Nemoc delta-rezervoáru

Úvod do δ-skladování nemoci Onemocnění bazénu A (δ-SPD) bylo poprvé popsáno Weissem v roce 1969. Toto onemocnění je heterogenní onemocnění s mírnou tendencí ke krvácení u pacientů, abnormality vln agregace druhé fáze destiček a zhutňování destiček. Tělo může být charakterizováno různými stupni redukce. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,00001% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace:

Δ-skladování onemocnění

(1) Příčiny onemocnění

V současné době žádné relevantní informace

(dvě) patogeneze

Základní vada je, že obsah hustých částic destiček ADP, ATP, serotonin, ionty vápníku atd. Jsou sníženy.

Prevence nemocí v konzervování

Genetický vzorec není znám, ale u některých pacientů bylo zjištěno, že jsou autozomálně dominantní.

Komplikace onemocnění Δ-skladování Komplikace

Žádné zvláštní komplikace

δ-Příznaky onemocnění při skladování Časté příznaky Krvácení z nosu Krvácení z krvácení Menstruační objem Více míst krvácení z kůže

Krvácení pacienta bylo mírné, s mírnou až střední kvalitou krvácení, projevující se jako ekchymóza kůže, krvácení z dásní, krvácení z nosu, menorágie a krvácení během porodu, ale obvykle žádné krvácení z kloubů a zažívacího traktu.

Δ-kontrola skladování

1. Počet a morfologie destiček je normální.

2. Doba krvácení je prodloužena.

3. Destičky jsou normální pro ADP a adrenalinem indukovanou agregaci první fáze destiček, zatímco vlny druhé fáze agregace mají různé stupně abnormality.

4. Obsah granulí hustých destiček ATP, ADP, 5-HT, Ca2 atd. Byl významně snížen a celá destička ATP / ADP ≥ 3,0.

Diagnóza a identifikace δ-skladování nemoci

Toto onemocnění může existovat samostatně nebo jako součást jiných dědičných chorob, jako je Hermankyho-Pudlakův syndrom, Chediak-Higashiho syndrom, Wiskott-Aldrichův syndrom atd. Diagnóza tohoto onemocnění závisí hlavně na klinických projevech a laboratorních testech.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.