Malomocenství periferní neuropatie

Úvod do periferní neuropatie malomocenství Leprová periferní neuropatie primárně postihuje zadní kořenové ganglie nebo smyslová vlákna a vyvolává smyslové symptomy. Lepra je chronické infekční onemocnění způsobené M. leprae a kůže a periferní nervy jsou hlavní cílové tkáně M. leprae. Klinickými projevy jsou znecitlivěné kožní léze, velké nervy, závažné případy a dokonce i postižení končetin. Periferní neuropatie má ztrátu senzace, svalovou slabost a atrofii, pokles reflexů šlach a vazomotorické příznaky, buď samostatně nebo v jakékoli kombinaci. Základní znalosti Podíl choroby: incidence je vzácná, incidence je asi 0,001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Infekce: Nosní a ústní sekret, pot, slzy, mléko, sperma a vaginální sekret Komplikace: erytém, iridocyclitida, neuritida

Příčiny lepry periferní neuropatie

(1) Příčiny onemocnění

Lepra se přenáší hlavně nazální a orální sekrecí, potem, slzami, mlékem, spermatem a vaginálními sekrecemi a dalšími drobnými poškozeními tekutin, poté, co malomocenství napadne lidské tělo, nejprve se skrývá v makrofázích a periferních nervech. V buňce, zda patogeneze po infekci nebo evoluční proces po nemoci závisí na imunitním stavu těla. Reakcí lidského těla na M. leprae je hlavně buněčná imunita, i když může také produkovat specifické protilátky, ale inhibovat a zabíjet. M. leprae nefunguje.

(dvě) patogeneze

Ve stavu silné buněčné imunity je M. leprae eliminována makrofágy bez onemocnění, v případě abnormální buněčné imunitní funkce se v závislosti na tkáňové odpovědi na M. leprae může vyvinout do tří různých patologických typů, a to tuberkulózy. Typ (tuberkulózní malomocenství), lepromatózní malomocenství a hraniční malomocenství.

Pacienti s leprou typu tuberkulózy mají silnou buněčnou imunitu a mohou kontrolovat léze v omezené lézi, zejména postihující periferní nervy a kůži. Vnitřní orgány jsou vzácně postiženy. Protože léze obsahují velmi málo bakterií, onemocnění postupuje pomalu a infekce postupuje. Tělo pacientů s lepromatózní malomoceninou má v přírodě nedostatek buněčné imunity M. leprae, velké množství M. leprae v plemeni lézí, které je vysoce nakažlivé, ovlivňuje nejen kůži a periferní nervy, ale také napadá nosní sliznici, játra a slezinu. Lymfatické uzliny a varlata, buněčný imunitní stav pacientů s hraničním leprem je mezi nádorovým typem a tuberkulózním typem, může mít oba typy patologických změn nebo může být více zkreslený na určitý typ, nazývaný metamorfóza nebo částečná tuberkulóza. Typ.

Mechanismus poškození periferních nervů u malomocenství je spojen s periferními nervy, jako je kaskádní nekróza, fibróza, proliferativní zánět a ischemické poškození způsobené vaskulitidou. Vaskulitida zahrnuje hlavně malé krevní cévy epikardu, které lze vyjádřit jako Neoplastická vaskulitida granulomatózní vaskulitidy nebo typu imunitního komplexu, imunohistochemické barvení odhalilo depozici mykobakteriální protilátky na periferních nervech a stěnách krevních cév a Chimelli et al také zjistili, že adventitiální krevní cévy byly uzavřeny zánětlivou tkání, což vedlo k okluzi Nervová tkáň je fokální ischemický infarkt.

Tuberkulóza typu malomocenství často napadá ušní nerv, ulnární nerv a frenický nerv, což způsobuje zvětšení nervu. V nervové biopsii lze pozorovat nekrózu podobnou tuberkulóze. V lymfocytech a epiteliálních buňkách mohou vznikat granulomy, které mohou zkapalňovat a vytvářet tak tzv. Jak na vnitřní, tak na vnější membráně se projevilo velké množství lymfocytární infiltrace, hyperplázie malých krevních cév, otok endoteliálních buněk, luminální stenóza, granulomatózní vaskulitida v epikardu, fibróza v období zotavení, zvětšování nervů, ztuhnutí, kyselé rychlé barvení Je obecně obtížné najít kyselinovzdorná bacily, jak myelinovaná, tak nemyelinizovaná vlákna jsou vážně poškozena a jejich počet je výrazně snížen. Zbývající nervová vlákna se vyznačují axonální degenerací a segmentální demyelinací.

Silnější byly také postižené nervy lepromatózní malomocenství, v neuroendokardu byla pozorována difúzní lymfocytární infiltrace a typ epikardiální vaskulitidy byl odlišný od tuberkulózy, většina z nich byla imunokomplexním typem nekrotizující vaskulitidy a významně se snížil počet nervových vláken. Společné koexistence myelinu a axonů, kyselé rychlé barvení lze nalézt ve Schwannových (Snow) buňkách a makrofázích a makrofágy fagocytují velké množství M. leprae za vzniku tzv. „Leprobe“, lepra Lipidy se hromadí v makrofázích za vzniku tzv. Pěnových buněk.

Chimelli (1997) analyzoval 53 případů gastrocnemius neuropatie, dorzální větve ulnárního nervu a biopsii patologie povrchové větve radiálního nervu. Výsledky ukázaly, že 40 případů (75%) zánětlivých lézí a 7 případů granulomatózní reakce (1,3%) Bylo zaznamenáno 35 případů (66%) s různým stupněm fibrózy a 7 případů (1,3%) s intimální cévní hyperplázií. Většina z nich měla různé stupně axonální degenerace a ztráty nervových vláken a některé byly úplně ztraceny, 9 případů (1,7 případů) %) viditelná degenerace myelinu a regenerační odpověď, 15 případů (28%) bylo nalezeno ve vaskulárních endoteliálních buňkách, Schwannových buňkách a makrofágech.

Prevence periferní neuropatie lepry

Abychom mohli kontrolovat a odstraňovat malomocenství, musíme dodržovat zásadu „prevence první“, uplatňovat zásadu „aktivní prevence a kontroly, kontrolovat infekci“ a zavádět praxi „vyšetřování, segregace a léčby“, objevování a kontroly infekčních chorob a zastavení infekce. Způsoby podávání pravidelných léků a zlepšování imunity okolní přirozené populace mohou účinně kontrolovat infekci a odstraňovat malomocenství.

S ohledem na současnou prevenci malomocenství, nedostatek účinných preventivních vakcín a ideálních preventivních léků je nutné při včasné detekci pacientů v preventivních a léčebných metodách použít různé metody a včasné pravidelné společné chemické ošetření nalezeným pacientům, Děti v endemických oblastech, členové rodiny a úzké kontakty s leproninovými a tuberkulinovými reakcemi mohou být pro profylaktickou léčbu očkováni BCG nebo mohou mít účinnou chemoterapii.

Komplikace lepry periferní neuropatie Komplikace, erytém, iridocyclitida, neuritida

Lézie na kůži mohou být jedna nebo více, obvykle v světlejší barvě než okolní normální kůže. Někdy může být poškození červené nebo měděné, s makuly, papuly, plaky, difúzní infiltrací, uzly, Vředy jsou běžné, většina kožních lézí je necitlivá a bez potu, ale některé mají svědění nebo svědění.

Imunoreaktivní poškození vyvolané antigenem malomocenství se týká uvolňování antigenu po smrti malomocenství v těle, které indukuje imunitní odpověď a poškození tkáně, jako je malomocný nodulární erytém, iridocyclitida a neuritida. Objevuje se před poškozením kůže a periferních nervů, ale někdy se může objevit dříve, stává se prvním a prominentním výkonem, což často způsobuje nesprávnou diagnózu.

Příznaky lepry periferní neuropatie Časté příznaky Neschopnost dystrofického vnímání Separace poruch smyslového vnímání Perforace prstů na nohou a krátkých kostech k rozpuštění poškození periferních nervů

1. Charakteristika poškození periferních nervů

Periferní nervové poškození malomocenství je nejvýraznější u tuberkulózního typu, nádorový typ je lehčí a mezní typ je mezi prvními dvěma typy. Nejčastěji se jedná o nervy ušní, ulnární, frenický, frenický a surální. Kraniální nervy mohou být také ovlivněny, přičemž obličejový nerv a trigeminální nerv jsou běžné.

2. Smyslové poškození projevů lepry periferní neuropatie

Většina z nich trpí ztrátou citlivosti a způsobuje pozornost v důsledku bezbolestného poškození končetin. Stupeň smyslového postižení je teplota, bolest a dotyk. Hluboký pocit je ovlivněn jen zřídka. Injekční stříkačka je zmatená. Distribuce senzorických poruch je většinou šupinatá. Protože jsou zničeny také autonomní nervové zakončení, je doprovázeno místním pocením, což je rys intradermálního nervového postižení. Nervový kmen a nervové kořeny jsou vzácné. Lepry typu mohou mít rukavicovou smyslovou poruchu, doprovázenou znatelným chladem na distálním konci končetiny, který se liší od smyslové poruchy rukavic a ponožek způsobené jinou periferní neuropatií.

3. Cvičení postihující periferní neuropatii malomocenství

Když se smyslové narušení vyvine do určité míry, může se jednat o cvičení. Když je narušen ulnární nerv, může dojít k interosseózní svalové atrofii, což je drápovitá ruka. Když je společný peronální nerv ochrnutý, dochází k poklesu nohy a svalová slabost zřídka přesahuje loketní a kolenní kloub. .

4. Periferní autonomní zapojení

Může způsobit kožní dystrofii na konci končetiny, která je charakterizována krátkým prstem na noze, proklouznutím, osteolýzou, perforací chodidel a Charcotovým kloubem, leprotická periferní neuropatie je chronický proliferativní zánět, subkutánní senzorický nerv může dosáhnout hypertrofie a je společný pro nervový nerv a ulnární nerv .

5. Neuromuskulární elektrofyziologické vyšetření

Neurogenní poškození, rychlost motorického a smyslového vedení jsou zpomaleny a podle zkušeností Becx-Bleumink nemá 65% pacientů s malomocenstvím s neurologickým poškozením žádné příznaky, takže pro detekci preklinického poškození periferního nervu je velmi důležité elektrofyziologické vyšetření.

Vyšetření periferní neuropatie malomocenství

1. Vyšetření malomocenství

Vytěsňuje hlavně tkáňovou tekutinu z kůže a sliznic a v případě potřeby ji lze použít k propíchnutí lymfatických uzlin.

2. Krevní test

Včetně krevního cukru, funkce jater, funkce ledvin, rutinní vyšetření sedimentace erytrocytů, revmatické série, elektroforéza imunoglobulinu a další sérologické testy související s autoimunitou; sérové ​​těžké kovy (olovo, rtuť, arsen, antimony atd.) Detekce koncentrace, důležitá pro diferenciální diagnostiku Význam.

3. Kožní léze nemohou být diagnostikovány, měla by být provedena patologická biopsie kožních lézí Histopatologické vyšetření má důležitý význam pro diagnostiku, klasifikaci a hodnocení účinnosti malomocenství. Je třeba vybrat aktivní léze a tuková vrstva by měla být hluboká, jako je poškození. Jinak je nutné omezit dvě prohlídky současně, což je cenné pro diagnostiku hraniční malomocenství.

4. Neuromuskulární elektrofyziologické vyšetření je velmi důležité pro detekci preklinického poškození periferních nervů.

Diagnostika a diagnostika lepry periferní neuropatie

Diagnóza

Diagnostická kritéria pro malomocenství:

1 kožní léze s nebo bez znecitlivění.

2 okolní nebo kožní nervy jsou silné.

3 kožní léze byly pozitivní.

4 léze biopsie má změny malomocenství.

Mezi těmito 4 kritérii je nezbytné splnit více než 2 kritéria pro diagnostiku malomocenství, na základě poškození kůže lze podle klinických charakteristik poškození nervů kolem malomocenství zvážit malomocenství a diagnóza může být založena na biopsii kůže nebo škrábání, aby se našlo malomocenství. Neurobiopsie má také velký význam při porozumění poškození periferních nervů a diagnostice malomocenství.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza tohoto onemocnění zahrnuje ischemickou periferní neuropatii, toxickou periferní neuropatii, spinální svalovou atrofii a dystrofickou periferní neuropatii.

Narušení nervů je třeba odlišit od amyloidní periferní neuropatie a hereditární periferní neuropatie a smyslové separace. Vředy na rukou a nohou by se měly odlišovat od střídáníomyelia a dědičné smyslové neuropatie.

Diagnóza biopsie by měla být odlišena od vaskulární zánětlivé periferní neuropatie a sarkoidózy s periferní neuropatií.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.