Syndrom dlouhého Q-T

Úvod do syndromu dlouhého QT intervalu Dlouhý Q-Tsyndrom (LQTS), známý také jako syndrom zpožděné repolarizace, se týká prodloužení QT intervalu na elektrokardiogramu s abnormalitami morfologie T a / nebo u vlny, klinickými projevy Skupina syndromů komorové arytmie, synkopy a náhlé smrti. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,005% Vnímaví lidé: žádní konkrétní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: synkopa, náhlá smrt

Příčiny syndromu dlouhé QT

(1) Příčiny onemocnění

Existuje mnoho příčin dlouhého QT syndromu, včetně vrozených i získaných.

1. Vrozený syndrom dlouhé QT zahrnuje autozomálně dominantní syndrom Romano Ward a autosomálně recesivní Jervell Lange-Nielsenův syndrom, první s normálním sluchem a druhý s vrozenou hluchotou.

Existuje mnoho hypotéz o příčinách vrozeného dlouhého QT syndromu, včetně sympatické dominantní nevyváženosti, abnormalit repolarizace myokardu, intrakardiální neurodegenerace a vrozeného deficitu myokardu, v současné době se zvažuje vrozená syntéza dlouhého QT. Toto znamení je způsobeno mutací v genu, který reguluje repolarizační iontový kanál membrány komorových myocytů.

V roce 1991 použili Keating et al. Technologii sond DNA, aby zjistili, že 40 genů v rodině s dlouhým QT syndromem úzce souvisí s genem IIarvey ras 1, pravděpodobně s genem nemoci s dlouhým QT syndromem, a toto zjištění je v dalších 6 dlouhých QT. V rodině syndromu je gen Harvey ras 1 umístěn na krátkém rameni chromozomu 11 a proteinovým produktem je protein vázající se na guaninový nukleotid, protein G, který je distribuován ve vnitřní vrstvě buněčné membrány, a receptory různých hormonů. Jsou zahrnuty efektory, jako je adenylátcykláza, fosfolipáza C a iontové kanály. Codina et al. Pozorovali, že G protein a Ras protein regulují kardiomyocyty ovlivněné acetylcholinem aktivovanými K kanály, ale nedostatečně Moss nenalezl Harvey ras. 1 vztah mezi genem a transformací dlouhého QT syndromu v roce 1995 Wang et al potvrdili, že idiopatický syndrom dlouhého QT je spojen s genovými mutacemi kódujícími proteiny iontového kanálu kardiomyocytů, a potvrdili, že existují alespoň tři patogenní geny, konkrétně třetí , mutace v genech scN5A, HERG a KVLQT1 na chromozomech 7 a 11, SCN5A kóduje sodíkové kanály v kardiomyocytech a HERG kóduje draslíkové kanály v kardiomyocytech. Funkce KVLQTl není dobře známa. Může souviset se syntézou některých draslíkových kanálů.

2. Získaný syndrom dlouhého QT intervalu

(1) Účinky na léčiva: V posledních letech bylo v hloubkové studii klinické farmakologie a široké aplikaci monitorů EKG zjištěno, že stále více léčiv způsobuje prodloužení intervalu QT a torsade torsade komorové tachykardie Tdp tip, včetně:

1 léky proti arytmii: mezi různými léky, které způsobují syndrom dlouhého QT, jsou nejčastějšími léky proti arytmii, mezi nimi léky proti arytmii třídy I pravděpodobně způsobují syndrom dlouhého QT intervalu, třída Ia Antiarytmika, jako je chinidin, propiamin, prokainamid, mohou mírně inhibovat dirigování, prodloužit repolarizaci komor, je přesnou příčinou Tdp a antiarytmika třídy Ib, jako je lidokain Kaan, Mexilet neprodlouží repolarizaci komor, ať už způsobuje, že je dlouhodobý QT syndrom stále kontroverzní, Ic antiarytmika, jako je flekainid, Encarni atd., Mohou mírně prodloužit ventrikulární repolarizaci, často mohou způsobit místnost Sexuální tachykardie, ale bez ohledu na to, zda způsobuje Tdp, je chápání stále nekonzistentní. Mezi antiarytmické léky třídy II, β blokátory, může způsobit dlouhý syndrom QT, antiarytmika třídy III a amiodaron pouze Sotolol. Potvrzuje se, že může být způsoben dlouhý QT syndrom a Tdp, a pouze Bepridil může způsobit dlouhý QT syndrom a Tdp u antiarytmického léčiva třídy IV.

2 fenothiazinové léky.

Dlouho QT syndrom mohou způsobit 3 tricyklické a tetracyklické antidepresiva, injekce erytromycinu a organofosfátové insekticidy.

(2) Porucha metabolismu elektrolytů: V literatuře se uvádí, že hypokalémie, hypomagneziémie, hypokalcemie atd. Může způsobit dlouhý syndrom QT, ale nejčastější je hypokalémie. Pokud je mírná hypokalémie snížena, není prodloužení intervalu QT zřejmé. Když se střední až těžký stupeň sníží, T vlna a u vlna se spojí a nastane dlouhý QT syndrom.

(3) pomalá arytmie: je častou příčinou syndromu dlouhého QT, z nichž nejčastější je vysoký atrioventrikulární blok nebo úplný atrioventrikulární blok, přičemž domácí segment vykázal Tdp 25,6%; Následuje těžká sinusová bradykardie, také viděná v hraničním rytmu, sinusový blok.

(4) Nemoci centrálního nervového systému: mozkové trauma, cerebrovaskulární příhody, mozkové nádory atd. Mohou způsobit dlouhý QT syndrom, zejména při subarachnoidálním krvácení.

(5) Ischemická choroba srdeční: I když ischemická choroba srdeční není častou příčinou syndromu dlouhého QT, akutního infarktu myokardu, u pacientů s variantní anginou pectoris může být prodloužení QT intervalu také Tdp.

(6) Jiné příčiny: myotonická dystrofie, syndrom prolapsu mitrální chlopně, primární kardiomyopatie, myokarditida se může vyskytnout dlouhý syndrom QT.

(dvě) patogeneze

Patogeneze syndromu dlouhého QT dosud nebyla zcela objasněna. Mnoho vědců předložilo některé hypotézy, existují však dva přesvědčivé:

1. Diskrétní hypotéza repolarizace Tato teorie naznačuje, že prodloužení Tdp v QT intervalu je způsobeno nekonzistentní repolarizací různých částí myokardu.

Ideologický základ této teorie lze vysledovat až do roku 1940, kdy Wigg et al. Studoval patogenezi komorové fibrilace a navrhl, že různé části myokardu jsou náchylné k opětovnému výskytu arytmie v různých repolarizačních fázích a používají „zranitelnost“. Termín "zranitelnost" se používá k označení, že když je na různé části komory aplikován silný stimul, aktivace je nejprve rozptýlena po myokardu po repolarizaci, zatímco neúplně repolarizovaný vodič myokardu je opožděn nebo zpomalen, pokud nejsou úplné. Po repolarizaci repolarizovaného myokardu byl myokard excitován a obrácen zpět, čímž byl vytvořen nestabilní reentry kanál s více místy, což vedlo k polymorfní ventrikulární tachykardii a ventrikulární fibrilaci. V roce 1963 Han et al vyvinul tuto teorii. A navrhl pojem „refrakterní diskrétní“, který je považován za náchylný k arytmii, když je relativní refrakterní období různých částí myokardu zjevně nekonzistentní.

Podle výše uvedené hypotézy mnoho vědců použilo diskrétní repolarizaci k prozkoumání patogeneze dlouhého QT syndromu a věří, že prodloužení QT intervalu a Tu vlna mohou odrážet významné zpoždění repolarizační doby akčního potenciálu komorových myocytů v některých oblastech. Ukazuje, že diskrétní čas repolarizace normálního myokardu je 31-81 ms, a diskrétní čas repolarizace pacientů s dlouhým QT syndromem může dosáhnout 100-270 ms, zejména v pomalém srdečním rytmu, diskrétní čas se zřetelněji zvyšuje.

Tdp u pacientů s dlouhým QT syndromem se často vyskytuje v bradykardii, po dlouhém RR intervalu může být také indukována R na T a může být inhibována rychlým rytmem, hypokalémie může prodloužit relativní refrakterní periodu komorové svaly A zvýší diskrétní čas repolarizace, některé léky, které prodlužují dobu komorové repolarizace, jako je chinidin, prokainamid atd., Mohou indukovat dlouhý QT syndrom atd., Které podporují teorii repolarizace diskrétní, ale teorie Nelze plně vysvětlit výskyt dlouhého QT syndromu, například tato teorie nemůže vysvětlit spouštěcí impuls dlouhého QT syndromu, tj. První ektopický rytmus reentryho procesu, který přeruší sinusový rytmus Tu vlny, podle diskrétní teorie refrakterního materiálu Stimulaci lze snadno vyvolat supraventrikulární tachykardii během Tu vln, ale výsledky klinické praxe tomu tak není.

2. Teorie srdeční sympatetické inervace disequilibrium Tato teorie byla navržena Schwartzem v roce 1975. Je to hlavně pro adrenalin-dependentní syndrom dlouhého QT syndromu. Předpokládá se, že k tomuto onemocnění dochází v důsledku nadměrné aktivity sympatetických nervů v levém srdci. Funkce na pravé straně je snížena.

Teoretický základ této teorie vychází z experimentálního a klinického výzkumu: Již v roce 1966 Yanowitz et al. Nalezli v experimentu psa, že stimulace levého hvězdného ganglionu nebo resekce pravého hvězdného ganglionu může prodloužit interval QT. Stejné výsledky byly získány v experimentech s prasaty. V roce 1990 Malfatto et al. Injektovali nervový růstový faktor do novorozených potkanů, aby vyvolali abnormální sympatickou inervaci, která také způsobila prodloužení QT intervalu. Nejsilnějším podpůrným materiálem je například klinické pozorování, Pacienti s tímto onemocněním mají často zpomalení sinusového rytmu, což je spojeno se sníženou aktivitou pravého hvězdného ganglionu. V roce 1971 Moss a McDonald poprvé použili k léčbě tohoto onemocnění levostraselnou ganglionektomii. Schwartz et al. V případě QT syndromu byla arytmie významně snížena po resekci levého stelátního ganglia po léčbě beta-blokátory.

Ačkoli v této teorii existuje mnoho podpůrných bodů, existuje mnoho výsledků, které nejsou konzistentní.

3. Když je depolarizační hypotéza pozdě, mnoho vědců se domnívá, že mechanismus syndromu dlouhého QT je po depolarizaci podle výsledků buněčného elektrofyziologického výzkumu a klinického výzkumu, post-depolarizace odkazuje na špičku akčního potenciálu. Membránový potenciál se okamžitě nevrací do klidového stavu, ale nadále vykazuje některé potenciální fluktuace, které jsou menší v amplitudě a trvají déle. V závislosti na době výskytu lze post-depolarizaci rozdělit na časnou po depolarizaci a zpožděnou po depolarizaci. Včasná post-depolarizace (EAD) je oscilační potenciál, který se vyskytuje v rané fázi ventrikulární repolarizace, tj. Fáze akčního potenciálu 2 a 3. Amplituda tohoto potenciálu se může zvýšit, když je bradykardie pomalá a mechanismus je stále nejasný. Souvisí to se snížením vodivosti draslíku, poklesem proudu K směrem ven nebo Na směrem dovnitř a zvýšením proudu Ca2 směrem dovnitř. Všechny výše uvedené faktory mohou způsobit zpomalení procesu repolarizace, prodloužení trvání akčního potenciálu a pozdější po depolarizaci (DAD) je Vyskytuje se v pozdní fázi ventrikulární repolarizace, tj. Na konci fáze akčního potenciálu 3. Když se srdeční frekvence zvyšuje, zvyšuje se amplituda potenciálu a mechanismus je abnormální nárůst intracelulárního vápníku. Po spuštění od dovnitř oscilační přechodné proudu (ITI) indukované potenciálu.

Zpočátku se v důsledku stimulace epinefrinu v závislosti na zpoždění depolarizace předpokládá, že může být základem vrozeného syndromu dlouhé QT, a časná post-depolarizace má závislost na bradykardii nebo (stimulační) délce cyklu, pravděpodobně Základem získaného dlouhého QT syndromu je skutečnost, že důvodem zpožděné depolarizace je základ vzniku vrozeného syndromu dlouhého QT. Pod stimulací adrenalinu se zvyšuje amplituda depolarizace po zpoždění a také mnoho experimentálních a klinických nálezů Například v prvních letech bylo zjištěno, že psí srdeční korpus, koronární sínus a mitrální mitrální chlopně, které jsou ponořeny do katecholaminů, mohou způsobit zpožděnou depolarizaci.V roce 1984 Schechter a kol. Potvrdili experimenty in vitro. Psí komorové myocyty mohou vyvolat zpožděnou depolarizaci působením samotného adrenalinu, avšak nedávné studie prokázaly, že patofyziologické mechanismy vrozeného syndromu dlouhé QT a získaného syndromu dlouhé QT jsou brzy po depolarizaci. .

Ve studii vrozeného dlouhého QT syndromu Levine Bailey a El sherif zjistili, že blokování draslíkových kanálů a zvýšení toku vápníku vyvolalo časnou post-depolarizaci, čímž se prodlužuje doba repolarizace myokardu a spouštěcí aktivita. Komorová tachyarytmie Hartzler Osborn et al. V roce 1981 použila konvenční techniku ​​bipolárních elektrod k zaznamenání časné zadní depolarizace v pravém komorovém svalu u pacientů s Jerye II a Lange Nielsenovým syndromem a zjistila, že po blokování levého hvězdného ganglia, Amplituda byla významně snížena, následovala Bonatti et al. Hlášení 10 případů syndromu dlouhého QT, z nichž 8 bylo získáno syndromem dlouhého QT a 2 byly vrozeným syndromem dlouhého QT.Všechny případy byly zaznamenány v rané fázi technikou jednofázového záznamu akčního potenciálu. Po depolarizaci a zjištění, že neexistuje žádný významný rozdíl mezi vrozenými a získanými, nedávno EggeLing a kol. Použil signální průměr elektrokardiografie k zaznamenání časné depolarizace pacientů se syndromem dlouhé QT Romano Ward a zjistil použití beta blokátorů. Po zmizení Vincent a Eggeling dále spekulovali, že produkce genu Harlleg ras 1 změnila funkci G proteinu a způsobila draslíkový ion buněčné membrány. Poškození kanálu a beta-adrenergních receptorů vede k časné post-depolarizaci a arytmiím.

Mechanismus získaného dlouhého QT syndromu byl dobře pochopen, to je způsobeno časnou post-depolarizací, což bylo potvrzeno mnoha experimentálními a klinickými studiemi, například v roce 1983 Brachmann et al. Použil chloraci.静脉 Intravenózní injekce psů, která má za následek přechodné zpomalení sinusového rytmu a prodloužení QT intervalu, změny morfologie T vlny, následované polymorfní komorovou tachykardií, charakterizované intermitentními a dlouhodobými pacienty se syndromem QT Výkon je přesně stejný, protože ruthenium může blokovat tok iontů draslíku v repolarizaci a repolarizace je zpožděna.Pokud je vlákno Purkinje ponořeno do roztoku chloridu strontnatého, může způsobit časnou post-depolarizaci a spouštěcí aktivitu a pes je v těle. Interní záznam jednofázového akčního potenciálu potvrdil, že při působení chloridu barnatého může tvar vlny podobný rané post-depolarizaci způsobit Tdp. Mnoho vědců se proto domnívá, že časná post-depolarizace je základem abnormálních Tu vln a arytmie. Uprostřed bylo vlákno Purkinje ponořeno do roztoku draslíku s nízkou koncentrací a terapeutické koncentrace chinidinu. Pro záznam časné post-depolarizace závislé na bradykardii byla použita technika jednofázového akčního potenciálu, což dále potvrdilo vztah mezi těmito dvěma. Tuto hypotézu dále podporují klinické nálezy: Bonatli et al. Použili adsorpční elektrody k zaznamenávání tvarů vln podobných rané post-depolarizaci u pacientů se získaným dlouhým QT syndromem. Coraboeuf et al. Inhiboval repolarizaci vnějšího proudu draslíku v acidóze. Vlákno Purkinje zaznamenané v časné post-depolarizaci a zaznamenané jevy pozorované Bonatu, dále spekulovalo, že časná post-depolarizace může být potlačena, když se srdeční frekvence zvyšuje.

4. Mechanismus morfologické torze tachykardie V prvních letech se Dessertenee domníval, že dva ektopické rytmické body vzájemně konkurují a střídavě získávají dominantní srdeční rytmus. Tachykardie dvou původů může samozřejmě vyvolat specifičnost, pokud se frekvence příliš neliší. Obrátit tvar.

Podle teorie refrakterní periody bude refrakterní perioda komorových svalů tvořit dva různé reentry kanály a dvě reentry konkurence tachykardií dominuje srdečnímu rytmu. Podle post-depolarizační teorie může být arytmie kontinuálním komplexem QRS. Původ části se postupně pohybuje v myokardu a předpokládá se, že tvorba zadní depolarizace je rozsáhlá, ale určitá část může být citlivější na adrenalin nebo jiné faktory. Pokud má celý komorový sval post potenciál, pak každý Dominantní část má zpomalující vnitřní tendenci a dává dominantní pozici sousední části, což způsobuje, že se původ arytmie pohybuje v srdci. Může se také stát, že tyto dvě části soutěží o dominantní srdeční rytmus. Samokončování Tdp může být vysoká frekvence. Komorová tachykardie působí jako krátký výbuch impulsů, které potlačují potenciál post-depolarizace.

Bylo prokázáno, že u pacientů s dlouhým QT syndromem, ať už intermitentním nebo specifickým, se rozvine torsadová komorová tachykardie. V případě torsades de pointes je komorová frekvence obecně Po dobu 160 ~ 280krát / min a komora téměř ztratila kontrakci, což způsobilo náhlé snížení srdečního výdeje, pokles krevního tlaku, pacienty se ztrátou vědomí a synkopy, někteří pacienti se mohou dále vyvinout do komorové fibrilace a náhlé smrti.

Prevence syndromu dlouhého QT intervalu

1. Prevence LQTS spočívá zejména v prevenci synkopy a náhlé smrti způsobené arytmií.

2. Pokuste se vyhnout nebo aktivně léčit faktory, které způsobují prodlužování QT intervalu. Je nutné znát léčivou situaci a stav onemocnění včas a včas zjistit situaci, aby se tomu zabránilo.

Komplikace syndromu dlouhého QT intervalu Komplikace

Toto onemocnění může způsobit opakované torsades de pointes vážné komplikace, jako je synkopa a náhlá smrt.

Příznaky syndromu dlouhého QT běžné příznaky arytmie nervová náhlá smrt dirigování blokuje atrioventrikulární blok synkopa

Klinickými projevy syndromu dlouhého QT jsou hlavně recidivující synkopa a náhlá smrt způsobená torsades ventrikulární tachykardie. Symptomy většiny pacientů se objevují během cvičení, emocionálního stresu a když jsou vzrušené, synkopa obvykle trvá 1 až 2 minuty a někteří pacienti najednou zemřou během spánku. Čas.

Vyšetření syndromu dlouhého QT intervalu

Diagnostika EKG:

1. Měření intervalu QT volí počáteční a koncový bod jasnější svod, obvykle volí standardní svod II. V posledních letech se doporučuje použít měření svodů V3 nebo V4 jako nejlepší, změřte počáteční bod QRS vlny na koncovém bodě T, průměrný dospělý ne Více než 0,40 s, ale při posuzování, zda je interval QT prodloužen, je třeba zvážit faktor srdeční frekvence, protože srdeční frekvence je hlavním určujícím faktorem délky repolarizace. Nejběžnějším vzorcem pro korekci srdeční frekvence je Bazettův vzorec 1926: QTc = QT / RR Prodloužení QT intervalu se zvažuje, když QT> 0,44 s.

2. Sledujte změny vln ST a T.

3. Podívejte se na vlny u.

4. Diagnóza tachykardie U syndromu dlouhé QT se mohou vyskytnout různé formy komorové tachykardie, když se vyskytne tachykardie.

Diagnostika a diferenciace syndromu dlouhého QT intervalu

Diagnostická kritéria

1. Historie pacientů s epizodickou synkopou a náhlou smrtí by měla být podezřelá z dlouhého QT syndromu, zejména cvičením, emocionálně vyvolanou synkopou, což svědčí o tom, že může existovat dlouhý QT syndrom, o historii nemoci požádané o věk nástupu, před úrazem, Ať už máte emocionální vzrušení, nebo používáte léky proti arytmii, jako je chinidin, propiamin nebo anamnéza srdečních chorob, jako je atrioventrikulární blok, je třeba to pochopit podrobně.

2. Hlavní diagnóza elektrokardiogramu je založena na mužských QTc≥0.47s a ženské QTc≥0.48s mohou provádět nezávislou diagnózu. Pokud je QTc mezi 0,41 ~ 0,46 s, měla by být dále kombinována s anamnézou a dalšími diagnostickými indikátory.

3. Pro idiopatický syndrom dlouhého QT jsou diagnostická kritéria navržená Schwartzem v roce 1985 diagnostickými kritérii pro idiopatický syndrom dlouhého QT s větším klinickým významem.

Pacienti se dvěma hlavními kritérii nebo jedním primárním kritériem + dvěma sekundárními kritérii mohou být diagnostikováni jako idiopatický syndrom dlouhého QT.

Diferenciální diagnostika

1. Je nutné identifikovat vrozený nebo sekundární syndrom dlouhé QT, s výjimkou prodlouženého QT intervalu způsobeného antiarytmiky, jako je amiodaron, β-blokátory a poruchy elektrolytů, a intrakraniální léze.

2. Musí se lišit od jiných příčin synkopy, jako jsou jiné maligní arytmie, cervikální spondylóza, epilepsie, hypotenze, hypoglykémie atd.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.