Syndrom benigní paroxysmální peritonitidy

Úvod do benigního syndromu paroxysmální peritonitidy Syndrom benigní paroxysmální peritonitidy je známý také jako familiární středomořská horečka, dědičná familiární amyloidóza a syndrom Seigal-Cattan-Mamon. Tato nemoc je častější ve středomořských pobřežních oblastech, jako jsou Židé a Arabové ve Španělsku a Portugalsku. Je častější u adolescentů. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: dobré pro mladé muže Způsob infekce: neinfekční Komplikace: kopřivka, polyneuritida

Příčina benigního syndromu paroxysmální peritonitidy

Příčina tohoto onemocnění není známa, může to být familiární autosomálně recesivní dědičné onemocnění, druh amyloidózy.

Peritoneální kongesce a otoky, usazeniny rozptýlené celulózy nebo depozice amyloidů mohou být doprovázeny malým množstvím exsudátu, který obsahuje serózní fibrin, neutrofily, lymfocyty, zatímco jiné orgány, jako jsou játra, slezina, ledviny, Tkáně jako srdce a plíce mohou mít také amyloidní depozity.

Benigní prevence paroxysmální peritonitidy

Toto onemocnění je genetické onemocnění a prenatální a postnatální péče je nejlepším preventivním opatřením pro toto onemocnění.

Benigní komplikace paroxysmální peritonitidy Komplikace kopřivka polyneuritida

Doprovázena kopřivkou, polyneuritidou, mnohočetnou serozitidou.

Benigní příznaky paroxysmální peritonitidy Časté příznaky Abdominální citlivost Bolest břicha Ascites Asymetrická bolest kloubů Bujení Nízká horečka Bolest na hrudi

Především paroxysmální horečka nebo nepravidelná horečka, bolest břicha, distenze břicha, může být difuzní nebo omezená na určitou část, často doprovázená bolestí na hrudi, bolestmi kloubů, neurologickou dysfunkcí, záchvaty jsou občasné periodické, interiktální příznaky Může být zcela ulehčeno, pacientky často v menstruačním období, fyzické vyšetření ukázalo břišní citlivost, hepatomegalie a pozitivní ascites.

Vyšetření syndromu benigní paroxysmální peritonitidy

1. V období útoku bílé krvinky často rostou, zvyšuje se rychlost sedimentace erytrocytů, zvyšuje se a2 globulin, protein moči je pozitivní a může existovat tubulární moč.

2. Při poškození jater se mohou vyskytnout mírné abnormality.

3. Vyšetření hrudníku a ascitu je serózní fibrin.

4. Konžský červený test byl intravenózně injikován 0,2% roztokem kongo červeně v množství 0,22 ml / kg tělesné hmotnosti, po 4 minutách a 1 hodině bylo odebráno 10 ml venózní krve pro kolorimetrické vyšetření. Procento zbývajícího zbarvení v séru bylo významně sníženo. Histopatologické vyšetření odhalilo depozici amyloidu.

Diagnostika a diferenciace syndromu benigní paroxysmální peritonitidy

Diagnóza

Paroxysmální intermitentní horečka, bolest břicha, bolest na hrudi, bolest kloubů a mnohočetná serositida ve středomořském regionu by měla v kombinaci s její rodinnou anamnézou zvážit možnost tohoto onemocnění, protože amyloid může rychle absorbovat konžskou červeň, proveditelný kongo červený test Histopatologické vyšetření jater může potvrdit diagnózu ukládání amyloidů.

Diferenciální diagnostika

Identifikace s akutní peritonitidou, retroperitoneální fibrózou a dalšími nemocemi.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.