Alveolární proteinóza

Úvod do alveolární proteinózy Alveolární proteinóza (PAP), známá také jako Rosen-Castle-Man-Liebowův syndrom. Alveolární a bronchiální lumeny jsou naplněny PAS barvením pozitivním a proteinová látka bohatá na fosfolipidy z plic je charakterizována skutečností, že se vyskytuje u mladých lidí a lidí středního věku a výskyt mužů je přibližně třikrát vyšší než u žen. Základní znalosti Podíl nemoci: 0,002% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: respirační selhání více plicních infekcí

Příčiny alveolární proteinózy

Příčina:

Příčina není známa a předpokládá se, že souvisí s několika faktory: jako je velké množství prachu vdechování (hliník, oxid křemičitý atd.), Snížená imunitní funkce (zejména kojenci a malé děti), genetické faktory, alkoholismus, mikrobiální infekce atd., A někdy je obtížné infekci potvrdit. Je primární patogenní faktor nebo sekundární k alveolární proteinóze, jako je cytomegalovirus, Pneumocystis carinii, infekce histoplazmózy atd., Bylo zjištěno vysoké ukládání alveolárních proteinů.

Ačkoli spouštěcí faktor je stále nejasný, v zásadě souhlasí s tím, že patogeneze je způsobena poruchou metabolismu lipidů, to znamená, že metabolismus alveolární povrchově aktivní látky je abnormální v důsledku působení vnějších faktorů v těle. Dosud bylo studováno více alveolárních makrofágů. Životaschopnost buněk, experimenty na zvířatech ukazují, že aktivita makrofágů po fagocytóze prachu je významně snížena, a částice makrofágů v lavážové tekutině pacienta mohou snížit normální životaschopnost buněk a životaschopnost alveolárních makrofágů po ošetření bronchoalveolárním výplachem. Může být zvýšena a studie nezjistila žádné zvýšení proteinu produkujícího buňky typu II a žádné abnormality v systémovém metabolismu lipidů, proto se obecně předpokládá, že toto onemocnění je spojeno se sníženou clearanční schopností.

Prevence ukládání alveolárních proteinů

1, aby se zabránilo infekci mykobakteriálními chorobami, zápal plic cysty plic, cytomegalovirus atd.

2, věnujte pozornost cvičení, zlepšit imunitu.

Komplikace alveolární proteinózy Komplikace respirační selhání více plicních infekcí

Může být komplikována plicní infekcí a respiračním selháním.

Příznaky alveolární proteinózy běžné příznaky, únava, bolest na hrudi, purpura, potíže s dýcháním

Klinické projevy PAP jsou většinou nespecifické, většinou se projevují jako progresivní dušnost, kašel, kašel a hlen, sekundární infekce může být doprovázena horečkou a kašlem a hnisavým sputem, kromě významné slabosti, úbytku hmotnosti, ztrátě chuti k jídlu atd. Systémové příznaky, pozdní projevy zřejmé dušnosti a respiračního selhání, příznaky obvykle nejsou zřejmé, příležitostně skvrny a mokré výběry a výslovnost ve sputu, pozdě se mohou objevit purpura a kluby.

Vyšetření alveolární proteinózy

Rentgen hrudníku může být vyjádřen jako rozptýlené uzly, skvrnité stíny nebo velké skvrny.

Fiberoptická bronchoskopická biopsie, patologické vyšetření, ukázala, že alveolární dutina byla naplněna hrubým granulárním materiálem pozitivním na PAS a tekutina alveolární laváže vykazovala velký počet amorfních fragmentů, často asociovaných s PAS-pozitivními makrofágy.

Diagnostika a identifikace alveolární proteinózy

Diagnóza vyžaduje synergické klinické projevy, radiologické příznaky a histopatologii a / nebo cytologii tekutin z výplachu alveolárního výplachu, diagnóza je založena na: 1 klinických projevech aktivity po dušnosti, příležitostném kašlu, progresivních progresivních symptomech, bez infekce A základ krevních chorob: 2 rentgen hrudníku lze vyjádřit jako difuzní uzly, skvrnitý stín nebo velký pevný stín, HRCT viditelné mapy nebo charakteristické změny dlažebního kamene; Zkoumání ukázalo, že alveolární dutina byla naplněna hrubozrnným zrnitým materiálem pozitivním na PAS a v alveolární výplachové tekutině bylo pozorováno velké množství amorfních fragmentů, často doprovázených PAS pozitivními makrofágy.

Plicní alveolární proteinóza je nespecifická a měla by být odlišena od: 1 idiopatické plicní intersticiální fibrózy, 2 alveolárního karcinomu, 3 mililární tuberkulózy, 4 plicních parenchymálních chorob, jako je virová pneumonie, mykoplazmatická pneumonie a chlamydie Zápal plic.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.