Interstitiell njurskada

Inledning Interstitiell förlust av njur på grund av olika fysiologiska sjukdomar. Ett av symtomen och tecknen på hypokalemi nefropati när njurens interstitiell är nedsatt. Hypokalmicnephropathy är en kronisk interstitiell nefrit eller njursjukdom orsakad av ihållande hypokalemi, även känd som kaliumförlorande nefropati. Manifestationen av hypokalemia nefropati orsakas främst av tubulär dysfunktion, främst på grund av minskad dysfunktion, manifesterad som polydipsi, polydipsia, nocturia, nattlig urininkontinens, njurhypotoni och dåligt svar på vasopressin. Det finns en liten mängd proteinuria och gjutas i urinen. Tidig kaliumförlust kan orsaka metabolisk alkalos. Efter njurens interstitiella skador inträffar metabolisk acidos på grund av dysfunktion i renal tubular försurning. Sjukdomen är lätt att kompliceras av pyelonefrit, de kliniska manifestationerna av urinvägsinfektion och kronisk njurinsufficiens uppstår gradvis när sjukdomen utvecklas. Förutom symptomen på nefropati inkluderar patientens systemiska manifestationer huvudsakligen hypokalemisymtom, såsom muskelsvaghet i lemmarna, mjuk förlamning av tarmen, försvagade senreflexer och arytmi. Interstitiell njurskada, diabetes insipidus och nedsatt njurkoncentrationsfunktion i det sena stadiet av kronisk nefrit kan orsaka polyuri, det vill säga mängden urin överstiger 2500 ml.

Orsak till sjukdom

Sjukdomen orsakas av kronisk hypokalemi, orsaken till hypokalemi beror främst på otillräckligt kaliumintag, överdriven förlust (matsmältningsförlust och urinförlust), olika diuretika och steroider. Hormonapplikation, kroniska njursjukdomar såsom renal tubular acidosis, Bartter syndrom, Liddle syndrom, reninsekretorisk tumör, Cushings syndrom och hydroxylasbristsjukdomar. Vanlig klinisk hypokalemi är:

1. Icke-nefrotisk hypokalemi Kaliumutsöndringen i njurarna har inte ökat, och ökningen av kaliumintaget av celler av olika orsaker är också en av de vanligaste orsakerna till hypokalemi. Hypokalemi orsakad av ökat kaliumintag i cellerna är mestadels tillfällig, och i de flesta fall behövs ingen speciell behandling. Hypokalermisk periodisk förlamning är en sällsynt autosomal dominerande ärftlig sjukdom där patienter plötsligt kan utveckla hypokalemisk muskelsvaghet och kalium i blodet är ofta mindre än 3 mmol / L. Orsaken till sjukdomen förstås inte helt och acetazolamid kan effektivt förbättra muskelsvaghet. Vissa patienter med hypertyreoidism kan också ha kliniska manifestationer av periodisk förlamning, och kalium i blodet kan också tillfälligt reduceras. Emellertid kanske orsaken inte är exakt densamma, acetazolamid är inte effektiv, och ß-blockerare kan förbättra symtomen på muskelsvaghet avsevärt. Dessutom är kaliumbrist eller kaliumförlust i tarmen på grund av akut och kronisk diarré också den främsta orsaken till icke-nefrogen hypokalemi.

2. Ökad urinutsöndring av kalium orsakad av olika orsaker till njurhypokalemi är den viktigaste orsaken till hypokalemi, gemensamt benämnd njurhypokalemi. Förutom prestanda för hypokalemi åtföljs patienter ofta av metabolisk acidos eller metabolisk alkalos. Blodtrycket är oftast normalt vid hypokalemi med metabolisk acidos, och patienter med hypokalemi med metabolisk alkalos är mestadels hypertensiva.

(1) hypokalemi åtföljd av acidos: eftersom hypokalemia kan kompensera för koncentrationen av plasma-natriumbikarbonat, har de flesta patienter en tendens att orsaka alkaliförgiftning. Omvänt, om patienter med hypokalemi åtföljs av metabolisk syra Förgiftning är en stor hjälp för diagnos. Eftersom hypokalemi med acidos endast ses vid renal tubular acidosis, inklusive proximala invecklade tubuli och distal convolutic acidosis och diabetisk ketoacidos. Diabetisk ketoacidos Den osmotiska diuretiska effekten orsakad av hyperglykemi och utsläpp av ett stort antal negativt laddade ketonkroppar från urinen främjar utsläpp av kalium i urinen, åtföljt av en betydande minskning av kroppens totala kaliuminnehåll. Men i det tidiga stadiet av acidos, på grund av omfördelningen av intracellulärt och extracellulärt kalium, är hypokalemi kanske inte uppenbar. Om kalium inte behandlas med insulin och alkaliska läkemedel kan det orsaka allvarlig eller till och med dödlig hypokalemi.

(2) hypokalemi och normalt blod-pH eller metabolisk alkalos:

1 Primär aldosteronism, aldosteronnivåer i serum ökade, så att natriumjonerna in i de distala veckade rören ökade markant på grund av natrium-kaliumbyte urinutskillnad av kalium ökade. Förutom förhöjda nivåer av aldosteron och hypokalemi i blodet har patienter också kliniska manifestationer av hypertoni och metabolisk alkalos, medan reninaktiviteten i plasma mestadels minskas. Eftersom hypokalemi kan återkalla hämning av utsöndring av aldosteron från binjurebarken ökar inte serum aldosteronnivåerna hos patienter med svår hypokalemi i enlighet därmed. Hos patienter med högt blodtryck orsakade av normala eller andra orsaker bör aldosteron i serum efter intravenös saltlösning eller hydrokortison vara lägre än 110,96 nmol / L (4ng / dl), medan aldosteronnivån i serum inte hämmas, vilket är användbart för sjukdomen. diagnos. Adrenala tumörer har högre nivåer av aldosteron i blod och lägre kaliumnivåer, som måste behandlas kirurgiskt. Adrenal hyperplasi kan testas med spironolakton (Antisophthora) för anti-aldosteronbehandling. De flesta patienter med hypokalemi och hypertoni kan korrigeras. Koncentrationen av 18-hydroxi och 18-oxykortison i urinen hos vissa patienter med hyperaldosteronism ökas och dexametasonundertryckningstestet är positivt, vilket är en sällsynt autosomal dominerande ärftlig sjukdom. Dessa patienter som tar tiaziddiuretika kan orsaka extremt svår hypokalemi, medan de tar lågdos dexametason (0,75 mg) effektivt kan korrigera hypokalemi och sänka aldosteron i blodet.

2 sekundär aldosteronism: sjukdomen är ofta associerad med renal vaskulär sjukdom, såsom njurartärstenos, renal vaskulit, etc., kliniskt kan också manifesteras som hypokale alkalos och högt blodtryck. Det bör dock noteras att inte all sekundär aldosteronism har hypokalemi. Renal vaskulär epiteliom (Robertson-Kihara syndrom) är en sällsynt glomerulär para-ballonganordning som får aldosteron att öka på grund av dess utsöndrade renin. Det kännetecknas också kliniskt av hypokalemi och hypertoni. Lateral renal venös reninaktivitet ökades signifikant. Vissa extra-renala maligna tumörer kan också ha en ökning av aldosteron, men serumnivåerna ökas huvudsakligen av inaktiva reninnivåer.

3 medfødt mineralocorticoid-syndrom: på grund av den låga aktiviteten av medfødt 11p-hydroxysteroldehydrogenas (11β-OHSD), vilket orsakar omvandlingen av kortisol i njuren till inaktiv hydroxykortisol, vilket resulterar i en stor mängd kortisol Mineralokortikoidreceptorn binder och aktiverar den, utövar en mineralokortikoidliknande effekt och visar kliniskt en ökning av aldosteron. Läkemedel såsom lakrits, bomullsfröfenol och natriumkarbenoxat hämmar också 11p-OHSD, vilket resulterar i de kliniska manifestationerna av ökad mineralokortikoid. Det har rapporterats om mineralokorticinosteroider i litteraturen på grund av intag av mat eller läkemedel som innehåller lakrits.

4 Liddle syndrom: en familjär sjukdom. Kliniskt finns det främst hypokalemi, hypertoni och alkalos. Det inneboende patofysiologiska särdraget är en signifikant ökning av reabsorptionen av det distala renala tubulnatriumet, vilket resulterar i en kapacitetsutvidgning som ytterligare hämmar produktionen av renin och aldosteron. Därför sänker sjukdomen blod aldosteronnivån. Natriumretention är orsaken till högt blodtryck, och ökad natriumreabsorption resulterar i ökad kaliumutsöndring vilket resulterar i hypokalemi och alkalos. Patientens erytrocytmembran natriumjonutflödesstörning är också en av egenskaperna hos denna sjukdom. Kaliumsparande diuretika såsom triamteren och amilorid kan användas för behandling av denna sjukdom, tvärtom är spironolakton (anti-Shutong) inte effektivt för denna sjukdom och bör inte användas.

5 Cushings syndrom: Cirka 30% av Cushings syndromspatienter kan ha hypokalemi, särskilt hos patienter med Cushings syndrom sekundärt till ektopisk kortikosteroidutsöndring, är förekomsten av hypokalemi högre. Eftersom glukokortikoider binder till mineralocorticoidreceptorn, producerar de också mineralokortikoidliknande effekter som ökar kaliumutsöndring i njurarna. Nyligen har det visat sig i djurförsök att glukokortikoider kan öka den glomerulära filtreringshastigheten och öka mängden vätska som strömmar genom njurrören, vilket är den främsta orsaken till ökad urinutsöndring av kalium.

6 hypoklorine syndrom: hypokloremia är också en av orsakerna till hypokalemia och metabolisk alkalos, patienter utan högt blodtryck. Hypokloremi förekommer ofta vid ofta kräkning eller en stor förlust av kloridjoner på grund av mag-tarmens dekomprimering. Dessutom är långvarig användning av stora doser av tiazid eller slingdiuretika också en viktig orsak till hypokloremi.

7Bartter-syndrom: Intrinsic är en sällsynt ärftlig sjukdom, 80% av patienterna är under 15 år, och de flesta patienter åtföljs av tillväxthämning. Människor över 50 år är extremt sällsynta. Det patologiska kännetecknet för denna sjukdom är spridningen av para-ballonganordningen. Patienter kan ha hög renin och hyperaldosteronism, så hypokalemi är också ett kliniskt framträdande symptom. Eftersom produktionen av prostaglandiner och kininer också ökar avsevärt, är patienten resistent mot effekterna av angiotensin II och noradrenalin, så patienten har ingen hypertoni. Studier har funnit att hypokalemiaen av denna sjukdom inte helt orsakas av ökad aldosteron. På grund av begränsningen av natriumintaget, genom att ta spironolakton (aspartat), kan ammoniak lutastatin eller skärning av binjurarna effektivt effektivt minska patienter med aldosteronism. Utsöndring av kalium i urin, men dessa metoder kan inte korrigera hypokalemi av Bartter syndrom. Omvänt kan prostaglandinhämmare som indometacin (indometacin) korrigera alla metaboliska störningar och avvikelser i denna sjukdom, vilket antyder att produktion av prostaglandin kan vara den viktigaste orsaken till denna sjukdom. Förutom prostaglandin-hämmare, bör behandlingen av denna sjukdom också vara aktuell kaliumtillskott. För de som har mer kaliumutskillnad i urin måste de ge kaliumsparande diuretika, bland vilka Amiloride är mest effektivt.

8 Magnesiumbrist: Magnesiumbrist kan också orsaka hypokalemi orsakad av ökad urinutsöndring av kalium. Anledningen är inte klar. Hos vissa patienter kan utsöndring av kalium i urin minskas efter att ha tillfört en tillräcklig mängd magnesium. De kliniska manifestationerna av hypomagnesemia liknar hypokalcemi.De huvudsakliga manifestationerna är symtom på neuromuskulär stress, såsom muskeltremor, irritabilitet, fotofobi och psykos. I svåra fall kan kramper och kramper uppstå.

9 diuretika: tiazider, acetazolamid, kvicksilverdiuretika och diuretika som furosemid och etansyra kan öka produktionen av kalium i urinen och leda till hypokalemi. Det främsta skälet är att dessa läkemedel hämmar reabsorptionen av natrium och vatten i renal tubuli, natrium och vatten som når de distala krökta rören ökas avsevärt, och Na + -K + utbytet ökas för att öka urinutsöndringen av kalium. Dessutom kan dessa diuretika (utom acetazolamid) också orsaka metabolisk alkalos, vilket ytterligare ökar utsöndringen av kalium i urinen. Förutom diuretika finns det många andra läkemedel som orsakar hypokalemi, och mekanismerna som orsakar hypokalemi är inte exakt desamma.

Kontroll

Relaterad inspektion

Urin rutinmässigt renal angiografi serum α1 mikroglobulin (α1-MG)

Om den kliniska orsaken till betydande kaliumförlust och den typiska kliniska och laboratorieprestanda för renal tubular involvering, kan diagnosen av denna sjukdom övervägas.

Laboratorieinspektion:

1. Urinundersökning: synligt urinprotein och gjutet, se fler vita blodkroppar när de är infekterade. Urintestningsutspädningstestet visade att koncentrationsfunktionen minskade, urinspecifik vikt minskade (fenolröd och aminopurinsyras utsöndringsgrad minskade) och urinpragaglandin E ökade.

2. Blodundersökning: BUN och Scr i det tidiga stadiet av sjukdomen kan vara normala, och serumkreatinin- och ureakvävenivåer ökar när njursvikt uppstår när sjukdomen utvecklas. Den karakteristiska förändringen är en minskning av serumkalium och en ökning av renin och aldosteron.

Andra hjälpinspektioner:

Den patologiska förändringen av denna sjukdom är tubulointerstitiell nefrit med progressivt njursvikt. Närvaron av vakuoler i den proximala krökta tubulan är ett patologiskt drag hos ärftlig eller förvärvad hypokalemi nefropati, det vill säga det finns många vakuoler i de renala tubulära epitelcellerna, särskilt i de proximala tubulärlesionerna, och vakuolerna innehåller inte fett eller glykogen. Glomeruli- och njurblodkärlen är i allmänhet ofarliga. Långvarig hypokalemi orsakar tubulointerstitiell fibros, som bildar ärr och njuratrofi. Patofysiologiska förändringar är en mängd nedsatt njurfunktion, åtföljd av kaliumförlust, som kännetecknas av vasopressinresistent urinkoncentrationsdysfunktion, ökad ammoniakproduktion och minskad glomerulär filtreringshastighet. I människokroppen förändras den karakteristiska strukturen associerad med kaliumförlust till vakuolisering av det rörformiga epitelet på grund av poolutvidgning av cellens endoplasmatiska retikulum. Denna skada är huvudsakligen begränsad till de proximala tubuli, som endast har fokala förändringar. Regelbundna njurbiopsi- och bildundersökningar visar ovanstående karakteristiska förändringar.

Differensdiagnos

Var uppmärksam på differentieringen av kronisk interstitiell nefrit som orsakas av andra orsaker. Såsom kronisk pyelonefrit, hyperkalcemi och nefrit.

Kronisk pyelonefritis är en kronisk inflammatorisk lesion orsakad av bakteriell infektion i njurarna, huvudsakligen invaderar njurens interstitiella och njurbäcken, renal bäckenvävnad. När inflammationen fortsätter eller återkommer, skadas det interstitiella njurbäckenet i njurarna och njurbenet och ärr bildas och njurarna försvåras och inte fungerar. Vanligtvis kan patienten bara ha ryggvärk och / eller låg feber, men det finns inga uppenbara urinvärk, urinfrekvens och brådssymptom. De viktigaste manifestationerna är ökad nattvikt och en liten mängd vita blodkroppar och protein i urinen. Patienter som har haft långvariga eller återkommande urinvägsinfektioner kan utveckla uremi i ett avancerat skede.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.