Gilbertův syndrom

Úvod do Gilbertova syndromu Gilbertův syndrom je také známý jako ústavní dysfunkce jater, dědičná nehemolytická hyperbilirubinémie. Je to vrozená nehemolytická nepřímá žloutenka zvyšující bilirubin. Častější u mladých mužů může mít rodinnou historii. Hlavně v důsledku absorpce bilirubinu a bilirubinu do mikrozomů hepatocyty nebo nedostatečné aktivity glukuronyltransferázy v hepatocytech se zvyšuje nepřímý bilirubin v krvi. Toto onemocnění je častější u mužů a může se vyskytnout u kterékoli osoby, je však častější u pacientů ve věku 15 až 20 let. Pacient nemá zjevné příznaky a je obecně v dobrém stavu. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,098% Vnímaví lidé: častější u mladých mužů, častější u 15 až 20 let Způsob přenosu: přenos z matky na dítě Komplikace: Neonatální hepatitida Virová hepatitida

Příčina Gilbertova syndromu

Hlavně v důsledku absorpce bilirubinu a bilirubinu do mikrozomů hepatocyty nebo nedostatečné aktivity glukuronyltransferázy v hepatocytech se zvyšuje nepřímý bilirubin v krvi.

Gilbertova prevence syndromu

Je třeba se vyhnout různým pobídkám: Když se objeví žloutenka, může se pro zvýšení aktivity glukuronyltransferázy v hepatocytech použít induktor jaterních enzymů, jako je fenobarbital 60 mg, 3x denně, a tím snížit nepřímý bilirubin v krvi.

Komplikace syndromu Gilberta Komplikace novorozenecký virus hepatitidy

Bilirubinová encefalopatie, vrozená biliární síň, neonatální hepatitida, virová hepatitida atd.

Příznaky Gilbertovho syndromu Časté příznaky slabost hemolytické žloutenky dyspepsie

Onemocnění je častější u mužů, může se objevit u kterékoli osoby, ale častější u 15-20 let, pacient nemá zjevné příznaky, celkový stav je dobrý, klinické znaky chronické nebo opakující se žloutenky, žloutenka může být stabilní nebo zjevná Kolísání, emocionální vzrušení, únava, nachlazení, pití a infekce mohou žloutenku ještě zhoršit, žloutenka je slabá, dyspepsie nebo mírná bolest v játrech, věnujte pozornost identifikaci hemolytické žloutenky.

Gilbertův syndrom

Test jaterních funkcí ALT normální nebo mírné zvýšení, celkový sérový bilirubin se zvýšil, hlavně u nekonjugovaného bilirubinu, testu s nízkou kalorickou kartou (400 kcal / d), krevní nekonjugovaný bilirubin překročil původní hladinu po 24 hodinách 1 Více než 5%; luminální test pozitivní, luminální 180 mg / d, perorální po dobu tří dnů, nekonjugovaný bilirubin klesl o více než 50%, a dokonce normální, test fragility erytrocytů je normální, retikulocyty nejsou vysoké.

Zobrazovací vyšetření ukázalo dobré zobrazování žlučníku.

Diagnostika a identifikace Gilbertova syndromu

Diagnóza

Diagnóza může být založena na anamnéze, klinických příznacích a laboratorních testech.

Diferenciální diagnostika

Všimněte si identifikace hemolytické žloutenky, obstrukční žloutenky a hepatitidy B.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.