Nefrotiskt syndrom

Inledning "Nefrotiskt syndrom" (NS) som kallas njursyndrom, orsakas av olika orsaker, med ökad glomerulär källarmembranpermeabilitet och minskad glomerulär filtreringshastighet och andra glomerulära lesioner. Huvudgruppen av syndrom. Kliniskt har fyra huvudsakliga egenskaper: 1 stor mängd proteinuri, mer än 3,5 g / d, kan ha lipidurin, 2 hypoalbuminemi, serumalbumin mindre än 30 g / L; 3 hyperlipidemi; 4 ödem. De två första är väsentliga tillstånd, och en stor mängd proteinuri är det mest grundläggande inslaget i sjukdomen. Vid svår hypoalbuminemi minskar mängden urinproteinutsöndring ofta, vilket kanske inte uppfyller ovanstående kriterier, och uppmärksamhet bör uppmärksammas vid diagnos.

Orsak till sjukdom

Etiologisk klassificering

(a) primärt nefrotiskt syndrom

Enligt den inhemska kliniska klassificeringen: akut glomerulonefrit, snabb glomerulonefrit, kronisk nefrit (vanlig typ, hypertoni, typ av nefrotiskt syndrom, akut uppkomst av kronisk nefrit), glomerulär nefropati. Alla ovanstående typer kan förekomma i form av nefrotiskt syndrom. Patologiskt uppdelat: minimal skada, fokal glomerulär skleros, membrantyp. Membranproliferativ typ, semilunar typ, mesangial proliferationstyp. Enligt diskussionen av den andra nationella konferensen om nefrologi delades det primära nefrotiska syndromet upp i typ I och typ II.Den förra hade ingen ihållande hypertoni och de röda blodkropparna i urin var <10 / högkraftsfält utan ihållande njurskada. Selektiv proteinuria, proteinet i urinen är mestadels albumin, känsligt för hormonbehandling och har en god prognos; det senare har ofta hypertoni, hematuri, njurinsufficiens, proteinuria är icke-selektiv proteinuria och urin FDP och C3 är positiva och glukokortikoidbehandling är delvis effektiv. Oavsett om det är klinisk klassificering eller patologisk klassificering, kan varje typ omvandlas till varandra. Till exempel kan akut nefrit utvecklas till kronisk nefrit. Kronisk nefrit kan utvecklas till nefrotiskt syndrom, typ av hypertoni, typ I nefrotiskt syndrom kan utvecklas till Typ II nefrotiskt syndrom, även patologiska typer kan omvandlas till en annan patologisk typ.

(B) sekundärt nefrotiskt syndrom

Nefrotiskt syndrom sekundärt till systemiska sjukdomar, orsakerna är stora och komplexa och sammanfattas enligt följande:

1. Infektionssjukdomar: virala infektioner såsom hepatit B-virusassocierad nefrit, kusma med nefrit, Coxsackie-virus och megavirusinfektion kan påverka njurarna. Bakterieinfektioner såsom streptokocker, stafylokocker, pneumokocker och salmonella. Protozoala infektioner såsom Plasmodium är vanligare vid tre dagars malaria, schistosomiasis, filariasis och liknande.

2. Autoimmunsjukdom: är en grupp bindvävssjukdomar, de vanligaste är systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, nodular polyarteritis, Sjogren's syndrom, sklerodermi, autoimmun kapillär vaskulit, reumatoid Artrit, allergisk lila, herpesdermatit.

3. Allergisk: som ormbitar, bi-sticks, pollen, serum. Vacciner och allergier mot olika läkemedel.

4. Metaboliska sjukdomar: till exempel diabetisk nefropati, amyloidos, giktnjur, gulsot och vätskeödem.

5. Nefrotoxisk substansskada: skador orsakade av kvicksilver, guld, bly, arsenik etc.

6. Tumörer: såsom Hodgkins sjukdom, lymfom, multipelt myelom, kronisk lymfocytisk leukemi, koloncancer, lungcancer, bröstcancer. Magcancer, etc.

7. Andra: graviditetsinducerat hypertensionssyndrom, njurartärstenos, njuraretrombos, refluxsjukdom, avstötning av njurtransplantation, hjärtsvikt och constrictive perikardit.

(3) Medfödda och ärftliga sjukdomar

Såsom ärftlig nefrit (även känd som lport-syndrom) medfödd glomerulär källarmembran ultratin nefrit.

maskinbearbetning

Skadorna på det glomerulära filtreringsmembranet (endotelceller, källarmembran, epitelceller och sprickmembran, kollektivt benämnt filtreringsmembran) är den patologiska grunden för nefrotiskt syndrom. Den exakta orsaken till skador på filtreringsmembranet är oklar. Det har föreslagits att nefrotiskt syndrom orsakat av patogen mikrobiell infektion kan vara förknippat med immundysfunktion. Bakterium och dess metaboliter kommer in i människokroppen som en hapten för att bilda ett komplett antigen med in vivo-proteinet, vilket orsakar en antigen-antikroppsreaktion, bildar ett immunkomplex avsatt på det glomerulära filtreringsmembranet, förtjockar filtreringsmembranet och ökar sprickan. Ökad permeabilitet, proteinläckage, men hur den cellulära immuna humorala immuniteten förändras i förekomsten av sjukdom, hur man kan kombinera med njurvävnad är fortfarande oklart, och de allra flesta kliniska nefrotiska syndrom orsakas av icke-smittsamma faktorer, hur orsakar dessa patienter filtrering? Membranskador har inte varit kända hittills. Förutom de anatomiska skadorna på det glomerulära filtreringsmembranet är förstörelsen av laddningsbarriärfunktionen och produktionen av proteinuri också viktiga skäl. Under normala förhållanden är varje lager av membranet negativt laddat, och när den glomerulära sjukdomen reduceras reduceras eller förloras den negativa laddningen, vilket gör att det negativt laddade proteinet läcker ut.

På grund av förlusten av en stor mängd proteinuri reduceras det totala plasmaproteinet, särskilt albumin är mer uttalad, det kolloidala osmotiska trycket minskas och patienter har ofta svår ödem. Minskad renal dränering och natriumutladdning är också en av orsakerna till ödem.

Ökat kolesterol, fosfolipider och triglycerider vid nefrotiskt syndrom. Hyperlipidemi är omvänt förknippad med plasmaalbumin. Vid hypoproteinemi ökar albuminsyntesen i levern och lipoproteinsyntesen ökar också, så hyperlipidemi finns i allmänhet. Dessutom är lipidsvikt också en av orsakerna till hyperlipidemi.

Kontroll

Relaterad inspektion

Perifert protein urin (BJP) Serum Kreatinin (Cr, Crea) Serum Globulin (G, GL0) Renal MRI Kontroll Protein Index (SPI)

Laboratorieinspektion:

1. Urinrutin: enkel njursjukdom, urinprotein 24 timmar kvantitativt mer än 0,1 g / kg, ibland en liten mängd röda blodkroppar. Utöver olika grader av proteinuri kan nefritisk nefropati också ses under mikroskopet eller grov hematuri.

2. Biokemisk analys i blodet: manifesterades som hypoproteinemi (serumalbumin <30 g / L, spädbarn <25 g / l), albumin och globulinförhållande inverterat, serumproteinelektrofores visade ökat globulin; blodkolesterol ökade signifikant (barn > 5,7 mmol / L, spädbarn> 5,1 mmol / L).

3. Bestämning av njurfunktion: Tillfällig mild azotemi kan förekomma under oliguri, och njurfunktionen är enkel i enkel nefropati. Om det finns en annan grad av njurinsufficiens finns en ökning av serumkreatinin och ureakväve, vilket antyder nefritisk nefropati.

4. Serumkomplementbestämning: Det är bra att skilja mellan enkel nefropati och nefritisk nefropati. Den förstnämnda har normalt serumkomplement, medan den senare ofta har olika grader av hypokomplementemi och C3.

5. Elektrofores i serum och urinprotein: genom att påvisa urin-IgG-komponent för att återspegla selektiviteten hos urinprotein och samtidigt identifiera pseudomassproteinuria och lättkedjeproteinuria. Om förhållandet mellan gammaglobulin och albumin i urin är mindre än 0,1, För selektiv proteinuria (uppmanad till enkel nefropati) är mer än 0,5 icke-selektiv proteinuria (uppmanad till nefritisk nefropati).

6. Serumimmunologisk undersökning: detektion av anti-nukleära antikroppar, anti-dubbelsträngade DNA-antikroppar, anti-Sm-antikroppar, anti-RNP-antikroppar, anti-histon antikroppar, hepatit B-virusmarkörer och reumatoidfaktorer, cirkulerande immunkomplex, etc., för att skilja de primära Sexuellt och sekundärt nefrotiskt syndrom.

7. Upptäckt av blodkoagulering och fibrinolysrelaterade proteiner: såsom fibrinogen och faktorer V, VII, VIII och X, antitrombin III, urinfibrinnedbrytningsprodukter (FDP), etc. kan återspegla kroppens koagulationsstatus Ge en grund för att ta antikoagulantbehandling.

8. Urin enzymmätning: Bestämning av lysozym, N-acetyl-p-glukosaminidas (NAG), etc., hjälper till att bestämma om det finns njurrörs-interstitiell skada.

Andra hjälpinspektioner:

1. B-ultraljudsundersökning: utesluter medfödda missbildningar i njurarna.

2. Perkutan njurbiopsi: För patienter med dålig diagnos av nefritisk nefropati eller glukokortikoidbehandling, bör njurbiopsi omedelbart utföras för att ytterligare definiera den patologiska typen för att vägleda formuleringen av behandlingsplanen.

Differensdiagnos

Diagnosen ska skilja sig från följande symtom:

1. Diffus njursjukdom: Diffus njursjukdom är en manifestation av njurskador orsakade av olika njursjukdomar.

2. Njurischemi: Njurischemi är en av orsakerna till akut njursvikt. Hyperosmoticitet leder till renal ischemi och hypoxi. Eftersom det allmänna kontrastmedlet är hyperosmotiskt är koncentrationen 1400-1800 mOsm / L och dess jodinnehåll är så hög som 37%. När det hypertoniska kontrastmedlet når njurarna kan det vara Orsakar renal vasokonstriktion, minskat renal blodflöde, vilket leder till renal ischemi.

3. Renalt interstitiellt ödem: Njurinterstitiellt hänvisar till bindväv, nerver, blodkärl och lymfkärl i njurarna, fördelat mellan nefronen och uppsamlingsröret. Överdriven kroppsvätskor ackumuleras i det mellanliggande utrymmet eller kroppshåligheten som kallas ödem. Interstitiellt ödem i njuret hänvisar till ansamling av överdriven kroppsvätskor i interstitium i njurarna.

4. Nedsatt njurfunktion: Den främsta orsaken till njurfunktion efter njurarna är hinder i urinvägarna och återflöde i urinen.

Akut njursvikt (ARF) kan delas upp i pre-renal, post-renal och renal. Sjukdomen och skadorna i själva njuren kallas njurfunktion. Prerenalt njursvikt orsakas ofta av minskat blodtryck och njurhypoperfusion på grund av hjärtsvikt eller andra orsaker. De huvudsakliga orsakerna till njurfel efter posten är hinder i urinvägarna och återflöde i urinen.

Prerenal och post-renal, om de diagnostiseras tidigt, kan vändas. Vissa njurorsaker till akut glomerulär vaskulär och tubulointerstitiell nefropati, såsom malign hypertoni, glomerulonefrit, vaskulit, bakteriella infektioner, läkemedelsreaktioner och metaboliska störningar (såsom hyperkalcemi, hyperurikemi) Blödning) kan också behandlas.

diagnos:

Diagnosen av nefrotiskt syndrom är baserad på de kliniska manifestationerna av massiv proteinuri, hypoproteinemi, hyperlipidemi och högt ödem. Ytterligare diagnos av typ I och typ II bör noteras vid diagnos av primärt nefrotiskt syndrom. Vid diagnos av sekundärt nefrotiskt syndrom bör den primära sjukdomen diagnostiseras ytterligare. Endast när den primära sjukdomen diagnostiseras kan behandlingen vara effektiv, såsom diagnos och behandling av diabetes, diagnos och behandling av hepatit, diagnos och behandling av tumör och diagnos av parasitiska sjukdomar. Behandling etc. Laboratorietester, utöver undersökningen av nefrotiskt syndrom, bör baseras på olika orsaker till selektiva laboratorietester, såsom blodsocker, urinsockerundersökning, parasitundersökning, urinsyraundersökning, lupus erythematosusundersökning, etc., för att Uppkomsten diagnostiseras. Primär och sekundär diagnos av typ I och typ II måste särskiljas med njurbiopsi.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.