Polycytemi på hög höjd

Introduktion till polycytemi i hög höjd Highaltitude polycythemia (Hightitude polycythemia) avser överdriven hyperplasi av röda blodkroppar orsakade av människor som har levt i hög höjd under lång tid. Det är den vanligaste kliniska typen av kronisk hög höjdsjukdom, de flesta Uppstod i området över 3200 m över havet, men det finns också ett fåtal personer med låg syremottaglighet som kan förekomma i områden under 3200 m över havet. Jämfört med friska människor i samma höjd ökar de röda blodkropparna, hemoglobin och röda blodkroppsvolymer hos patienter med hög rodnad. Blodens syremättnad reduceras, åtföljt av kliniska symtom och tecken på överflöd; patologiska förändringar är trängsel i olika organ och vävnader, blodflödesstatus och hypoxi-skador. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdomar: 25% (vanligare i slätterna att gå till platån) Känsliga människor: bra för människor som bor på platån Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: hjärnblödning

Orsaker till polycytemi i hög höjd

Miljöfaktorer (55%):

Kronisk hypobarisk hypoxi är grundorsaken till hög höjd polycytemi. Långvarig rökning på platån kommer att hindra överföring av syre, minska syreupptaget av vävnader och förvärra hypoxemi, vilket leder till förekomsten av hyperbilirubinemia.

Andra faktorer (35%):

Även om denna sjukdom är en systemisk sjukdom med flera system, är andra faktorer såsom hög höjdfetma, sömnstörning vid nattetid etc. också förknippade med överdriven hyperplasi av röda blodkroppar, vilket leder till förekomsten av polycytemi med hög höjd.

patogenes

Kronisk hypobarisk hypoxi är grundorsaken till denna sjukdom. Den orsakas av många sätt och mekanismer för att orsaka erytrocytos. Även om många teorier och hypoteser har framförts, är de mer koncentrerade åsikter:

1. Andningsorganen försvagades

Tidigare studier har föreslagit att platåinvånare och långtidsinvånare har minskat hypoxisk ventilationsrespons (HVR), vilket anses vara den bästa anpassningen av människokroppen till platåmiljön (boende), passivering av ventilationsrespons och tiden för den levande platån. I samband med längden fann Weil et al att när slättarna bodde på platån i 25 till 30 år, deras HVR liknar platån, men vissa människor tvivlar på detta. Men några få människor har nått platån i flera månader. Några år senare visade HVR en försvagning, och det fanns överdriven hyperplasi av röda blodkroppar, hypoxemi och förhöjt partiellt tryck av koldioxid. Cruz fann att i samma höjd var PaCO2 med hög rodnad betydligt högre än icke-hypertensiv, vilket var 38,1 mmHg. Och 32,5 mm Hg (P <0,01); forskarna studerade blodgas och lungfunktion hos 21 fall av högt rött syndrom i 4300m område, och fann att den vilande lungventilationen hos patienterna är cirka 70-80% av friska människor, och tidvattenvolymen är 60%. ~ 75%, och mild liten luftvägsobstruktion; blodgasanalyspatienternas pH är lägre än normalt, och PaCO2 ökade, vilket antyder att hyperosmolar har otillräcklig alveolär ventilation, föreslog Severinghaus att vid normal lungfunktion, vilket resulterade i Alveolär hypoventilation Anledningen kan vara relaterad till försvagningen av andningsfrekvensen, det vill säga de omgivande eller (och) centrala kemoreceptorerna försvagas av hypoxi. Sun et al. Studerade HVR för platåfolk i Lhasa (3685 m), och resultaten var högröda och normala humana HVR. Lutningarna var A = 17 ± 8 mmHg / (L · min) och 114 ± 22 mmHg / (L · min) (P <0,05), och slutvatten PCO2 var 36,6 ± 1,0 mmHg respektive 31,5 ± 0,5 mmHg (P <0,05). Detta antyder vidare att hyperventilering av lungorna kan vara förknippat med inaktivering av HVR.

Kryger et al (3100 m) jämförde dock HVR hos patienter med högt rött syndrom och platåinvånare och fann ingen signifikant skillnad i HVR mellan de två grupperna, det vill säga HVR för båda grupperna visade passivering, men tidvattensvolymen för patientgruppen minskade, ogiltig. Förhållandet mellan kavitet och tidvattensvolym ökas. Det som är mer intressant är att vid inandning av rent syre (100%) ökar patientens lungventilation och slutvatten PCO2 minskar, medan den normala personen inte har någon väsentlig förändring, så att HVR-passiveringen inte leder till hög rodnad. Det enda skälet kan vara andra faktorer, vilket leder till hypoxihypotesen om hypoxisk ventilationsdepression, den nuvarande studien visar att andningsdriften är försvagad (oavsett perifer eller central) Är den främsta orsaken till betydande hypoxemi och relativ hyperkapnia hos patienter, men orsakssambandet mellan dem är fortfarande oklart. Är det samma som hög rodnad hos patienter med hög höjdödem? Det vill säga, det är relaterat till ärftlighet. Det är ett nytt ämne som är värd att vidare diskuteras. Vissa tror att denna sjukdom inte är en enda faktor. Förutom andningsdrivna faktorer, ett stort antal rökning, kroniska luftvägar Färgning, nattsömn-störda andning och pickwicksyndrom, kan inducera arteriell syremättnad minskat.

2. Erytropoietins roll

Erythropoietin (EPO) är ett glykoproteinhormon med en molekylvikt av ungefär 39 000. Det verkar främst på erytropoietinreceptorn på det erytroid-engagerade progenitorcellmembranet, främjar den proliferativa differentieringen av dessa begåvade stamceller och påskyndar mognad med röda blodkroppar. Förebyggande av apoptos (Apoptos), foster och neonatal EPO utsöndras av hepatocyter, vuxen utsöndras främst av tubulointerstitiella fibroblaster, men levern behåller fortfarande förmågan att producera EPO, utöver hjärnan, lungan och tymus från möss En liten mängd EPO finns också i vävnaden. När det gäller regleringen av EPO är den erkända faktorn vävnadshypoxi, men det kan finnas andra faktorer. Hypoxi, vare sig lågtryck (platå) eller blodburen (anemi) kan stimulera EPO. När djuret exponerades för 7% hypoxisk miljö ökade mRNA för erytropoietin 150 gånger, och när det var svår anemi ökade 300 gånger. Klause mätte serum EPO för 9 klättrare, med en genomsnittlig havsnivå på 6 enheter. Den gick in i 4350 meter över havet, ökade till 58 enheter vid 42 timmar och minskade till 31 enheter efter 88 timmar, men fortfarande högre än det vanliga värdet, och koncentrationen av EPO var signifikant negativt korrelerad med SaO2 (r = -0,6), och djuren låg vid lågt tryck. Efter exponering för hypoxi i 30 minuter började EPO stiga, nådde en topp vid 48 h och minskade sedan gradvis.Detta data antyder att EPO initialt kommer att öka oavsett simulerad hypoxi eller hög höjd, efter 2 till 4 dagar av hypoxisk induktion. Avvisa, men faller inte till det vanliga värdet, vilket indikerar att njurarna har en återföringsregleringseffekt på EPO.

Hur njuren reglerar EPO och hur EPO reglerar produktionen av röda blodkroppar är emellertid fortfarande kontroversiellt. I allmänhet, när den renala syrereceptorn stimuleras av hypoxi, utsöndrar tubulointerstitiella fibroblaster EPO och stimulerar de ursprungliga cellerna i benmärgen. Uppdelningen av kärnbildade röda blodkroppar påskyndar mogningen av röda blodkroppar, vilket ökar antalet röda blodkroppar i blodet. Som ett resultat ökar det å ena sidan syrebärande förmågan hos hemoglobin, ökar syreöverföringen och förbättrar vävnadshypoxi, å andra sidan, om hematokriten överstiger 60%, Det ökar blodviskositeten, långsamt blodflöde, blodstasis i mikrosirkulationen och till och med trombos, vilket hindrar överföringen av syre, vilket förvärrar vävnadens hypoxi, så winslow föreslog att i frånvaro av syre kan utsöndringen av EPO vara överdriven Det är en viktig faktor i bildandet av hög röd sjukdom, men vissa forskare har funnit att EPO hos patienter med hög rodnad inte är signifikant högre än normalt. Leon-Velarde studerade EPO i hög höjd och hög röd syndrom i Peru (4300 m). Och jämfört med normala människor på slätterna konstaterades det att platågruppens EPO (oavsett normal eller hög rodnad) var betydligt högre än den vanliga gruppen, medan platåns normala människor Ingen signifikant skillnad mellan den höga röda sjukdom, därför, är den primära regulatorn av erytropoes EPO även om takten faktor, men det är svårt att förklara EPO genom ändringsmekanismen är alla formade av hög röd sjukdom.

Modern EPO-molekylärbiologisk forskning, EPO-genuttryck är relaterad till hypoxi-inducerbar faktor (HIF), HIF är ett heterodimeriskt protein, sammansatt av HIF-1a och HIF-1β. Det antas att HIF-1 är en syrereceptor som aktiverar transkription av proteiner (eller enzymer) associerade med hypoxi, såsom EPO, vaskulär endotelväxtfaktor (VEGF), endotelin-1 (ET-1) och Glykolytiska enzymer etc., men den aktuella studien handlar mer om förhållandet mellan EPO och HIF, HIF-1, även känd som induktions- eller förstärkningsfaktor för EPO-gen, verkar på 3'-sidan av EPO-genen, när cellerna odlas Vid 1% hypoxi ökades RNA-nivån för HIF-1 signifikant, medan kulturen minskade med 20% syre, vilket indikerar att produktionen av HIF är nära besläktad med cellernas syrespänning. Ökningen av HIF-1 kan främja EPO. Gentranskription, påskyndar EPO-sekretion och erytrocytbildning. Nyligen utsatte Yu (1999) 10% syre för medfödda partiella defekter HIF-1 (HIF1 ±) och icke-defekta HIF-1 (HIF1 ±) -möss. Efter 1 till 6 veckor hittades en kontroll och HIF1 ± möss utvecklade erytrocytos, höger ventrikulär hypertrofi, pulmonell hypertoni och lunga Förekomsten av rörmyogenes var signifikant senare än hos kontrollgruppen, vilket antydde att HIF-1 inte bara verkar på bildandet av EPO, utan också på andra vävnader såsom lungartärtryck och hjärthypertrofi, vilket kommer att ge ny forskning om patogenesen för kronisk hög höjdsjukdom. Idén.

3. Hemoglobin-syreaffinitetsminskning

Cirka 97% av syre som transporteras med blod kombineras med Hb och förekommer i röda blodkroppar. Bindningen och dissocieringen av syre och Hb är en reversibel reaktion, det vill säga Hb O2óHbO2. I processen med syresättning eller syresättning kan en sigmoidkurva bildas på grund av Hb: s olika konformationer. Syreseparationskurvan har viktig fysiologisk betydelse och påverkas av pH, PCO2, temperatur och 2,3-difosfoglycerat (2,3-DPG), varav 2,3-DPG är särskilt viktigt. 2,3-DPG är produkten från glykolysgrenen för röda blodkroppar. Ökningen av 2,3-DPG i blodet kan kombineras med Hb, vilket minskar affiniteten för Hb och syre, syrejonskurvan förflyttas till höger, syrefrigöringen ökar och människokroppen fortskrider snabbt. Efter platån ökades koncentrationen av 2,3-DPG betydligt, vilket är kroppens kompensationsprestanda för hypoxisk acklimatisering. Förhållandet mellan förändring av 2,3-DPG och hyperbilirubation är dock inte särskilt tydligt, Eaton Det visade sig att 2,3-DPG hos patienter med hög rodnad var 23% högre än hos normala människor på samma höjd. Författaren fann att i 4300m-området var patientens helblod och röda blodkroppar 2,3-DPG betydligt högre än de lokala friska människorna, och PaO2 är negativt korrelerat och positivt korrelerat med P50 (PO2 när SaO2 är lika med 50%). Därför ökas ökningen av 2,3-DPG-koncentrationen på platån. Syreöverföring ökar vävnadens syreupptag, men dess onormala höjning kan orsaka en minskning av fritt hemoglobin i lungorna, en signifikant minskning av blodets syreaffinitet och svårigheter i processen med syreupptag från alveolerna och därmed minska SaO2; resultatet är 2,3 - Syntesen av DPG gör att SaO2 minskas ytterligare och därmed bildar en ond cirkel och utvecklar en allvarligare erytrocytos. Därför är den överdrivna koncentrationen av 2,3-DPG ett av manifestationerna av människans kropps missanpassade anpassning till platån.

Även om sjukdomen är en systemisk sjukdom med flera system, finns det mycket få fall av direkt död till följd av hyperrödhet. Arias-Stellar rapporterar 3 obduktioner och Wrinkle rapporterar 12 fall. Den patologiska skadan av hyperrödhet är omfattande och multisystemisk, Hjärta-, hjärn- och lunginvolvering är vanligast, och graden av skada är också allvarlig. Hjärnan manifesterar sig i den grunda krökningen av hjärnparenkym, vasodilatation av hjärnan och pia mater eller brott i blodkärlen och förekomsten av fläckar eller skivor i hjärnan. Blödning; svullnad i hjärnceller, interstitiellt ödem, nekros av nervceller, lokaliserad eller omfattande mjukning, enkel hjärtsjukdom förekommer inte, såsom hjärtat har uppenbara patologiska förändringar. Lungans yta är mörkröd och strukturen är relativt fast, den alveolära väggen förtjockas, hålrummet förstoras eller det interstitiella ödem förstoras, lungkapillärerna är mycket dilaterade och överbelastade, lungartärerna förtjockas, trombusen bildas i lumen och andra organ som t.ex. Blödning, trombos och vävnadsnekros förekommer i binjurarna, matsmältningskanalen, njuren och mjälten.

Platåpolycytemi förebyggande

1, uppmärksamma ordentlig vila, kallt och varmt, undvika alkohol och tobak, låg-salt diet, med vissa lugnande medel, kan blodtrycket sänkas. Ät tre måltider på platån och ha en upplevelse; ät tidigt, ät vid middagstid, ät mindre på natten.

2, platåtrycket är lågt, kokpunkten för vatten är också låg, använd tryckkokaren för att laga mat, så att anställda äter varma måltider, kokt ris. Var uppmärksam på att förbättra mönstret för huvud- och icke-stapelmat och använd goda kryddor för att få rätter att smaka läckra och stimulera aptiten.

3. Människor som kommer in på platån bör utbildas mot förkylning och frost, utrustade med kalltåliga artiklar som bomullsrockar, skinnlock, bomullsskor och handskar. Att marschera eller resa på platån bör tvätta dina fötter ofta, byta underkläder, baka inläggssulor, hantera svett, applicera fett på händer och fötter och minska direktkontakt med metall och is. Var uppmärksam på restaktiviteterna i marsjen, till exempel att gnugga händer och fötter och kliva på marken för att undvika att stå länge.

4, för hematologin 3-indikatorerna är särskilt höga, och patienter med komorbiditeter, eller varje gång sjukdomen återgår till platån gradvis försämras, bör lämna den hypoxiska miljön så snart som möjligt, överföra till områdena med vanlig eller lägre höjd.

Komplikationer hos platå-polycytemi Komplikationer av hjärnblödning hjärtsjukdom

Platopolycytemi kan kompliceras av hjärnblödning och hjärtsjukdomar i hög höjd.

Symtom på hög höjd polycytemi vanliga symtom trötthet korthet korthet brösttäthet hjärtklappning platå blodiga ansikte tunn anorexi sömnlöshet tinnitus yrsel

1. Symptom

Sjukdomen är mestadels kronisk, och det finns ingen klar starttid. Den inträffar vanligtvis när du flyttar till platån under ett år eller den ursprungliga akuta höghöjdsjukdomen försenas. Det höga röda syndromet orsakas av ökad blodviskositet och långsam blodflöde. Den anaeroba skada i olika organ i hela kroppen; varje organs svårighetsgrad är olika, de kliniska symtomen är olika, förändringarna är mycket komplicerade, de vanligaste symtomen är huvudvärk, yrsel, andnöd, trötthet, minnesförlust.

Svårighetsgraden av kliniska symtom är relaterad till graden av hypoxi orsakad av förändringar i hematologi.Efter återvändande till slätterna från en hypoxisk miljö återgår hemoglobin och hematokrit till det normala, och symptomen försvinner gradvis, men de kan återkomma när de återvänder till platån.

Peruvianska forskare sammanfattade de vanliga symtomen och tecknen på högt rött syndrom: huvudvärk, andnöd, trötthet, mental dysfunktion, hjärtklappning, sömnstörningar, tinnitus, dålig aptit, cyanos, conjunctival kapillärstopp, muskel- och / eller ledvärk, 杵Finger (tå), domning i fingertå, onormal känsla; inhemska forskare räknade 360 ​​fall, de vanliga symtomen är: yrsel, huvudvärk, andnöd, bröstetthet, trötthet, ledvärk, anorexi, viktminskning, minnesförlust, sömnlöshet. Dessutom har kvinnors oregelbundna menstruationer, manlig impotens, förlust av libido etc. också rapporterats.

2. Tecken

Hårfläckar är de viktigaste tecknen på denna sjukdom: Mer än 95% av patienterna har olika grader av cyanos, läppar, kinder, aurikelkanter, naglar och andra delar av nagelsängen är blå-lila, och ansikts telangiectasia är lila-röda ränder. Den unika ansiktet på denna sjukdom, det vill säga "hög nivå av blodytan", det ögonbundna membranet är starkt överbelastat, den tunga lila tungan är tjock och torr, glans i slimopharynx är svart eller blå-lila, cirka 17,7% av patienterna har klubba, 12,8% Det finns spikdepressioner, vissa patienter har ansikts- och nedre extremitetsödem, lever och mjälte kan vara svullna, allmänna rytmregler, några få personer med bradykardi eller med sinusarytmi, cirka 20% av fallen i det apikala området och lungventilområdet kan höras I-II-grabbning, lungartär II ljudhypertyreos eller uppdelning, blodtrycket kan vara högt eller lågt, pulstryckskillnaden är liten.

Undersökning av polycytemi i hög höjd

1. Blodundersökning <br /> Antalet röda blodkroppar i blodet ökade onormalt och hemoglobinkoncentrationen ökade också onormalt. Velarde rapporterade 72 fall av hög rodnad i Peru (3850 m), med en genomsnittlig hemoglobin på 235 g / L och en hematokrit på 71%. De diagnostiska kriterierna för hög rodnad i Kina är: erytroprotein> 200 g / L, hematokrit> 65% och röda blodkroppar> 6,5 × 1012 / L, det totala antalet vita blodkroppar och klassificering är normalt, trombocyter är samma som friska människor i samma höjd. Huvuddraget hos det myeloida granulocytsystemet är att det röda systemet sprider sig kraftigt och erytroidcellerna står för 33,3% av de kärnbildade cellerna. Bland dem är de sena röda blodkropparna uppenbara och granulocyt- och megakaryocytsystemen har inga uppenbara förändringar.

2. Blodgasanalys

Blodets pH hos patienter med högt rött syndrom minskade, blodgasanalysen visade signifikant hypoxemi, PaO2 minskade, PaCO2 ökade, A-aDO2 ökade, relativ hyperkapnia, lungfunktionen var mild utom för liten luftvägsfunktion, inget annat uppenbart Förändringar, liten luftvägsfunktion i patientens stängda volym ökade, tvingad utandning i mitten av flödet minskade.

3. Gastroskopisk undersökning

På grund av den ökade blodviskositeten och det långsamma blodflödet påverkar det inte bara direkt magsslemhinnans mikrosirkulation, utan orsakar också kapillärtrombos på grund av hyperkoagulerbart tillstånd i blodet. Magslemhinnan är allvarligt hypoxisk och hypoxisk, benägen till slemhinneblödning, erosion och nekros. Han har rapporterat förändringar i gastroskop och patologi i 21 fall av hyperosmolär sjukdom.De huvudsakliga manifestationerna är kronisk erosiv gastrit, kronisk ytlig gastrit och linjärt magsår i magantrummet. Cirka 90% av tumörerna visar magslemhinneblödning eller blödningsfläckar. Det är ödem, cirka 81% har slemhinnoserosion och nekros, och ett fåtal personer har mild tarmmetaplasi och hyperplastiska förändringar i histologi.

4. EKG-undersökning

Enkel hyperaktivitet orsakar vanligtvis inte förändringar i EKG, eller milda förändringar, såsom QRS lågspänning, ofullständig högerbuntgrenblock eller lokaliserat högerblock.

5. Röntgeninspektion

Patienter med högt rött syndrom har ofta en historia av rökning, så att lungstrukturen i allmänhet ökas och förtjockas, och vissa har en retikulär förändring. Om hjärtat och blodtrycket inte kombineras kan hjärtskuggan vara normal. Om pulmonell hypertoni och hög höjdsjukdom uppstår, visas den högra ventrikeln. Ökade, lungartärsegmentet sticker ut och höger nedre lungartärrördiameter ökade.

Diagnos och differentiering av polycytemi i hög höjd

Diagnostiska kriterier

1. Migranter som bor på platån över 3000 meter över havet, eller några få invånare.

2. Har huvudvärk, yrsel, andnöd, trötthet, sömnstörningar, cyanos, ögonglob i kombination med membranstockning.

3. Hemoglobin> 200 g / L, hematokrit> 65% och röda blodkroppar> 6,5 × 1012 / L.

4. Efter att ha lämnat den hypoxiska miljön försvann symtomen och tecknen och återkallade sedan när de återvände till platån.

5. Uteslut erytrocytos orsakad av andra sjukdomar.

Differensdiagnos

Sekundär erytrocytos

Huvudsakligen orsakat av kronisk bronkit, emfysem, cyanotisk medfödd hjärtsjukdom, bröstdeformitet och annan polycytemi, dessa sjukdomar har typiska symtom och tecken, såsom kronisk hosta, hjärtsjukdom, etc., det är inte svårt att identifiera.

2. Polycythemia vera

De flesta av sjukdomen finns hos personer över 50 år gamla. Det finns ingen primär sjukdom och orsak. Invandringslätten kan inte återvinnas, syreförmättningen i blodet är normal, det finns ingen blodyta och benmärgen förändras till full hematopoietisk hyperplasi och mjältförstoring.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.