Primární plicní hypertenze

Úvod do primární plicní hypertenze Primární plicní hypertenze (primární plicní hypertenze) je vzácné onemocnění, které se liší od sekundární plicní hypertenze, protože její příčina není známa. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,001% -0,005% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: plicní embolie, náhlá smrt, synkopa

Příčina primární plicní hypertenze

(1) Příčiny onemocnění

Základním patologickým stavem primární plicní hypertenze je onemocnění plicní arterie plexus. Příčina tohoto onemocnění není známa. Neexistuje jediný etiologický faktor, který by vysvětlil patogenezi onemocnění. Je to pravděpodobně konečný výsledek dlouhodobé interakce určitých etiologických faktorů a primární plicní tepny. Možné příčiny vysokého tlaku jsou popsány níže.

1. Plicní tromboembolie: Zpočátku se někteří autoři domnívají, že mnoho malých klinických podtypů tromboembólie může být příčinou většiny primární plicní hypertenze, protože patologické nálezy, klinicky diagnostikovaná primární plicní hypertenze, jsou asi polovinou chronické plicní trombózy Embolie, ale pozdější studie zjistily, že histologická tromboembolická plicní hypertenze se liší od primární plicní hypertenze plexu, tromboembolické plicní hypertenze, plicní cévní hypertrofie střední vrstvy, excentrické intimální fibrózy, nikdy dilatace Vznikají léze, arteritida podobná celulóze a plexiformní léze, které se liší od lézí plicní arterie plexu.

2. Vazokonstrikce: Tvorba plexiformních lézí je konečnou vaskulární morfologickou změnou primární plicní hypertenze a počátečním stádiem je arterializace malé arteriolární hypertrofie a hladkého svalu hladkého svalu, což naznačuje, že vazokonstrikce může být primární plicní tepnou. Počáteční mechanismus vysokotlakých vazodilatačních léků může u některých pacientů snížit tlak plicní cévy a plicní vaskulární rezistenci, dále podporuje vazokonstrikční mechanismus zapojený do výskytu primární plicní hypertenze, Raynaudova choroba často kombinovaná s primární plicní hypertenzí, je také prospěšná Etiologie vazokonstrikce nyní rozpoznává vztah mezi plicním vaskulárním endotelem a přilehlým hladkým svalem. Relaxace acetylcholinu v králičích tepnách závisí na integritě endotelu. Poškození endoteliálních buněk může snížit endogenní plicní vazodilatátory (prostaglandiny a Tvorba oxidu dusnatého a uvolňování určitých růstových faktorů podporují hypertrofii hladkého svalstva, ale mechanismus cévních kontrakcí způsobených abnormální funkcí endoteliálních buněk není zcela pochopen. Nedávno bylo zjištěno, že primární plicní hypertenze plicních buněk arteriálního hladkého svalstva a sekundární Plicní hypertenze je depolarizována a cytoplazma obsahuje vyšší koncentraci vápníku. Blokátor 4-aminopyridinu s napěťovým draslíkovým kanálem nezvyšuje intracelulární obsah vápníku v primární plicní hypertenzi, ale může zvyšovat hladinu intracelulárního vápníku v sekundární plicní hypertenzi, což naznačuje, že v KV kanálu plicních buněk hladkého svalstva plic chybí určitá primární plicní hypertenze. Nebo down-regulace, což naznačuje, že abnormality draslíkových kanálů mohou hrát roli v etiologii primární plicní hypertenze.

3. Autoimunitní onemocnění: systémový lupus erythematodes, Raynaudova nemoc, CREST syndrom, skleroderma, revmatoidní artritida, dermatomyozitida, polymyositida a smíšené pojivové tkáně mohou být kombinovány s primárním Plicní hypertenze, primární plicní hypertenze, 29% až 40% cirkulujících antinukleárních protilátek pozitivních, 11% s Raynaudovým fenoménem, ​​8 případů CREST syndromu (ukládání vápníku, Raynaudův fenomén, ezofageální dysmotilita, tvrdost prstu) Onemocnění pánve a telangiektázie u 7 pacientů s plicní hypertenzí, což naznačuje, že primární plicní hypertenze je částečně spojena s autoimunitními chorobami.

4. Rodinné faktory: V roce 1927 Clarke et al nejprve uvedli, že více než jeden člen jedné rodiny měl nevysvětlitelnou plicní hypertenzi, v roce 1970 shromáždil Wagenvoort 58 pacientů s primární plicní hypertenzí ve 28 rodinách, včetně dvojice dvojic, rodiny. Může být také zděděno po několik generací. Bylo hlášeno, že rodina má abnormální fibrinolýzu, což naznačuje, že plicní hypertenze může být spojena s recidivující mikrotrombotickou dysfunkcí, ale jiné rodiny tuto abnormalitu nezjistily. Rodina plicní hypertenze byla zkoumána pro svou plnou genetickou povahu a věří se, že familiární primární plicní hypertenze je charakterizována autozomálně dominantním onemocněním s neúplnou penetrací a časnou genetickou dědičností, což dále identifikuje, že genové defekty jsou lokalizovány ve speciální Chromozomy, genetická interpretace familiární plicní hypertenze, zahrnují rozšířenější mutaci v replikaci trinukleotidů.

5. Faktory související s těhotenstvím a menstruačním cyklem: Primární plicní hypertenze se často objevuje v průběhu těhotenství a hemodynamické změny se během těhotenství zhoršují, menstruační cykly mohou ovlivnit reaktivitu krevních cév a není jasné, zda ovlivňuje také plicní cévy. Pokud jde o důvod zvýšení primární plicní hypertenze u žen v plodném věku, je to stále nejasné. Zjevně to není způsobeno jedinou příčinou. Někteří lidé navrhli, že embolie plodové vody může být příčinou primární plicní hypertenze, ale histologické vyšetření nepotvrdilo reziduum. Amniotická tekutinová embolie existuje.

6. Léky a strava: Většina pacientů s primární plicní hypertenzí nemá v anamnéze nepravidelnou medikaci a neobvyklou stravu Po použití dietetického léčiva aminorex v Evropě v letech 1967 až 1970 se incidence primární plicní hypertenze náhle zvýšila 10krát. Po „populárním“ zániku, u 2% pacientů užívajících aminorex se vyvinula plicní hypertenze, mohou být tito lidé geneticky vnímaví nebo příbuzní běžně užívaným lékům, jako je acetaminofen, který může změnit metabolismus jater, jsou spojeni s primárními Pacienti s plicní hypertenzí mají různou prognózu, většina z nich se zotavuje po ukončení léčby. Vztah mezi perorální antikoncepcí a primární plicní hypertenzí není jasný. Někteří pacienti mohou s onemocněním souviset.

7. Jaterní cirhóza a portální hypertenze: Plicní hypertenze se může objevit u pacientů s cirhózou, nelze histologické změny odlišit od primárních a druhé onemocnění se vyskytuje jako 0,016% až 0,26% cirhózové pitvy, cirhózy a primární plicní tepny. Současně dochází k vysokému tlaku, který může být součástí autoimunitního procesu. Ačkoli trombóza portální žíly je spojena s plicní embolií, její plicní histologie je spíše podobná primární plicní hypertenze než tromboembolických lézí.

8. Infekce virem lidské imunodeficience (HIV): Kim a kol. V roce 1987 poprvé uvedli souvislost mezi infekcí HIV a plicní arteriální chorobou plexu Několik zpráv potvrdilo, že incidence plicní hypertenze u pacientů infikovaných HIV se zvyšuje, její klinický průtok krve Mezi učením a prognózou a primární plicní hypertenzí není významný rozdíl. Plicní hypertenze může nastat v kterémkoli stadiu infekce HIV. Doba od diagnózy infekce HIV do plicní hypertenze je kratší než 1 rok až 9 let. Patologické změny jsou podobné jako onemocnění plicní tepny plexu. Okluze plicní žíly nebo plicní arteriolární a arteriální trombóza jsou vzácné, což odpovídá patologickým změnám familiární primární plicní hypertenze, diagnóza by měla být založena na séropozitivní infekci HIV a prekapilární plicní hypertenze spojené s infekcí HIV. Pro stanovení a vyloučení přítomnosti sekundární plicní hypertenze je hypotéza, že infekce HIV přímo nebo nepřímo způsobuje plicní vaskulární onemocnění,: 1 přímá infekce plicních vaskulárních buněk hladkého svalstva, 2 aktivace angiogenních faktorů v důsledku infekce HIV, 3 infikovaná HIV T buňky způsobují poškození endotelu, 4 krevní cévy způsobené infekcí virem herpes simplex a / nebo cytomegalovirem Poranění.

9. Další příčiny: 13 ze 13 pacientů s primární plicní hypertenzí snížilo dobu přežití krevních destiček, což naznačuje, že do vývoje primární plicní hypertenze mohou být zapojeny krevní destičky Faktory uvolňované krevními destičkami mohou stimulovat hyperplázii hladkých svalů in vitro. Při poškození vaskulárních endoteliálních buněk králíka, hyperplázii hladkého svalstva a hyperplázii byla významně inhibována trombocytopenie, což naznačuje, že destičky hrají roli ve výskytu plicní hypertenze, o tromboxanu A2 je známo, že způsobuje agregaci krevních destiček a plicní vasokonstrikci, plicní hypertenzi Trombin B2, produkt rozkladu v krvi, je výrazně zvýšen.Je nejasné, zda je toto zvýšení primární nebo sekundární. Literatura uvádí pokles tlaku v plicní tepně po indometacinu (inhibitor látky podobné prostaglandinu). Zapojení krevních destiček a prostaglandinů, včetně leukotrienů, do patogeneze primární plicní hypertenze, je třeba ještě dále prozkoumat.

(dvě) patogeneze

Po několik desetiletí se plicní vazokonstrikce používá jako počáteční mechanismus primární plicní hypertenze, který hraje hlavní roli v patogenezi, diagnostice a klinickém řízení nemoci, tj. Etiologické faktory → buňky hladkého svalstva → vazokonstrikce → fixní patologické změny, Tento pohled je přímo odvozen od arteriální hypertenze, protože vazokonstrikce hraje klíčovou roli v arteriální hypertenzi; zhušťování plicních rezistentních cév u pacientů s primární plicní hypertenzí však podporuje myšlenku vasokonstrikce, V poslední době, ačkoli je plicní cévní tonus zvýšen u pacientů s primární plicní hypertenzí, je to spíše jako participační faktor než počáteční mechanismus. Teorie endoteliální dysfunkce je stále více dominantní, tj. Etiologické faktory → endoteliální buňky → dysfunkce → vazokonstrikce → pevné patologické změny, obecný názor je, že plicní arterioly a arteriolární endoteliální poškození je počátečním procesem plicní hypertenze, shuntní plicní hypertenze, dietní (divoká lilie alkalická) plicní hypertenze, hyperplázie hladkých svalů střední vrstvy podporuje tento pohled, endotel Přímý účinek poškození na hladké svalstvo cév může způsobit kaskádovou reakci, která končí Primární plicní hypertenze.

Klinicky diagnostikovaná primární plicní hypertenze může kromě skutečné primární plicní hypertenze zahrnovat opakující se plicní tromboembolismus, plicní žilní okluze, plicní cévní endoteliální onemocnění a primární plicní arteritidu atd., Ale jako Fyzická entita nemoci, skutečné patologické změny primární plicní hypertenze, by měla být charakterizována nemocí plicní arterie plexu, která postihuje hlavně plicní arterie a arterioly, často postihující střední, intimu nebo celou arteriální stěnu.

Lézie střední vrstvy: střední vrstva je svalová vrstva, tkáň hladkého svalstva je abnormálně zvýšena, svalová vrstva je zahuštěna a buňky hladkého svalstva mohou být rozšířeny na nějaký typ svalů nebo na žádné intravezikální arterioly typu svalů. Stupeň hypertrofie střední vrstvy se liší v závislosti na pacientovi a krevních cévách. Pro jednoduchou hypertrofii svalové vrstvy může být také spojena hyperplázie intimy. S progresí léze může být hladká svalovina střední vrstvy hypertrofie částečně nebo úplně nahrazena vláknitou tkání, degenerována, atrofována, což má za následek ztenčení střední vrstvy a rozšíření vaskulárního lumenu.

Endometriální léze: bez ohledu na to, které stadium středních lézí lze kombinovat s endometriálními změnami, existují dva hlavní typy: 1 hyperplázie endometriálních buněk, vyskytuje se v raných stádiích onemocnění, reverzibilní; 2 centripetální lamelární (cibule) Intimální fibróza, složená z myofibroblastů a elastických vláken, je oddělena bohatou bezbuněčnou pojivovou tkáňovou matricí a centripetální lamelární intimální fibróza odráží progresi léze, která je většinou nevratná.

Celá léze arteriální stěny: ovlivňující celou tloušťku lézí arteriální stěny jsou arteritida, plexiformní léze a rozšířené léze, arteritida je primární zánětlivý proces, často se vyskytuje intima a střední vrstva, může dojít k menší invazi adventitií Nekróza a exsudace celulózy (celulózová nekróza), polymorfonukleární leukocyty a infiltráty lymfocytů, arteritida může být po uzdravení zjizvena a dochází k fibróze vápníku a železa. Primární plicní tepnou je léze podobná plexu. Charakteristickým znakem vysokého tlaku je dilatace podobná aneuryzmatu v blízkosti otevření větší otevřené arterie a malé arterie. Nádorová dutina je vyplněna tenkostěnnou vaskulární sítí, vnitřní vrstva je lemována endoteliálními buňkami a střední vrstva je částečně nebo úplně Ničení, adventitie je nahrazena granulární tkání, proximální konec léze, zúžená tepna je zúžena a intima je fibrotická; distální léze podobná plexu vstupuje do dilatační tenkostěnné cévní sítě a celulózové nekrotické cévy, celulózy Nekrotický vaskulární lumen obsahuje krevní destičky nebo tromby a není jasné, zda je rozšířená léze nezávislou změnou nebo částečným stadiem vývoje léze plexu.

Je třeba zdůraznit, že plicní arteriální choroba plexu není jedinou plicní hypertenzí, ale lze ji také pozorovat při zkratovém vrozeném srdečním onemocnění, onemocnění pojivové tkáně a jiné plicní hypertenze a někteří autoři také popisují patologické změny primární plicní hypertenze. Excentrická intimální fibróza, rekanalizace trombózy a onemocnění plicních žil atd., Ale tyto změny nejsou způsobeny onemocněním plicní tepny plexu, ale patologickými nálezy recidivujícího plicního tromboembolismu nebo okluze plicní žíly.

Etiologie a patogeneze primární plicní hypertenze zůstává nejasná: Rozsáhlá arteriální a arteriolární stenóza a obstrukce plicního svalu významně zvyšuje rezistenci plicního oběhu, která může přesáhnout 12 až 18krát normální, dokonce až 350 kPa · s / L nebo více; plicní systolický krevní tlak dosáhl 17,33 kPa (130 mmHg), průměrný tlak dosáhl 11,33 kPa (85 mmHg); plicní arteriolární tlak a tlak levé síně byly normální, vzhledem ke zvýšenému afterloadu pravé komory, hypertrofii a dilataci pravé komory Pokud je splácená funkce nízká, významně se zvýší konečný diastolický tlak pravé komory a tlak v pravé síni a postupně se snižuje srdeční výdej. Závažně nemocní pacienti jsou často nižší než běžných 50%, systémový krevní tlak klesá a systolický krevní tlak často klesá na 12,00 až 13,33 kPa ( 90 až 100 mmHg) nebo nižší, tlak pulsu je zúžen, tkáň je špatně propláchnuta a je vyvinuta periferní srst.

Normální přívod pravého srdce je odlišný od levého srdce, nejen v diastolické fázi, ale také v systolických koronárních krevních cévách dochází k proudění krve, tj. „Dvoustupňové zásobení krví“, ale jak se zvyšuje pravý komorový tlak, pravé srdeční zásobování se postupně stává diastolickým. Krevní zásobení myokardu je sníženo, současně z důvodu pravé komorové hypertrofie, zvýšené spotřeby kyslíku, ischémie myokardu, může kromě anginy vyvolat také zhoršení funkce srdce, vytvoření začarovaného kruhu a nakonec také vést k selhání pravého srdce, navíc z důvodu ztuhnutí cév, krevních cév Snížené lůžko, snížená poddajnost plic, snížená kapacita plic, snížený průtok kapilární krve, nerovnováha poměru plicní ventilace / perfúze, plicní dysfunkce a snížený průtok arteriální krve, arteriovenózní krev způsobená špatnou perfuzí tkání Hypoxemie a kompenzační hyperventilace, hypoxemie a kompenzační hyperventilace, snížený parciální tlak oxidu uhličitého arteriální a respirační alkalóza byly důsledkem zvýšeného rozdílu parciálního tlaku kyslíku a zvýšeného tlaku v pravé síni.

Primární prevence plicní hypertenze

Etiologie primární plicní hypertenze je nejasná, epidemiologické údaje jsou omezené a pro studium nejsou k dispozici žádné podobné zvířecí modely, takže její prevence je obtížná a může být založena pouze na předpokládané příčině.

Komplikace primární plicní hypertenze Komplikace, plicní embolie, náhlá smrt

Mohou to být komplikace, jako je srdeční selhání, plicní infekce, plicní embolie, náhlá smrt a synkopa.

Příznaky primární plicní hypertenze Časté příznaky Únava dušnost cyanóza arytmie hemoptysa bradykardie

1. Symptomy Primární plicní hypertenze je rozdělena do tří fází podle tlaku v plicní tepně a srdečního výdeje: počáteční, pozdní a terminální (obr. 1), počáteční (stádium I): tlak v plicní tepně se postupně zvyšuje, srdeční výdej Normální objem krve, pacienti jsou obvykle asymptomatičtí, při intenzivních činnostech se cítí nepříjemně; pozdě (fáze II): tlak v plicní tepně je stabilní, srdeční výtok zůstává normální, všechny příznaky se mohou objevit, klinický stav je stále stabilní; Fáze III): plicní hypertenze byla méně fixní, srdeční výkon se snížil, symptomy se zhoršily, srdeční dekompenzace a 187 případů primární plicní hypertenze shromážděných americkým multicentrem bylo analyzováno. Obvyklé počáteční příznaky jsou následující: Obtížné dýchání (60%), únava (73%), bolest na hrudi (47%), závratě (41%), otoky (37%), synkopa (36%), palpitace (33%), analyzovali jsme 41 případů, které nelze vysvětlit U pacientů s plicní hypertenzí byl výskyt příznaků 88% dušnosti, 48% bolesti na hrudi, 35% závratě, 15% synkopy, 27,5% hemoptýzy a 7,5% Renault.

(1) Dušnost: Jedná se o nejčastější příznak charakterizovaný prací, který souvisí s faktory, jako je snížený srdeční výdej, nerovnováha poměru plicní ventilace / průtok krve a snížená ventilace za minutu.

(2) Bolest na hrudi: Může se jednat o typickou anginu pectoris, která se často vyskytuje, když se mění práce nebo nálada, v důsledku zvýšené zátěže pravé srdce, zvýšeného zahušťování tkáně myokardu a spotřeby kyslíku v pravé komoře a snížené ischémie myokardu způsobené sníženým přísunem krve do pravé koronární tepny.

(3) synkopa: i před synkopou (vertigo) a synkopou, více než po aktivitě, se může objevit také v klidu, způsobený náhlým poklesem dodávky kyslíku do mozkové tkáně, mohou být vyvolány následující podmínky:

1 plicní cévní vysoký odpor omezuje zvýšení výkonu srdeční činnosti;

2 hypoxická žilní krev je náhle odkloněna do systémového oběhového systému;

3 odpor cirkulace těla náhle klesá;

4 plicní arterioly náhle ochrlyly;

5 velkých embolií náhle zablokovalo plicní tepnu;

6 náhlá arytmie, zejména bradykardie.

(4) Únava: tkáňová hypoxie způsobená sníženým krevním výdejem a sníženou výměnou kyslíku a transportem.

(5) hemoptysis: liší se od plicní žilní hypertenze hemoptysa, plicní hypertenze, hemoptysa většinou od prasknutí plicního kapilárního předního mikroangiomu, hemoptysa je obvykle menší, ale také kvůli masivní hemoptýze.

Příznaky u pacientů s primární plicní hypertenzí jsou nespecifické a objevují se po progresi plicní hypertenze, proto se předpokládá, že před abnormálními změnami v plicní cirkulaci je klinická inkubační doba, což je důležité pro další vyšetření osob s rizikovými faktory pro plicní hypertenzi. Pro včasnou diagnostiku a včasnou léčbu.

2. Fyzikální vyšetření: Příznaky primární plicní hypertenze souvisejí se zvýšeným plicním arteriálním tlakem a dysfunkcí pravé komory. Obvykle je plicní hypertenze nad mírným a fyzikální vyšetření má pozitivní nález. Časté zvýšení dýchací frekvence, tepová frekvence, Malá, časná cyanóza není zřejmá, vzhledem ke snížené poddajnosti pravé komory srdeční hypertrofie, zvýšené pulsaci krční žíly, vyplňování krční žíly při selhání pravého srdce, zdvihací pulsace v dolním levém sternálním okraji, odrážející zvětšení pravé komory, levý mezikontální prostor Vidíte nebo se dotknete systolické pulsace plicní tepny a můžete zavřít plicní chlopně k uzavření vibrací. Tato oblast vyvolává zvukové a systolické tryskové zvuky a tryskové šelesty, druhý zvuk plicní tepny a druhý zvuky srdce různých vzdáleností, tlak plicní tepny Čím vyšší je plicní cévní poddajnost, tím užší dělení. Když selže pravé srdce, dělení je pevné, těžká plicní hypertenze, plicní tepna je zjevně rozšířená a může se objevit časná diastolická refluxní šelest nedostatečnosti plicní chlopně. Také známý jako Graham Steel. Šelest ve čtvrtém mezikontálním prostoru na levé hranici sternal je slyšet a trikuspidální systolický refluxní šelest, zesílený během inhalace, obvykle z pravého srdce Expanze, také nalezený v papilárních svalů a šlach spontánní ruptura, právo dispozičních čtvrtý, třetí zvukových srdce, které odrážejí ventrikulární hypertrofii a dysfunkce pravé komory.

Fyzikální vyšetření je užitečné při stanovení plicní hypertenze, ale není úplně jiné, zda je plicní hypertenze primární nebo sekundární.

Vyšetření primární plicní hypertenze

Zvýšily se periferní červené krvinky, pacienti s anémií a trombocytopenií, hodnota pH v krevních plynech byla normální, PaCO2 sníženo, PaO2 normální nebo snížené.

Plicní funkce a analýza arteriálních krevních plynů: plicní funkce je charakterizována restrikční ventilační dysfunkcí a difúzní dysfunkcí, žádná obstrukce dýchacích cest, časný parciální tlak arteriálního kyslíku může být normální, ale většina pacientů má mírnou až střední hypoxémii způsobenou Příčinou sníženého srdečního výdeje a nerovnováhy ventilace / průtoku krve je s otevřenou foramen ovale spojena těžká hypoxemie a téměř všichni pacienti jsou doprovázeni respirační alkalózou.

1. Rentgenové vyšetření hrudníku je užitečné pro posouzení plicní hypertenze, ale žádné známky nemohou přesně odrážet stupeň plicní hypertenze. Rentgenové příznaky, které se běžně používají k označení plicní hypertenze, jsou:

1 Pravá dolní plicní tepna se rozšíří a normální hodnota Číňanů je menší než 15 mm;

2 Poměr šířky hilum k příčnému průměru hrudníku 1/2 se zvětšuje, to znamená, že poměr vzdálenosti od přední středové linie k okraji plicní tepny a příčnému průměru hrudníku 1/2, normální hodnota je (28,1 ± 4,5)%;

3 Hrudní index hilu se zvýšil, tj. Poměr součtu vzdálenosti mezi hlavní střednicí pravé plicní tepny a hlavní větví pravé plicní tepny k příčnému průměru celého hrudníku, normální hodnota byla (34 ± 4)%;

4 vyčnívající segment plicní tepny, normální hodnota je menší než 3 mm;

5 Expanze hiliálních tepen je v ostrém kontrastu s jemností periferní textury nebo je „zbytková“;

6 pravého atria, rozšíření místnosti;

7 Kardiotorakální poměr se zvyšuje, normální je menší než 0,5. Je třeba zdůraznit, že rentgen hrudníku mírné až střední primární plicní hypertenze lze pozorovat bez abnormalit. U kriticky nemocných pacientů jsou patrné změny a senzitivita diagnózy je vyšší.

2. EKG nemůže přímo odrážet zvýšení tlaku v plicní tepně, může navrhnout pouze správnou síň, zvětšení místnosti nebo hypertrofii, navíc jsou běžné také změny „plicního P“, II, III, aVF a pravého hrudního olova ST-T EKG je neobvyklé.

3. Echokardiografie a Dopplerova ultrasonografie Ultrazvuková diagnostika kardiovaskulárních onemocnění Dnešní echokardiografie nemůže přímo měřit zvýšený tlak plicní tepny, ale některé nepřímé a charakteristické ultrazvukové příznaky způsobené zvýšeným plicním arteriálním tlakem, plicní hypertenzí Rozsudek je docela užitečný a běžné znaky jsou:

(1) Hypertrofie a zvětšení pravé komory: Hypertrofie pravé komory je přímým důsledkem chronického systolického přetížení, které nesouvisí pouze s mírou a načasováním plicní hypertenze, ale také souvisí s regulací individuální hypertrofické odpovědi, volná stěna pravé komory je lehká Stupeň plicní hypertenze byl zesílen, komorová septa je také zesílena, amplituda pohybu je oslabena, nebo ve stejném směru, 78% pacientů s primární plicní hypertenzí má zvětšení pravé komory, normální tloušťka pravé stěny pravé komory ≤ 4 mm, průměr pravé komory Méně než 20 mm.

(2) Rozšíření vnitřního průměru plicní tepny a pokles dilatace: dvourozměrná echokardiografie v M-módu může jasně ukázat dilataci centrální plicní tepny, normální vnitřní průměr hlavní plicní tepny je menší než 25 mm, vnitřní průměr plicní tepny je menší než 18 mm, poddajnost stěny plicní tepny klesá se zvyšujícím se tlakem Také systolická expanze se zmenší.

(3) regurgitace trikuspidální a plicní chlopně: zvětšení srdce a dilatace prstence může způsobit trikuspidální a plicní regurgitaci, Dopplerova echokardiografie změřená rychlost trikuspidální regurgitace a stupeň refluxu a angiografie Mezi nimi existuje dobrá korelace, ale normální lidé mají mírnou trikuspidální regurgitaci od 0 do 44%, a proto by měla být významná mírná trikuspidální regurgitace detekovaná Dopplerovou echokardiografií kombinována s jinými vyšetřeními. Rovnoměrně je incidence plicní regurgitace u normálních lidí asi 13% až 90%. Důležitost detekce mírného refluxu by měla být komplexně měřena. Vrcholová rychlost a časový limit refluxu u plicní hypertenze se zvyšuje a mění se s kolísáním tlaku. Rychlost zpětného toku souvisí s rozdílem diastolického plicního a pravého komorového tlaku.

(4) Abnormalita pohybu plicní chlopně: V rané fázi plicní hypertenze zaznamenala echokardiografie v režimu M echokardiografii změny v pohybu plicní chlopně. Za normálních okolností je v zadním segmentu pozdní diastolické plicní chlopně malá negativní vlna, která se nazývá „a“ náklon a těsnost. Poté, co nastane P vlna elektrokardiogramu, odráží to, že kontrakce pravé síně pravé plicní tepny způsobuje malé zvýšení rozdílu tlaku v pravé komoře a plicní dutině. Když je plicní diastolický tlak mírně zvýšen, lze zabránit vzniku „a“ vlny. Normální amplituda „a“ vlny se zprůměruje. 3 až 5 mm, méně než 2 mm, může mít mírnou plicní hypertenzi. Zmizení vlny „a“ ​​obvykle znamená, že průměrný tlak v plicní tepně je větší než 5,3 kPa (40 mmHg), ale je třeba poznamenat, že vlna „a“ se může znovu objevit, když se zvyšuje pravý komorový koncový diastolický tlak. Zvýšení rychlosti otevření plicní chlopně je dalším tradičním ultrazvukovým příznakem plicní hypertenze, který souvisí s rozdílem rozdílu pravého komorového a plicního tlaku při časné kontrakci, ale nesouvisí s absolutní hodnotou tlaku v plicní tepně. Charakteristickou echokardiografickou plicní hypertenzí v módu je Schéma systolického zářezu nebo „W“ odráží částečné uzavření systolické fáze plicní chlopně s incidencí přibližně 60%, což se někdy projevuje při absenci plicní hypertenze. Může se také objevit.

(5) Společné ukazatele pro kvantitativní měření tlaku v plicní tepně jsou:

1 Trikuspidální regurgitační maximální rychlost má dobrou korelaci s pravým komorovým systolickým tlakem a korelační koeficient je nad 0,9.

2 Správný průtokový trakt pravé komory nebo zrychlení nebo maximální průtok krve hlavní pulmonální tepny je pokročilé a korelační koeficient mezi dobou zrychlení průtoku krve nebo dobou špičky a poměrem doby vystřelení a tlakem plicní tepny je mezi 0,7 a 0,8.

3 echokardiografie v M režimu nebo měření dopplerovského signálu signálu pravého komorového systolického časového intervalu nalezeného u pacientů s plicní hypertenzí s prodlouženou ejekcí, krátkou ejekční periodou, poměr obou se zvýšil, druhý se vztahuje k tlaku v plicní tepně Koeficient je asi 0,7, 80% normálního dětského poměru je> 0,3 a 90%> 0,4 ​​průměrného tlaku v plicní tepně je> ​​3,3 kPa (25 mmHg).

4 Prodlouží se doba pravé ventrikulární isovolumické relaxace (uzavření plicní chlopně do doby otevření trikuspidy) Vztah mezi dobou relaxace a pulmonální systolický tlak je určován hlavně snížením tlaku pravé komory mezi uzavřením plicní chlopně a trikuspidálním otevřením. Ovlivňuje ji však také srdeční frekvence, tlak v síni a diastolický rytmus, takže se více používá k identifikaci normální a mírné plicní hypertenze.

Ačkoli existuje mnoho kvantitativních metod detekce ultrazvukového tlaku v plicní tepně, korelační koeficient je dokonce vyšší než 0,9, ale interpretovatelná proměnná tlaku v plicní tepně je pouze asi 0,6, takže „kvantitativní“ vyšetření lze použít pouze jako referenční. Nicméně echokardiografie a Dopplerova echokardiografie je stále užitečnou neinvazivní metodou pro diagnostiku primární plicní hypertenze.

4. Běžně se používá k vyloučení tromboembolických příčin plicní hypertenze. Plicní skenování často vykazuje plicní nebo lobulární perfuzní defekty, zatímco plicní perfuzní skenování primární plicní hypertenze vykazuje normální nebo difúzní rozptýlení. Bylo hlášeno, že plicní skenování nemůže vysvětlit další identifikaci. Hodnotná je skutečná primární plicní hypertenze (kauzální plicní arteriální choroba) a mnohonásobný němý plicní tromboembolismus při plicní hypertenzi, které jsou často rozptýleny nepravidelnými defekty.

5. Plicní funkce a změny kyselin v krevních plynech: Plicní funkce u pacientů s primární plicní hypertenzí je obecně mírně restriktivní porucha ventilace a difúzní dysfunkce, žádná obstrukce dýchacích cest, časný parciální tlak kyslíku v krvi může být normální, většina pacientů má světlo, Mírná hypoxemie je výsledkem snížení tlaku smíšeného venózního kyslíku způsobeného sníženým srdečním výdejem a nerovnováhou poměru ventilace / perfuze. Těžká hypoxémie může být spojena s otevřeným foramen ovale, téměř u všech pacientů U respirační alkalózy jsou testy plicní funkce necitlivým testem pro diagnostiku primární plicní hypertenze.

6. Plovoucí katétrové vyšetření vedené balónem: Primární hemodynamika plicní hypertenze je definována jako klidový střední tlak v plicní tepně> 25 mmHg nebo cvičení> 30 mmHg, tlak v tlaku v kapilární kapilárně je normální (12-15 mmHg v klidu), kapiláry Stupeň před plicní hypertenze (střední tlak v klidové tepně), mírný: 26 ~ 35 mmHg; střední: 36 ~ 45 mmHg; těžký:> 45 mmHg.

Symptomatická primární plicní hypertenze má obvykle klidový střední plicní arteriální tlak> 45 mmHg. Příznaky časné mírné primární plicní hypertenze jsou malé a existuje jen málo lékařů. V tomto období je obtížné získat hemodynamické údaje. Většina pacientů má proto Hemodynamické charakteristiky jsou těžká plicní hypertenze, průměrný tlak v plicní tepně se obvykle zvyšuje 3krát, asi 8 ± 2,4 kPa (60 ± 18) mmHg, rozsah je 3,7 ~ 16,9 kPa (28 ~ 127 mmHg); tlak v pravé síni je mírný až střední nárůst , 1,2 ± 0,8 kPa (9 ± 6) mmHg, rozmezí 0 ～ 3,9 kPa (0 ～ 29 mmHg); plicní kapilární kompresní tlak je normální; srdeční index je mírně snížen, (2,27 ± 0,9) L / (min.m) Rozsah byl 0,8-7,9 l / (min · m). Hemodynamické údaje 63 případů plicní hypertenze, které nebylo možné v naší nemocnici vysvětlit, byly podobné výše uvedenému. Průměrný průměrný tlak v plicní tepně byl 8,7 ± 0,3 kPa (65,1 ± 2,4) mmHg, průměrná plicní tepna. Systolický krevní tlak byl 13,6 ± 0,4 kPa (102,1 ± 3,3) mmHg, průměrný celkový index plicní rezistence byl (33,2 ± 2,2) U / m; průměrný srdeční index byl 2,29 ± 0,10 l / (min.m), průměrný tlak v pravé síni byl 1,4 ± 0,1 kPa (10,4 ± 0,9) mmHg, všechna data ukazují, že pacient byl léčen příliš pozdě a většina z nich měla závažnou plicní hypertenzi a dysfunkci pravého srdce. Nemůže selhat ovlivnit léčbu a prognózu pacienta.

Hemodynamická analýza zjistila, že závažnost příznaků má málo společného se stupněm plicní hypertenze, což může souviset se zvýšením tlaku v pravé síni a poklesem srdečního výdeje, které oba odrážejí dysfunkci pravé komory a méně než 1 čas na symptomy. Průměrný plicní arteriální tlak mezi staršími a staršími než 3 roky je podobný, což naznačuje, že plicní arteriální tlak se v raném stádiu onemocnění zvýšil na vysokou úroveň. Pouze pacienti s pracovní dyspnoou mají závažnou plicní hypertenzi. Únava a otoky odrážejí správné srdeční selhání. V pozdním stádiu nemoci.

Diagnostika a diagnostika primární plicní hypertenze

Pacienti s primární plicní hypertenzí mají průměrné přežití 4 roky od příznaků a údaje o nemocnici jsou (5,9 ± 0,7) let. Měl by být dostatek času na diagnózu a léčbu, a dokonce i časnou diagnózu a včasnou léčbu. Bohužel je míra chybné diagnózy mimo nemocnici stejně vysoká jako 94%, důvodem může být to, že nemoc není dostačující, protože je vzácná, je často opomíjena v diferenciální diagnostice, navíc nemusí být dostatečně obeznámena s diagnostickou metodou a postupem nemoci, a proto zlepšit primární plicní tepnu Diagnostická úroveň vysokého tlaku, založená především na zlepšení porozumění nemoci, podle diagnostických postupů vylučuje veškerou možnou sekundární plicní hypertenzi pro stanovení diagnózy.

Příznaky a příznaky primární plicní hypertenze jsou nespecifické a mohou naznačovat pouze možnost plicní hypertenze. V kombinaci s rentgenem hrudníku, plicní funkcí a vyšetřením krevního plynu v tepně může v zásadě vyloučit plicní arteriální tlak v důsledku plicního onemocnění. Například chronická obstrukční plicní nemoc, plicní intersticiální fibróza, radionuklidové plicní ventilační / perfuzní skenování a plicní angiografie mohou v zásadě vyloučit velký blok plicního tromboembolismu, echokardiografii a katetrizaci pravého srdce pro sekundární Plicní hypertenze srdečních chorob lze vyloučit. Výše ​​uvedeným vyšetřením je příčina plicní hypertenze stále nejasná, klinicky lze diagnostikovat jako nevysvětlitelnou plicní hypertenzi, zejména včetně plicní arteriální choroby plexu (skutečná primární plicní hypertenze). Plicní tromboembolie a plicní žilní okluze atd., Jejich identifikace, ačkoli plicní perfuze může pomoci, ale jedinou spolehlivou metodou je otevřená plicní biopsie pro patomorfologickou diagnózu.

Primární plicní hypertenze je onemocnění plicní tepny vyvolané plexem. Časné léze mohou být reverzibilní a po léčbě může dojít ke zlepšení. Důležitý je pokročilý progresivní vývoj a obtížná léčba. Proto je pro prognózu velmi důležitá včasná diagnostika a včasná léčba.

Jak je uvedeno výše, chybná diagnóza onemocnění je zcela běžná: Podle údajů naší nemocnice je 35% chybně diagnostikováno jako vrozené srdeční onemocnění, včetně defektu síňového septa, plicní stenózy, patentového ductus arteriosus, trilogie Fallotovy a Abbotsovy malformace. Atd. Misdiagnosed jako získané srdeční onemocnění představovalo 36%, včetně revmatických srdečních chorob, koronárních srdečních chorob, myokarditidy, kardiomyopatie a perikarditidy; misdiagnostikovaných jako 12% onemocnění hrudníku a plic, výše uvedené je vidět, může způsobit zvětšení pravého srdce Velká kardiopulmonální onemocnění se mohou lišit od primární plicní hypertenze.Když se v praxi zlepšuje porozumění primární plicní hypertenze, veškerá sekundární plicní hypertenze je vyloučena podle určitých diagnostických postupů a klinickou diagnózu nelze vysvětlit. Plicní hypertenze také není příliš obtížná.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.