Ženská předčasná puberta

Úvod do ženské předčasné puberty Předčasná předčasná puberta (předčasná předčasná puberta), tj. Vývoj puberty, je významně pokročilá, protože každé normální dítě má velkou variabilitu na začátku vývoje puberty, je obtížné určit absolutní hranici normální a předčasné puberty na začátku puberty. Obecně se předpokládá, že dívka má mléčnou žlázu před dosažením věku 8 let. Jakákoli jedna nebo více sekundárních sexuálních charakteristik, jako je zvětšení, růst ochlupení, růst hřív nebo menarche, začíná před dosažením věku 10 let, tj. Předčasná puberta žen, a někteří učenci se zasazují o to, aby puberta a sexuální vývoj dětí byly starší než průměrný normální vývoj dětí. Předčasná puberta je více než 2 nebo 2,5 směrodatných odchylek a ženská předčasná puberta představuje asi 0,2% všech žen. Základní znalosti Podíl nemoci: 10% Vnímaví lidé: ženy Způsob infekce: neinfekční Komplikace: ovariální cysty

Ženská předčasná puberta

(1) Příčiny onemocnění

Zvýšení gonadotropinu (45%):

Způsobený zvýšeným gonadotropinem, zvýšeným gonadotropinem způsobuje vývoj folikulů a dokonce i ovulaci a plodnost, jedná se o homosexuální precocity nebo úplnou předčasnou pubertu, nejtypičtějším případem je Lina Medinam v Peru, ona je 5 let a 10 měsíců V době těhotenství je doručen císařský řez.

Zvýšení gonadálních steroidů (46%):

Způsobené zvýšenými gonadálními steroidy, jako je zvýšený estrogen, homosexuální precocity a zvýšený androgen, heterosexuální předčasná puberta, neúplná předčasná puberta, žádná plodnost.

(dvě) patogeneze

1. Pravá předčasná puberta je zcela homosexuální předčasná díky včasnému vývoji osy gonád, předčasné puberty, procesu pohlavního zrání v normální pubertální posloupnosti, hypothalamicko-hypofyzicko-gonadální ose, ovulačního menstruačního cyklu, plodnosti Síla.

(1) idiopatická předčasná puberta (idiopatická předčasná puberta) známá také jako ústavní nebo funkční předčasná puberta, je běžnou příčinou skutečné předčasné puberty u dětí, což představuje 80% až 90% předčasné puberty dívek.

Příčina nebyla známa, po pečlivém vyšetření nebyly nalezeny žádné patologické změny, u přibližně poloviny dětí se však projevily abnormální EEG, zvýšily se bazální hladiny gonadotropinů a pohlavních hormonů, frekvence a amplituda LH a stimulační odpověď GnRH byla v normálním rozsahu puberty. V rámci své patogeneze dosud nebylo zcela pochopeno, může se stát, že inhibice vývoje gonád v centrálním nervovém systému nebo hypotalamu je z určitých nejasných důvodů mimo kontrolu a v hypotalamu je zvýšena předčasná sekrece GnRH nebo hypofyzárního gonadotropinu. Výsledkem je, že nemoc má rodinné dispozice, muži jsou zřetelnější, dívky jsou sporadičtější, vzácnější, autozomálně recesivní dědičnost, děti pozitivní v rodinné anamnéze s pozdním nástupem, relativně mírný stav (chlapci u 7 let Po věku jsou dívky starší než 6 let a výskyt chlapců je více než dívky.

Obecně se mléčná žláza nejprve vyvíjí, následuje ochlupení ochlupení. Ve většině případů se ochlupení ochlupení objevuje společně s vývojem vnějších genitálií. S vývojem vnějších genitálií se objevuje hříva a menstruace, menstruační cyklus začíná nepravidelný, bez ovulace, když se vaječníky Po plné zralosti se menstruační cyklus postupně mění a dochází k ovulaci. V této době mohou mít dívky těhotenství. V literatuře se objevují zprávy o 5,5leté dívce, která je těhotná. Během sexuálního vývoje se její výška, přírůstek na váze a zralost kostí zrychlují. Hlavně proto, že gonadální steroidní hormon může stimulovat zvýšení GH a IGF-1, ale ne všichni pacienti se vyvíjejí rychleji, ale také mají pomalý vývoj nebo rychlý a pomalý čas. Vzhledem k časnému uzavření epifýzy existuje vysoké dětství, dospělost. Krátká křivka vývoje postavy, asi 1/3 dospělé výšky dětí je menší než 152 cm, vývoj zubů a inteligence je obecně v souladu s jejich věkem, s výjimkou výšky pacienta, která je nižší než obecná skupina, zbytek je normální a jejich duševní stav je úměrný skutečnému věku, pohlaví Protein vázající růstový hormon (GHBP) je významně zvýšen u předčasných pacientů, ale s výškou, věkem, stadiem mládí, IGF-1 a Bez ohledu na ketonových / hladiny estradiolu, což může být spojeno se zvýšeným tělesného tuku.

Předčasné puberty nemají předčasnou amenoreu, ale riziko rozvoje rakoviny prsu v dospělosti je často vyšší než u normálních lidí. Gonadální steroidní hormony, frekvence a amplituda LH a LH jsou jako puberta, dívky, které jsou nemocné od 6 let, jsou často doprovázeny Funkce nadledvin je v předstihu.

(2) skutečná předčasná puberta způsobená nemocemi centrálního nervového systému: nádory centrálního nervového systému nebo ne-neoplastická onemocnění, jako je hydrocefal, infekce, cysty, trauma atd., Mohou způsobit skutečnou předčasnou pubertu, což představuje asi 10% předčasné puberty žen, více než polovina z nich U nádorů patří mezi běžné nádory pinální nádor, optický gliom, hypothalamický hamartom, sedlový teratom, neurofibrom, astrocytom, ependymom.

Jak dosud nebyly známy intrakraniální léze stimulující pubertu, může být lokální infiltrace intrakraniálních nádorů, struktura jizev a zvýšený intrakraniální tlak, ovlivňující nervovou dráhu generátoru pulzů GnRH v mozku, GnRH puls se objevuje předem a může začít Vývoj adolescentů, symptomy předčasné puberty, jako je hamartom, je neprogresivní růst nádorů složený z neuronů vylučujících ektopický hormon, svazků vláken a gliových buněk, pulzního uvolňování ektopických sekrečních buněk GnRH. GnRH, bylo publikováno, že vlákna obsahující GnRH v tomto nádoru jsou spojena s hypothalamickým středním hřebenem, ale uvolňování GnRH způsobené hamartomem není řízeno vnitřním centrálním nervovým systémem. Je to atopický generátor pulzů CnRH, chybná konfigurace. Věk nástupu nádorem vyvolané předčasné puberty je často malý, většinou mladší než 3 roky, a lze jej kombinovat s abnormalitami centrálního nervového systému, jako je epilepsie, demence a další změny. V důsledku rozsáhlé aplikace CT a MRI v posledních letech se rychlost diagnostiky tohoto onemocnění každoročně zvyšuje. Asi 10% pacientů má sexuální precocity, arachnoidální cysta může navíc způsobit hypotalamus, hypofýzu, fyziologickou předčasnou pubertu.

Vývoj sexuálních charakteristik u pacientů s předčasnou pubertou způsobenou onemocněním centrálního nervového systému je podobný vývoji u idiopatických, s výjimkou vývoje sexuálních charakteristik, doprovázených dalšími odpovídajícími příznaky intrakraniálních onemocnění, jako je polydipsie, polyurie, horečka, obezita nebo nadměrné Ztráta hmotnosti, mentální abnormality, mentální retardace, bolest hlavy, zvracení, křeče, paralýza končetin a poškození zraku. Stojí za zmínku, že značný počet pacientů má pomalý růst intrakraniálních nádorů, často nejprve s předčasnou pubertou, a pak se postupně objevují intrakraniální Příznaky a známky vysokotlaké nebo poškozené nervové tkáně, mechanismus hydrocefalu způsobující předčasnou pubertu a amenoreu není dosud jasný. Bylo hlášeno asi 22 případů hydrocefalu v kombinaci s amenoreou a několik případů předčasné puberty. Některé případy mohou způsobit zahájení a udržení normálního reprodukčního cyklu. Předpokládá se, že mechanismus vedoucí k abnormální funkci reprodukčního systému může souviset s GnRH, ale přesná cesta hydrocefalu ovlivňující GnRH systém hypotalamu je stále nejasná, možná s mechanickou kompresí, ischemií, Zničení cesty zpětné vazby nervového vedení je spojeno.

(3) Skutečná předčasná puberta způsobená jinými příčinami: vrozená nadledvinová hyperplázie, jako jsou pacienti s 11-hydroxylázou a 21-hydroxylázou, kteří jsou léčeni glukokortikoidy nebo současnými mineralokortikoidy, plazmatické hladiny ACTH jsou inhibovány, nadledvinka Produkce gonadálních steroidů je snížena, ale vzhledem ke zpoždění v diagnostice a léčbě se zvyšuje věk pacienta. Pokud je dosaženo mezní hodnoty kostního věku puberty, může mít pacient aktivaci funkce hypotalamo-hypofýzy-gonadální osy, což způsobuje předčasnou pubertu, která byla v minulosti používána. To je také případ pacientů léčených gonadálními steroidy.

2. Ženská pseudo-předčasná pseudo-předčasná puberta je neúplná homosexuální předčasnost, je estrogen odvozený z gonád nebo nadledvin nebo exogenní estrogen nadměrně stimuluje cílový orgán, což způsobuje rozvoj sekundárních sexuálních charakteristik, menstruačních křečí, Normální funkce hypothalamicko-hypofyzární-gonadální osy není stanovena, takže neexistuje žádná plodnost.

(1) neoplastická pseudoprecocious puberty: folikulární cysty a nádory vaječníků (tumor granulózních buněk, nádor vezikulárních buněk atd.) Jsou nejčastějšími příčinami ženské pseudoprecocious puberty, "autonomní" folikulární cysty, které vylučují estrogen. Podporují sexuální vývoj a vaginální krvácení, sekrece koncentrace estrogenu značně kolísá, většina nádorů vaječníků je bilaterální, hladiny gonadotropinů jsou inhibovány, LH je pomalá reakce na stimulaci GnRH, B-ultrazvuk pomáhá folikulárním cystám a parenchymu Jsou identifikovány pohlavní nádory vaječníků, ale u mnoha pacientů musí být diagnostikována explorativní laparotomie. Folikulární cysty obvykle nevyžadují chirurgický zákrok. V poslední době se uvádí, že nádor vaječníků pocházející ze zbytkové tkáně nadledvin způsobuje pseudo-předčasnou pubertu. Určeno specifickými geny P450C11P a P450 C21 exprimovanými v kůře nadledvin, ovariálním teratomu, chorionickém epiteliálním karcinomu, nádoru zárodečných buněk, nádoru jater, pokud se vylučuje pouze chorionický gonadotropin (HCG), nezpůsobuje ženské pohlaví Předčasné (pokud se estrogen nevylučuje současně), protože v nepřítomnosti FSH nemůže čistý HCG, LH stimulovat ovariální syntézu estrogenu, ženského nádoru nadledvin To může způsobit, pseudo předčasná puberta, který je odvozen od nádorového estrogenu vylučovaného androstendionu nebo transformovaný z vnějšího žlázy.

Hlavními lézemi Peutz-Jeghersova syndromu jsou mukózní kožní pigmentace, polypy a nádory trávicího traktu, neúplná předčasná puberta v důsledku sekrece estrogenu v nádoru a příležitostně spojená s podporou nádoru buněčných stromálních buněk.

V poslední době Speiser a kol. Hlásili případ 10leté dívky s portální hypertenzí v důsledku posunu žil novotvarů portálních žil a metabolismu steroidních hormonů hepatocytů, což mělo za následek zvýšení hladin hormonů v krvi a předčasný prolaps vaječníků a vaječníků U pacienta se vyvinuly ochlupení ve věku 6 let, 7 let, vývoj prsu, 10 let se zřejmou hypertrofií akné a klitorisu a byly stanoveny hladiny bazálního hormonu v krvi: androstenedion 413ng / dl, testosteron 226ng / dl, E2160pg / ml, jaterní transamináza Normální koagulační index je mírně abnormální, stimulační test ACTH ukazuje defekty produkce glukokortikoidních hormonů, test inhibice dexamethasonu ukazuje mírný pokles mužského enedioneonu a testosteronu, stimulační test LHRH ukazuje LH, FSH ukazuje pubertální reakci, B-ultrazvuk Bylo zjištěno zvětšení vaječníků a mnohočetné folikuly. Bylo zjištěno dvoustranné zvětšení vaječníků. Patologické vyšetření bylo hyperplazie vezikulárních buněk. Imunohistochemie ukázala, že stromální buňky měly expresi steroid syntázy. Krev androstendionu byl 1 měsíc po operaci. V testosteronu nedošlo ke změnám a E2 se snížil na 56 pg / ml. Leuconid acetát významně snížil hladiny testosteronu a následně perorální antikoncepční léčbu, až na 50 ng / ml, menstruaci Obnova cyklu, tento případ nám připomíná, abychom věnovali pozornost historii portální hypertenze a hladinám hormonálních pohlavních hormonů u dětí s předčasnou pubertou.

(2) McCune-Albrightův syndrom: Toto onemocnění se vyznačuje nepravidelnými pigmentovými skvrnami na kůži, pomalým progresí mnohočetné dysplazie kostí a předčasnou pubertou (mnohočetná dysplazie kostí). Podívejte se, protože mutace Gsα podjednotky G proteinového komplexu způsobená nepřetržitou aktivací v nepřítomnosti LH, a proto připisovaná předčasnému typu nezávislému na GnRH, v důsledku autonomní aktivace vaječníků, autonomních cystických folikulů, zvýšené sekrece estrogenu Ve vaječníku není ovulace, někdy existuje mnoho vezikulárních folikulů, někdy jedna větší folikulární cysta, zatímco ovariální asymetrické cysty mohou být spontánně atrézie, ale ne inhibovány agonisty GnRH, základní hladina LH je na prepubertální úrovni, LH pár GnRH reakce není citlivá, ale reaguje na inhibitory aromatázy.

Onemocnění může také zahrnovat další endokrinní onemocnění, jako je štítná žláza (nodulární hyperplázie s toxickým strumem), nadledvina (mnohočetné proliferativní uzly s nadměrnou funkcí nadledvin), hypofýza (hypofýza s sekrecí GH nebo PRL) a štítná žláza Paragonády (adenomy nebo hyperplázie) a další choroby, které vedou k nadměrné sekreci tyroxinu, adrenokortikálního hormonu a GH, PRL a dalších hormonů, se považují za syndrom mnohočetného endokrinního adenomu.

(3) Hypotyreóza: hypotyreóza u malých dětí a adolescentů, většina dětí se zpožděným růstem, retardace sexuálního vývoje, amenorea, malé množství předčasné puberty, projevující se vývojem mléčné žlázy, zvětšená minie stydkých pysků, viditelný vaginální hlen Změny účinků estrogenu, obvykle žádný růst ochlupení, některé děti budou mít nepravidelné vaginální krvácení, ale často žádný růst v pubertě, ale krátký vzestup, kostní věk často zaostává za skutečným věkem, jeden nebo několik malých vaječníků Cysta.

Přesný mechanismus tohoto onemocnění je stále nejasný. FSH je o něco vyšší než obvykle a sekrece pulsu FSH v noci roste. Z toho lze usuzovat, že existují dva důvody:

1 Hypothalamický generátor pulzů GnRH je mírně aktivován, což stimuluje sekreci hypofyzárního FSH bez vzrušující sekrece LH. Gnumbach et al věří, že hypofyzární gonadotropin křížově reaguje se zpětnovazebním mechanismem hormonu štítné žlázy, takže buňky vylučující gonadotropin jsou jako Stejně jako buňky vylučující TSH reaguje na nedostatek hormonů štítné žlázy.

2 Uvolňování TRH v hypotalamu se zvyšuje, což způsobuje zvýšení sekrece FSH, často doprovázené zvýšením PRL, takže může nastat galaktorea a GH klesá, takže kostní zralost je zpožděna bez výšky a délky.

(4) Asymetrický syndrom dysplazie krátkého vzrůstu (Russell-Silverův syndrom): Toto onemocnění je vzácné v důsledku dysfunkce mozku způsobené krátkým vzrůstem, opožděným věkem v kosti, abnormálním vývojem kostí hlavy a obličeje a předčasnou pubertou, která ukazuje obrácený trojúhelník. Obličej, ústa dolů, tělo je zjevně asymetrické, odkazuje na ohyb a pátý prst (špička) dovnitř, krátká deformace.

(5) Exogenní pseudo-předčasná puberta vyvolaná estrogeny: včetně látek obsahujících estrogen, jako jsou perorální antikoncepční prostředky a jiná jídla obsahující estrogen, může způsobit, mladé dívky jedí perorální antikoncepci, vývoj prsu a krvácení z pošvy. , bradavka, areola hnědá pigmentace, existují zprávy o tomto onemocnění způsobeném tím, že mladá dívka saje orální antikoncepční mateřské mléko.

3. Sexuální vývojová variace

(1) Precocious thelarche: označuje vývoj jednoho nebo obou prsu před dosažením věku 8 let, žádný další sexuální vývoj, žádný stav kostí, brzy ve věku 2 let, zřídka více než 4 roky, Může přirozeně ustoupit po několika měsících nebo letech, několik může pokračovat v adolescenci, někdy je vývoj vývoje prsu pomalý, existuje tvrdý uzel, vývoj bradavky není zřejmý, účinek estrogenu na vaginální buňky není zřejmý, děloha se nezvyšuje, estrogen Hladina je mírně vyšší nebo normální, vaječník se obecně nezvyšuje, může existovat jeden nebo několik malých folikulů, folikuly mohou někdy zmizet, někdy se objevit, a často v souladu se změnami v prsou, FSH dosáhne puberty, reaguje na GnRH, LH před pubertou Úroveň žádné významné odpovědi na GnRH.

Mechanismus jeho patogeneze není znám a může to být:

1 dočasná sekrece FSH a / nebo LH, podpora vývoje folikulů, dočasně zvýšený estrogen;

2 prepubertální prsní tkáň je citlivější na nízké hladiny estrogenu v oběhu;

3 Sekrece gonadotropinu v novorozeneckém období nebyla zastavena v čase a gonadotropin v těle způsobil sekreci estrogenu, udržující určitou hladinu v oběhu;

4 předčasný vývoj prsu, zvýšený globulin vázající se na pohlavní hormony v séru (SHBG), snížený testosteron vázaný na SHBG a snížený volný testosteron, snížená biologická dostupnost, může vést ke změnám v poměru estrogen / androgen v prsu.

Kromě toho bylo zjištěno, že klinický typ mezi jednoduchým předčasným vývojem prsu a centrální předčasnou pubertou Stanhope uvedl, že 10 pacientů se spontánní sekrecí gonadotropinu a zvětšením vaječníků kromě předčasného vývoje prsu Morfologické změny vaječníků jsou někde mezi. Léčba GnRH-A je neúčinná, což naznačuje, že mléčná žláza není závislá na gonadotropinu. Cyklické změny jsou pravděpodobně způsobeny abnormální proliferací folikulů. Tento stav se nazývá variace. Typ předčasného vývoje prsu (thelarche varianta) se uvádí, že dívky, které měly v dětství předčasný vývoj prsu, mají často hyperinzulinémii, snížený IGFBP-1 a SHBG a zvýšený index volného androgenu, což svědčí o předčasném vývoji prsu Děti by měly být sledovány pro dlouhodobé sledování.

(2) Funkce nadledvin (včasný vzhled ochlupení na ochlupení): odkazuje na ochlupení na ochlupení, časný vývoj vlasových vlasů bez dalšího sexuálního vývoje, variace pohlavního vývoje, která se často objevuje u dětí po věku 6 let, již za pouhých několik měsíců Z důvodu předčasné sekrece androgenů nadledvin nebo nadměrné citlivosti vlasových folikulů na stimulaci androgenem, ale také byly hlášeny případy ovariálních cyst dočasně sekretovaných androgenem, DHEA, DHEAS, androstendionem a testosteronem, močovým 17-ketonem Zvýšené steroidy, stupeň zvýšení je srovnatelný se stupněm normálního vývoje vlasů II. Fáze, gonadotropin není vysoký, GnRH reaguje jako prepubertita, kostní věk a délka těla jsou mírně vyšší než skutečný věk, ale nedochází k nadměrnému zrání kostí, Nedochází k náhlému nárůstu růstu. Pokud je kostní věk příliš vysoký a hladina testosteronu dosáhne úrovně puberty, lze zvážit nedostatek syntázy steroidní hormon syntázy. Nemoc je obecně samovolná, bez léčby a může normálně vstoupit do puberty.

(3) Single sexuální precocity: Jedná se o vzácný příznak neúplné sexuální precocity. Klinickým projevem je, že dívka má jediný menstruační příliv, ale žádný jiný sexuální vývoj, obvykle v 1. až 6. roce. To je často přechodné, prognóza je dobrá, hladiny estrogenu kolísají tak vysoko jako hladiny před pubertálními estrogeny, gonadotropin se nezvyšuje, může být spojen se zvýšenou přechodnou funkcí vaječníků a některé jsou vidět u dětí s ovariálními cystami.

4. Nadměrná sekrece androgenetického předčasného androgenu způsobuje maskulinizaci u žen Vrozená adrenální hyperplazie nebo adrenogenitální syndrom je narušena 21 hydroxylázou nebo 11β-hydroxylázou a syntéza glukokortikoidů je blokována. Snížená inhibice hypofýzy hypofýzy, zvýšená syntéza ACTH, stimulace hyperplázie nadledvin, včetně proliferace retikulární buňky, zvýšená syntéza androgenu, 17-hydroxyprogesteron a progesteron navíc nelze převést na glukokortikoid a torogen Zvýšení, jako je nástup vývoje embryí do 20 týdnů (pozitivní hodnota močové trubice, vaginální formace), vulvární pohlaví je rozmazané, stává se ženským pseudohermafroditismem, po nástupu, po narození se může objevit heterosexuální precocity, navíc adrenální adenom Nebo rakovina nadledvin nebo nádory varlat vaječníků atd. Mohou vylučovat příliš mnoho androgenů a způsobit maskulinizaci u žen.

Prevence předčasné puberty u žen

Se zlepšováním životní úrovně lidí a zvyšujícím se počtem pouze dětí je běžnější dávat doplňky zdravým dětem. Podle průzkumu se asi 15% dětí vyvíjí dopředu a mají tendenci k předčasné pubertě. Aby se zabránilo výskytu předčasné puberty, mělo by být Poznámka:

1. Děti by měly užívat výživné výživné látky pod vedením lékařů, doplňovat výživu podle fyziologických potřeb. Děti s předčasnou pubertou často berou ženšenu královskou želé, pyl, kuřecí embryo, lékořice, kordony a další tonika. Tyto potraviny obsahují různé živiny. Látka, ale také obsahuje látky podobné gonadotropinům. Děti, které požívají příliš mnoho z těchto doplňků, mohou vyvolat předčasnou pubertu, takže je velmi důležité zabránit dětem v doplňování stravy.

2. Společnost, školy a rodiče by měli věnovat pozornost tomu, aby se vyhýbali mediálním faktorům, které nejsou vhodné pro děti, protože tyto mediální faktory mohou přímo stimulovat dětskou mozkovou kůrovou aktivitu a způsobit, že děti mají předem špatné sexuální postoje.

3. Aby se zabránilo falešné předčasné pubertě způsobené zneužíváním antikoncepčních prostředků, měly by matky v plodném věku udržovat antikoncepci v dobrém stavu.

4. Rodina by měla vytvořit vzdělávací prostředí vhodné pro tělesný a duševní vývoj dítěte tak, aby dítě mělo bohatý a bohatý životní obsah, vyhýbalo se oblékání dítěte dospělým, aby bylo fyziologicky a psychologicky v souladu s věkovými charakteristikami a aby si udržela krásnou nevinnost.

Ženské předčasné komplikace Komplikace ovariálních cyst

Obecně se nejedná o žádné komplikace, ale epifýza je brzy uzavřena a poslední je krátká. Některé dívky s předčasnou pubertou vykazují depresi nebo nadměrné chování a mohou mít ovariální cysty.

Ženské předčasné příznaky puberty časté příznaky bolest břicha břišní masa vaginální krvácení pigmentovaná skvrna křeče mužský zrak

Před 8 nebo 2násobkem standardní odchylky místního průměrného věku menarche může mít dívka sexuální zralost, jako je menstruace, vývoj mléčné žlázy a ochlupení ochlupení. Může být diagnostikována jako předčasná puberta a poté může být stanovena jako pravá nebo pseudo předčasná a hledat Tato příčina by měla být nejprve vyloučena z nemocí, které jsou pro organismus škodlivé, jako jsou nemoci centrálního nervového systému, ovariální, nadledvinové a jiné neendokrinní abnormality způsobené vaginálním krvácením, jako je zánět, cizí tělesa, trauma nebo nádory genitálního traktu. Nesprávné antikoncepční pilulky, kojící matky užívající antikoncepci, ať už berou nebo nemají brát výživné potraviny obsahující sexuální hormony, anamnézu traumatu hlavy před 1 až 2 měsíci a historii porodu, křeče, epilepsii a infekci, Existuje rodinná anamnéza předčasné puberty, porozumění věku nástupu, rychlosti onemocnění a růstu a zda v průběhu onemocnění dochází k bolestem hlavy nebo zraku.

Zvláštní pozornost věnujte fyzické prohlídce:

1 by měl zaznamenat délku těla (poměr horní části těla k dolní části těla), obvod hrudníku, obvod paže, hmotnost, věnovat pozornost rozložení tuku, stav těla, zaznamenat stagingu pohlavního vývoje a vývoj vnějších genitálií, obecně s vývojem prsu odpovídá věku kosti 11 Věk, menstruační křeče jsou ekvivalentní asi 13 rokům kostního věku pro hodnocení vývoje gonád;

2 systémové vyšetření by také mělo věnovat pozornost McCune-Albrightovu syndromu, hypothyroidismu, syndromu stříbra a dalším jedinečným příznakům, jako jsou skvrny na pigmentaci kůže, abnormální tvar lebky a pozornost na přítomnost nebo nepřítomnost příznaků abnormalit nervového systému, při zkoumání by měla být věnována pozornost kůži Změny pigmentace kůže, akné, růst vlasů, nadměrná sekrece mazu a mužský výkon;

3 břišní, pánevní vyšetření, věnujte pozornost tomu, zda existuje bolest břicha, břišní masa atd.

Ženské předčasné vyšetření

1. Stanovení pohlavních hormonů a gonadotropinů Sekrece pohlavních hormonů a gonadotropinů má zjevné věkové vlastnosti: FSH v krvi 2letých dětí mužů a žen, estradiol u chlapců a testosteron u chlapců jsou vyšší, po 2 letech věku Do začátku puberty se významně snížil krevní testosteron <1,75nmol / l, estradiol <37,5pmol / l, testosteron <0,7nmol / l, estradiol <75,0pmol / l Když se skutečná předčasná puberta zvýšila, LH, FSH a došlo k periodickým změnám. Před zavedením pravidelného vztahu zpětné vazby a zvýšeného během nočního spánku došlo k fluktuaci den-noc a během nočního spánku se zvýšila. Sérové ​​FSH, LH, testosteron a děti s idiopatickou předčasnou pubertou Obsah estradiolu je vyšší než u normálních dětí stejného věku, ale mezi normálním horním limitem a patologickým dolním limitem nedochází k překrývání, takže neexistuje žádný přísný limit, takže diagnostická referenční hodnota je malá (zvláště brzy), v případě potřeby, DHEAS, těhotenství Vztah mezi ketonem, 17-hydroxyprogesteronem, HCG, DHEAS a skutečným věkem a kostním věkem může odrážet funkci nadledvin, což je užitečné pro diagnózu skutečné předčasné puberty. Pokud gonadotropin není zvýšen, je třeba zvážit estrogen. Nádor vaječníků nebo nadledvin, je-li androgen Pro heterologní sekreci HCG je třeba zvážit zvýšené zvýšení a zvýšený progesteron v krvi naznačuje luteální tumor.

2. GnRH nebo test stimulace klomifenu mohou pochopit funkční stav hypotalamu hypofýzy.

(1) Stimulační test GnRH: LH je pozorován 30 minut po injekci GnRH v pravém předčasném pubertě, FSH se zvyšuje dvakrát nebo více než bazální hodnota, zatímco funkce pseudo předčasného pubertu a funkce hypothalamicko-hypofyzární-gonadální osy nejsou zcela zralé. Nereaktivní nebo předčasný vývoj prsu s nízkou reakcí, reakce tohoto testu je významné zvýšení vrcholu FSH a LH reakce není zřejmá, v minulosti jednoduchá reakce na podporu LH může identifikovat předčasný vývoj prsu a centrální sex Časná zralost, v posledních letech, studie zjistila, že kojenci do 4 let s jednoduchým předčasným vývojem prsu mohou být maximální hodnota LH reakce v tomto testu> 20 U / l, takže kojenci mladší 4 let nemohou být identifikováni samotnou LH reakcí k identifikaci jednoduchého předčasného prsu Vývoj a centrální předčasná puberta, ale pro stanovení reaktivity FSH na stimulaci GnRH se obecně považuje za centrální předčasnou pubertu, LH / FSH> 1 po stimulaci GnRH a jednoduchý vývoj mléčné žlázy, LH / FSH <1.

(2) Test stimulace klomifenu: Má určitou hodnotu pro posouzení zrání hypotalamo-hypofyzární-gonadální osy, ale byl používán méně často. Před testem byly jako základní hladina použity FSH a LH, následovalo kontinuální užívání clomifenu 100 mg. Po 5 dnech byl FSH znovu testován 6. den. Pokud se základní hodnota zvýšila po LH o 50%, dozrála se hypothalamicko-hypofyzicko-gonadální osa, což bylo užitečné pro identifikaci pravé a pseudo předčasné puberty.

3. Určení 17-ketonu v moči u pacientů s vrozenou hyperplázií nadledvin nebo u pacientů s rakovinou nadledvin, zvýšený 17-keton v moči, test proveditelné inhibice dexamethasonu, u pacientů s rakovinou nadledvin se zvýšeným 17-ketonem v moči nelze inhibovat nízkou dávkou dexamethasonu, vrozenou nadledvinou Kortikální hyperplázie má zvýšenou plazmatickou hladinu 17-hydroxyprogesteronu, zvýšenou plazmatickou hladinu 11-deoxykortikosteronu a zvýšenou gestační gestrositol.

4. Měření FT3, FT4 a TSH pomáhají odrážet funkci štítné žlázy.

5. Vaginální exfoliační buněčný nátěr pro kontrolu hladin estrogenu, skutečné předčasné puberty, hladiny estrogenů se pravidelně mění, zatímco pseudo předčasná puberta je trvale zvýšena.

6. Pokud je bazální tělesná teplota dvoufázová, znamená to, že existuje ovulace, což je skutečná předčasná puberta. V současné době neexistují žádné relevantní informace.

Další pomocné kontroly:

1. K určení stáří kostí byla použita rentgenová fotografie levého zápěstí, ti, kteří dosáhli věku vyššího než je skutečný věk 2 let, byli považováni za předčasnou pubertu a ti s opožděným věkem ukázali hypotyreózu.

2. rentgenová fotografie Sella, fundus, vyšetření zorného pole atd., Které pomohou pochopit, zda existuje intrakraniální léze, sedlová kalcifikace naznačující kraniofaryngiom, pinealální kalcifikace a zvětšení sely, deformace naznačující intrakraniální nádor, intrakraniální Nádory mohou způsobovat opuchy zraku a změny zorného pole v pozadí.

3. EEG, mozková topografie, poškození mozkových orgánů, často abnormální změny, některé děti s idiopatickou předčasnou pubertou, difuzní abnormality v EEG, včetně abnormální pomalé vlny s paroxyzmální aktivitou a špičkou Vlny, hroty atd. Se mění.

4. Břišní a pánevní B-ultrazvuk, dokáže porozumět nadledvině a vaječníkům, velikosti dělohy a morfologii a stavům vaječníků.

5. Vyšetření CT a MRI: Vyšetření hlavy CT a MRI může porozumět intrakraniálním lézím, zejména pomoci identifikovat intrakraniální nádory, je také užitečné pro vyloučení sekundární předčasné puberty a idiopatické předčasné puberty Je to normální a je také užitečné pro identifikaci nadledvin a nádorů vaječníků. Někteří lidé používají MRI k diagnostice centrální předčasné puberty podle stupně konkávního povrchu v horní hypofýze (zjevná deprese úrovně 1, mírná deprese stupně 2, plochá úroveň 3, 4 Stupně jsou mírně konvexní a stupeň 5 je zjevně vyčnívající. Má se za to, že klasifikace hypofýzy má velký význam v diagnostice předčasné puberty u prepubertálních dětí. U dětí s stupněm 4 nebo vyšším lze vysoce podezřívat z centrální předčasné puberty.

Předčasná diagnostika puberty u žen

Diagnóza

Nemoc závisí na podrobné anamnéze, komplexním fyzickém vyšetření a nezbytných laboratorních vyšetřeních a dalších pomocných vyšetřeních a vyžaduje diagnostiku příčiny pečlivým následným pozorováním. Idiopatická předčasná puberta může být zcela vyloučena. Může být diagnostikována choroba způsobující předčasnou pubertu. Během sledování by měla být věnována zvláštní pozornost možnosti časných a pomalu se pohybujících subklinických intrakraniálních nádorů. Děti s předčasnou pubertou způsobené organickými mozkovými lézemi, endokrinními změnami a kostním věkem Charakteristiky jsou podobné jako u idiopatických, ale speciální vyšetření, jako je CT, MRI, EEG, EEG topografie a rentgen hlavy, mohou odhalit neobvyklé příznaky a před nebo po vývoji sexuálních charakteristik mohou existovat intrakraniální nástroje. Odpovídající příznaky a příznaky sexuálních chorob.

Diferenciální diagnostika

Rané stadium předčasné puberty není snadné odlišit od jednoduchého předčasného vývoje mléčné žlázy, avšak pokud není důsledné pozorovací sledování obtížné, významně se zvýší velikost předčasné puberty a vaječníků a LH / FSH po stimulaci GnRH je často> 1. V děloze předčasného vývoje prsu se velikost vaječníků nemění a LH / TSH je často po stimulaci <1. U osob s časnou funkcí nadledvin by měla být věnována pozornost identifikaci nadledvin a nádorů produkujících androgen. A hříva je brzy, nedojde k žádnému dalšímu sexuálnímu vývoji, a ten je doprovázen zvýšenými vlasy, výškou, hmotností, rychlým růstem, kostí, akné a hustým hlasem.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.