Intersticiální plicní onemocnění spojené s respiračními bronchioly

Úvod do intersticiální plicní choroby spojené s dýchacími bronchioly Intersticiální all-nemoc spojená s dýchacími bronchioly (RBILD) byla rozpoznána na počátku 80. let. Pacienti byli buď kuřáci, nebo bývalí kuřáci. Původně se v patologii považovalo za onemocnění podobné deskvamativní intersticiální lpneumonii (DIP), nyní se však věří, že RBILD a DIP jsou projevy různé závažnosti kouření v malých dýchacích cestách a plicních parenchymálních lézích, tj. Stejné Dva různé výsledky onemocnění, dokonce obhajují nahrazení DIP RBILD. Toto stanovisko je stále nekonzistentní. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: dobré pro lidi ve věku 30 až 40 let Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání

Příčiny intersticiální plicní nemoci související s respirační bronchiolou

(1) Příčiny onemocnění

RBILD se vyskytuje hlavně u velkého počtu lidí, kteří kouří, jsou vystaveni environmentálním a průmyslovým znečišťujícím látkám a mohou být nespecifickými buněčnými odpověďmi na podněty.

(dvě) patogeneze

V respiračních bronchiolech pacientů s RBILD je mnoho infiltrací makrofágů. Tato změna je nepravidelná při nízkém zvětšení, distribuovaná kolem bronchiolů a infiltrace makrofágů v sousedních alveolech. Makrofágová cytoplazma Bohatý, jemně zrnitý, žlutohnědý pigment z komplexních fagolysosomů a většina z nich je mononukleární, zatímco lymfocyty a tkáňové buňky jsou rozptýleny po submukóze a bronchiolech a také bronchioly. Mírná fibróza a rozšířená do sousedního alveolárního septa, distribuovaná ve tvaru hvězdy, která je často pokryta proliferujícími buňkami typu II a sloupcovým bronchiálním epitelem, abnormalitami epitelu dýchacích cest, hyperplázií pohárových buněk, sloupcovými epiteliálními metaplasiemi často rozšířenými U alveolárního septa a kolem alveolárního vaku se mohou bronchioly rozšířit v důsledku akumulace hlenu. Plíce parenchymu z dýchacích cest jsou obvykle normální a mohou být mírně nadměrně expandovány, ale tyto patologické změny jsou často tak lehké, že mohou být zanedbávány během rutinních vyšetření. Patologická část pomáhá detekovat abnormální změny a odvykání kouření je důležité pro snížení patologického poškození.V porovnání s typickým DIP má RBILD více makrofágů. Plněné bronchioly a alveolárními prostory, vykazující nerovnoměrné agregáty; RBILD tkáňová fibróza je mírnější než DIP a je omezena na periferii bronchiolů, dokonce chybí, žádné změny plicní tkáně, kvůli hromadění makrofágů, je někdy RBLID snadné Plicní hemoragický syndrom je zmatený a negativní diagnóza železa přispívá k diagnostice RBILD.

Prevence intersticiální plicní nemoci související s dýchacími bronchioly

Chraňte před chladem. Dávejte pozor na odpočinek, postupně zvyšujte aktivitu, snižte a vyhněte se namáhavému cvičení a vyhněte se nadměrné únavě.

Komplikace intersticiálního plicního onemocnění související s dýchacími bronchioly Komplikace, respirační selhání, pneumotorax

Plicní infekce je častá komplikace, může vyvolat respirační selhání a dokonce vést k smrti, měla by být aktivně léčena, hypoxémie je běžná, nemusí existovat žádné zřejmé pobídky, jako je PaO2 <7,33 kPa (55 mmHg), Měla by být provedena domácí kyslíková terapie.V pozdním stádiu plicního srdečního onemocnění se srdečním selháním se podle léčby srdeční nedostatečnosti může pro pleurální adheze opakovaně objevit pneumotorax.

Příznaky intersticiální plicní nemoci související s respirační bronchiolou Časté příznaky Únava dýchací selhání, dušnost, bolest na hrudi, suchý kašel, hemoptýza, plicní fibróza, buněčné plic

Všichni pacienti RBILD jsou kuřáci, věk nástupu je obvykle 30 až 40 let, nástup je skrytý, děti nejsou vidět, většina pacientů má asymptomatické nebo pouze mírné příznaky, včetně mírného kašle a dušnosti, ale také závažnou naléhavost, aktivitu Byly hlášeny případy hypoxémie a hemoptýzy, takže nelze jako základ pro diagnózu RBILD použít závažnou poruchu funkce plic. Dno plíc je slyšet a konec inspiračních prasklin a kluby jsou vzácné.

Vyšetření intersticiální plicní choroby spojené s dýchacími bronchioly

Rutinní laboratorní testy jsou nespecifické a celkový počet bílých krvinek v bronchoalveolární lavážové tekutině se může zvýšit, klasifikace buněk je však podobná klasickému kuřákovi nebo kuřákovi s IPF.

1. Rentgenové filmy pacientů s rentgenovým filmem na hrudi více než 2/3 vykazovaly infiltraci sítnicového stínu nebo retikulárních uzlů, ale objem plic byl normální a několik pacientů mělo normální rentgenové snímky hrudníku.

2. CT hrudníku CT s vysokým rozlišením na hrudi (HRCT) vykazovalo difúzní nebo nerovnoměrné změny přízemního skla, pozorované zejména v dolních plicích, také vykazovalo atelektázu, intersticiální nebo interlobulární zesílení intersticiálních buněk, emfyzém a Periferní plicní bully.

3. Plicní funkce je často omezená nebo smíšená ventilační dysfunkce a mírné snížení difúzního objemu.Někdy může normální plicní funkce, zvýšený objem plic naznačovat zachycení plynu v blokovaných bronchiolech, může existovat v klidu nebo aktivitě Mírná hypoxémie.

Diagnóza a diagnostika intersticiální plicní choroby spojené s dýchacími bronchioly

Diagnóza

Podle velké anamnézy kouření, klinických příznaků a příznaků, zobrazovacího vyšetření podezření na diagnózu RBILD je stále nutná diagnostika patologie biopsie plic.

Diferenciální diagnostika

Někdy je RBLID snadno zaměňován s plicním hemoragickým syndromem a negativní diagnóza železa přispívá k diagnóze RBILD.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.