Přechodná hypogamaglobulinémie v kojeneckém věku

Úvod do přechodné hypogamaglobulinémie v kojeneckém věku Přechodná hypogamaglobulinémie kojenců, známá také jako novorozenecká přechodná hypogamma-globulinémie, je primární onemocnění humorální imunodeficience. Většina pacientů s tímto onemocněním nemusí aplikovat přípravky y-globulin. Pokud dítě roste normálně, sérové ​​IgG je vyšší než 2,0 g / l a je prokázáno, že dochází k tvorbě protilátek, není nutná žádná zvláštní léčba. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: děti Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační infekce

Příčina přechodné hypogamaglobulinémie v kojeneckém věku

Příčina onemocnění:

U normálních kojenců 3 měsíce po narození je 90% y-globulinů získaných z matky v krvi pomalu katabolizováno a postupně mizí. Protilátky IgM jsou syntetizovány od narození a hladina rychle stoupá a dosahuje normálu ve věku 1 roku. Na 75% lidské hladiny je IgA syntetizován ve třetím týdnu po narození a dosahuje 75% normální úrovně do konce 2 let. IgG je syntetizován na konci druhého měsíce po narození a na normální úroveň dosahuje na konci prvního roku. V tomto případě byl čas, kdy se kojenec y-globulin začal syntetizovat, neobvykle opožděn a příčina onemocnění nebyla známa a nedošlo k žádné zjevné genetické tendenci.

Patogeneze:

Patogeneze je nejasná, někteří vědci poukázali na to, že mateřská protilátka přímo zacílí na dědičný antigenní determinantu Gm na povrchu kojeneckého imunoglobulinu, čímž se zpomaluje syntéza imunoglobulinu u kojenců.

Prevence přechodné hypogamaglobulinémie u kojenců

Posílení péče a výživy s cílem zlepšit odolnost a imunitu pacienta a zabránit infekci.

Komplikace přechodné hypogamaglobulinémie u kojenců Komplikace, respirační infekce

Obecně žádné zvláštní komplikace.

Příznaky přechodné hypogamaglobulinémie u kojenců Časté příznaky Preururikulární lymfadenopatie Opakovaná bakteriální infekce horních cest dýchacích

Incidence mužů a žen při tomto onemocnění je podobná: pacient začne produkovat IgG 9 až 15 měsíců po narození a dosáhne normální úrovně ve věku 2 až 4 let.Tato vada může být obnovena po 18 až 30 měsících po narození. Nazývá se to přechodná nízká gama globulinémie.

V období nižší sérové ​​IgG se mohou klinicky objevit příznaky podobné vrozené no-gama-globulinemii a často se vyskytují infekce, jako je kůže, dýchací cesty a meningy způsobené grampozitivními bakteriemi.

9 až 15 měsíců po narození, časté kožní, respirační a meningální infekce způsobené grampozitivními bakteriemi, imunologické vyšetření obsahu γ-globulinu v séru je nižší než normální, histopatologické vyšetření lymfatických uzlin je malé nebo žádné zárodečné centrum, plazmatické buňky jsou také Velmi málo.

Vyšetření přechodné hypogamaglobulinémie v kojeneckém věku

Imunologické vyšetření: Počet B buněk v periferní krvi je normální, během nichž je obsah y-globulin v séru nižší než je normální.

Histopatologické vyšetření: lymfatické uzliny jsou malá nebo žádná germinální centra a existuje jen málo plazmatických buněk.

Diagnóza a identifikace přechodné hypogamaglobulinémie v kojeneckém věku

Diagnóza může být založena na symptomech, příčinách a souvisejících testech.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.