy, které se mohou objevit, a dále je třeba zaznamenat sekundární infekce plic, infekce močových cest, hemoroidy atd.

Pneumonie centrální myelinolýza příznaky časté příznaky kachexie hyponatremie selhání jater pseudobulbarová paralýza bakteriální infekce selhání ledvin kvadriplegická dehydratace

1. Toto onemocnění je ojedinělé, může nastat v kterémkoli věku a dětské případy nejsou neobvyklé, což je charakteristické tím, že pacient je v pozdním stádiu chronického alkoholismu nebo je často doprovázen závažným život ohrožujícím onemocněním.

Více než polovina případů se vyskytuje v pozdějších stadiích chronického alkoholismu, doprovázených Wernickeovou encefalopatií a mnohočetnou periferní neuritidou a dalšími nemocemi nebo klinickými příznaky často spojenými s centrální medulární myelinolýzou: dialýza Chronické selhání ledvin; selhání jater; pokročilý lymfom a rakovina; kachexie způsobená různými příčinami; závažná bakteriální infekce; dehydratace a nerovnováha elektrolytů; silné popáleniny a hemoragická pankreatitida.

2. Pouze u malého počtu pacientů může být před porodem diagnostikována centrální medelární myelinolýza, pacienti často na základě primárního onemocnění, náhlé ochrnutí končetinných ochablých končetin, žvýkání, polykání a řeči, poruchy nystagmu a očí, atd. A kompletní nebo neúplný atrézický syndrom.

3. Potenciál evokovaného mozkového kmene (BAEP) může pomoci určit léze ponků, ale rozsah léze nelze určit.MRI může najít charakteristické léze podobné křídlu netopýra v bazální části poníků, vykazující symetrické rozdělení nízkého signálu T1, vysoký signál T2, žádný efekt zesílení. .

Vyšetření centrální medulární myelinolýzy

1. Leukocytóza periferní krve, rychlost sedimentace erytrocytů.

2. Cerebrospinální tekutina je zvýšená nebo normální, zvyšuje se počet buněk a protein je mírný až středně zvýšený.

3. Zobrazovací vyšetření, zejména vyšetření MRI, výrazně zlepšilo míru prenatální diagnostiky centrální medulární myelinolýzy Typické batézní léze nalezené na bázi rybníků nalezených pomocí MRI mají diagnostický význam, ale tato změna je pouze klinická. Příznaky se mohou projevit až o několik dní později.

4. Potenciální vyšetření vyvolané mozkovým kmenem je užitečné pro léze postihující poníky.

Diagnostika a identifikace centrální myelinolýzy u rybníků

Pacienti s chronickým alkoholismem, závažnými systémovými onemocněními a hyponatrémií příliš rychle napraveni, klinicky se během několika dnů vyvinuli na kvadriplegii, pseudobulbarickou obrnu a atresiový syndrom, měli by zvážit centrální medulární lýzu ryb Diagnóza onemocnění, MRI pomáhá potvrdit diagnózu.

Nemoc by měla být odlišena od mozkového infarktu, nádoru a roztroušené sklerózy.MRI ukázalo, že CPM nemělo žádný významný účinek zabírající prostor, léze byla symetrická a neodpovídala charakteristikám distribuce krevních cév a mohla se vrátit do normálu, když se stav zlepšil.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.