Symptom >> Intern medicin >> Hematologi

Hemolytisk gulsot

Introduktion
patogen
Undersöka
Diagnos

Introduktion

Inledning Hemolytisk gulsot: Varje sjukdom som orsakar hemolys kan ge hemolytisk gulsot. Hemolytisk gulsot. Huvudsakligen på grund av de inneboende defekterna av röda blodkroppar själva eller skadorna på röda blodkroppar av exogena faktorer, vilket orsakar en hel del skador på röda blodkroppar, frigör en stor mängd hemoglobin, vilket resulterar i ökat icke-lipid bilirubininnehåll i plasma och gulsot som överskrider bearbetningskapaciteten för leverceller. . Livslängden för mänskliga röda blodkroppar är i allmänhet 120 dagar. Hemoglobinet frisatt efter döden av röda blodkroppar sönderdelas för att producera indirekt bilirubin (I-Bil), som omvandlas till direkt bilirubin (D-Bil) av levern, släpps ut i gallvägen tillsammans med gallan och slutligen släpps genom avföringen. Summan av indirekt bilirubin och direkt bilirubin är total bilirubin (T-Bil). Eventuella hinder i någon av ovan nämnda länkar kan orsaka gulsot. Om de röda blodkropparna förstörs för mycket är det indirekta bilirubinet som produceras för mycket, och levern kan inte helt omvandla det till direkt bilirubin, och hemolytisk gulsot kan uppstå. När mjältefunktionen är hyperaktiv förstörs dessutom de röda blodkropparna. På grund av förstörelsen av ett stort antal röda blodkroppar bildas en stor mängd obundet bilirubin, vilket överstiger levercells upptag, bindning och utsöndringsförmåga, och å andra sidan saknar anemi på grund av hemolytisk aktivitet. De toxiska effekterna av destruktionsprodukter av syre och röda blodkroppar försvagar metabolismfunktionen hos hepatocyter på bilirubin och kvarhållningen av obundet bilirubin i blodet, som överskrider normala nivåer och orsakar gulsot.

patogen

Orsak till sjukdom

Etiologi, patogenes och egenskaper hos hemolytisk gulsot:

1) Etiologi och förekomstmekanism: Hemolytisk gulsot kan uppstå vid varje sjukdom som orsakar massiv förstörelse av röda blodkroppar och orsakar hemolys:

1 medfödd hemolytisk anemi;

2 förvärvade hemolytisk anemi.

När ett stort antal röda blodkroppar förstörs, produceras en överdriven mängd obundet bilirubin, som långt överskrider gränsen för hepatocytupptag, bindning och utsöndring. Samtidigt kan hypoxi orsakad av hemolytisk anemi, giftiga ämnen som frigörs av förstörelse av röda blodkroppar försvaga gallret i levercellerna. Funktionen av erytromycinmetabolismen gör att okonjugerat bilirubin förblir i blodet och orsakar gulsot.

2) Egenskaper hos hemolytisk gulsot:

1 sklera är vanligare med mild gulfärgning, feber vid akuta attacker, ryggsmärta, hudslemhinna ofta blek;

2 hud utan klåda;

3 har en mjälte;

4 har en stark prestanda av benmärgshyperplasi;

5 serum totalt bilirubin ökade, vanligtvis inte mer än 85μmol / L, främst ökad icke-integrerad bilirubin;

6 Urinvägar i gallvägen ökade utan bilirubin, hemoglobinuri i akut attack, sojasåsfärg, urinhemosiderin ökade under kronisk hemolys och utsöndring av gallvägen ökade på 24 timmar;

7 När de ärftliga sfäroidcellerna ökar, ökar erytrocytens bräcklighet, och ömheten minskar under talassemi.

Undersöka

Kontroll

Relaterad inspektion

Erytrocytserum totalt bilirubin indirekt bilirubin genom hudpunktering kolangiografi neonatal hemolys screening kolangiografi

diagnos

Diagnosen hemolytisk gulsot beror huvudsakligen på följande laboratorietester:

1 Innehållet i jejunal och urobilinogen ökade;

2 serumbilirubin ökade, Vandens test visade en indirekt reaktion;

3 ökade retikulocyter i blodet;

4 järninnehåll i serum ökade;

5 hyperplasi av benmärgsröd system. Se avsnittet hemolytisk anemi för mer information.

skyltar

1 sklera är vanligare med mild gulfärgning, feber vid akuta attacker, ryggsmärta, hudslemhinna ofta blek;

2 hud utan klåda;

3 har en mjälte;

4 har en stark prestanda av benmärgshyperplasi;

5 serum totalt bilirubin ökade, vanligtvis inte mer än 85μmol / L, främst indirekt bilirubin ökat;

6 Urinvägar i gallvägen ökade utan bilirubin, hemoglobinuri i akut attack, sojasåsfärg, urinhemosiderin ökade under kronisk hemolys och utsöndring av gallvägen ökade på 24 timmar;

7 När de ärftliga sfäroidcellerna ökar, ökar erytrocytens bräcklighet, och ömheten minskar under talassemi.

Diagnos

Differensdiagnos

Först levergulsot

Diagnos och identifiering av gulsot i lever, förutom sjukdomshistoria och klinisk undersökning, förlitar sig ofta på experimentell undersökning. Leverbiopsi har viktig hjälp vid differentiell diagnos av vissa svåra fall, men den bör kontrolleras strikt och genomföras noggrant.

(1) Viral hepatit av Huang Zeng-typ

Sedan sekelskiftet har viral hepatit ansetts vara endast typ A och typ B. Eftersom arten av hepatit B-virus klargjordes efter 1965 föreslogs icke-A, icke-B-hepatit 1974 även efter transfusion och tarmöverföring. 1977 upptäcktes hepatit D-virus (faktor) 1979 för hepatit A-virus. In vitro-kulturen var framgångsrik. På den internationella konferensen som hölls i Tokyo 1989, enligt nuvarande forskningsresultat, patogenet av icke-A, icke-B-hepatit efter transfusion fick namnet hepatit C-virus, och patogenen av icke-A, icke-B-hepatit som överfördes i tarmen fick namnet 戊. Hepatitvirus. För närvarande bör viral hepatit inkludera minst A, B, C, D, E typ A, B, C, D, E)

1. Akut gul viral hepatit

Det är gulsot från några dagar till en vecka. De mest framträdande symtomen är trötthet och aptitlöshet. Illamående, leversmärta eller obehag, med eller utan feber. Vissa fall diagnostiseras huvudsakligen som gastrointestinal dyspepsi på grund av dyspepsi och diarré; vissa visar främst symtom i övre luftvägarna, ofta feldiagnostiserade som akut övre luftvägsinfektion; några få fall kan diagnostiseras som feber och flera ledvärk Reumatisk feber. Den kliniska diagnosen av gulsot i ett tidigt skede är svårt, men vid denna tidpunkt ökar serumaminotransferasaktiviteten ofta signifikant. Efter uppkomsten av gulsot, lindras symtomen. Vid denna tidpunkt är huvudtecknen gulsot, hepatomegali eller hepatosplenomegaly, och mjälten är smärtsam. Leverområdet har ofta sputumsmärta, och det finns ingen uppenbar hepatomegali. Leverfunktionstest hjärnblåsor, grumlighet, zinkgrumhet är mestadels positivt, urin urinvägs biliär utsläpp ökade med bilirubin positiv, användbart för diagnos. Astragalus är vanligtvis 2-4 veckor, ibland längre.

2, svår viral hepatit

(1) Akut svår hepatit (burst hepatit)

Denna typ är sällsynt. Vid akut hepatit är gulsot snabbt progressivt, eller (och) kroppstemperaturen fortsätter att stiga, sjukdomen bör övervägas först. Andra tecken på aura är ihållande kräkningar, psykotiska symtom och leverlukt. Psykiatriska symtom uppvisar huvudsakligen irritabilitet eller tvetydighet eller personlighetsförändring, pterygium under dynamik, fånga kläder, slöhet eller slöhet. I vissa fall kan diagnos förekomma och djup koma (hepatisk svag EEG ofta) Att visa onormala vågformer är till hjälp för tidig diagnos. Fysisk undersökning finner ofta djup gulfärgning, levergrumlighet och krympning, hud- och membranblödning. Betydligt minskad urinvolym, proteinuria och kast. Leverfunktionstester indikerar svår lever Skada Om patienten inte behandlas tidigt dör patienten ofta inom en kort tidsperiod.Den patologiska manifestationen är akut levernekros.

(2) Subakut svår hepatit (

Subakut levernekros är långsammare än fulminant hepatit. Astragalus membranaceus fördjupas successivt, bilirubin i serum är ofta> 17umol / L, protrombintiden förlängs och kolinesterasaktiviteten minskas signifikant. Och det saknas energi. Matsjukdomar, illamående och kräkningar, fysisk nedgång, feber, hepatomegaly (eller krympning) och ömhet. Gradvis uppträder jejunal och ascites gradvis, och hepatorenal syndrom kan uppstå i allvarliga fall och till och med i koma. Vissa patienter kan återhämta sig efter aktiv behandling eller utvecklas till cirros. Om infektionen eller leversvikt är allvarlig under sjukdomen är prognosen farligare.

(3) Kronisk svår hepatit

Denna typ är subakut levernekros av kronisk hepatit. De kliniska manifestationerna är som subakut allvarlig hepatit, men det finns avvikelser i historien, tecken och tester av kronisk hepatit eller skrotning efter hepatit.

3. Viral hepatit av kronisk gulsot

Den huvudsakliga grunden för kronisk gulsot hepatit:

1 Sjukdomsförloppet varar i mer än ett halvt år;

2 De viktigaste symtomen är trötthet, aptitlöshet, postprandial fullhet, fet irritabilitet, illamående och kräkningar, gulsot kan vara valfritt, och ofta mild och fluktuerande, ihållande leverförstoring och ökad hårdhet, åtföljd av ömhet Med sputumsmärta är diagnosen splenomegali av stor betydelse. Hos patienter med akut hepatit drar inte milten tillbaka under återhämtningsperioden, vilket innebär att sjukdomsförloppet är förlängt eller till kronisk utveckling; 3 onormalt leverfunktionstest, desto känsligare test är urinbilirubintestet. Bestämning av serumaminotransferasaktivitet och serumflock och turbiditetsreaktion. Ökningen av serumelektrofores av gammaglobulin är ett tecken på kronisk hepatit. Akut hepatit A utvecklas inte kronisk, medan akut hepatit B och icke-A, icke-B hepatit har en kronisk tendens. Om den utvecklas till skrumplever krymper levern och hårdheten ökar, mjälten förstoras, serumalbuminet fortsätter att minska och gammaglobulinet fortsätter att öka.

(B) Infektiös mononukleos av typen Huang Heng

Sjukdomen är associerad med gulsot cirka 5% -7%. Astragalus är i allmänhet mild. 1% säng visade feber, hepatosplenomegali och brist på aptit. Onormala leverfunktionstest, atypiska lymfocyter i kött och blod, ganska lik akut gulsot-typ viral hepatit. Infektiös mononukleos är ofta epidemi, faryngit är mer uppenbar, ofta finns det uppenbara lymfkörtlar (särskilt livmoderhalscancer lymfkörtlar, gastrointestinala symtom är milda och det finns typiska förändringar i blodcellsmorfologi och heterofil agglutineringseffekt Priset ökar. Vid akut viral hepatit är det absoluta värdet av heterotypa lymfocyter i blodtyp i allmänhet mindre än 900 per kubik millimeter, vilket varar bara några dagar (långsamt efter feberperioden L; vid infektiös mononukleos, atypiska lymfocyter) Det absoluta värdet är vanligtvis mer än 1000 per kubik millimeter och varar ofta i mer än två veckor.

Sjukdomen drabbar främst spädbarn och små barn, och det rapporteras också vuxenfall i den inhemska litteraturen. Patogenen är Cytomegalov-irus, som kan infektera fostret genom morkakan genom asymptomatiska gravida kvinnor med viral infektion.Den nyfödda föds med brist på energi, kikhårliknande hosta, hepatosplenomegaly, matsmältningsstörning, tillväxt inom en månad efter födseln. Stagnerande, gulsot kan också uppstå. Spädbarn och små barn uppvisar mestadels interstitiell lunginflammation eller jättecellhepatit. Hjärnskador kan också uppstå. Vuxna kan uppvisa symtom som liknar smittsam mononukleos och blod, men negativ heterofil agglutination. Leverfunktionstest aminotransferasaktivitet i serum ökade, vissa fall av turbiditetsreaktion avvikande. Ofta förekommer efter att ha förlorat mycket färskt blod. Diagnosen bör baseras på ett speciellt bindningstest för serumkomplement, cytomegalovirus isoleras från urin (eller saliv), vilket är särskilt diagnostiskt.

(4) Leptospiros

Diagnosen av denna sjukdom måste baseras på: 1 epidemiologisk historia, sjukdomen är huvudsakligen infekterad genom kontakt med infekterat vatten, vanligare under säsongen för risskörd på landsbygden; 2 plötslig feber, konjunktival hyperemi, tarmmuskelvärk, blödningstendens, gulsot, lymfadenopati Och kliniska manifestationer såsom lever- och njurfunktion; 3 tidig odling av djur och djurvaccination kan uppnå positiva resultat, serumagglutinationsupplösningstest och komplementfixeringstest kan vara positiva 1 vecka efter starten. Uppkomsten av svår hepatit är inte lika snabb som leptospiros, ofta med symtom som toxiska jejunum och ascites, och ingen bollkonjunktival hyperemi och tarmirritationer, inga onormala röntgenmärken i lungorna och tidig njurskada är inte uppenbart. Differentialdiagnosen för speciella patogener och serologiska test är mer betydelsefull.

(5) Gula värden orsakade av andra akuta systemiska infektioner

Vissa akuta systemiska infektioner som lobar lunginflammation återgår till värme. Malaria, tyfus, tyfusfeber, vågig feber, akut militär tuberkulos, etc., kan kompliceras av gulsot. Astragalus är vanligtvis mild på grund av leverparenkymskada eller hemolys eller båda. Akut överförda sjukdomar komplicerade av gulsot, de flesta lesioner är belägna på höger sida, särskilt i den nedre högra loben.

(6) Primär akut gravid fet lever

Sjukdomen är sällsynt i klinisk praxis Orsaken är okänd. Oavsett om det är sekundärt till endokrina eller näringsstörningar förblir obestämd. Det är en allvarlig komplikation av obstetrik och ofta diagnostiseras som fulminant hepatit. Kliniskt skiljs följande egenskaper från fulminant hepatit:

1 vanligare första trimestern inom den 36: e till 40: e veckan;

2 har olika grader av graviditetsödem, proteinuri eller högt blodtryck;

3 illamående, kräkningar utan incitament, följt av svår blödningstendens, såsom tandkött, hud, vaginal blödning, morfinlikt uppkast eller uppkastande blod;

4 serum direkt bilirubinkvantifiering 171 umol / L%),

Och bilirubin i urinen är negativ;

5 flocculent reaktion i serum är negativ;

3 koma, gulsotdjup, progressiv reduktion av levern är i allmänhet inte lika svår som fulminant hepatit.

Akut njurinsufficiens uppstår tidigare än;

1 Ultraljuds- eller CT-undersökning avslöjade typiska tecken på fet lever. Det är inte svårt att identifiera de två i histopatologisk undersökning. I litteraturen rapporteras att ett stort antal intravenösa tetracykliner (cirka 1,5 g / d) hos gravida kvinnor också kan ha en akut fet lever som liknar graviditet. De två kan jämföras med läkemedelsbehandlingens historia och ovanstående egenskaper.

(7) Giftig leverskada

Vissa läkemedel eller förgiftningar har hepatotoxiska effekter, vilket kan orsaka steatos i lever och central nekros i lever lobuler.De kliniska manifestationerna är hepatomegali, gul kolonisering och leverskada.

1. Följande läkemedel har rapporterats orsaka liknande viral hepatit, såsom Xin Kefen, isoniazid och Fushun, PAS. Halotan. Metyldopa och bisfenol kallas för att skydda tallen. Alkali-aminer, sulfonamider. Den allmänna terapeutiska dosen av klortetracyklin, novobiocin, fenobarbital, tioxim, etc. / men antibiotika har få biverkningar såvida inte patienten har allergier.

2, bomullsfrön, Xanthium, en del virulenshastighet innehåller celltydligt giftigt, efter att ha tagit det kan orsaka allvarlig leverskada och gulsot, och till och med leverkoma.

3. De viktigaste kemiska ämnena som kan orsaka kemiskt giftig hepatit är följande:

1 metaller, metalloider och deras föreningar såsom bly. Kvicksilver, mangan, arsenik, gul fosfor, krom, antimon, nyckel, tvekan osv .;

2 organiska föreningar: amino- och nitroföreningar av bensen, fenoler, bensin, koldisulfid, metan, metylklorid, formaldehyd, etanol, te, koltetraklorid. Tetrakloretylen, etc.

3 bekämpningsmedel: organisk fosfor, organiskt klor, organiskt kvicksilver, etc.

Akut kemisk toxicitet hepatit har följande kliniska egenskaper.

1 Inkubationsperioden är kort, den snabbaste är 2-3d, såsom gul fosfor, den längre är cirka en vecka, såsom DDT, M kolsulfid, p-kloritroanilinförgiftning;

2 har ofta gulsot och hepatomegali, men ofta ingen uppenbar feber, mjälten är inte svullen;

3 serumaminotransferas och bilirubin ökade; 4 har en betydande historia av toxisk kontakt.

Läkemedel som orsakar obstruktiv gulsot i levern diskuteras nedan i detta kapitel.

(8) Akut alkoholhepatit

Det finns många rapporter om utländsk litteratur om denna sjukdom. Människor som har druckit hård alkohol i många år har nyligen haft alkoholism, och denna sjukdom måste beaktas när följande tillstånd uppstår:

1 ny aptitminskning, svaghet, viktminskning, illamående och kräkningar, gulsot och buksmärta;

2 hepatomegaly och ömhet, ibland splenomegaly, åtföljd av oförklarlig feber;

3 serumbilirubin ökade, serumalbumin minskade och globulin ökade, serumflockulosreaktion, serumaminotransferas ökade, många fall har alkaliskt fosfatas i serum och förhöjd blodsocker, anemi, leukocytos och mononukleärt Ökade celler; 4 leverbiopsi avslöjade speciella inflammatoriska lesioner.

(9) Kardiogen Huang Zeng

Orsakerna till kardiogen gulsot är komplicerade, och den viktigaste orsakas av trängsel i leverceller och hepatocythypoxi, vilket leder till dålig funktion av hepatocyter för att behandla bilirubin. Mild gulsot kan ses vid högre hjärtsvikt orsakad av olika orsaker, särskilt när det åtföljs av relativ eller organisk tricuspid uppblåsning. Vid fall av återkommande hjärtsvikt ökar förekomsten av kardiogen gulsot, men serum total bilirubin överstiger vanligtvis inte 51 umol / L (3 mg / L), ibland kan ett djupgult värde uppstå, vid denna tidpunkt patienten Den kan presentera grön gulsot som liknar gallhinder. Utskillnad av urir bilirubin ökar ofta hos patienter, och ibland kan mild bilirubinuri uppstå. Retentionen av natriumsulfonat ökas ofta och serumflockning och grumlingstester är mestadels normal, med några positiva. Det fanns ingen signifikant ökning av serumtransaminasaktivitet i enkel leverstockning.

(10) Cirros i levern

Alla typer av cirros kan kompliceras av gulsot.

(11) Hypertyreos

Hypertyreos kan kompliceras av fet lever och hepatocytnekros och gulsot, men detta är sällsynt och förekommer i tyngre fall. Denna typ av gulsot skiljer sig inte lätt från samtidig akut viral hepatit. Om patienten inte har haft någon exponering för hepatit, har inga förgulningssymtom, ingen uppenbar aptitlöshet, illamående, uppblåsthet och andra symtom på matsmältningsstörningar. Gulsot kommer troligtvis härrörande från hypertyreos. Om det inte finns någon hög serumaminotransferasaktivitet är det mer stödjande för diagnosen av denna typ av gulsot.

För det andra obstruktiv gulsot

Obstruktiv gulsot beror på intrahepatiska kapillärgallkanaler. Orsakas av mekanisk hindring av levergallkanalen eller vanliga gallgångarna. Klåda i hudcancer och bradykardi är vanliga symtom. Hepatomegaly är ett vanligt tecken. Mekanisk hinder utan samtidig infektion orsakar inte splenomegali. Den tidiga gula scutellaria är guldgul, senare gulgrön, sen grönbrun och till och med nära svart (svart gulsot, som gallblåsan som berör svullet, vilket antyder att hindringen är i den vanliga gallgången, tumörens ursprung är mer och stenens ursprung Väldigt få diagnoser av obstruktiv gulhet och identifiering av obstruktiv gulsot i och utanför levern visas i laboratorie- och enhetsundersökningen.

(1) Intrahepatisk obstruktiv gul sjukdom

Det intrahepatiska obstruktiva gula värdet manifesteras mestadels i intrahepatiskt kolestatiskt syndrom. Klinisk och patologisk har ett unikt innehåll, sjukdomsförloppet kan delas upp i akut och kronisk, den kliniska är vanligare i akut typ, några akuta fall kan utvecklas kronisk och till och med utvecklas till primär gallvägscirrhos. Intrahepatisk kolestatiskt syndrom har följande kliniska och patologiska egenskaper: 1 har en historia av nära kontakt med hepatitpatienter eller någon historik med läkemedelsbehandling, gulsot är mer akut, klåda i huden, mörk urin. Lätt färgpall, hepatomegali och andra tecken; 2 biokemisk undersökning i blodet i linje med egenskaperna hos obstruktiv gulsot, vilket tyder på tecken på leverparenkymskada eller ingen leverparenkymskada; 3 de viktigaste förändringarna i leverbiopsi är kapillär gallgången och gallgången i gallgången Bildas med en gallblåsan och levernparenkym är mild.

I. Lever kolestatisk

(1) Kapillärinflammatorisk viral hepatit: Denna typ av hepatit är en sällsynt typ av viral hepatit, även känd som viral hepatit av kolestasstyp. Huvudsakliga kliniska funktioner:

1 Uppkomsten är mer brådskande, gulsot fördjupas gradvis, huden är kliande och djupet hos gulsot är inte i proportion till svårighetsgraden av symtomen;

2 undersökning visade att gulsot och hepatomegaly, eller båda splenomegaly;

3 biokemisk undersökning i blodet är helt i överensstämmelse med obstruktiv gulsot, de flesta av flockulensreaktionen i serum förändrades inte signifikant, men ofta ökade måttlig serumjärn och aminotransferasaktivitet i serum, vilket tyder på att leverns parenkymskada är lättare. Leverbiopsi visade intrahepatisk kolestatisk, kapillär gallvägstrombos, ofta åtföljd av mild lever-parenkymal inflammation;

4 Efter diagnosen binjurekortikosteroider reduceras gulsot i de flesta fall betydligt på kort sikt, vilket är till hjälp för diagnosen av denna sjukdom, men bakteriell infektion måste uteslutas innan detta test kan göras. Vissa tycker att det inte är lämpligt att göra detta test före sjukdomen tredje veckan. Eftersom det kan störa kroppens försvarsfunktion är gulsot lätt att återuppträda efter att ha stoppat läkemedlet, eller så kan det bli kroniskt. Om gulsot inte är uppenbart kan det inte utesluta viral hepatit.

5 måste uteslutas från andra orsaker till intrahepatisk extrahepatisk obstruktiv gulsot, särskilt läkemedel. Kapillärinflammatorisk inflammatorisk hepatit, prognosen är i allmänhet bra, sjukdomsförloppet är inte mer än 3-6 månader, några få kan förlängas mer än år och några få fall kan utvecklas till sekundär gallcirrhos.

(2) läkemedelsinducerad gulsot: Många läkemedel kan orsaka akut intrahepatiskt kolestatiskt syndrom, som kan delas in i två kategorier:

a, akut intrahepatiskt kolestatiskt syndrom med inflammatoriskt svar: denna typ av gulsot är vanligast med klorpromazin. Det finns också nya. Chlorosulfonium marsvin, tioxin-tuggningsförening, tamoxifen, sulfonamider, kloranilavfall, aminosalicylsyra, erawromycinpropionat, yaw, etc., men förekomsten är mycket låg, i allmänhet för läkemedelsanvändarna 1% eller mindre. Patogenesen anses vara kroppens allergiska reaktion mot läkemedel, med följande kliniska egenskaper:

1 Förekomsten av gulsot har inget att göra med dosstorleken, förekommer vanligtvis inom 1 till 4 veckor efter behandlingen;

2 kliniska ofta åtföljda av feber, utslag och eosinofili;

3 Astragalus varar i flera veckor till flera dagar, men efter re-medicinering kommer gulsot snart att utfärdas;

4 patologiska biopsier visade intrahepatisk kolestatisk, kapillär gallvägstrombos, eosinofil infiltration runt portalområdet, minimala förändringar i leverparenkym, främst hepatocytballongliknande förändringar, glykogenförsvinnande, ackumulering av gallpigment. Utländsk litteratur rapporterar att denna typ kan utvecklas kroniskt och utvecklas till primär gallvägscirrhos.

b, akut intrahepatisk kolestatiskt syndrom utan inflammatorisk reaktion: denna typ av gulsot kan hittas vid användning av metyltestosteron och orala preventivmedel och andra läkemedel, vars struktur innehåller 17a-hydroxyl, för närvarande tros att patogenesen beror på denna klass Läkemedlet påverkar utsöndringen av hepatocyter på bilirubin och natriumsulfat, särskilt i kapillärgallkanalen och lysosomer. Kliniskt har följande egenskaper:

1 Efter att ha tagit en viss dos av denna typ av läkemedel kan nästan varje fall ha kvarhållande av sulfatnatrium, och i vissa fall har gulsot;

2 klinisk ingen feber, utslag och eosinofili;

3 När läkemedlet har stoppats är det gula bra att sprida sig inom några dagar till flera veckor, och återanvändningen av läkemedlet orsakar ofta återfall;

4 Leverbiopsi visade endast intrahepatisk kolestatisk men ingen inflammatorisk respons.

(3) Idiopatisk gulsot under graviditeten: Orsaken till denna typ av gulsot är okänd, mycket sällsynt, och endast ett fåtal fall har rapporterats i Kina. Astragalus förekommer ofta i slutet av tredje trimestern av graviditeten.Det första symptomet är vanligtvis klåda i huden, vilket kan förekomma flera veckor innan gulsot börjar. Det kan finnas mörk urin och vit lerliknande avföring, som toppade sig den första veckan efter förekomsten av Astragalus. Andra symtom är mild och mild hepatomegali. Astragalus överensstämmer med intrahepatisk hindring, serumflockulent reaktion är ofta negativ, aminotransferas är normalt eller något ökat och gulsot löser snabbt inom 1 till 2 veckor efter förlossningen. Astragalus dyker ofta upp när det är graviditet. Mor och barn har en bra prognos.

(4) Alkohol-lever-syndrom Detta syndrom är en unik typ av klinisk patologi, patogenesen är okänd, men relaterad till mycket drickande, kan vara slutstadiet av alkoholcirrhos. Den huvudsakliga kliniska manifestationen är obstruktiv gulsot i levern. Patienter med aptitlöshet, illamående, kräkningar, smärta i övre buken och hepatomegali kan felaktigt diagnostiseras som gallsten kolik. Fettlever kan också orsaka detta syndrom.När denna tid har leverbiopsi inga inflammatoriska lesioner i leverns parenkyma förutom leverstatos och intrahepatisk kolestatik. Klinisk diagnos bestäms endast av historien om dricka och andra faktorer som orsakar obstruktiv gulsot i levern. Vid behov används leverbiopsi. På grund av de kliniska manifestationerna av gallvägsobstruktion ignoreras ofta den ursprungliga fettleveren. Detta syndrom har inte rapporterats i Kina. Såsom alkoholhaltig giftig lever med gulsot, hemolytisk anemi och hyperlipidemi kallas det Zieve-syndrom. Under de senaste åren har det förekommit fallrapporter i Kina.

(5) Efter gulsot efter godartad operation: Astragalus dök upp i fall med svårare operation och lång operationstid, mest för kirurgi i buken eller bröstet och buken. Under de senaste åren har många utländska litteraturrapporter rapporterats. De flesta av patienterna utvecklade gulsot efter 1-2 dagar (individuellt efter 11 dagar) och löstes efter 2-3 veckor. Patienten hade ingen feber, kliande hud, ingen uppenbar hepatosplenomegali och bilirubinuri. Aminotransferasaktivitet i serum är normal eller något ökad. Leverbiopsi visade sig vara central kolecystos i levern utan betydande inflammation, liknande läkemedelsinducerad gulsot orsakad av metyltestosteron. Denna typ av gulsot har en god prognos. Patogenesen är okänd. Vid bestämning av gulsot efter godartad operation måste andra orsaker orsaka postoperativ gulsot, såsom kolangit orsakad av operation, obstruktiv gulsot orsakad av kolelitiasis, tillfällig viral hepatit efter operation, postoperativ infektion och läkemedel Huang Wei och så vidare.

(6) Idiopatisk godartad återkommande intrahepatisk kolestatisk: Denna sjukdom är sällsynt och har inte rapporterats i Kina. Inledande ålder är 1-37 år gammal. Det finns familjära fallrapporter. De kliniska manifestationerna är återkommande obstruktiv gulsot, ingen buksmärta, frossa och feber, ofta utan hepatomegali. Aktiviteten i alkalisk fosfatas i serum ökade under gulsotfasen, aminotransferasaktiviteten ökade något, kololsyra i serum, aggrecan och p-globulin ökade och leverbiopsi visade central kolecystos utan någon inflammation och nekros. Retrograd angiografi av gallväg i duodenal visar normalt gallvägssystem. Ovanstående biokemiska förändringar i blodet återkom till det normala under remagiperioden för Astragalus. Återhämtningsperioden för Astragalus har rapporterats i upp till nio år. Återfallet kan vara säsongsbetonat. (7) Primär gallvägscirrhos: Denna sjukdom orsakas av långvarig hindring av intrahepatiska gallvägar och gallvägscirrhos orsakad av kolestatisk. Kliniskt sällsynt är orsaken ännu inte tydliga kliniska egenskaper:

1 Sjukdomen börjar vara mer än 20-4 år gammal, uppkomsten är lumsk, sjukdomsförloppet är långsamt och det allmänna tillståndet är bättre under lång tid;

2 De viktigaste kliniska manifestationerna är kronisk obstruktiv gulsot, hepatosplenomegali, gastrointestinala symtom, klåda i hudcancer och intermittent högre övre buksmärta med kalla och värmeanfall, liknande akuta kolangitepisoder;

3 hepatomegaly är mestadels måttlig, men också hög, hård, slät yta och sen knut.

4 gulsot är flyktighet, fördjupning i början av övre buksmärta och kall feber. Vid detta tillfälle ökade också det totala antalet vita blodkroppar, och efter att inflammation hade kontrollerats minskade gulsot eller minskade också;

5 laboratorietester som överensstämmer med obstruktiv gulsot, serum anti-mitokondrial antikropp (AMA) positiv hastighet på 84% -96%, eller med ökat serum, leverbiopsi uppfyller histologiska förändringar av primär gallcirrhos. Ascites och övre gastrointestinal blödning kan uppstå i det sena stadiet av sjukdomen.

2, intrahepatisk mekanisk hindring

(1) Primär skleroserande kolangit: Denna sjukdom involverar intrahepatiska eller (och) extrahepatiska gallgångar. Under de senaste åren har det varit dussintals rapporter i Kina.

1 faktorer i gallkanalen: såsom stenar, kvalster, maskar, tilltäppning av blodproppar osv .;

2 väggfaktorer för gallgångar: såsom gallvägstriktur, kolangiokarcinom, periampullär karcinom, kolangit, medfödd gallvägsförmåga, etc.;

3 faktorer utanför gallkanalen: såsom bukspottkörtelcancer, pankreatit, lymfkörtelmetastas i hilarområdet. Sjukdomen har ofta en historia av kolelitiasis, gallvägar kvalster eller en historia av gallvägar kirurgi, kan beröra gallblåsan svälla, barium måltid undersökning visar duodenal krökning eller duodenal fallande innervägg membran skada, vilket tyder på extrahepatisk hindring Möjligheten. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi kan utföras under förhållanden, och diagnosen kräver ofta kirurgisk undersökning.

1, akut obstruktiv suppurativ kolangit

På grund av stenarna. Bladlus eller stenos orsakad av hindring av den vanliga gallkanalen och / eller intrahepatisk gallkanalen. Patienter har ofta paroxysmala kramper i den högra övre kvadranten, frossa och hög feber är avslappningsvärme, kräkningar vid illamående, med varierande grader av obstruktiv gulsot, och kan kompliceras av toxisk chock. Levern är milt och måttligt förstorad och vita blodkroppar ökar betydligt med neutrofiler som dominerar. Om det finns akut högre övre buksmärta, hög feber, gulsot, kallas det CoK triad, som visar akut suppurativ gallvägsinfektion. Såsom åtföljs av symtom på förgiftning i centrala nervsystemet kallas chock Regnold fem-länk, som visar akut obstruktiv suppurativ kolangit.

2, vanliga gallgångar

Det kliniska inslaget är gulsot efter paroxysmala högre övre kvadrantkramper, som tidigare kan ha samma historia av anfall. Om infektionen kombineras kommer det att bli frossa och feber. Astragalus var måttlig (den totala mängden bilirubin var mindre än 120 umol / L). Testet visade obstruktiv gulsot utan leverskada. Förekomsten av gult värde beror inte bara på stenhinder, utan också på grund av ödem i den vanliga gallkanalens spasmkramp eller membraninflammation; i vissa fall kan gallblåsan nås i vissa fall. Efter inflammatoriskt ödem och uppblåsning av sputum, även om de vanliga gallkanalstenarna inte utesluts, kan gallan fortfarande rinna ut och gulsot kan lindras. Röntgenfilmen kan visa skuggan av röntgenstrålen. Intravenös kolecystografi kan visa den vanliga gallvägsdilatationen och röntgenberäkningen, men det är inte lämpligt att göra denna undersökning när det finns gulsot. B-läge ultraljud T-undersökning, i kombination med klinisk kan ofta bestämma diagnosen.

3, medfödd koledokal cysta

Typiska manifestationer är triader: gulsot, buksmärta och bukmassa. 80% är kvinnor, mestadels barn och ungdomar. Ultraljud i B-läge är viktigt för diagnosen av denna sjukdom.

4, cancer i bukspottkörteln

Män är vanligare och förekomsten är mestadels 40-60 år gammal. Cancer förekommer oftast i bukspottkörtelhuvudet, och visar progressiva obstruktiva intraviliära faktorer: såsom stenar, kvalster, maskar, tilltäppning av blodproppar, osv., 2 gallväggsfaktorer: såsom gallgångssträngning, kolangiokarcinom, ampul runt Cancer, kolangit, medfödd gallvägsförmåga, etc; 3 extrafiliära faktorer: såsom bukspottkörtelcancer, pankreatit, lymfkörtelmetastas i det hilariska området. Sjukdomen har ofta en historia av kolelitiasis, gallvägar kvalster eller en historia av gallvägar kirurgi, kan beröra gallblåsan svälla, barium måltid undersökning visar duodenal krökning eller duodenal fallande innervägg membran skada, vilket tyder på extrahepatisk hindring Möjligheten. Endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi kan utföras under förhållanden, och diagnosen kräver ofta kirurgisk undersökning.

Annan differentiell diagnos:

1, akut obstruktiv suppurativ kolangit

2, vanliga gallgångar

Det kliniska inslaget är gulsot efter paroxysmala högre övre kvadrantkramper, som tidigare kan ha samma historia av anfall. Om infektionen kombineras kommer det att bli frossa och feber. Astragalus var måttlig (den totala mängden bilirubin var mindre än 120 eL) och testet visade obstruktiv gulsot utan leverskada. Förekomsten av gult värde beror inte bara på stenhinder, utan också på grund av ödem i den vanliga gallkanalens spasmkramp eller membraninflammation; i vissa fall kan gallblåsan nås i vissa fall. Efter inflammatoriskt ödem och uppblåsning av sputum, även om de vanliga gallkanalstenarna inte utesluts, kan gallan fortfarande rinna ut och gulsot kan lindras. Röntgenfilmen kan visa skuggan av röntgenstrålen. Intravenös kolecystografi kan visa den vanliga gallvägsdilatationen och röntgenberäkningen, men det är inte lämpligt att göra denna undersökning när det finns gulsot. B-läge ultraljud T-undersökning, i kombination med klinisk kan ofta bestämma diagnosen.

3, medfödd koledokal cysta

Typiska manifestationer är triader: gulsot, buksmärta och bukmassa. 80% är kvinnor, mestadels barn och ungdomar. Ultraljud i B-läge är viktigt för diagnosen av denna sjukdom. 4, män med cancer i bukspottkörteln är vanligare, förekomsten är mestadels 40-60 år gammal. Cancer förekommer mest i bukspottkörteln och uppvisar progressiv obstruktiv gulsot. Bukspottkörtel- och svanscancer orsakar i allmänhet inte gulsot, det främsta symtomet är hoppning i övre buksmärta. Huvudfunktionerna i cancer i bukspottkörteln är: 1 anorexi, snabb viktminskning, trötthet, förvärring av allmänna tillstånd på kort tid; 2 kronisk progressiv gulsot, från ofullständig hinder till fullständig hinder, 3 ofta ihållande smärta i övre buken, Ofta till vänsterryggradioaktivitet, 4 hepatomegali och gallblåsutvidgning; 5 sent kan beröra bukmassan; 3 laboratorietester: serum i bukspottkörteln amylas och pankreatisk lipas ökat (tidigt på grund av obstruktion i bukspottkörteln ökat, sen orsak Pankreatisk atrofi minskar ökningen av humant blodglukos och mild diabetesliknande glukostoleranskurva. När bukspottkörteln är helt hindrad, uppträder steatorré och köttig diarré. Röntgenundersökningen visar att duodenal krökning ökar och duodenal innervägg komprimeras och eroderas. Tecken på förträngning av tarmens lumen och infiltration eller komprimering av antrummet.

5, brist på ampullär perikarcinom

Sjukdomen kan också orsaka progressiv viktminskning, djup gulsot (den totala mängden bilirubin når ofta 255 ~ 510 umol / L (15 ~ 30 mg / dl)], svullnad i lever och gallblåsan och andra symtom. Astragalus kan lindras under sjukdomsförloppet och bilirubin i serum faller inte till det normala.Denna punkt har en differentiell diagnosbetydelse vid stenblockering. I det senare, när stenarna förflyttas, kan gulsot snabbt sjunka efter att blockeringen har lyfts, och serumbilirubin sjunker också till det normala. Övre gastrointestinal blödning kan vara ett allvarligt symptom på ampullärcancer. Om duodenal dräneringsvätska är blod, är det troligt att det är cancer, speciellt ampullary cancer. Den mest pålitliga är cancerceller som finns i elva fingeravloppet. Röntgendiagnostik baseras huvudsakligen på indirekta förändringar av angränsande organ; venös kolecystografi kan ha diagnostiskt värde för tidiga skador. Under de senaste åren har duodenoskopi använts för att direkt observera skadorna kring ampulla och kan användas för biopsi, vilket är användbart för tidig diagnos. Snabb radikal operation, prognosen är bättre. Det ampullära karcinomet har färre tecken än cancer i bukspottkörteln. Fiberduodenoskopi är mer diagnostiskt.

6, akut och kronisk pankreatit

Inhemska rapporter om 18,2% av akut pankreatit med gulsot. Djup gulsot indikerar ofta ett allvarligt tillstånd. Vid kronisk pankreatit kan hyperplasi av granuleringsvävnad ibland orsaka kronisk obstruktiv gulsot, som kan beröras och differentieras från cancer i bukspottkörteln. Denna situation är mycket sällsynt. Ibland är historien om akut pankreatit inte uppenbar, särskilt förvirrande. Gulsot av denna sjukdom är intermittent och fluktuerande; gulsot i cancer i bukspottkörteln är progressivt och har ingen tendens att lindra. CT-skanning, fiberduodenoskopi och laparotomi för frusen biopsi hjälper till att identifiera de två.

7, vanlig gallväg eller hepatobiliär karcinom

I den vanliga gallgången eller leverkanalen kan ibland uppstå cancer, vanligtvis adenokarcinom, som manifesteras kliniskt som smärtfri extrahepatisk obstruktiv gulsot. Storleken på cancer är vanligtvis liten, men tidiga symptom på obstruktiv gulsot, som vit lera. Bilirubinuria, hepatomegaly, etc. Gallblåsan sväller ofta när den vanliga gallvägcancer uppstår. Gallvägsinfektionen inträffar ofta i det sena stadiet av de två, vilket kan avlastas tillfälligt på grund av kolvävnadens kolväta och gallvägsdränering.Detta tillstånd är svårt att se i huvudcancer. Medelålders patienter, särskilt män, har ovannämnda situation. Graden av gulsot är signifikant större än leverfunktionen. Upprepad undersökning av duodenal angiografi är nödvändig, och möjligheten till gemensam gallgångar eller leverkörtelcancer bör övervägas. Om gallblåsan berörs stöds den förstnämnda. Om det finns en oförklarlig övre gastrointestinal blödning (den ockulta blodreaktionen upprepas starkt positivt), är en av de två mer trolig. Två typer av cancer kan bekräftas genom endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi, men den måste diagnostiseras genom kirurgi.

Vanlig gallkanaladenomom är sällsynt, mestadels äldre, med smärtfri progressiv obstruktiv gulsot som klinisk funktion, som måste diagnostiseras genom operation.

8, primär cancer i gallblåsan

Sällan är kronisk kolecystit ofta grunden för sjukdomen, förekomsten av mer än medelålders, cirka 40% -50% av fallen med gulsot och gradvis fördjupas. Smärta i gallblåsan området föregår ofta gulsot. Diagnos görs först med B-läge ultraljud, vid behov, med gallblåsan angiografi och CT-skanning, kan tidig operation få en chans att bota.

9, duodenalsår

Den bakre delen av duodenalbulben hänvisar till det krökta partiet där spetsen på bollen är ansluten till det fallande partiet. Det så kallade duodenalsåret, inklusive duodenalsår i den nedre delen av den bakre delen av bollen, är vanligare i den bakre delen av bollen, följt av den fallande delen. Sår efter ballongen: 2/3 fall liknar bollsår, och mycket få kan orsaka gulsot. Astragalus är obstruktiv och kan felaktigt diagnostiseras som gallvägsarkarias, gallvägsinfektion eller gallvägsblödning. Obstruktiv gulsot orsakas av sår i epilepsin, vilket leder till stränghet i den vanliga gallkanalen, eller brist på apikalt papillärödem eller Oddis sfinkterreflekssputum.

Hemolytisk gulsot, främst på grund av de inneboende defekterna av röda blodkroppar själva eller skador på röda blodkroppar av exogena faktorer, gör att röda blodkroppar förstörs mycket, vilket frigör en stor mängd hemoglobin, vilket resulterar i ökat icke-lipid bilirubininnehåll i plasma, vilket överskrider behandlingen av hepatocyter. Förmågan är gulsot. Dessutom, när mjältefunktionen är hyperaktiv, förstörs och förstörs de röda blodkropparna. På grund av förstörelsen av ett stort antal röda blodkroppar bildas en stor mängd obundet bilirubin, som överstiger levercells upptag, bindning och utsöndringsförmåga, och å andra sidan anemi orsakad av hemolytisk aktivitet, De toxiska effekterna av hypoxi och röda blodkroppsnedbrytningsprodukter försvagar metabolismfunktionen hos hepatocyter på bilirubin och gör obundet bilirubin i blodet, vilket överskrider den normala nivån och orsakar gulsot.

Huden på hemolytisk gulsot och den gula färgen på svinmembranet är ofta lätt blek citrongul och ofta åtföljd av anemi åtföljd av blek hud. Orsakerna till hemolytisk gulsot är:

1 röda blodkroppar själva inneboende defekter;

2 röda blodkroppar skadas av yttre faktorer. Skadade röda blodkroppar kan förstöras för tidigt i retikuloendotelialsystemet eller förstöras direkt i blodkärlen.