Endokrinní myopatie

Úvod do endokrinní myopatie Endokrinní myopatie (endokrinemyopatie) zahrnuje tyreoidní myopatii, kortikosteroidní polymyopatii, adrenální nedostatečnost, paratyreoidální a hypofyzární myopatii. 1. Myopatie štítné žlázy (štítná žláza) je svalové onemocnění způsobené změnami funkce štítné žlázy, včetně chronické hypertyreoidální myopatie, oftalmologické oftalmoplegie, hypertyreózy periodická paralýza, hypertyreóza nebo hypothyroidismus myasthenia gravis, hypotyreóza Myopatie a tak dále. 2. Kortikosteroidní polymyopatie je druh svalové choroby způsobené rozšířeným používáním kortikosteroidů, podobně jako Cushingův syndrom se svalovými změnami v nedostatku kortikosteroidů, jako je Addisonova choroba, může také vést k generalizované svalové slabosti, ale není jasné Svalové léze Tato myopatie zahrnuje dvě kategorie: chronickou kortikosteroidní myopatii a akutní kortikosteroidní myopatii. 3. Myokard nadledvinové kortikální nedostatečnosti (myastheniaduetoadrenokortikální nedostatečnost) zahrnuje dvě kategorie: nadledvinovou nedostatečnost a myastenii způsobenou primárním aldosteronismem. 4. Myopatie způsobená nemocí příštítných tělísek zahrnuje dva typy: hyperparatyreoidismus a hypoparatyreoidismus. 5. Hypofyzární myastenie (myastheniaduetodiseasesfepituitarygland) je příznakem svalové slabosti způsobené pozdním hypofyzárním onemocněním. V minulosti byly svalové příznaky způsobeny neuritidou a Mastaglia a kol. Zdůraznili, že je způsobena chronickou polymyopatií. Epidemiologie: V současné době nebyly v Číně nalezeny autoritativní a komplexní statistické údaje o nemocnosti. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,015% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: myasthenia gravis osteoporóza

Etiologie endokrinní myopatie

Příčina:

Etiologie některých typů endokrinní myopatie souvisí s autoimunitními endokrinními chorobami, defekty enzymů nebo metabolickými poruchami způsobenými abnormálními hladinami endokrinních hormonů in vivo a některé typy příčin jsou stále nejasné.

Patogeneze

Různé typy endokrinní myopatie, patogeneze je také odlišná, některé typy patogeneze jsou nejasné, pro usnadnění popisu si prosím přečtěte klinické projevy.

Prevence endokrinní myopatie

Hlavně k prevenci a léčbě primárních endokrinních chorob.

(1) Preventivní: Některým endokrinním onemocněním lze předcházet. Například endemické strumy způsobené nedostatkem jódu lze zabránit včasným doplňováním jódu. Určitá dědičná onemocnění lze také diagnostikovat a léčit včas genetickým testováním.

(2) Pacienti s hyperendokrinní funkcí: lze použít chirurgický zákrok, radionuklidovou terapii a lékovou terapii.

(3) U pacientů se sníženou endokrinní funkcí: lze použít dlouhodobou substituční terapii, transplantaci žlázy nebo léčbu genetickým inženýrstvím.

Komplikace endokrinní myopatie Komplikace Myasthenia gravis osteoporóza

Myopatie je klinický projev založený na primárním onemocnění a symptomy a příznaky primárního onemocnění jsou odlišné.

Příznaky endokrinní myopatie časté příznaky nedostatek vitamínu D kongesce únava dušnost zpevnění hypotenze syndrom karpálního tunelu snížení svalového napětí diplopie kvadriplegie

Myopatie štítné žlázy

Jde o svalové onemocnění způsobené změnami funkce štítné žlázy, včetně chronické hypertyreoidní myopatie, exoftalmie oka, hypertyreózy, hypertyreózy, hypotyreózy, hypotyreózy a hypotyreózy.

(1) Chronická thyrotoxická myopatie: poprvé hlášena Gravesem a Basedowem na začátku 19. století, která se vyznačuje progresivní slabostí kosterního svalstva, často spojenou s dominantní nebo recesivní hypertyreózou, myopatií štítné žlázy obvykle V chronickém procesu je struma nodulární.

Klinické projevy:

1 hypertyreoidní myopatie je běžná u pacientů středního věku, muži jsou častější, obvykle zákeřný nástup, svalová slabost postupně postupuje, přitahování pozornosti trvá týdny až měsíce, svalové léze jsou většinou mírné až střední, ale také závažné, časté Svalová atrofie, včetně určitého stupně bulbového svalu, pánevních svalů a stehenních svalů, slabost svalů, zvaná Basedowova paraplegie, atrofie svalu lopatky a ruky, svalová kontrakce při otřesech a křečích, žádný svazek Tremor, reflex sputa je středně aktivní.

2 CK v séru nezvyšuje, ale někdy klesá, EMG je obecně normální, žádný fibrilační potenciál, někdy viditelný krátkodobý akční potenciál s nízkou amplitudou nebo procento vícefázové vlny v procentech, s výjimkou mírné atrofie svalových vláken typu I a typu II a příležitostné degenerace, Ve svalové biopsii nebyly nalezeny žádné další abnormality.

Léčba neostigminem je neúčinná, například jsou kontrolovány příznaky hypertyreózy, slabost svalů a svalová atrofie se mohou postupně zotavovat.

(2) exoftalmická oftalmoplegie (exoftalmická oftalmoplegia): nebo invazivní exoftalmy, biopsie očního svalu se nachází v edému extraokulárního svalstva, s progresí nemoci postupně fibrózou, degenerací svalových vláken a lymfocyty, monocyty a tukem Buněčná infiltrace, zvaná invazivní exophtalatóza, histologické znaky naznačují, že nemoc je autoimunitní onemocnění, Kodama et al našli protilátky proti extraktu tkáně svalové tkáně v séru, což podporuje autoimunitní mechanismy.

Klinické příznaky: toto onemocnění je hypertyreóza (Gravesova choroba) komplikovaná extraokulární paralýzou svalů a exoftalmy, svěrač a svěračský sval nejsou obvykle poškozeny, stupeň exophthalmos je odlišný, oční symptomy pacienta se mohou objevit dříve než příznaky hypertyreózy nebo se mohou objevit Po účinné léčbě hypertyreózy je často doprovázena bolestí očních víček. Náhlé oko je občas jednostranné. Zejména při zahájení nemoci mohou být ovlivněny všechny extraokulární svaly. Obvykle jsou extraokulární svaly těžší, což vede ke strabismu a diplopii. Nejčastěji se jedná o rektální sval a mediální rektální sval, oční bulva je často omezená, oční kontraktura způsobuje, že pacient má blikající vzhled, a Gravesova choroba může vést k městnavému onemocnění víček, které se vyznačuje konjunktiválním edémem, vaskulárním kongescí mediálního rekta a laterálním rektálním svalem. V extrémním dosahu oční bulvy lze zjistit, že extraokulární otok svalu lze nalézt pomocí orbitálního ultrazvuku a MRI.

(3) tyrotoxická periodická paralýza: na rozdíl od typické hypokalemické periodické paralýzy to není familiární onemocnění, které se často vyskytuje v ranné dospělosti.

Klinické projevy: Klinické projevy tohoto onemocnění jsou podobné projevům familiární periodické paralýzy, například svaly trupu a končetin jsou mírné až těžké svalové slabosti, svaly hlavy a obličeje obvykle nejsou ovlivněny a svalová slabost je vrcholena v minutách až hodinách. Po dobu půl dne nebo déle má většina pacientů s hypertyreózou nízkou hladinu draslíku v krvi během nástupu svalové slabosti.

Orální léčba chloridem draselným může záchvat ukončit a propranolol (160 mg / d) může zabránit záchvatům v rozdělených dávkách. 90% případů může účinně eliminovat hypertyreózu po léčbě hypertyreózy.

(4) Myasthenia gravis s hypertyreózou nebo hypotyreózou: je typické autoimunitní onemocnění. Pacienti s myasthenia gravis (MG), kteří jsou léčeni anticholinesterázou, mohou S hypertyreózou nebo hypotyreózou je hypertyreóza považována také za autoimunitní onemocnění. Asi 5% pacientů s MG může být spojeno s hypertyreózou. Výskyt MG u pacientů s hypertyreózou je 20 až 30krát vyšší než u běžné populace.

Klinické vlastnosti:

1 Hypottyreóza i MG se mohou vyskytovat nejprve nebo současně. Slabost svalů a svalová atrofie chronické myopatie toxické pro štítnou žlázu jsou přítomny současně s MG a obecně neovlivňují reaktivitu a dávkování neostigminu.

2 hypotyreóza v kombinaci s MG zvýší svalovou slabost, i když je stupeň mírný, je třeba výrazně zvýšit dávku bromidu, někdy může vyvolat svalovou slabost, pacienti s hypotyreózou s léčbou tyroxinem jsou prospěšní, mohou Příznaky myastenie pacienta se vrátily na úroveň před nástupem hypotyreózy.

Je třeba poznamenat, že MG je autoimunitní onemocnění, které je nezávislé na myopatie štítné žlázy a musí být léčeno samostatně.

(5) hypothyroidismus myopatie: hypothyroidismus (hypothyroidní myopatie) je hypotyreóza spojená se svalovými lézemi, která se může projevit jako mucinózní edém nebo kretinismus.

Klinické vlastnosti:

1 Mucinózní edém nebo kretinismus se často projevuje jako difúzní myalgie, zvýšený objem svalů, ztuhlost a pomalá relaxace svalů. Pacienti mohou mít zvětšený jazyk, dysartrii a někdy mohou být těžké svaly, jako je Bylo zjištěno, že svalový třes pacienta se svalovým edémem a prodloužený čas reflexu sputa v testu je prospěšný pro klinickou diagnózu.

2 kretinóza kombinovaná s výše uvedenými svalovými abnormalitami zvanými Kocher-Debre-Semelaigneho syndrom, dětský nebo dospělý mucinózní edém se svalovou hypertrofií nazývaný Hoffmannovy syndromy, druhý podobný vrozené myotonii.

3 Mucinózní edém nebo elektromyografie u pacientů s kretinismem ukázaly myogenní změny, obvykle žádný důkaz myogenního tonického výboje, sérové ​​CK je často významně zvýšené, transamináza je normální, sérový globulin může být zvýšen, svalová biopsie svalová vlákna Různá viditelná vakuolární degenerace, fokální nekróza a regenerace, mírná expanze sarkoplazmatického retikula, mírné zvýšení glykoproteinu pod membránou svalových vláken.

2. Kortikosteroidní poly myopatie jsou druh svalové léze způsobené rozšířeným užíváním kortikosteroidů, podobně jako Cushingův syndrom se změnami svalů, a kortikosteroidní deficit, jako je Addisonova choroba, může také způsobit generalizovanou svalovou slabost, ale Nejsou žádné jasné svalové léze a tyto typy myopatie zahrnují dva typy: chronickou kortikosteroidní myopatii a akutní kortikosteroidní myopatii.

(1) chronická kortikosteroidní myopatie: je dlouhodobé užívání kortikosteroidů způsobené svalovými lézemi, pacienti mají často anamnézu vysokých dávek kortikosteroidů po dobu měsíců nebo let, aplikační dávka je obvykle se svalovou slabostí Stupeň není významně spojen. Někteří lidé se domnívají, že fluorinový hormon způsobuje onemocnění častěji než jiné hormony. Ve skutečnosti mohou způsobit onemocnění všechny kortikosteroidy. Mechanismus onemocnění vyvolaného kortikosteroidy není znám, ale příjem aminokyselin se vyskytuje u zvířat léčených kortikosteroidy. Úroveň syntézy proteinů je významně snížena.

Klinické vlastnosti:

1 Svaly proximálních svalů a končetin jsou slabé, obvykle symetricky rozložené, nejprve napadající proximální konec dolních končetin, postupně postupující k lopatkovým svalům a nakonec ovlivňující distální svaly končetin.

2 sérové ​​CK a aldolasa jsou obvykle normální, EMG je normální nebo mírně myogenní poškození, žádná samo-generovaná pozice, svalová biopsie našla pouze mírnou změnu velikosti svalových vláken, může být spojena s atrofií vláken typu II, málo nekrózou svalových vláken a zánětlivou buněčnou infiltrací, Elektronová mikroskopie odhalila mitochondriální akumulaci a glykogen, depozici lipidů a mírnou atrofii slabých svalových vláken. Tyto léze jsou přesně stejné jako u Cushingovy choroby, což naznačuje diagnózu.

(2) akutní kortikosteroidní myopatie: je myopatie s kritickým onemocněním způsobená kortikosteroidy nebo akutní kvadri plegická myopatie.

Pacienti jsou často léčeni vysokými dávkami kortikosteroidů pro těžké refrakterní astma nebo různá systémová onemocnění, stejně jako kriticky nemocní pacienti, jako je sepse, někdy s neuromuskulárními blokátory, jako je Pankuronin pro relaxaci svalů. (pancuronium bromid) může podporovat nástup a může být také způsoben kombinací aminoglykosidových antibiotik, často se závažnou svalovou slabostí, když se systémové onemocnění zlepšuje.

Zvířata s velkým množstvím kortikosteroidů po denervaci svalů mohou mít selektivní nedostatek myosinu, což je charakteristický projev tohoto onemocnění. Obnovení myosinu závisí na regeneraci nervů místo zastavení steroidů, ale mnohonásobně Pacienti se sklerózou nezjistili kortikosteroidní myopatii s vysokými dávkami kortikosteroidů Panegyres et al pozorovali pacienta s myasthenia gravis, u kterého se po léčbě vysokými dávkami methylprednisolonu vyvinula těžká myosin-deficientní myopatie.

Klinické vlastnosti:

1 rychlý nástup, rozsáhlé postižení svalů končetin a dýchacích svalů, projevující se závažnou systémovou slabostí svalů a dušností, reflexy šlach normální nebo oslabené, nebo dokonce zmizely, nezahrnují senzorický systém, většina pacientů se zlepšila několik týdnů po ukončení léčby, Malý počet pacientů se svalovou slabostí může trvat 1 rok.

2 sérový CK se často zvyšuje v raných stádiích onemocnění, těžká svalová nekróza může být spojena s významně zvýšenými hladinami CK, myoglobinurií a selháním ledvin, EMG lze nalézt u myopatie, běžného třesu svalových vláken, svalové biopsie vykazuje různé stupně nekrózy svalových vláken a vakuol Degenerace, zejména u vláken typu II, má často výraznou ztrátu hustého myofilamentu.

3. Adrenální nedostatečnost kortikální nedostatečnosti (myastenie v důsledku adrenokortikální nedostatečnosti) zahrnuje dvě kategorie: adrenální nedostatečnost a myastenie způsobené primárním aldosteronismem.

(1) Adrenokortikální nedostatečnost: včetně primární a sekundární, primární adrenální nedostatečnosti způsobené Addisonovou chorobou, může být způsobena adrenální infekcí, nádorem, autoimunitní poruchou a krvácením do nadledvin; Sekundární adrenální nedostatečnost je způsobena nedostatečným adrenokortikálním hormonem hypofýzy.

Primární nebo sekundární nedostatečnost nadledvin může mít typické projevy generalizované svalové slabosti, únavy atd., Reflexy sputa, spojené s vodou, nerovnováha elektrolytů a hypotenze, vyšetření EMG je normální, žádné abnormality ve svalové biopsii.

Addisonova choroba je spojena se slabostí svalů a hyperkalémií a dobře reaguje na léčbu glukokortikoidy a mineralokortikoidy.

(2) primární aldosteronismus (primární aldosteronismus): přibližně 3/4 pacientů může mít svalovou slabost, téměř polovina pacientů může mít hypokalemickou periodickou paralýzu nebo křeče rukou a nohou, chronický nedostatek draslíku může mít periodickou slabost nebo chronický sval Toto onemocnění je slabé a související alkalóza může vést k tetanii.

4. Myopatie způsobená onemocněním příštítných tělísek zahrnuje dva typy: hyperparatyreózu a hypoparatyreoidismus.

(1) hyperparatyreoidní myopatie: sekundární k paratyroidismu, lze ji rozdělit na primární, sekundární, sporadickou a pseudogenní, první dva jsou častější.

Primární hyperparatyreóza je způsobena nadměrnou sekrecí parathormonu (PTH) způsobenou paratyroidním adenomem, adenokarcinomem, proliferací primárních progenitorových buněk nebo hyperplázií čistých buněk podobnou vodě. Sekundární hyperparatyreóza je způsobena parathormony (PTH). Nedostatek vitamínu D, chronické selhání ledvin a další příčiny hyperplázie příštítných tělísek a nadměrná sekrece PTH, myopatie je jedním z projevů hyperparatyreózy, výskyt různých hlášení.

1 Nejčastěji se projevuje jako svalová slabost a únava, nejprve se jedná o proximální svaly dolních končetin a kachny chodí při chůzi. Poté se svalová slabost postupně rozšiřuje do kmene a horních končetin. Dolní končetiny jsou obecně těžší, proximální konec je těžší než distální konec a svalová síla je Zjistí se, že po každé kontrakci svalů se postupně snižuje svalová síla, snižuje se svalové napětí, a reflex šlachy je hypertyreóza.V těžkých případech jsou malé svaly rukou, ohýbače krku a svaly obličeje slabé, a dokonce i ochrnutí středního svalu, atrofie svalu jazyka a svaly. Svazek atd., Často doprovázený rozsáhlou bolestí kostí, zejména v dolní části zad, boky, žebra a končetiny, místní citlivost.

2 sérový vápník, alkalická fosfatáza a močový vápník, močový fosfor atd. Může být zvýšen, sérový fosfor je obecně snížen, rentgenový film kostí a kloubů lze obecně pozorovat odvápnění osteoporózy, absorpci kůry v subperiostea a další známky, EMG je krátký Časově omezená vícefázová elektrická aktivita s nízkou vlnovou délkou, žádná samo-generující pozice, svalová biopsie prokázala atrofii svalových vláken, hlavně postižení svalových vláken typu II, elektron mikroskopicky vykazovala expanzi sarkoplazmatických vakuol, zjevnou akumulaci lipofuscinových částic a mitochondriální abnormality, intersticiální kapiláru Vaskulární bazální membrána je zahuštěna.

Toto onemocnění je třeba odlišit od identifikace onemocnění motorických neuronů.

(2) hypoparatyreoidní myopatie: sekundární k hypoparatyreoidismu, sekreci hypoparatyreózy nebo ke ztrátě aktivity může vést k vápníku, poruchám metabolismu fosforu, projevujícím se jako hypokalcemie a vysoký fosfor Hemoragické, řada neuropsychiatrických příznaků, klinicky označovaných pro tuto skupinu nemocí zvaných hypoparatyreóza, běžná operace štítné žlázy neúmyslně poškozená nebo resekovaná příštítná tělíska, zvaná sekundární hypoparatyreóza, stále existují důvody Nevysvětlitelný idiopatický paratyroidismus a pseudohypotyreóza atd., Hypotyreóza s myopatií je klinicky vzácná.

Klinické vlastnosti:

1 paratyroidní myopatie je většinou mírná, hlavně se vyznačuje únavou, sníženou svalovou silou, lýtkem, ztuhnutím nohou a rukou, často se spasmem rukou a nohou, panikou před útokem, panikou Palec je silně addukovaný, metakarpofalangální kloub je ohnutý, interphalangální kloub je natažený, zápěstí a loketní kloub jsou ohýbány a jsou vytvořeny drápy. Někdy jsou nohy tuhé a rovné, koleno, flexe kyčle, svaly obličeje, žvýkací svaly atd.. Šokující a nepohodlné pohyby, někteří pacienti s mírným nebo chronickým onemocněním nemusí mít nutně křeče rukou a nohou, a nárůst neuromuskulární excitability je způsoben hlavně Chvostekovým znamením a Trousseauovým znamením.

Sérový vápník se snížil, zvýšil se fosfor, CK byl normální, závažné případy byly zvýšeny, EMG byl normální nebo měl multipotenciální potenciál a fibrilační potenciál, nebyly pozorovány žádné zjevné léze ve svalové biopsii a některé malé vakuoly nebo centrální jádra byly pozorovány ve svalové hmotě. Zvýšená nebo prstencová vlákna, pod elektronovým mikroskopem, je zničena struktura myofibrilu a příležitostně sarkoplazmatická hmota.

5. Myastenie v důsledku onemocnění hypofýzy (myastenie v důsledku onemocnění hypofýzy) je způsobeno slabostí svalů v pozdním stádiu onemocnění hypofýzy.V minulosti byly svalové příznaky způsobeny neuritidou a Mastaglia poukázala na to, že je způsobena chronickou polymyopatií.

Klinické vlastnosti:

(1) Acromegalia může mít zvýšenou svalovou hypertrofii a svalovou sílu v časném stádiu a svalová atrofie a svalová slabost se postupně objevují s postupem onemocnění, zejména v proximálním svalu. Několik pacientů může mít mírnou smyslovou periferní neuropatii, ale více než karpální tunel. Syndrom karpálního tunelu je vzácný.

(2) U některých pacientů byla sérová CK mírně zvýšena, EMG vykazoval změny v myopatickém potenciálu a svalová biopsie vykázala atrofii svalových vláken typu II, počet se snížil a pouze několik svalových vláken bylo nekrotických.

Vyšetření endokrinní myopatie

1. Kvalitativní a kvantitativní detekce souvisejících endokrinních hormonů, nezbytná pro diagnostiku primárních endokrinních chorob.

2. Vyšetření elektrolytem v séru, enzymatické vyšetření související se svalem vede k diagnostice myopatie.

3. Elektromyografické vyšetření.

4. Svalová biopsie léze.

5. CT mozku a míchy, vyšetření MRI, je užitečné pro identifikaci povahy myopatie.

Diagnostika a identifikace endokrinní myopatie

Diagnóza

1. Vyrovnejte se s myopatií, jako je svalová slabost, svalová atrofie, enzymologie a patologické změny svalové biopsie.

2. Existuje primární endokrinní onemocnění (mělo by být diagnostikováno endokrinní onemocnění).

3. Seznamte se s charakteristikami různé endokrinní myopatie a vyloučte jiné příčiny myopatie.

Diferenciální diagnostika

1. Měl by být odlišen od příznaků a symptomů, jako je svalová slabost a svalová atrofie způsobená lézemi mozku a míchy, zejména v případě endokrinních poruch po mozkových onemocněních (jako je cerebrovaskulární onemocnění), podrobná anamnéza, kombinovaná s CT, MRI atd. Identifikace není obtížná.

2. Věnujte pozornost odlišování od jiných typů onemocnění kosterních svalů.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.