Plicní krvácení-nefritický syndrom

Úvod do syndromu plicní hemoragie-nefritidy Plicní hemoragicko-nefritický syndrom, známý také jako anti-základní glomerulonefritida, Goodpasture syndrom nebo Goodpasture disease, může být způsoben virovou infekcí a / nebo inhalací určitých chemických látek. Jedná se o vážné poškození bazální membrány glomerulární a alveolární stěny způsobené protilátkou proti základní membráně, klinickými projevy plicního krvácení, rychlou glomerulonefritidou a pozitivní triádou s protilátkou proti glomerulární bazální membráně (GBM). Většina pacientů postupuje rychle a prognóza je nebezpečná. Základní znalosti Nemocenský poměr: 0,0001% Vnímaví lidé: žádní zvláštní lidé Způsob infekce: neinfekční Komplikace: vysoký krevní tlak, krev ve stolici

Plicní krvácení - příčina syndromu nefritidy

Infekce (30%):

Infekce dýchacích cest a infekce virem chřipky jsou nejčastějšími příčinami tohoto onemocnění: Nedávné studie prokázaly, že pacienti se získanou imunodeficiencí jsou infikováni Pneumocystis Carinii Pneumonia a tělo je náchylné k produkci protilátek proti GBM. Calderon a kol. Hlásili 4 případy. Tři z pacientů infikovaných HIV byli pozitivní na protilátku a3 řetězce kolagenu typu IV (anti-GBM protilátka) typu IV, což naznačuje, že alveolární poškození může u pneumonie Pneumocystis carinii vyvolat plicní hemoragickou nefritidu.

Scleroderma (5%):

Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně charakterizované lokalizovanou nebo difúzní fibrózou kůže a pojivové tkáně, sklerózou a atrofií, jejíž hlavní rysy jsou fibróza nebo ztuhnutí kůže, synovium, kosterní sval, krevní cévy a jícen. Sklerodermie je onemocnění pojivové tkáně charakterizované lokalizovanou nebo difúzní fibrózou kůže a pojivové tkáně, sklerózou a atrofií, jejíž hlavní rysy jsou fibróza kůže, synovium, kosterní sval, krevní cévy a jícen. Nebo ztvrdnout.

Kouření (3%):

Inhalovaný kokain Perez et al uvedl, že u pacienta s dlouhodobým kouřením se po 3 týdnech užívání kokainu vyvinul plicní hemoragicko-nefritický syndrom. Kontakt s parou hydroxyláty benzínu, terpentýn a inhalace různých uhlovodíků.

Patogeneze

Protože některé příčiny způsobují, že tělo produkuje anti-alveolární, glomerulární bazální membránové protilátky, a tak útočí na glomerulus a plíce, alergická reakce typu II a také ukládání imunitních komplexů na alveoly a glomeruli Neexistuje žádné definitivní vysvětlení pro patogenezi aktivace komplementu (alergie typu III).

V roce 1962 Steblay et al. Potvrdili, že poškození glomerulární bazální membrány (GBM) u syndromu plicní hemoragické nefritidy bylo zprostředkováno anti-GBM protilátkami a velké množství výzkumných prací bylo zaměřeno na izolaci a studium složek GBM při hledání protilátek. Odpovídající antigen a molekulární struktura a vlastnosti antigenu V posledních letech byla s rychlým rozvojem molekulární biologie a biochemie potvrzena doména NC1 řetězce a3 (IV) v nově objeveném řetězci a3 (IV) kolagenu IV. Je to vlastní antigen Goodpasture, známý také jako antigen Goodpasture, a poté klonoval gen antigenu Co14A3, který je umístěn v oblasti q35-37 druhého chromozomu.

Nepřímá imunofluorescence a imunoelektronová mikroskopie potvrdily, že Goodpasture antigen se nenachází pouze v GBM, ale také v renální tubulární bazální membráně (TBM), alveolární kapilární bazální membráně (ABM) a dalších tkáňových bazálních membránách (jako je choroid, rohovka, krystal, krevní cévy sítnice). Bazální membrána atd., Ale patogenní Goodpasture antigen je distribuován hlavně v GBM, TBM a ABM. Okultita antigenu způsobuje reverzibilitu expozičního procesu Struktura a3NC1 může být vystavena in vitro 6 mol guanidinhydrochloridu nebo silným kyselým stavem o pH 3. Doména, ale jak je tělesný antigen vystaven a způsobuje poškození imunitní odpovědi GBM, není úplně známo, předpokládá se, že za fyziologických podmínek je antigen Goodpasture skryt v doméně kolagenu IVa3NC1, různých predispozičních faktorů (toxiny, virové infekce, bakteriální infekce, nádory, Imunitní genetické faktory a endotoxin mohou aktivovat proliferaci epiteliálních, endoteliálních a mezangiálních buněk a uvolňovat zánětlivé mediátory (IL-1, RDS, prostaglandiny, neutrální proteázy atd.), GBM atd., Působením buněčných enzymů, kolagenu IV disociace na vysoké úrovni, expozice antigenních determinant Goodpasture, stimulace těla k produkci protilátek, což vede k poškození imunitního systému díky vlasům celého těla Ve vaskulárním endotelu má okno pouze endoteliální vrstva glomerulárních kapilár, takže protilátka může být přímo v kontaktu s antigenem GBM a způsobit onemocnění, zatímco ABM je vystavena pouze určitým vnějším faktorům (jako je infekce, kouření, inhalace benzínu nebo organických rozpouštědel). Po tomto účinku je integrita antigenu bazální membrány vystavena plicím po expozici, což je důvod, proč jsou ledviny nejcitlivější a stupeň postižení je konzistentní s titrem protilátek a stupeň postižení plic je nekonzistentní s titrem protilátek.

Frekvence HLA-DR2 a dalších antigenů u pacientů s tímto onemocněním byla významně zvýšena (až na 89%, normální kontrola byla pouze 32%) a použití analýzy polymorfismu délky DNA restrikčního fragmentu také ukázalo, že choroba a HLA-DR4, HLA-DQp řetězový gen DQWLb a Související s DQW3, což naznačuje, že v této nemoci hrají roli lymfocyty asociované s antigenem HLA třídy II. Některé experimenty zjistily, že pokud jsou testovaným zvířatům podány pouze protilátky anti-GBM, GBM může tvořit liniovou depozici, ale nenastane, současně jsou vstupem pouze nemocná zvířata. Po T buňkách se u testovaných zvířat vyvinula pouze nemoc, která potvrdila, že T buňky hrají důležitou roli v patogenezi tohoto onemocnění. Nedávné studie také zjistily, že určité cytokiny, jako je faktor nekrózy nádorů a IL-1, mohou vývoj této choroby zhoršovat.

Plicní léze vykazovaly plicní plicnost a otoky a na povrchu bylo mnoho krvácejících skvrn. Pod světelným mikroskopem bylo v alveolární dutině mnoho červených krvinek a mnoho makrofágů obsahujících hemosiderin. Alveolární stěna byla ohniskem zhuštěná a fibróza. Alveolární buňky jsou hypertrofovány. Pod elektronovým mikroskopem je alveolární bazální membrána zahuštěna a rozbita. Elektronová hustá látka pod endotelem je skvrna, zatímco endoteliální buňky jsou normální. Imunofluorescence ukazuje, že v kapilární stěně jsou IgG a C3 je kontinuální nebo diskontinuální. Depozice.

Renální léze lze pozorovat v měkkých ledvinách s šedavě bílou barvou, s mnoha malými krvácejícími skvrnami na povrchu. Většina lehkých mikroskopických lézí je charakterizována srpkovitou nefritidou, ale proliferace endoteliálních a mezangiálních buněk není obecně těžká a kapilární fibrinoidní nekróza. Pozdní glomerulární fibróza, infiltrace ledvinových intersticiálních zánětlivých buněk a intersticiální arteritida, tubulární degenerace, atrofie a nekróza, elektronová mikroskopicky viditelná hyperplazie epitelových buněk balónku, tvorba crescentické hyperplazie mezangiální matrice, bazální Roztržení membrány, glomerulární kapilární stěna obvykle není hustý depozit, občas je hustý depozit elektronové husté látky pod endotelem, imunofluorescenční vyšetření ukazuje IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) podél glomerulu Kapilární stěna je lineárně deponována a někteří pacienti jsou pozitivní na protilátku IgG na bazální membráně distálního stočeného tubulu.

Dříve byl tento příznak způsoben hlavně desorpcí protilátky proti bazální membráně (GBM). Imunofluorescence ukázala, že IgG byl uložen podél glomerulární bazální membrány, pouze část tohoto onemocnění může být diagnostikována jako plicní hemoragická nefritida a další část pacienta. Klinika se podobá syndromu plicní hemoragické nefritidy, ale její imunofluorescence ukazuje, že IgG je uložen podél GMB v granulované formě a anti-GBM protilátka je negativní v krvi. Ve skutečnosti je touto částí případu imunitní komplexní nefritida (ICGN) a autoimunitní mechanismus začíná tímto onemocněním. Důležitou roli, projevující se jako ICGN, je depozice imunitních komplexů v odpovídajících částech glomerulu a alveolů. Klinicky se plicní léze objevují před renálními lézemi a renální funkce se rychle zhoršuje, což může být několik týdnů až několika měsíců. Smrt.

Plicní krvácení - prevence syndromu nefritidy

Plicní krvácení - syndrom nefritidy může rychle zabít. Příčinou úmrtí je často plicní krvácení a respirační selhání.V akutní fázi je často nutná tracheální intubace, asistovaná ventilace a hemodialýza. Následná léčba se spoléhá na použití vysokých dávek kortikosteroidů (methylprednisolon denně 7-15 mg / kg, intravenózně rozděleno), imunosupresivního cyklofosfamidu a opakované hemodialýzy k vyloučení anti-glomerulární báze Membránová protilátka. Průběh imunosupresivní terapie se hodně změnil.

Plicní krvácení - komplikace syndromu nefritidy Komplikace, vysoký krevní tlak, krev ve stolici

Převážná většina pacientů má anémii, může dojít k velkému počtu nebo dokonce fatálnímu plicnímu krvácení, může dojít k respiračnímu selhání, v případě nefrotického syndromu se renální dysfunkce rychle rozvíjí, přibližně u 81% případů se objevuje renální selhání, může dojít k hypertenze Splenomegálie jater, zvětšené srdce, abnormální změny pozadí, purpura, krev ve stolici atd.

Plicní krvácení - příznaky syndromu nefritidy časté příznaky dušnost horečka s kašlem, mírně ... plicní hemoragie protein močová krátká hemoptýza

Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, ale většina mladých mužů ve věku mezi 20 a 30 lety, celkový výkon pacienta, pokud není nachlazení, vyšší horečka, často únava, slabost, úbytek hmotnosti atd., Jeho klinické vlastnosti jsou trojice: plíce Krvácení, rychlá glomerulonefritida a pozitivní sérová anti-GBM protilátka.

1, plicní krvácení

Typičtí pacienti nemají horečku, pokud nejsou infikováni. Nejdůležitějším projevem plic je hemoptysa. Asi 49% pacientů má hemoptýzu jako první příznak, od hemoptýzy po masivní hemopatii. Těžká stagnace (zejména kuřáci) je více než hemoptýza a dokonce i udusení. Pacienti s vícenásobnou dušností, kašlem a astmatem, obtížné dýchání, někdy projevy bolesti na hrudi, bicí plic, auskultace může cítit vlhký hlas, míra vychytávání CO v plicích (Kco) je včasná a citlivá indikace změn plicních funkcí v ledvinách Tato hodnota se snižuje u pacientů se stárnutím a plicním edémem a zvyšuje plicní krvácení.

Obecné příznaky plic se mohou objevit několik dní, týdnů nebo let před ledvinami. Plicní krvácení může být lehké nebo těžké nebo vážně ohrožující život. Anémie z nedostatku železa se může objevit při velkém nebo přetrvávajícím krvácení. Jakmile se objeví bolest na hrudi, Pokud by měla být věnována pozornost vyloučení systémového lupus erythematodes, vaskulitidy nebo plicní embolie a dalších lézí, rentgen plic ukazuje difuzní stínový infiltrační stín, rozptyl od hilar po periférii, plicní špička je často jasná, hemoptysis a plicní infiltrace je plicní léze Funkce.

2, onemocnění ledvin

Klinické projevy renálních lézí jsou různorodé: Pacienti s mírným glomerulárním poškozením, analýzou moči a renální funkcí mohou být normální. Hlavními klinickými projevy jsou opakovaná hemoptýza. Renální biopsie může stále vykazovat typické imunologické vlastnosti lineárního ukládání bazálních protilátek proti bazální membráně. Typičtí pacienti s renální dysfunkcí se vyvíjejí rychleji, s oligurií nebo bez moči, sérová koncentrace kreatininu se zvyšuje den co den, dosahuje úrovně urémie během 3 až 4 dnů; žádná oligurie, poškození ledvin je často rychlý vývoj, sérová koncentrace kreatininu Roste každý týden a během několika měsíců se vyvíjí na urémii. Většina pacientů se vyznačuje progresivní poruchou funkce ledvin. Podle statistik se u 81% pacientů vyvine selhání ledvin během 1 roku a krevní tlak je normální nebo mírně zvýšený. Analýza moči ukázala hematurii a proteinurii, často s odlitky z červených krvinek, a malý počet pacientů měl velké množství proteinurie a nefrotického syndromu.

3, speciální výkon

(1) Syndrom plicní hemoragie a nefritidy se transformuje na glomerulární onemocnění jiných patologických typů: Starší a kol. Uvedli, že jeden pacient měl typické patologické projevy a klinické projevy plicních ledvin, funkce ledvin zůstala dobrá a byly přítomny protilátky proti GBM v séru a tkáni. Pozitivní, významná anémie z nedostatku železa, anémie zlepšená po imunosupresivní terapii, sérová anti-GBM protilátka zmizela, nefrotický syndrom se objevil o 9 měsíců později, renální biopsie vykázala membranózní nefropatii bez intrarenální depozice anti-GBM protilátky.

(2) Jiné patologické typy glomerulárního onemocnění k plicnímu hemoragickému-nefritickému syndromu: Thitiarchakul hlásil případ idiopatické membránové nefropatie, akutního zhoršení renálních funkcí v průběhu onemocnění, doprovázeného hemoptýzou, závažnou hypertenzí a sérovou anti-GBM. Protilátka byla pozitivní a vyšetření renální tkáně ukázalo typické anti-GBM imunopatologické projevy. Použití vysokých dávek hormonů, CTX a výměna plazmy byly neúčinné.

(3) Syndrom plicního krvácení - nefritida je omezen na jednu plic nebo ledvinu: Patron a kol. Uvedli 1 případ jednoduchého plicního hemoragicko-nefrititického syndromu, Perez a kol. Uvedli 1 případ plicní hemoragické a nefritické syndromy vyvolané kokainem, pouze typická ledvina Změna, alveolární bazální membrána bez usazování typu IgG a C3, jiná vazebná protilátka proti bazální membráně na choroid, oči, uši, může dokonce způsobit odpovídající výkon, jako je krvácení do fundusu a exsudace, incidence může být až 11%, Může to být způsobeno rychlým rozvojem vysokého krevního tlaku.

Syndrom plicní hemoragie-nefritidy

1, vyšetření moči: mikroskopická hematurie, obsazení červených krvinek, obsazení granulí, leukocytóza, většinou mírný protein v moči, malé množství proteinurie.

2, vyšetření sputa: mikroskopii sputa lze pozorovat u makrofágů obsahujících hemosiderin a krvavého sputa.

3, krevní test: Pokud je intrapulmonální krvácení závažné nebo dlouhodobé, mohou se vyskytnout závažnější malé buňky, hypochromní anémie, hřebenový test je negativní, polovina pacientů s bílými krvinkami více než 10 × 109 / L.

4, biochemie krve : časný BUN, Scr, Ccr normální, ale s progresí onemocnění a BUN a Scr progresivní nárůst, Ccr postupné snižování, závažné snížení renálních funkcí GFR <5 ml / min.

5. Vyšetření specifičnosti : V rané fázi onemocnění byla k měření cirkulující protilátky proti základní membráně v krvi použita metoda nepřímé imunofluorescence a radioimunoanalýza. Sérová anti-GBM protilátka byla většinou pozitivní a citlivost metody nepřímé imunofluorescence byla 80%. Citlivost testu je vyšší než 95% a specificita obou je až 99%. Je možné měřit anti-NC1 protilátku imunoblottingem a ELISA a specificky diagnostikovat plicní hemoragicko-nefritický syndrom.

6, zobrazovací vyšetření: rentgen plic ukazuje difuzní bodový infiltrační stín, rozptyl z hilum do periferie, hrudník je často jasný, plicní infiltrace je rysem plicních lézí, rentgenové změny plic brzy a podobné plicnímu edému Hemoptysis může být absorbován v krátkodobém horizontu po zastavení.

7, elektronová mikroskopie:

(1) typickými plicními lézememi jsou alveolární krvácení, depozice hemosiderinu a fibróza, elektronová mikroskopie prokázala degeneraci kapilární bazální membrány alveolární stěny, frakturu a fokální hyperplázii, viditelné depozity elektronů, imunofluorescence ukázaly IgG a C Lineární depozice.

(2) typické renální léze, první, difúzní glomerulární poškození, ledviny často vzrostly a velké množství crescentní tvorby, půlměsíční tělo je periferní typ (extravaskulární proliferativní nefritida), může být spojeno s kapilární nekrózou, GBM má depozici IgG a druhou je závažná glomerulární atrofie s difúzní glomerulární fibrózou a intersticiální fibrózou. Elektronová mikroskopie ukazuje degeneraci glomerulární bazální membrány, smršťování nebo difúzní zahušťování.

8. Světelná mikroskopie : viditelná ložisková nebo difuzní nekróza, usazování glomerulární anti-glomerulární bazální membránové protilátky, proliferace epitelových buněk tvořená půlměsícem představovala více než 50%.

9. Imunofluorescence : viditelná podél endoteliálních depozit glomerulární bazální membrány (hlavně IgG, IgA, IgM, C3 a fibrinogen), pokud je sediment drsnými částicemi, jsou to plíce způsobené jinými chorobami , renální syndrom.

Diagnostika a diagnostika plicního hemoragicko-nefritického syndromu

Diagnóza

1. Klíčem k diagnostice syndromu plicní hemoragické nefritidy je zjistit, zda má tělo autologní imunitní proces s anti-GBM-alveolární bazální membránou a existuje charakteristická výkonnost tohoto procesu.

(1) Sérová anti-GBM protilátka je pozitivní.

(2) IgG byl uložen v alveolárních a renálních bazálních membránách.

2, diagnóza typického pacienta plně splňuje následující triády

(1) Plicní krvácení, alveolární bazální membrána IgG je lineárně deponována.

(2) Rychlý progresivní nefritický syndrom, velké množství crescentní tvorby ledvin (extravaskulární proliferativní nefritida), může být spojeno s kapilární nekrózou a GBM má depozici IgG.

(3) Sérová anti-GBM protilátka je pozitivní.

3, diagnostika plicního krvácení - syndrom nefritidy

(1) Někteří pacienti mají mírné projevy plic a / nebo ledvin, nebo nejsou synchronizovány dva orgány, a někdy se autoimunitní proces proti suterénu vyskytuje pouze v jakémkoli orgánu v plicích nebo ledvinách.

(2) Anti-GBM nefritida se někdy mění s jinými typy glomerulárních onemocnění (zejména membránová nefropatie) (viz klinické projevy).

(3) Autoimunitní dysfunkce občas produkuje nespecifické bazální membránové protilátky a může způsobit poškození orgánů jiné než plíce a ledviny.

(4) V některých případech, pokud je autoimunita vysoce aktivní, může dojít k velkému ukládání anti-GBM protilátky a přechodná sérová anti-GBM protilátka může být negativní. Byl hlášen jeden pacient s typickým plicním hemoragickým a nefritickým syndromem. Současně, s poškozením plic, je sérová anti-GBM protilátka negativní, je přesvědčen, že to může být způsobeno velkým množstvím protilátky v cílových orgánech během vysoké aktivity.

(5) Syndrom plicní hemoragie a nefritidy a vaskulitida souběžně Rydel a kol. Uvedli případ 18letého mužského plicního hemoragického nefrititického syndromu, refrakterní epilepsie se objevila během výměny plazmy a cytotoxických léčiv, MRI ukázala Mnoho infarktů Lacunar, cerebrospinální biopsie vykazovala vaskulitidu, ale sérová ANCA byla i nadále negativní, po podání vysokých dávek kortikosteroidů a cytotoxických léčiv lze pro symptomatickou kontrolu použít antiepileptika, Kalluri et al. 1 pacient s nodulární plicní infiltrací a akutním selháním ledvin, c-ANCA pozitivní, vyšetření ledvinové tkáně ukázalo srpkovitou a nekrotizující nefritidu, IgG a C3 v glomerulární liniové depozici, sérum s vysokým titrem anti-GBM - IgG.

Diferenciální diagnostika

1. Plicní a renální syndrom: onemocnění, která mohou kromě plicního hemoragického-nefrititického syndromu způsobovat plicní a renální syndrom, jako je systémová vaskulitida související s ANCA, SLE a nefritida způsobená infekcí, navíc trombóza renálních žil V důsledku plicní embolie může dojít ke kongestivnímu srdečnímu selhání způsobenému konečným selháním ledvin, hemoptysa, Ent a kol. Hlášeny 2 případy dětí, depozice imunitního komplexu také způsobily plicní krvácení a glomerulonefritidu, Hernandez ohlásil případ speciálních vlasů Akutní glomerulonefritida se vyskytuje u pacientů s idiopatickou bronchiolitidou Obliterans a histologické vyšetření velkého množství IgA depozit probíhá v plicích i ledvinách.

U imunitního komplexního nefritidu mají glomerulární kapiláry granulární depozity: Elektronová mikroskopie ukazuje elektronové husté látky, sérové ​​anti-GBM protilátky jsou negativní a cirkulující imunitní komplexy mohou být pozitivní, což není obtížné odlišit od plicního hemoragického-nefritického syndromu.

2, lupusová nefritida: tento pacient s akutní nefritidou, akutním selháním ledvin s příznaky plicního krvácení, snadno zaměnitelný se syndromem plicní hemoragické nefritidy, ale toto onemocnění je častější u mladých žen, obvykle má kůži, klouby atd. Systémové poškození více systémů může pomoci diagnostikovat sérové ​​imunologické vyšetření.

3, malá vaskulitidní nefritida: taková onemocnění mohou mít plicní krvácení a přibližné plicní krvácení - syndrom nefritidy, ale onemocnění je častější u starších lidí ve věku 50 až 70 let, s únavou, nízkou horečkou, úbytkem na váze a dalšími systémovými příznaky, krev Anti-neutrofilní ytoplasmatické antigeny (ANCA) jsou pozitivní a Wegenerova granulomatóza může být intersticiální zánět a oba mohou existovat současně.

V mnoha vaskulitidách existují dva typy malé vaskulitidy, Wegenerova granulomatóza a mikroskopická vaskulitida. Cílovými antigeny těchto dvou malých vaskulitid jsou proteináza 3 a Myeloperoxidáza. Protilátky (c-ANCA a p-ANCA) jsou originální sinové antigeny, které způsobují poškození malých cév a mají důležitou diagnostickou hodnotu pro malou vaskulitidu. U Wegenerovy granulomatózy a mikroskopické vaskulitidy jsou nejčastěji postiženy horní a dolní dýchací cesty a ledviny, Wegenerova granulace. Morfologické změny otoku jsou různé a ulcerační změny hlavně u orofaryngu, paranazálního sinu, průdušnice atd. A granulomatózní změny jsou volitelné, takže histologické vyšetření, zejména malá biopsie Když nemůžeme snadno vyloučit diagnózu Wegenerovy granulomatózy, Wegenerovy granulomatózy a mikroskopické vaskulitidy lze charakterizovat jako fokální segmentální nekrotickou glomerulonefritidu v ledvinách, často doprovázenou tvorbou srpku měsíce, glomerulární Imunoprecipitace je vzácná.

4, akutní nefritida s levým srdečním selháním: toto onemocnění může mít krevní stázi a dušnost, podobné plicnímu hemoragickému-nefritickému syndromu, ale toto onemocnění je častější u dospívajících pacientů, více historie streptokokové infekce, často v důsledku těžké hypertenze, voda Lze identifikovat edém a edém sodíku, městnavé srdeční selhání, renální biopsii.

5, rychlá progresivní nefritida: imunitní patogeneze s rychlým nástupem nefritidy (srpková nefritida) kromě anti-GBM nefritidy, imunitní komplexní nefritida a buněčná imunitní vaskulitida mohou také způsobit typickou srpkovou nefritidu a akutní selhání ledvin .

6. Idiopatická plicní hemosideróza: hemoptýza tohoto onemocnění, hemosiderinové buňky ve sputu a rentgenové nálezy plic jsou velmi podobné jako plicní hemoragická nefritida, ale onemocnění se většinou vyskytuje ve věku 16 let. Následující adolescenti postupují pomalu, prognóza je dobrá a biopsie plic a ledvin může pomoci identifikovat.

Materiál na této stránce je určen pro obecné informační účely a není určen k tomu, aby představoval lékařskou radu, pravděpodobnou diagnózu nebo doporučenou léčbu.