Neutropenie

Úvod do neutropenie Neutrofilní granuloytopenie je absolutní počet neutrofilů periferní krve (celkový počet bílých krvinek × procento neutrofilů), méně než 1,5 × 109 / l u dětí mladších 10 let, nižší než u dětí ve věku 10 až 14 let 1,8 × 109 / l, méně než 2,0 × 109 / l u dospělých, když jsou granulocyty výrazně sníženy, pod 0,5 × 109 / l, nazývané agranulocytóza. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,01% Citlivé osoby: žádná konkrétní populace Způsob infekce: neinfekční Komplikace: agranulocytóza, sepse

Příčina neutropenie

Genetické faktory (25%):

Určitá vrozená a dědičná neutropenie: jako je Kostmannův syndrom, retikulární hypoplasie s vrozenou leukopenií, neutropenie s abnormální produkcí granulocytů atd. 5 poruchy imunitního systému: systémové Infekce Lupus erythematosus, revmatoidní artritida, atd .; 6 infekcí: bakteriální infekce, jako je tyfus, paratypoidní horečka, brucelóza, milární tuberkulóza; virové infekce, jako je hepatitida, AIDS atd .;

Jiné nemoci (15%):

Krevní onemocnění: metastázy kostní dřeně, myelofibróza, lymfom, leukopenie, aplastická anémie, mnohočetný myelom, maligní histiocytóza.

Získané faktory (10%):

Poruchy zralosti: 1 získané: jako je nedostatek kyseliny listové, nedostatek vitaminu B12, zhoubná anémie, těžká anémie z nedostatku železa atd .; 2 maligní a jiná klonální onemocnění: jako je myelodysplastický syndrom, paroxysmální noční hemoglobinurie atd. .

Drogové faktory (10%):

Včetně cytotoxických a necytotoxických léčiv;

Fyzikální a chemické faktory (5%):

Radiace, chemické látky: benzen, DDT, dinitrofenol, kyselina arsenová, cesium, oxid dusnatý atd .;

Patogeneze

Patogeneze neutropenie není nic jiného než:

1 produkce granulocytů je snížená nebo neúčinná;

2 granulocytová destrukce je nadměrně ztracena a životnost granulocytů je zkrácena;

Abnormální distribuce 3 granulocytů;

4 Integrujte první tři mechanismy.

Prevence neutropenie

Měl by být zaveden přísný ochranný systém pro těsný kontakt s ozářením, benzenem nebo jinými škodlivými látkami a pro včasnou diagnostiku a léčbu by měly být prováděny pravidelné krevní testy.U pacientů užívajících cytotoxická léčiva by měl být počet granulocytů měřen každé 1-2 dny. Včasné snížení dávky nebo vysazení léku, pokud je to možné, aby se zabránilo nebo omezilo používání léků, které mohou způsobit neutropenie, při užívání léků, které mohou způsobit neutropenie (necytotoxické léky), byste měli věnovat pozornost týdenním krevním testům, alergickým na léky Osoby s anamnézou nebo neutropenií vyvolanou léky nebo s nedostatkem anamnézy by se měly vyvarovat užívání stejných a podobných léků.

Komplikace neutropenie Komplikace, agranulocytóza, sepse

Hlavní komplikací neutropenie je infekce, včetně infekce plic, orální infekce, infekce kůže atd., Jako je agranulocytóza, často náhlý nástup, pacienti mají zimnici, vysokou horečku, nejvíce náchylní k vážným infekcím v ústech, vykazující nekrózu Vředy, často pokryté šedým nebo černým pseudomembránem, měkkým patrem nebo faryngeálním obloukem, mohou být perforovány kvůli nekróze, tzv. Chůzi, perineální infekce je druhá pouze v dutině ústní, může dojít k rektální, perianální a vaginální infekci Nekrotické vředy, není-li infekce výše uvedených částí léčena včas, nedostatek granulocytů často způsobuje, že se infekce rychle šíří, progreduje do sepse a úmrtnost je vysoká.

Příznaky neutropenie Časté příznaky Slabá leukopenie Snížení plísňových infekcí Redukce granulocytů

Granulocytová dysfunkce je hematologická abnormalita.Neexistuje-li infekce, často se nevyskytují žádné klinické projevy, jako je dlouhodobá neutropenie. Někteří pacienti si mohou stěžovat na únavu a ospalost. Jakmile jsou infikovány, mohou se objevit odpovídající symptomy v závislosti na infikovaném místě. A známky.

1. Počet leukopenie v leukocytech periferní krve je <4 × 109 / l a děti jsou stanoveny s odkazem na normální hodnoty různého věku.

2. Apoptotická periferní krev ANC <1,5 × 109 / L.

3. Agranulocytóza periferní krev ANC <0,5 × 109 / L.

Stručně řečeno, po stanovení výše uvedené diagnózy by primární onemocnění mělo být detekováno podle diagnostických kritérií různých primárních onemocnění a infikovaná osoba by měla být jasně definována podle diagnostických kritérií různých infekcí.

Vyšetření neutropenie

1. Krev: Počet krevních buněk obvykle vykazuje pokles počtu bílých krvinek. Granulecyty v klasifikaci jsou významně sníženy, zatímco lymfocyty jsou relativně zvýšené. Pokud lze mikroskop pozorovat přímo, je spolehlivější a správnější. Několik pacientů může být doprovázeno anémií a / nebo trombocytopenií.

2. Kostní dřeň: Většina hyperplázie kostní dřeně je v normálním rozmezí, ale hyperplázie granulocytů je často snížena, doprovázená poruchami zralosti, tj. Neutrofily pod pozdními granulemi, erytroid a megakaryotypy jsou v zásadě normální. U různých infekcí, které způsobují neutropenii, by měly být pro potvrzení diagnózy vybrány nezbytné laboratorní testy.

3. Detekce antigenu a protilátek : Nejběžnější virové infekce by měly být testovány na antigeny a / nebo protilátky související s virem.Bakteriální a plísňové infekce by měly být odebírány z sekreční sekreční kultury a krevní kultury. Má také důležitou hodnotu.

4. Zobrazovací vyšetření infikovaných lézí : Může lokalizovat diagnózu a pomoci určit kvalitativní pacienty s maligními nádory lze identifikovat různými souvisejícími zobrazovacími vyšetřeními a patologické nebo cytologické vyšetření může diagnózu potvrdit.

5. Autoprotilátky: Detekce autoprotilátek u pacientů s autoimunitními chorobami je klíčem k diagnostice.

Diagnostika a diagnostika neutropenie

Diagnóza

Podle výsledků vyšetření lze diagnostikovat.

Diagnostické vyhodnocení: Diagnóza neutropenie je obvykle bez obtíží. Může být stanovena na základě krevního testu. Protože je to ve většině případů pouze hematologická abnormalita, nejedná se o nezávislé onemocnění, a proto je obtížné najít originál. Ill.

Poté, co je neutropenie často spojena s infekcí, je stále nutné zjistit, zda je infekce primárním onemocněním nebo komplikací, někdy je to obtížné. Klinická sekundární neutropenie je nejčastěji při virové infekci, protože většina pacientů nemá neutropenii. Obvykle neobsahuje vážné bakteriální nebo plísňové infekce, takže jeho klinický význam je omezený a často nevyžaduje zvláštní léčbu. Co je skutečně klinicky významné, je neutropenie, která je téměř všechna infikována a vyžaduje okamžitou pohotovostní léčbu, při které léčivo prochází imunitním mechanismem. Induktor je první, z čehož většina je určena specifickou konstitucí jednotlivce, takže tomu nelze zabránit. Lze očekávat, že vezme kontrolní dávku, čas léčení a prevenci G-CSF, která se snáze vyřeší. Kromě toho se některé vyskytují u kojenců. Vrozená agranulocytóza u malých dětí a novorozence je divoká a je třeba ji posuzovat a řešit včas.

Diferenciální diagnostika

1. Příčiny sekundární neutropenie identifikují výše uvedených osm kategorií příčin, podle historie a klinické projevy nejsou obecně obtížně identifikovatelné, ale vyvolané léky, které jsou někdy způsobeny určitým lékem, budou existovat určité potíže, protože pacienti mohou Současně nebo po sobě jdoucích drog, význam určení, které léky by měly být v budoucnu zakázány.

2. Identifikace různých vrozených neutropenie podle stupně neutropenie, lze identifikovat jako benigní nebo závažnou neutropenie; pravidelný pravidelný autor, nejjednodušší potvrzení diagnózy; granulocyty spojené s různými syndromy Pokud je snížena, lze ji rozlišit podle klinických charakteristik a laboratorních výsledků a věk nástupu má pro diagnostiku určitý referenční význam.

3. Identifikace granulocytopenické infekce a infekce vyvolané neutropenie Neinfekční příčiny neutropenie, neutropenie se vyskytuje před infekcí a infekce je komplikovaná; neutropenie vyvolaná infekcí a naopak Neutropenie způsobená infekcí, jako je souběžná infekce, má většinou jasné primární onemocnění.

4. Období zotavení z agranulocytózy a akutní leukémie identifikuje pacienty s obnovou granulocytózy, zejména kostní dřeň (někdy zahrnující krev) se může objevit časnější granulocyty, včetně primitivních a promyelocytů, někdy více než 30 %, připomíná akutní myeloidní leukémii, identifikační bod:

1 První má anamnézu agranulocytózy a anamnézu primárního onemocnění nebo léků,

2 žádné známky infiltrace lymfatických uzlin, jater, sleziny a jiné leukémie,

3 obvykle bez anémie a / nebo trombocytopenie,

4 Krátkodobé dynamické pozorování, časné granulocyty v kostní dřeni a periferní krvi postupně klesaly a vymizely.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.