Kronisk lymfatisk leukemi hos äldre

Introduktion till kronisk lymfocytisk leukemi Kronisk lymfoblastisk leukemi (CLL) är en ondartad sjukdom orsakad av expansion av monoklonala små lymfocyter, som infiltrerar benmärg, blod, lymfkörtlar och andra organ, vilket så småningom leder till normalt hematopoietiskt misslyckande. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: förekomsten av sjukdomen hos medelålders och äldre över 50 år är cirka 0,001%, mycket sällsynt Känsliga människor: äldre Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: anemi

Orsaken till kronisk lymfoblastisk leukemi hos äldre

(1) Orsaker till sjukdomen

Studien fann att långvarig exponering för lågfrekventa elektromagnetiska fält kan vara relaterad till patogenesen av kronisk kolit. Förekomsten av CLL i Europa och Amerika är mycket vanligare än i asiatiska länder. Risken för CLL i de närmaste familjemedlemmarna till CLL-patienter är tre gånger högre än för den allmänna befolkningen. Män är lättare än kvinnor. Lidande, vilket indikerar att genetiska faktorer spelar en viss roll i patogenesen av kronisk kolit.

(två) patogenes

CLL är en förvärvad sjukdom, som bekräftas av immunofenotypen av B-CLL. De flesta av dem härrör från den maligna transformationen av B-celler, och B-CLL-cellmembranet uttrycker antigen nära det mogna stadiet, såsom CD19, CD20, CD21, CD23. CD24, HLA-DR och en lätt kedja (K eller X), men saknar CD22-markören för normala mogna B-celler. B-CLL kan differentieras till hårceller och plasmaceller och ha Ig-sekretion efter induktion med sterol in vitro. Detta indikerar att CLL-differentiering är blockerad i det omogna steget. Cellproliferationskinetikstudier indikerar att de flesta CLL-celler är i GO-stadiet, vilket bestämmer den långsamma utvecklingen av CLL. Under senare år har studier visat att programmerad celldöd för CLL-celler undertrycks, vilket resulterar i CLL-celler i blod / benmärg. Ackumulering, inte rensad i tid, längre än normala B-celler i blodet. Dessa studier har visat att CLL inte är en proliferativ sjukdom, men orsakad av differentiering, detta blockering är reversibelt.

CD5 + -celler ökas ofta i CLL, och CD5 + B-celler spelar en viktig roll vid autoimmuna sjukdomar, vilket också är orsaken till CLL med autoimmun hemolytisk anemi eller trombocytopeni.

Minskad Ig-sekretion i CLL-celler, vilket resulterar i patienter med låg gammaglobulinemi, med minskningen av T-hjälparceller, hämning av celltillväxt och minskning av NK-celler är orsaken till upprepade infektioner hos patienter med CLL.

Samma karyotypavvikelse som B-celler kan inte detekteras i T-celler hos B-CLL-patienter. Därför anses det för närvarande att CLL T-celler inte är maligna kloner, men 2% till 3% CLL är T-CLL, vilket kan härledas från NK-celler har en immunofenotyp av CD3 +, CD8 + och CD4 +, och deras kliniska manifestationer liknar dem för B-CLL, men de är benägna att infiltrera huden.

Äldre patienter med förebyggande av kronisk lymfocytisk leukemi

Riskfaktor

Strålning och kemiska substanser såsom bensen och alkyleringsmedel är inte direkt relaterade till patogenesen för CLL. Även om det har rapporterats om isolering av HTLV-I-virus från blodet från CLL-patienter finns det fortfarande otillräckliga bevis för viral patogenes. Förekomsten av släktingar är 2 till 4 gånger för andra. För närvarande, även om CLL: s etiologi fortfarande är oklart, indikerar fler och fler data att patogenesen för CLL är en flerstegsprocess, och cytogenetiken och genregleringsavvikelserna hos CLL, celler Cytokiner och andra aspekter av tillväxten av mikromiljön är relaterade.

2. Tertiär förebyggande

Primär förebyggande:

1 Ät mer färsk frukt, grönsaker, rimlig kost, ordentlig fysisk träning och förbättra kroppens motstånd.

2 Främja miljöskydd och minska föroreningar av naturresurser (som vatten, atmosfär, mark etc.).

3 gravida kvinnor bör undvika joniserande strålning och onödigt läkemedelsintag under graviditeten.

Sekundärförebyggande: Screening av befolkningen, medelålders och äldre personer bör ha regelbundna fysiska undersökningar för att hitta asymptomatiska leukemipatienter, och tillhandahålla nödvändiga ytterligare undersökningar för misstänkta fall, såsom blodrutin, klassificering av vita blodkroppar, B-ultraljud, lymfkörtpunkteringsutstryk etc. Tidig upptäckt, tidig diagnos, tidig behandling.

Tertiär förebyggande: Patienter som har diagnostiserats med kronisk lymfocytisk leukemi bör behandlas på lämpligt sätt enligt kliniskt stadium, kroppstillstånd och komplikationer, för att kontrollera tillståndet, förbättra livskvaliteten hos patienter och förlänga överlevnaden.

Äldre patienter med kronisk lymfocytisk leukemi Komplikationer anemi

Upprepade infektioner, blödningar och anemi uppstår ofta.

Symtom på kronisk lymfocytisk leukemi hos äldre Vanliga symtom Trombocytopeni, trötthet, viktminskning, hepatosplenomegali, noduler, aptitlöshet, lymfadenopati, låg feber, nattsvett, immunhemolys

De flesta av patienterna är äldre, genomsnittsåldern är 60-70 år gammal, början är mycket långsam, ofta inga symtom, cirka 25% av patienterna diagnostiseras på grund av andra sjukdomar på sjukhuset, tidiga symtom kan ha trötthet, sen aptitlöshet Symtom som viktminskning, låg feber, nattsvett och anemi. Förstoringen av lymfkörtlar orsakar ofta patienten först. Lymfkörtlarna är huvudsakligen i nacken, vristen och näsken. De förstorade lymfkörtlarna är inte ömma, mer solida, rörliga och till och med Obstruktiva symtom uppstår på grund av förstorade lymfkörtlar som komprimerar gallvägarna eller urinledaren, 50% till 70% av patienterna har mild till måttlig splenomegali. Patienter med avancerad sjukdom kan ha anemi, trombocytopeni, purulent hud purpura och långsam leukemi i T-celler kan utveckla hud. Tjock, knölar och till och med erytroderma, etc. på grund av immundysfunktion, ofta mottaglig för infektion, kan cirka 8% av patienterna kompliceras av autoimmun hemolytisk anemi.

Diagnostisk iscensättning:

Rai-sceneringssystem:

Steg 0: Absolut hög lymfocytisk leukemi (> 15 000 / μl), ingen lymfadenopati, hepatosplenomegali, anemi eller trombocytopeni.

Steg I: Det absoluta värdet för lymfocyter är högt, med förstorade lymfkörtlar, utan hepatosplenomegali, anemi och trombocytopeni.

Steg II: högt absolutvärde för lymfocyter med hepatomegali eller splenomegali, med eller utan lymfadenopati, utan anemi, trombocytopeni.

Steg III: högt absolut lymfocytantal och anemi (Hb <11g / dl), med eller utan lymfadenopati, stor lever och splenomegali.

Steg IV: högt absolut lymfocytantal och trombocytopeni (<100 000 / μl), med eller utan lymfadenopati, stor lever, splenomegali eller anemi.

Binet iscensättning:

Klinisk stadium A: ingen anemi eller trombocytopeni, mindre än 3 lymfkörtelförstoringar (Rai-stadium, 0, I, II).

Klinisk stadium B: ingen anemi eller trombocytopeni, med 3 eller fler förstoringar av lymfkörtlar (Rai stadium I, II).

Klinisk C: anemi och / eller trombocytopeni, oavsett antal lymfkörtlar (Rai stadium III, IV).

Anmärkning: Lymfkörtelområdet inkluderar nacken, ärmarna, ljumsken, levern och mjälten.

Undersökning av kronisk lymfocytisk leukemi hos äldre

1. Blod: Antalet vita blodkroppar i perifert blod ökar, det absoluta värdet på mogna lymfocyter är> 1,5 × 109 / L (1500 / mm3), varar i mer än 4 veckor, det kan finnas några atypiska eller omogna lymfocyter, milda fall Utan anemi eller trombocytopeni är trasiga celler lätta att se, neutrofilförhållandet reduceras, med utvecklingen av sjukdomen, trombocytopeni, anemi förvärras gradvis, såsom autoimmun hemolytisk anemi, 8% till 35% av patienterna anti-humant globulintest (Coombs) var positivt.

2. Benmärg: visar kärnbildad cellproliferation, lymfocyter ≥ 40%, främst mogna lymfocyter, benmärgsbiopsi antyder olika grader av lymfocytinfiltrering, det finns 4 olika histologiska egenskaper och relaterade till sjukdomsprognos:

1 nodulär typ (15%);

2 kvalitetstyper (30%);

3 noduler och interstitiell infiltration blandad typ (30%);

4 diffus infiltration (35%), vanligtvis i det tidiga stadiet av sjukdomen, vanlig typ 1 till 3, vanligare typ 4 i det sena stadiet av sjukdomen.

3. Immunofenotypning av benmärgsceller: Mer än 95% av CLL härstammar från B-cellkloner, så mogna B-cellmarkörer såsom CD19.CD20, CD21.CD23.CD24.HLA-DR är onormalt förhöjda eller en lätt kedja (κ eller λ Positivt, cirka 50% av patienterna med CD25 +, men CD10 är negativt, T-CLL visade onormala T-cellmarkörer, oavsett B eller T-CLL, CD5 + -procent är hög.

4. Immunfunktion: antalet hela T-celler och NK-celler minskade, förhållandet mellan T-hjälparceller och T-suppressorceller (CD4: CD8) inverterades, och ökningen av CD5 + B-celler orsakades av autoimmun hemolys eller trombocytopeni eller ren röd aplastisk anemi. Viktigt skäl.

5. Kromosom: Cirka 50% av patienterna har kromosomavvikelser, kronisk lymfocytisk leukemi i B-celler är vanligt med + 12,14q +, 11q, 13q, etc. T-cell långsam utlakning är vanligt med INV (14).

6,20% till 60% av patienterna med hypogammaglobulinemi, inklusive IgG-, IgA- och / eller IgM-typ, kan förekomma i vilket som helst stadium av sjukdomen, i varierande svårighetsgrad.

CT-skanning avslöjade en retroperitoneal, mesenterisk lymfkörtelförstoring.

Diagnos och differentiell diagnos av kronisk lymfocytisk leukemi

Diagnostiska kriterier

Det absoluta värdet av ihållande perifera blodlymfocyter av okända skäl är> 1,5 × 109 / L, och de mogna lymfocyterna står för det stora flertalet, oavsett om med eller utan ytlig lymfadenopati eller lever eller splenomegali, bör benmärgsaspiration eller biopsi utföras. Affirmativ diagnos, benmärg visade hyperplasi, mogna lymfocyter ≥40% är den diagnostiska gränsen, immunmarkören tillhör B-linjen och det sällsynta T-märket används. Efter diagnos används särskild undersökning såsom B-ultraljud eller CT för att hitta om det finns bröst eller buk. De förstorade lymfkörtorna klargör ytterligare graden av invasion av sjukdomar, i kombination med anemi och trombocytopeni för att bestämma sjukdomens stadium.

1. Identifiering av godartade lymfocytiska sjukdomar

Differensdiagnos

(1) Återhämtningsperiod för kronisk infektion, särskilt tuberkulos: det bör finnas en tydlig primär sjukdom, som är vanligare hos ungdomar.

(2) Infektiös mononukleos: förekommer främst hos ungdomar, med speciell cellmorfologi, förhöjd serum-IgM, positivt heterofil antikroppsagglutinationstest och positivt EB-virus.

(3) Waldenströms makroglobulinemi: antalet blodlymfocyter ökas, cellerna är plasmaliknande, ofta rika på basofil cytoplasma, och det finns en stor mängd IgM i membranet och cytoplasma och blodviskositeten ökar uppenbarligen. Det finns svullna lymfkörtlar, lever och splenomegali.

2. Identifiering med malign lymfocytisk sjukdom

(1) Ung lymfoblastisk leukemi (PLL): förekommer mestadels hos äldre, antalet perifera blodceller ökas signifikant av naiva lymfocyter, splenomegali, benmärg, blodimmofenotyp är CD19.CD20, CD22.FMC7-positiv, CD10 Det kan också vara positivt och CD25 och CD38 är negativa.

(2) leukemi i T-celler: medelålders sjukdom, antalet vita blodkroppar är normalt eller högt, nästan alla patienter har uppenbar lymfadenopati, hälften av splenomegali och hudinfiltration, benägna att hyperkalcemi och osteolytiskt fenomen, serum HTLV-I-positiv är karakteristisk.

(3) kutan T-celllymfom (Sezary syndrom): hög förekomst av medelålders, normalt eller högt antal vita blodkroppar, hudinfiltration är framträdande, lätt att ha ytliga lymfkörtlar, men splenomegali är sällsynt, immun Fenotypen domineras av mogna T-celler.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.