Myasthenia gravis hos barn

Introduktion till pediatrisk myasthenia gravis Myastheniagravis (MG) är en kronisk sjukdom vid neurotransmitter dysfunktion. Det har klargjorts att uppkomsten av myasthenia gravis orsakas av autoimmunitet hos den postsynaptiska acetylkolin (Ach) -receptorn, en autoimmun sjukdom som överför dysfunktion mellan nerv-muskelkorsningar (synapser). Acetylkolinreceptorn (AchR) på det postsynaptiska membranet i den neuromuskulära korsningen av den strippade muskeln är också involverad i andra delar av kroppen och vävnaderna. Den kännetecknas av låg muskuloskeletals muskelstyrka, trötthet och kortvarig sammandragning av musklerna. Kraften reduceras snabbt, symtomen lindras efter vila, och det är effektivt för läkemedelsbehandling med kolinesteras. Pediatrisk myasthenia gravis inkluderar tre syndrom: neonatal MG, medfödd MG, MG hos barn, bland vilka nyfödda och pediatriska MG är en förvärvad autoimmun sjukdom med neuromuskulär överföringsstörning, 90% nikotin typ av vuxen Acetylkolinreceptorantikropp (nAChRab) är positiv, och barn är främst negativa för nAChRab. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten är cirka 0,001% - 0,003% Känsliga människor: barn Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: myasthenia gravis-krisen

Pediatrisk myasthenia gravis

(1) Orsaker till sjukdomen

På 1970-talet erhölls nikotinacetylkolinreceptorn (nAChR) framgångsrikt från ett elektriskt fiskutladdningsorgan och framställdes framgångsrikt en modell av experimentell MG, liksom appliceringen av radiomärkt gift alfa-neurotoxin radioimmunoassay. Patogenesen av MG har gjort banbrytande framsteg.

1. Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom hos synapta membranet nAChR

Neuromuskulära övergångar kombineras med sarkolemmala receptorer genom mottagande av excitatoriska sändare såsom acetylkolin (ACh) och nikotin, vilket resulterar i jonkanalöppning, Na-inflöde, sarkolemmal depolarisering, ändplattpotential och myofilament. Detta orsakar muskelsammandragning. nChR är känt för att vara ett antigen som är mycket specifikt för det autoimmuna svaret hos MG. NAChR är belägen i det postsynaptiska membranet i den neuromuskulära övergången. Experiment har visat att tymiska epitelceller hos MG-patienter innehåller myofibriller och ett vanligt antigen (nAChR) med skelettmuskel. Antigenet sensibiliserar T-celler och producerar en anti-nAChR-antikropp (nAChRab). Antikroppen producerar ett korsimmunt immunsvar mot skelettmuskeln nAchR, som blockerar receptorn, påskyndar nedbrytningen av AChR och skadar sarkolemet genom att aktivera komplement. Elektronmikroskopi avslöjade post-synaptisk membran IgG och C3 avsättning. Ultrastrukturell undersökning av motorändarplattor med pepparrotsmärkt ormgift neurotoxin visade att MG-patologiska skador kännetecknades av en minskning av ytan hos skelettmuskelns postsynaptiska membranveck och en minskning av nAChR-aktivitet, vilket resulterade i muskelsvaghet.

2. Myasthenia gravis är en T-cellberoende autoimmun sjukdom

Ett stort antal studier på humoral immunitet har visat att nAchR är nedsatt som ett mål för MG och förmedlas av nAChRab, medan nAChRab är T-cellberoende för nAChR-immunsvar. T-celler spelar en nyckelroll i MG: s autoimmuna svar. Produktionen av nAChRab måste involveras i involveringen av nAChR-specifika CD4 T-celler. nAChR-specifika CD4 T-celler igenkänner först det nAChR-specifika stället genom deras receptor (TCR), och tillhandahåller sedan den NAchR huvudsakliga immunogena regionspecifika antikroppen mot B-celler av T-hjälpceller (Th), vilket främjar B-cellutsöndring. Sjuk nAChRab. Th-celler reglerar utsöndringen av nAChRab genom att utsöndra cytokiner.

3. Genetiska och virala infektioner

Det är välkänt att myasthenia gravis är ett onormalt autoimmunt svar, men orsaken till autoimmunitet har inte förstås fullt ut. Det antas för närvarande att patogenesen av MG är relaterad till human leukemi-antigen (HLA), och dess korrelation är relaterad till ras och region, och det finns könsskillnader. HLA-klass II-antigen (inklusive D, DP, DQ, DR och andra genprodukter) spelar en viktig roll i processen med autoimmun. DQ är mer känslig för autoimmuna sjukdomar än DR-allelen. PCR-RFLP-teknik användes för att detektera den signifikanta korrelationen mellan icke-tymom MG och HLA-DQA1 * 0301-genen i Kina. DQB1 * 0303- och DPDL * 1910-gener visade sig dessutom vara signifikant korrelerade, vilket indikerar att patogenesen för MG är relaterad till polygenärvning.

Förutom genetik inkluderar patogenesen av MG också yttre miljöpåverkan, som sjukdomen ofta induceras eller förvärras av virusinfektion.

Tymusen är immuncentret. Oavsett om det är tymuslymfocyter (speciellt T-celler) eller epitelceller (speciellt muskelliknande celler som innehåller nAchR-specifika antigener), de attackeras immunt, bryter immuntoleransen och orsakar autoimmuna svar mot nAchR, alltså MG börjar.

(två) patogenes

1. Pathogenesis

Myasthenia gravis är en autoimmun sjukdom som involverar acetylkolinreceptorn (AChR) i det postsynaptiska membranet vid neuro-muskelkorsningen och är en data som tyder på att serumacetylkolinreceptorantikroppen (AChRAb) tappar hos barnet. Graden är uppenbarligen relaterad till det kliniska tillståndet. När det nyfödda fallet föds, är nivån av acetylkolinreceptorantikropp i kroppen högre, och tillståndet är också tyngre. När antikroppstitern minskar börjar tillståndet att minska och plasmaväxlingsmetoden används för att behandla den allvarliga sjukdomen. I processen med muskelsvaghet, när nivån av antikroppar i blodet minskar, förbättras också tillståndet. Studien visar också att acetylkolinreceptorantikroppen verkar genom acetylkolinreceptorn på det postsynaptiska membranet vid neuro-muskelkorsningen. Receptorantikroppen tävlar med acetylkolin (ACh) för bindningsstället (AChR), som hämmar bindningen av ACh till receptorn genom rumslig interferens och interferens eller direkt förstör AChR genom antikroppsmedierad cytotoxicitet; Komplementera, förstöra det postsynaptiska membranet, minska antalet effektiva receptorer eller försämra receptorfunktionen, gör nervimpulser oförmögen att passera, vilket resulterar i Muskeltrötthet och andra symptom på dålig användbarhet.

2. Patologiska förändringar

Muskelmorfologi är i allmänhet normal, allvarlig sjukdom kan ha missbruk av muskelatrofi, och vissa författare tror att hälften av patienter med myastenia gravis, särskilt de med längre sjukdomsförlopp, kan ha förtjänat muskelatrofi, patologiska egenskaper och främre horncellskador Muskelskador är liknande, 70% till 80% av patienterna med tymusavvikelser, mest manifesterade som lymfatisk tymisk hyperplasi, även om hos patienter med myastenia gravis, 10% med tymom, men hos barn är denna lesion extremt sällsynt Hälften av obduktionsfallen i kombination med myokardieavvikelser, 87% av patienterna med myastenia gravis var positiva för serumacetylkolinreceptorantikropp (AchRAb). Upprepad injektion av IgG extraherad från patientens blod kan orsaka elektrofysiologiska förändringar i myastenia gravis. De flesta författare tror att detta Sjukdomen kan bero på närvaron av vissa faktorer (såsom virusinfektioner), ett immunsvar mot Ach R i tymus, följt av en korsimmunoreaktion till neuromuskulär övergången Ach R.

Juvenil myasthenia gravis liknar vuxen typ. Det är immunskada på endplatt Ach-protein på grund av humorala och cellulära faktorer. Neonatal myasthenia gravis är relaterad till IgG-överföring av mödrar till fostret genom moderkakan. Studier har visat att muskelsvaghet är allvarlig. Graden och typen är nära besläktade med AchRAb-titer.

Pediatrisk myasthenia gravis förebyggande

Orsaken till denna sjukdom har inte klargjorts till fullo och kan vara relaterad till effekten av virusinfektion och bör aktivt förebyggas.

Pediatrisk myastenikomplikation Komplikationer myasthenia gravis-krisen

Eftersom muskelsvaghetspatienterna inte kan upprätthålla sitt grundläggande liv på grund av andning och svårigheter att svälja kallas de vitala tecknen muskelsvaghet, och incidensen är cirka 9,8% - 26,7% av den totala muskelsvagheten.

Enligt orsakerna till myasthenia gravis kan den delas in i tre typer: myasthenia gravis, kolinergisk kris och idisslare kris.

1. Myasthenia gravis-kris: orsakad av sjukdomsutveckling och anti-cholinesteras-läkemedelsbrist, kliniska manifestationer av svälja, hosta, andningsbesvär, svårigheter och till och med stoppa det allvarliga tillståndet, fysisk undersökning visade utvidgade elever, svettningar, uppblåsthet Tarmljuden är normala och symptomen på neostigmin förbättras efter injektion.

2. Kolinergisk kris: cirka 1,0% till 6,0% av antalet farliga fall, på grund av överskottet mot kolinesteras, utöver de vanliga kännetecknen för muskelsvaghet, krymper patientens elev, svettas, muskler Slag, tarm låter hypertyreos, intramuskulär injektion av neostigmin symtom och andra symtom.

3. Kriss för idisslare: Det orsakas av infektion, förgiftning och elektrolytobalans.Det kan tillfälligt lindras efter applicering av antikolinesterasläkemedel och sedan förvärras det.

Myasthenia gravis kan vara associerad med andra sjukdomar, såsom tymom, följt av hypertyreos, ett litet antal kan vara associerat med reumatoid artrit, lupus erythematosus och autolog hemolytisk anemi.

Symtom på myasthenia gravis hos barn Vanliga symtom Myasthenia gravis-krisen Upprepad infektion Ansiktsmuskelsvaghet Capilla ptosis valgus ptosis Drooping diarré Spädbarn hos spädbarn Nyfödda slickar mjölk svaghet och minskning

Pediatrisk myasthenia gravis är vanligtvis uppdelad i tre typer:

1. neonatal transient myasthenia gravis (transient neonatal myasthenia gravis)

Det är en kortvarig muskelsvaghet hos en nyfödd född till en mamma med myasthenia gravis.Den finns bara hos den nyfödda född till mamman med MG. Förekomsten är 1/7 av den nyfödda som föddes till modern. Barnet är fött. Muskelsvaghet inträffade inom några timmar till 3 dagar, som alla visade förlamning i ciliär muskel, visade låg gråt, sugande, svälja och andningssvårigheter, svårigheter i ansiktsmuskeln, aktiv träning kan minskas, hälften av spädbarn med systemisk muskelspänning är låg, kramreflektion Och djupa reflexer försvagas eller försvann, vanligtvis ingen extraokulär muskelförlamning. Symtomen är inte relaterade till tidpunkten för mammas sjukdom och behandling under graviditeten. Det är lätt att lindras av kolinesterashämmare, men de flesta fall är inte symptomatiska. Remission, varaktigheten är i allmänhet inte mer än 5 veckor, vanligtvis efter en halv månad, kan tillståndet lindras, blod nAchR-Ab kan ökas hos barn, och allvarliga fall kan också dö av andningsfel.

2. Kongenital myasteniasyndrom (congnital myastenia syndrom)

Det hänvisar till myasthenia gravis orsakat av spädbarn födda till mödrar som inte är myasthenia gravis. Denna sjukdom är relaterad till autosomal arv. Syskon lider också ofta av denna sjukdom. I de flesta fall är fosterets rörelse svag. Efter födseln är det symmetriska, ihållande och ofullständiga extraokulära muskler. Oförmåga och ptos är karakteristiska, det finns ingen nAchR-Ab i serum, sjukdomsförloppet är i allmänhet längre, ett litet antal barn kan lindra sig, de viktigaste manifestationerna i den nyfödda perioden är låg gråt, matningssvårigheter, symtomen på denna typ av första början är lättare. Diagnos är ofta svårt, och några få fall kan naturligt lindras, men oftast håller länge, symptomen är inte tunga och svaret på kolinesterashämmare är dåligt.

3. Juvenile myasthenia gravis i juvenile

Det är den vanligaste typen av myasthenia gravis hos barn. Ålders början är 2 till 20 år gammal, de flesta förekommer före 10 års ålder, och kvinnan: hane är 2 till 6: 1. Uppkomsten kan vara ockult. Kan också vara akut början, ofta inducerad av akut febersjukdom, kan hittas i serum nAchR-Ab, de flesta av de utländska fallen efter 10 års ålder, huvudsakligen systemiska, och inhemska data och Hong Kong och Japan rapporterade mer I tidig barndom (2 till 3 år gammal) är ögonmuskeltypen den vanligaste typen, som är den vanligaste typen av barns MG.

(1) Kliniska särdrag: Sjukdomen börjar vara lumskande, och det finns också uppkommande utbrott. Den första som drabbas är musklerna som är inerverade av hjärnan. Den vanligaste är ptos i överkäken. Några av dem är bollens muskelsvaghet eller trunkmuskelns svaghet. Symtom, symtom och tecken på muskelsvaghet är milda till ljusa, kan vara föränderliga, kan vara i ett tillstånd av ofullständig förlamning i det senare skedet, ökade efter muskelsvaghet, lättade efter vila, i allmänhet ingen muskelatrofi, ingen muskelbuntvibration, senreflex Normal eller försvagad, ingen sensorisk störning, enskilda fall med akut fulminant muskelsvaghet, vanligare hos barn 2 till 10 år, ingen historia av muskelsvaghet, andningsfel som första prestanda, akut bulbar pares inom 24 timmar, Uppmärksamhet bör ägnas åt identifiering av polio och fulminant kranial nervtyp Guillain-Barré syndrom.

Extraokulära muskler är oftast involverade, ofta tidiga symtom, kan också begränsas till ögonmusklerna, blinkande svaghet, ptos är oftast bilateral, men också ensidig, ögonrörelsen är begränsad när de extraokulära musklerna är svaga, ofta åtföljs av strabismus Och dubbelsyn, eller till och med ögongloppet är fixerat, den intraokulära muskeln påverkas vanligtvis inte, och pupillreflexen är normal, kallad myasthenia gravis.

När kulans muskler är involverade är ansiktsmusklerna, tungmusklerna, de muskulösa musklerna och halsmusklerna också mottagliga, de mjuka membranmusklerna är svaga, uttalet är nasalt och tonen är låg eller stämd efter ett kort samtal, ofta manifesteras som svårigheter att svälja och uttala, dricka vatten hosta, tugga. Maktlös, tungrörelse är inte fri, inga muskelbuntar vibrerar, ansiktsuttrycket är tråkigt, frontlinjer och nasolabiala veck blir grunt, munnvinklar, halssvaghet etc., eller plötslig död på grund av akut andningsinsufficiens.

Halsmusklerna, bagageutrymmet och lemmarna tröttnas när trötthet är svag. I svåra fall är andningsmusklerna involverade, särskilt i lemmarnas proximala ände. Prestandan är svår att lyfta, huvudet är svårt att hålla, bröstet är tätt, ansiktet är kort, ansiktet trött, det är svårt att gå, och det är svårt att gå. Vissa visar bara svaghet i båda nedre extremiteterna, sputumreflexer, inga sensoriska störningar, kallad systemisk myasthenia gravis.

Sjukdomen involverar huvudsakligen skelettmuskler, men kan också ha hjärtskada, men det finns inget uppenbart klagomål, och litteraturen rapporterar att 25 till 50% av MG-patienter har hjärtskada, myastenia gravis med andra sjukdomar, såsom tymom, följt av sköldkörtelfunktion Hypertyroidism och några få associerade reumatoid artrit, polymyositis, lupus erythematosus, autolog hemolytisk anemi.

Hälften av patienterna upplevde mer än en remissperiod under det tidiga stadiet av sjukdomen. Trauma, systemisk infektion, elektrolytobalans, endokrina störningar och överarbete kan förvärra symtomen.

(2) MG-klassificering: För att ange placering, omfattning och varaktighet av MG-muskelsvaghet är Ossernens förbättringsmetod vanligtvis uppdelad i följande typer:

Typ I (ögonmuskeltyp): Lesionen påverkas endast av extraokulära muskler, vilket är vanligare i kliniken och vanligare hos barn.

Typ II (systemisk typ): Typ IIA visar muskelsvaghet i ögon, ansikts- och lemmar; Typ IIB är svag och har svaghet i halsmusklerna, även känd som medullär förlamning.

Typ III (burst-typ): Plötslig allmän svaghet, extremt benägen att muskelsvaghet.

Typ IV (migrationstyp): Sjukdomens gång upprepas i mer än 2 år, ofta utvecklad av typ I eller typ II.

Typ V (muskelatrofi): Ett litet antal patienter har muskelatrofi.

Sjukdomens gång är långvarig, under vilken den kan lindras, återfall eller förvärras, förkylning, diarré, agitation, trötthet, menstruation, förlossning eller operation ofta förvärrar tillståndet och till och med verkar farligt, livshotande.

(3) MG-krisen: hänvisar till den plötsliga ökningen av muskelsvaghet, speciellt andningsmusklerna (inklusive membran, interkostala muskler) och halsmusklerna är allvarligt svaga, vilket leder till andningssvårigheter, främst orsakade på tung basis, infektion är den farligaste Vanliga predisponerande faktorer, åtföljda av tymom, är benägna att kris, och krisen kan delas in i tre typer:

1 myasthenia gravis-kris: på grund av ökningen av muskelsvaghet i själva sjukdomen, kolinesterashämmare ofta underdoseras, ökar dosen eller intravenös injektion av Tengxilong (baserat på fenolklorid), muskelstyrkan förbättras, ofta genom Kallt inducerad, kan också uppstå vid applicering av neuro-muskulära blockadmedel (såsom streptomycin), högdos kortikosteroider, strålbehandling av thymus eller kirurgi.

2 Kolinergisk kris: på grund av överdriven kolinesterashämmare är ACh fri från hydrolys och överdriven ansamling av synapser, vilket visar kolinergisk toxicitet: muskelsvaghet, fascikulation (nikotinliknande reaktion, Endplattmembran överdriven depolarisering); pupillminskning (mindre än 2 mm i diameter under naturligt ljus), svettning, ökad saliv (toxinliknande reaktion): huvudvärk, nervositet (central nervös respons), injektion av Tengxilong (med fenol) Symtomen på inkompetens hos ammoniumklorid förbättras inte utan värre.

3 idisslare kris: tillfälligt misslyckande av kolinesteras-hämmare, ökade doser till ingen nytta, pediatrik rapporterade inte denna kris.

Pediatrisk myasthenia gravis

1. Acetylkolinreceptorantikroppsbestämning

Hos barn med systemisk myasthenia gravis har 90% av fallen förhöjda antiacetylkolinreceptorantikroppsnivåer i blodet, mer än 10 nmol / L; antikroppsnivån i ögonmuskeltyp är låg, koncentrationen är 0-10nmol / L, ofta i tidigt stadium av sjukdomen Negativa och tidiga antikroppsnivåer och inget signifikant samband mellan sjukdomen, myasthenia gravis symtom, om blodet i denna antikropp inte är högt, då mestadels enkel ögatyp, i allmänhet inte kräver operation; om hög, kan det vara systemiskt tidigt, desto mer Ju bättre effektivitet tidigt tymektomi, bestämning av acetylkolinreceptorantikropp för diagnos av myasthenia gravis, val av behandlingsmetoder och övervakning av immunsuppressiva läkemedel.

2. Antistrierad muskelantikroppstest (bestämning av antistriomuskulär antikropp)

Mer än 90% av barn med myasthenia gravis med tymom kan upptäcka antistrierade muskelantikroppar, men hos barn med myastenia gravis syns tymiska tumörer sällan.

3. Muskelbiopsi

För patienter med svår diagnos kan muskelbiopsi utföras. Om de post-synaptiska membranveckarna reduceras vid neuromuskulära korsningen kan antalet nAChR på synapsen bekräftas.

4. Teng Xi Long eller Xin Si Ming-test

Tensionon (tensilon) är en analog bromneostigmin, intramuskulär eller intravenös Tengxilong (0,5-1 mg för nyfödda, 2-5 mg för barn under 34 kg, 5 mg för 34 kg eller mer) under 1 min, patienter verkar ofta uppenbara Den botande effekten försvann efter 5 minuter, och symtomen på myasthenia gravis var positiva som initiala, och symptomen hos patienterna förbättrades signifikant inom 15 minuter efter intramuskulär injektion av metylsulfat (0,5-1,5 mg eller 0,03-0,04 mg / kg). Förbättringen var mest uttalad efter 30 minuter och effekten försvann gradvis efter 45 minuter.

Tengxilong-testet har ett snabbt svar och mindre toxiska biverkningar, men läkemedelskällan är svårare.

Neostigmintest 0,03 ~ 0,04 mg / kg (0,1 ~ 0,15 mg per nyfött) intramuskulär injektion, jämför muskelstyrkan hos varje drabbad muskelgrupp en halvtimme före och efter injektion, är muskelstyrkan förbättrad avsevärt, hjälper till att diagnostisera MG M-kolinergiska biverkningar (utvidgade pupiller, bradykardi, sikling, hyperhidros, buksmärta, diarré, kräkningar) mot neostigmin kan administreras intramuskulärt med atropin samtidigt eller under en längre tid. Biverkningar som tarmkolik förefaller, men läkemedelskällan är tillräcklig och bör väljas rimligt beroende på den specifika situationen.

5. Elektromyografi

Upprepad elektrisk stimulans gemensam muskelhandlingspotential förändras gradvis från normal till onormal, amplitud och frekvens minskade gradvis, nervrepetitionsfrekvensstimuleringsexperiment respektive enkelfiber EMG-undersökning, med 2 ~ 3Hz lågfrekvens superström för att stimulera ytan, sakral och ulnar nervstammen Och registrera motsvarande muskler, nämligen orbicularis muskel, deltoidmuskel och småfingermuskler för den sammansatta muskelverkans potentialen, såsom den fjärde vågamplituden efter stimulering är mer än 10% dämpning än den första vågen är positiv, ögonmuskeltypen MG positiv är låg, enkel Fiberelektromografi är det mest känsliga och exakta elektrofysiologiska testet.Det används för att mäta intervallet mellan muskelfibrerna med samma innervering, men nervledningshastigheten är normal. Den initiala induktionselektriska stimuleringen kan orsaka muskelsammandragning. När de drabbade musklerna stimuleras upprepade gånger försvagas muskelsammandragningen gradvis och försvinner så småningom. Efter muskelinjektionen av Tengxiong kan den onormala elektriska reaktionen vändas.

6. Tymografiundersökning

Röntgen- eller CT-undersökning i bröstet kan hjälpa till att ta reda på om det finns en tymisk tumör eller tymisk hypertrofi.

Diagnos och diagnos av pediatrisk myastenia gravis

diagnos

Diagnosen av typiska fall är inte svår. Diagnosen hos atypiska patienter baseras huvudsakligen på laboratorie- och hjälpundersökning.

1. Bestäm om myasthenia gravis

Huvudsakligen baserat på medicinsk historia är de typiska kliniska egenskaperna trötthet efter skelettmuskelaktivitet, den vanligaste ögoninvolveringen, kan lindras genom vila eller med kolinesterasinhibitorer, och kan bekräftas ytterligare genom ett av följande tester.

(1) Trötthetstest (Jolly test): Låt patienten fortsätta rörelsen (eller sammandragningen) av den drabbade muskelgruppen, som att stänga ögonlocken, stirra uppåt, fortsätta att andas in, tugga eller plattlyft på båda sidor om armarna, ofta fortsätter Efter dussintals sekunder är ögonlockens eversion snabb, diplopi är uppenbart, tugga är svag eller båda armarna tappar, och dessa reaktioner är muskeltrötthet.

(2) Antikolinergt esterasexperiment: Intravenös injektion av neostigminmetylsulfat eller Tengxilong-experiment kan utföras om utmattningstestet inte förbättras.

(3) stimuleringstest för nervrepetitionsfrekvens och undersökning av enkelfiberelektromografi.

(4) Upptäckt av serum nAChRab: Detta test är en viktig referens för MG-diagnos. Om den positiva personen är användbar för diagnos, kan den negativa personen inte utesluta MG, ögonmuskeltyp, och barnet MG-fall nAChRab är mer negativt.

(5) Muskelbiopsi: MG kan diagnostiseras.

2. Definiera om tymom ska smälta samman

Vuxna fall är cirka 75% tymisk hyperplasi, 15% MG med tymom; pediatriska fall 8,4% med tymisk hyperplasi, 2,2% MG med tymom, tumör ofta belägen i det främre överlägsna mediastinum, förutom att visa muskelsvaghet, i allmänhet inga symtom på masslesioner och Tecken, lätt att missa diagnos, tymom är vanligare hos manliga patienter efter 40 år, muskelsvaghet är mer allvarlig, kolinesterasinhibitorer är inte effektiva, utsatta för kris, laterala eller ortotopiska röntgen i bröstet kan konstateras onormalt Mediastinal CT-scan kan direkt visa tumörens placering, storlek, form och förhållande till angränsande organ Immunologisk undersökning: CAEab (även känd som tymomrelaterad antikropp) är av stort värde för MG-patienter med tymom. Den positiva frekvensen av MG med tymom CAEab Upp till 80% till 90% måste diagnosen fortfarande kombineras med klinisk och CT-mediastinal scan, omfattande analys.

3. Identifiera om det finns andra komorbiditeter

MG som en "systersjukdom" vid autoimmuna sjukdomar kan vara förknippade med följande inneslutningar: såsom hypertyreos, reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus, hemolytisk anemi, polymyositis eller multipel skleros, Med historien, symtomen och tecken på relaterade sjukdomar kan motsvarande immunokemiska tester konstateras onormala.

4. Diagnos av myasthenia gravis

Myasthenia gravis-krisen hänvisar till det svåra dyspnåtillståndet och tillståndet med hög muskelsvaghet orsakat av andningsmuskelsvaghet orsakad av förvärring av myasthenia gravis eller ett behandlingsfel, som grovt kan delas upp i tre fall.

(1) Myasthenia gravis-krisen: på grund av förvärring av myasthenia gravis själv, neuromuskulär ledningsstörning, andningssvårigheter orsakade av svår andningsmuskel svaghet, står för 95% av myasthenia gravis-krisen, myasthenia gravis krisfall Det finns ofta upprepade infektioner, traumatisk eller oregelbunden medicinering.

(2) Kolinergisk kris: på grund av överdriven användning av kolinesterashämmare, depolariseras det post-synaptiska membranet kontinuerligt, repolarisationsprocessen blockeras och det kolinergiska blocket vid neuro-muskelkorsningen blockeras. Andningsmuskelns svaghet.

(3) idisslare kris: även känd som icke-reaktiv kris, är helt inte svar på kolinesteras-hämmare, ibland synlig i krisen Myasthenia Gravis, står för cirka 1%, är mekanismen okänd.

Differensdiagnos

Diagnostik av myasthenia gravis bör differentieras från andra sjukdomar. Ögonmuskeltyp bör differentieras från medfödd övre ögonlocksledning och neurogenic övre ögonlocksledning; sfärisk typ, systemtyp bör associeras med polymyosit, akut multipel radikulit, hjärnstam Identifiering av encefalit.

1. Identifiering av myasthenia gravis

Diagnos av myasthenia gravis-patienter kan uppstå i två typer av kriser, nämligen muskelsvaghet och kolinergisk kris. De kliniska manifestationerna av de två krisen är mycket lika, båda har svår muskelsvaghet och andningsfel, de förstnämnda har ofta infektioner. Trauma, mental attack eller oregelbunden medicinsk historia; den senare kan åtföljas av hyperkolestererg hyperfunktion, såsom blek, svettning, diarré, muskel ryckningar, utvidgade pupiller, våt hud etc., när det är svårt att identifiera Tengxilong-test Om symptomen förbättras efter medicinering är det en muskelsvaghetskris, och vice versa anses vara en kolinergisk kris.

2. MG akut muskelsvaghet bör skilja sig från andra akuta sputumsjukdomar

inklusive:

(1) Periodisk förlamning: ofta på natten, när man vaknar upp, konstateras att lemmarna är svaga, kalium i blodet är lågt vid början och U-vågen visas på elektrokardiogrammet. Varje avsnitt varar i flera dagar och kaliumtillskottet är effektivt.

(2) akut, inflammatorisk demyeliniserande multipel radikulopati: feber eller diarré i början av sjukdomen, utöver lemmaströmmen, finns det nervrotrotionssmärta, cerebrospinalvätska protein-cell-separationsfenomen.

(3) myelit: tre huvudsakliga symtom och tecken på feber och ryggmärgsskada (inklusive fistlar i övre motorisk neuron, transastal sensorisk störning och dysuri).

3. Kronisk muskelsvaghet måste identifieras med följande sjukdomar

inklusive:

(1) oculomotorisk nervförlamning: förutom ptos på paresidan kan man också se att eleven utvidgats, ögongloben upp, ner och adduktionsrörelse begränsad, sett i neurit eller intrakraniell aneurysm.

(2) polymyosit: proximal muskelsvaghet i musklerna, muskelsmärta, ökade muskelenzym, inflammatorisk cellinfiltrering i muskelbiopsi.

(3) muskeldystrofi: långsam progressiv lem svaghet, muskelatrofi, pterygopalatin hos barn, pseudohypertrofi i gastrocnemius, förhöjda blodmuskelenzymer, familjehistoria.

(4) Mitokondrial myopati: Skelettmuskulaturen är extremt intolerant mot trötthet, symtomen är komplexa och olika, blodmjölksyran är förhöjd, de röda kroppsfibrerna syns i muskelbiopsin och de onormala mitokondrierna visas med elektronmikroskopi.

(5) glykogenlagringssjukdom: särskilt hos patienter av typ II, syra maltasbrist orsakad av muskel svaghet i musklerna, andningsförlust muskler kan förekomma, lätt att missdiagnostiseras, muskelbiopsi PAS-färgning kan ses glykogenansamling, en familjehistoria.

(6) Kräftad muskelsvaghet: främst sett hos äldre patienter med småcellig lungcancer, svaghet i benen, lättnad efter aktivitet, högfrekvent upprepad elektrisk stimulering av neuromuskulära elektrogram visade ökad myoelektrisk potential.

(7) Motorisk neuronsjukdom: I ett tidigt skede är det bara tung- och benmusklerna som är svaga, tecknen är inte uppenbara och identifieringen är inte lätt. Om muskelatrofi uppstår är muskelflimmer eller pyramidformat buntstecken inte svårt att identifiera.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.