Imunitní trombocytopenická purpura u starších osob

Úvod do imunitní trombocytopenické purpury u seniorů Imunitní trombocytopenická purpura (ITP) je skupina klinických syndromů způsobených zkrácením života krevních destiček způsobeným kombinací autoreaktivních protilátek a krevních destiček, které jsou společné: 1 redukce krevních destiček v periferní krvi, 2 hlavní příčinou je zprostředkování imunitního systému. Nadměrné poškození způsobené olovem; 3 megakaryocyty kostní dřeně často rostou nebo jsou normální, většinou spojené s poruchami zralosti, zahrnuje dvě skupiny: jedna skupina je trombocytopenie vyvolaná autoprotilátkami (idiopatická), druhá skupina je alogenní protilátka Řízená trombocytopenie. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,001% Vnímaví lidé: starší lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: anémie

Příčina imunitní trombocytopenické purpury u starších osob

(1) Příčiny onemocnění

Příčina tohoto onemocnění nebyla zcela objasněna.

(dvě) patogeneze

Akutní typ

Většina pacientů má v anamnéze virovou infekci, jako je zarděnka, spalničky, plané neštovice, herpes, příušnice nebo horní cesty dýchací, 1 až 3 týdny před nástupem onemocnění. Vztah mezi infekcí a trombocytopenií nebyl zcela objasněn. Tělo produkuje odpovídající protilátku a vytváří imunitní komplex (IC). IC se váže na Fc receptor (FcR) na destičce, což způsobuje destrukci cílové buňky. Kromě toho může virová infekce také změnit strukturu destiček a učinit ji Destičky jsou imunogenní, produkují autoprotilátky, reagují s membránovými antigeny destiček, vážou se na FcR mononukleárního fagocytárního systému a jsou fagocytovány; virová infekce může přímo poškodit megakaryocyty, ovlivnit produkci destiček a snížit trombocytopenii, uzavření aplikace Receptory Fc makrofágů i splenektomie mohou zvýšit krevní destičky a naznačit, že hrají roli v patogenezi ITP.

2. Chronický typ

(1) Faktory zprostředkované imunitou: V roce 1951, když Harrington zjistil, že byl infundován plazmou od pacientů s ITP, se rychle objevila deplece jaterních destiček, což potvrdilo přítomnost anti-destičkového faktoru u pacientů s ITP, tento faktor se později ukázal jako globulin v séru. Jeho fyzikální a chemické vlastnosti jsou IgG, v současné době jsou protilátky proti krevním destičkám uznávány jako hlavní příčina trombocytopenie u pacientů s ITP. Po letech výzkumu jsou protilátky proti krevním destičkám zaměřeny hlavně na glykoprotein (Gp) na membránách destiček a protilátky proti destičkám lze kombinovat s GpIIb /. IIIa, GpIb / IX, GpIIb a další antigenní místa se vážou a mohou také interagovat s kardiolipinovými antigeny, molekulami MHC třídy I. V posledních letech byly také objeveny autoprotilátky integrinového člena podrodiny aνp3, což naznačuje, že existují různé antigeny rozpoznávané antiagregačními protilátkami. Nemoc proto může být skupinou syndromů, které produkují protilátky proti destičkám s různými antigeny.

(2) Mechanismus trombocytopenie: V současné době se věří, že krevní destičky se vážou na autoprotilátky a vážou se na FcR na mononukleárních makrofázích a případně na fagocytóze, což způsobuje trombocytopenii; když je protilátka vázaná na destičky hojná, může se tvořit IgG. Agregovaný aktivovaný doplněk se váže na C3bR (hlavně exprimovaný v játrech) na makrofázích prostřednictvím C3b a je konečně fagocytovaný; exprese FcR a C3bR na mononukleárních makrofázích se zvyšuje, když se vyskytne virová infekce, zrychlení destrukce destiček a virus také Přímé poškození megakaryocytů za účelem snížení produkce krevních destiček: megakaryocyty a krevní destičky mají společný antigen, takže kromě vazby na krevní destičky působí také na megakaryocyty protilátky, což způsobuje zralost a tvorba krevních destiček je v kostní dřeni snížena nebo rychle zničena.

(3) Imunoregulační poruchy: Inhibice funkce T buněk u pacientů s ITP zvyšuje produkci protilátek aktivovanými B buňkami, CD5 + B buňky v periferní krvi aktivních pacientů s ITP jsou významně zvýšeny a multi-reaktivní protilátky, které produkují, mají také autoprotilátky. Funkce.

(4) Úloha jater a sleziny v patogenezi ITP: Ukázalo se, že slezina je hlavním místem produkce protilátek destiček. Tkáňová kultura in vitro potvrdila, že slezina dokáže syntetizovat IgG a schopnost sleziny syntetizovat IgG u pacientů s ITP je vyšší než u normálních lidí. Léčba uzavřené makrofágové FcR a léčba sleziny je účinná, což ukazuje, že slezina je hlavním místem destrukce destiček: protilátky na destičkách tvoří husté dimery, aktivují komplement k produkci C3b a játra jsou blokována C3bR, destičky jsou zničeny, kromě toho je také kostní dřeň Místo, kde jsou zničeny cílové buňky.

(5) Snížená produkce trombocytů: Studie míry autoreplikace trombocytů ukazuje, že u většiny pacientů s ITP je obměna trombocytů normální nebo snížená. Integrovali jsme světlo pro Gp Ib, IIb, IIIa do vývoje megakaryocytů kostní dřeně u pacientů s ITP. Byly měřeny hodnoty hustoty a bylo zjištěno, že integrované hodnoty hustoty světla megakaryocytů Gp Ib, IIb, IIIa byly významně nižší než hodnoty normálních kontrol (P <0,005). Výše ​​uvedené závěry naznačují, že trombocytopenie ITP je nejen nadměrně poškozena, ale také nedostatečně generována. Faktory.

(6) Defekty kmenových buněk: Studie s použitím zvířecího modelu autoimunitního onemocnění u samců myší W / BF1 prokázala toto: letální dávku ozáření celého těla (8,5 Gy) myším, následovanou BABL / C vstupem do T buněk. V buňkách kostní dřeně myší se krevní destičky přežívajících myší po transplantaci vrátily do normálu, naopak, kostní dřeň samců myší W / BF1 rozštěpených byly transplantovány zdravým myším po smrtelném ozáření a přežívající myši postupně vykazovaly trombocytopenii. Výše uvedený test ukazuje, že kmenové buňky jsou defektní u autoimunitních myší.

(7) role estrogenu: toto onemocnění je častější u žen v plodném věku, snadno se recidivuje během těhotenství, spekulace, že se na nemoci může podílet estrogen, věří se, že estrogen může zvýšit fagocytózu sleziny na krevních destičkách.

Starší imunitní prevence trombocytopenické purpury

Akutní pacienti s těžkou tendencí ke krvácení by měli zůstat v posteli, aby nedošlo k traumatu, a je zakázáno užívat protidestičková léčiva, jako je aspirin.

Starší pacienti s imunitní trombocytopenickou purpurou Anémie komplikací

Častá anémie, těžké případy mohou mít zažívací trakt, krvácení do močových cest, nejzávažnější může dojít k intrakraniálnímu krvácení, příznaky mohou být automaticky zmírněny do šesti měsíců, po nichž následuje infekce.

Starší pacienti s příznaky imunitní trombocytopenické purpury Časté příznaky trombocytopenická recidivující krvácení destičkový život zkrácení nazální krvácení echymóza lymfadenopatie intrakraniální krvácení blistr zvětšení

Akutní typ

Častější u dětí, žádné rozdíly mezi pohlavími, akutní nástup, 1 až 3 týdny před nástupem virové infekce, respirační infekce atd., Některé děti po očkování, pacienti s krvácením, kromě viditelných kožních skvrn, ekchymóz Kromě toho lze stále pozorovat puchýř sliznice krve, závažné případy mohou mít zažívací trakt, krvácení močových cest, nejzávažnější může dojít k intrakraniálnímu krvácení, symptomy lze automaticky zmírnit do šesti měsíců, závažnost a lokalizace fyzického krvácení závisí na většině, většina pacientů nemá lymfatické uzliny Otok, žádná játra a slezina, malé množství dětí může mít mírnou splenomegálii.

2. Chronický typ

Častější u dospělých žen je poměr výskytu mužů a žen přibližně 1: 3, zákeřný nástup, krvácení je mírné, blistr sliznice a trávicí trakt jsou vzácné, krvácení z močových cest, krvácení z nosu nebo menoragie, jako je opakované K krvácení může dojít anémie, stupeň odpovídá krvácení, fyzické příznaky kromě sputa, ekchymózy, obvykle bez jater a sleziny, oteklé lymfatické uzliny.

Vyšetření imunitní trombocytopenické purpury u starších osob

1. Počet krevních destiček: akutní typ je vyšší než 20 × 109 / l a chronický typ je většinou v rozmezí (30–80) × 109 / l.

2. Koncentrace hemoglobinu: Může být snížena, pouze pokud je chronická ztráta krve velká a akutní typ je normální.

3. Test nosníku: pozitivnější.

4. Doba krvácení: normální nebo prodloužená.

5. Zkouška zatažení sraženiny: normální nebo špatná.

6. Vyšetření kostní dřeně: Hlavní změnou je nárůst megakaryocytů nebo normální, většinou doprovázený poruchou zralosti a produkce megakaryocytů destičkového typu je významně snížena.

7. Protilátky spojené s destičkami: PAIgG, PAIgM, PAIgA, PAC3 jsou často zvýšené.

8. Životnost destiček: zkrácená.

9. Experiment zachycení antigenu: Šablona potažená monoklonální protilátkou glykoproteinu se používá k zachycení odpovídajícího antigenu na destičce a autoprotilátka v séru pacienta je také vázána na odpovídající antigen a poté je přidána enzymem značená anti-lidská IgG, aby se stanovila přítomnost nebo nepřítomnost autoimunitní protilátky proti destičkám. Tento test je smysluplnější.

Diagnostika a diagnostika imunitní trombocytopenické purpury u seniorů

Diagnostická kritéria

Standardy stanovené Národní konferencí o trombóze a hemostáze v roce 1986 byly:

1. Opakované testy na trombocytopenii.

2. Žádná slezina nebo pouze mírné zvýšení.

3. Vyšetření kostní dřeně ukazuje nárůst nebo normální megakaryocyt s poruchou zrání.

4. Vyloučte sekundární trombocytopenii.

5. Mají některou z následujících 5 položek:

1 prednisonová léčba je účinná;

2 splenektomie je účinná;

3 protilátky související s destičkami pozitivní;

4PAC3 pozitivní;

5 životnost destiček je zkrácena.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.