Hyperkalcemisk nefropati

Introduktion till hypercalcemia nefropati Hypercalcemic nefropati (hypercalcemicnephropathy) avser hypercalcemia (serumkalcium> 2,8 mmol / L) orsakat av njurskador och funktionella förändringar, främst som tubulointerstitiala skador. Nedsatt koncentrationsdysfunktion är den mest betydande och den första dysfunktionen av hypercalcemia. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,005% - 0,007% Känsliga personer: ingen specifik befolkning Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: njurdiabetes insipidus renal glycosuria pyelonephritis uremi keratopati dysfagi ataxi

Orsak till hypercalcemia nefropati

Primär hyperparatyreoidism (65%):

Primär hyperparatyreoidism är den vanligaste orsaken till hyperkalcemi och står för cirka 50% av alla fall av hypercalcemia och cirka 250/1 miljon patienter med primär hyperparatyreoidism varje år, även om det kan förekomma i alla Ålder, men vanligast hos ålderdom och kvinnor. Åttifem procent av patienterna hade ett enda godartat adenom i sköldkörteln, och fyra av paratyreoidkörtlarna hos andra patienter hade hyperplasi. En körtelcancer var extremt sällsynt. Det biokemiska inslaget hos patienter med primär hyperparatyreoidism var PTH, 1. 25 (OH) 2D3 stiger och dess resultat, PTH stimulerar absteoklastablation, minskar utsöndring av kalcium i urinen och orsakar högt blodkalium, PTH ökar utsöndring av fosfor urin och utsöndring av bikarbonat, orsakar hyperkloridsyra, ökar urin cAMP utsöndras och många patienter har förhöjd alkaliskt fosfatas i blodet. Primär hyperparatyreoidism kan också manifesteras som ett av flera endokrina syndrom, inklusive hyperparatyreoidism, hypofyseadenom som utsöndrar prolaktin eller tillväxthormon, och cellcells tumörer som utsöndrar insulin eller progesteron. Typ II inkluderar paratyreoidism, sköldkörtelmyelom och feokromocytom, som båda är autosomalt dominerande.

Hyperkalcemi orsakad av maligna tumörer (9%):

Det är den andra ledande orsaken till hyperkalcemi. Hyperkalcemi hos patienter med cancertumörer kan vara relaterad till de flesta stresssymptom, såsom illamående, kräkningar och mental förvirring. Det rekommenderas att använda intensiva åtgärder för att minska kalcium i blodet för att förbättra symtomen. Vissa tumörer är mer benägna att orsaka hyperkalcemi, det vanligaste är lungpitelös cellkarcinom och bröstcancer. Bröstcancerpatienter har ofta bara högt blodkalium när cancer överförs till benet. Andra cancerformer inkluderar myelom, T-celllymf. Tumör-, huvud- och nackpitelcancer, njurcell och äggstockscancer, mindre hyperkalcemi såsom lungcancercancer, mag-, kolon- och kvinnlig könstumör.

Tyrotoxikos (8%):

Förekomsten av tidigare undersökningsresultat är 10% till 20%. Efter mätning av joniserat kalcium är möjligheten högre. Vanligtvis är det måttligt högt blodkalium, asymptomatiskt. Vissa patienter kan ha hyperparatyreoidism. Fosfor hos patienter med tyrotoxikos vanligtvis Kommer att öka, och blodfosforet hos patienter med hyperparatyreoidism minskade, efter behandling av tyrotoxikos kommer högt blodkalium att återgå till det normala.

Ingen träning (5%):

Vanligt sett hos ungdomar med snabba och fullständigt okända ben, såsom paraplegi, quadriplegia och sängliggande efter fraktur, är högt urinkalcium vanligare än hyperkalsemi, högt blodkalium kan upprätthållas i flera månader, intravenös administrering, intensiv behandling Bisfosfonater, glukokortikoider eller CT är fördelaktiga.

Sarcomaliknande och andra granulomatösa sjukdomar (3%):

Kalcium med högt blod kan hittas vid sarkomliknande sjukdomar, tuberkulos, histoplasmos, cocciform svampsjukdom, candidiasis och sputumförgiftning. Bland dem är sarkomliknande sjukdomar den vanligaste och kalcium med högt blod är ofta måttligt, mindre än 120 mg / L, högt urin kalcium är vanligare, uppstår ofta njurkalcinos och förkalkning av mjukvävnad, orsaken är relaterad till produktion av granulomatös vävnad 1,25 (0H) 2D3, sarkomliknande makrofager, granulomceller kan göra 25 (OH) D3-transformation I 1,25 (OH) 2D3 kan sporadisk cytomegalovirusinfektion orsakad av förvärvat immunbrist-syndrom (förkortning: AIDS) också uppstå kalcium med högt blod, associerat med granulomatösa lesioner, behandling kan utvidgas, kalciumbegränsad, Använd steroider vid behov.

Vitaminförgiftning (2%):

Kan orsaka kalcium med högt blod, högt urin kalcium och högt blodkalium orsakat av sarkomliknande sjukdomar, patienter kan ha högt fosfor i blodet, nedsatt njurfunktion, kalciumavsättning i njurarna, kalciumavsättning av mjuk vävnad, hög kalciumkalkotid orsakad av vitamin D Längre än tiden det tar att använda sina aktiva produkter kan det pågå i flera månader.Om hyperkalcemi är allvarlig kräver D-vitaminförgiftning steroidbehandling och ökad känslighet för D-vitamin: plötslig hyperkalcemi hos spädbarn, granulomatos , sarkoidos, tuberkulos, histoplasmos, coccidioidomycosis. Vitamin A orsakar sällan högt kalcium i blodet, vilket är vanligt vid missbruk av vitaminer. Förgiftning av vitamin A kan orsaka förkalkning av ryggmärgsbandet, osteofytbildning, gles ben, borttagning av vitamin A och kortikosteroider kan effektivt behandla hyperkalcemi.

Läkemedelsfaktor (5%):

(1) tiaziddiuretika: orsakar ibland måttligt högt blodkalcium, kalcium i blodet är nästan alltid mindre än 110 mg / l, men tiazidläkemedlets roll kan läggas på primär hyperparatyreoidism eller andra orsaker till kalcium med högt blod.

(2) Litiumkarbonat: 5% av högt blodkalium orsakat av ockupation av läkemedel, mekanismen är okänd, PTH-nivån är otillbörligt förhöjd, vilket antyder att kalciumregleringspunkten för att hämma PTH-sekretionsförändringar, stoppa litiumbehandlingen, kan återställa kalcium i blodet.

Njursvikt (3%):

De flesta patienter med njursvikt har hypokalcemi. Hyperkalcemi kan orsaka njursvikt, särskilt sarkomliknande sjukdom, mjölkalkalisyndrom, D-vitaminförgiftning eller myelompatienter. Hyperkalcemi orsakad av akut njursvikt uppstår i polyuri. Period, de flesta patienter har rabdomyolys, orsaken är okänd, höga kalciumkalider i patienter med kroniskt njursvikt, och sekundär hyperparatyreoidism eller aluminiumförgiftning, aluminiumförgiftning ofta åtföljs av låg operation typ av benmjukning, iPTH är inte signifikant Förhöjd, kännetecknad av lägre alkaliskt fosfatas.

patogenes

Huvudeffekten av hyperkalcemi på njurarna är att minska renal blodflöde och glomerulär filtreringshastighet, eventuellt orsakad av frigörelse av katekolamin, vilket orsakar glomerulär vasokonstriktion; på grund av kalcium reduceras renal tubulär permeabilitet för vatten. Inhibering av den medullära Na-K-pumpen, som reducerar reabsorptionen av Na, reducerar det osmotiska trycket i det medulla hyperosmolära området och minskar känsligheten hos den distala invecklade tubuli till diuretiskt hormon, varigenom vattenreabsorption och nedbrytande renal anrikningsfunktion påverkas. Dessutom kan kalciumsalter deponeras i njurarna och orsaka interstitiella lesioner i njurarna. De patofysiologiska förändringarna av denna sjukdom är:

1. Vattenåterabsorptionsstörning: Membranstrukturen hos njurrörformade epitelceller är tät under hyperkalcemi, vilket minskar permeabiliteten hos de distala invändiga rören till vatten, minskar vattenreabsorptionen och hämmar aktiviteten av Na-K-ATPas i det medullära sputumet. Reabsorptionen av Na reduceras, det osmotiska trycket i den medulla hyperosmotiska zonen reduceras och vattenreabsorptionen reduceras.

2. Syra-basbalansstörningar: Hyperkalcemi orsakad av hyperparatyreoidism uppträder ofta med metabolisk acidos, medan hypercalcemia utan ökning av parathyreoideahormon ofta orsakar metabolisk alkalos på grund av hypercalcemia Orsakar skada på den distala tubulen, vilket får den distala tubulan att utsöndra H, och förmågan att producera ammoniak reduceras, vilket kan leda till metabolisk acidos. Hyperkalcemi kan också stimulera magsyrasekretion och osteolys, och den alkaliska substansen frigörs i den extracellulära vätskan. Det främjar också reabsorptionen av bikarbonat och därmed orsakar metabolisk alkalos.

3. Nitrogenemi och nedsatt njurfunktion: Hyperkalcemi orsakar direkt njurens mikrovaskulära sammandragning eller ökar frigörelsen av katekolamin, vilket resulterar i minskat renal blodflöde, azotemi, långvarig hyperkalcemi nefropati på grund av njurparenkymskada CRF .

4. Hypertoni: Mekanismen för högt blodtryck vid denna sjukdom kan vara relaterad till högt blodkalium som orsakar neuromuskulära excitabilitetsförändringar, orsakar vaskulär vaskulär muskelkontraktion eller ökar frisättningen av vasopressorsubstanser.

Hypercalcemia nefropati förebyggande

Vid behandling av primär sjukdom och snabb kontroll av kalcium med högt blod kan peritoneal dialys och hemodialys användas hos patienter med hög kalciumkris och njursvikt. Uppmärksamhet på kontroll av infektion och förebyggande och behandling av komplikationer kan effektivt förhindra utvecklingen av sjukdomen.

Komplikationer med hypercalcemia nefropati Komplikationer njursjukdom insipidus renal glycosuria pyelonephritis uremisk keratopati dysfagi dysfunktionell ataxi

Sjukdomen är inte effektiv vid behandling av antidiuretiskt hormon och kan vara komplicerad av nedsockersjuka insipidus. Äldre med långvarig sjukdom förefaller aminosyruria, njurglukosuri, proteinuri, njurförkalkning, urinberäkningar, ofta komplicerade med pyelonefrit, sen GFR-minskning, kväveblod Symtom och uremi, de speciella tecknen på systemiska manifestationer är kronisk konjunktivit, förkalkning i hornhinnan, bandkeratopati, kan kombineras med tungmuskelatrofi, luktdysfunktion, heshet, svårigheter att svälja, ataxi, hyperkalcemi Sjukdomen kan väcka utsöndring av magkörtlar och magsår, vilket kan orsaka magblödning och perforering. När kalciumkoncentrationen i blodet ökar snabbt mer än 3,7 mmol / L, kan den åtföljas av hypercalcemia-kris.

Hyperkalcemi nefropati symtom vanliga symtom polyuria bedöva bedöva hud klåda uttorkning urin kollaps krampning magsår illamående dysfagi

Tidiga manifestationer av polyuri, nocturia, polydipsi, minskad urinspecifik tyngdkraft och osmotiskt tryck, och till och med renal diabetes insipidus, vasopressinbehandling är ineffektiv, aminosyra urin, njurglykosuri, proteinuri, njurförkalkning, Urinberäkningar, ofta förknippade med pyelonefrit, sen minskning av GFR, azotemi och uremi.

Systemiska manifestationer inkluderar dehydrering, hypokalemia, hyponatremia, hypomagnesemia, renal tubular acidosis, pruritus, kronisk konjunktivit och förkalkning i hornhinnan, band keratopati, som är en speciell form av hypercalcemia. Tecken, kan kombineras med tungmuskelatrofi, luktdysfunktion, heshet, svårigheter att svälja, ataxi, hyperkalcemi kan väcka utsöndring av magkörtlar och magsår, kan orsaka magblödning och perforering, sjukdomen utsöndras av parathyreoidahormon Ökad kan åtföljas av flera stenar, magsår, pankreatit och så vidare.

När kalciumkoncentrationen i blodet snabbt ökar med mer än 3,7 mmol / L kan en hyperkalcemisk kris uppstå och dödligheten är 60%. Patienten har svår polyuria, uttorkning, kraftig ökning av blodtrycket, kraftig försämring av njurfunktionen och huvudvärk. , illamående, kräkningar, magkramper, kramper, slöhet, kramper, stupor, koma, ventrikulär takykardi eller ventrikelflimmer.

Laboratorietester kan hittas hyperkalcemi, hypofosfatemi, hyperkloremi, ökad BUN och serumkreatinin, minskad kreatininclearance, ökat urin kalcium (hypercalciuri), över 0,1 mmol / (kg · 24 timmar) ), män är högre än 7,49 mmol / 24 timmar, kvinnor är högre än 6,24 mmol / 24 timmar, proteinuria är mestadels mild, främst lågmolekylär proteinuria, ibland synliga röda blodkroppar, vita blodkroppar, cellgjutningar, ibland kalciumgjutningar.

Avbildningsstudier kan avslöja njursten eller njurförkalkning.

Enligt kliniska manifestationer och laboratorietester, såsom ökad blodkalciumkoncentration, ökad urinkalcium (hypercalciuria), ibland sett i urinen, röda blodkroppar, vita blodkroppar, cellgjutningar, ibland kalciumgjutningar och kliniska egenskaper hos njurskador Urin, nocturia, amino aciduria, glukosuri i njuren, proteinuria, njurförkalkning, urinvägar, ofta förknippade med pyelonefrit, sen GFR-nedgång, azotemi och uremi, eller systemiska specifika tecken på kronisk konjunktiva Inflammation, förkalkning i hornhinnan, bandkeratopati; även tungmuskelsatrofi, luktkänsla, heshet, svårigheter att svälja, ataxi, magblödning och perforering, snabb ökning av serumkalciumkoncentration och hyperkalcemi Hyperkalcemisk kris, patienter med svår polyuria, uttorkning, kraftig ökning av blodtrycket, kraftig försämring av njurfunktionen, huvudvärk, illamående, kräkningar, magkramper, kramper, slöhet, förlamning, dumhet, koma, ventrikulär hjärtslag Överhastighet eller ventrikelflimmer; vid denna tidpunkt kan sjukdomen i allmänhet diagnostiseras, och patienter med nedsatt njurfel kan vara svåra att diagnostisera eftersom kalciumkalcium har minskat.

Undersökning av hypercalcemia nefropati

1. Blodtest: Hyperkalcemi, hypofosfatemi, hyperkloremi, hypokalemi, hyponatremi, hypomagnesemi, renal tubular acidosis, ökad BUN och serumkreatinin, och minskad kreatininclearance, Alkaliska fosfatasnivåer i serum ökade och PTH i serum ökade.

2. Urinundersökning: ökat urinkalcium (hypercalciuri), högre än 0,1 mmol / (kg · 24 timmar), hane är högre än 7,49 mmol / 24 timmar, kvinnan är högre än 6. 24 mmol / 24 timmar, proteinuria är mestadels mild Den består huvudsakligen av lågmolekylär proteinuria, ibland röda blodkroppar, vita blodkroppar, cellgjutningar och ibland kalciumgjutningar.

Bildundersökning kan hittas i njursten eller förkalkning i njurarna. De patologiska förändringarna i den akuta fasen av denna sjukdom är huvudsakligen i medulla. På kortvarig långvarig hyperkalcemi inträffar snabbt den medullära stigande grenen, och distala tubuli och uppsamlingskanalens epitelceller är svullna och degenererade. , nekros, utgjutning, basal membranförkalkning av tubulära epitelceller, hindring av njurrör genom nekrotisk vävnad, vars mekanism är onormal ökning av intracellulär och mitokondriell kalciumkoncentration, tubulär basal membranförkalkning och strukturell förstörelse orsakar intilliggande interstitiell inflammatorisk infiltration och proliferation, nekrotiska celler Nedgången orsakar tubulär atrofi, hindring, sekundär dilatation och spänningsskada på det proximala tubulumsegmentet på det skadade stället. Kalciumavlagringar i de nekrotiska och skadade områdena orsakar karakteristisk njurförkalkning sett vid radiografisk undersökning. Bollen påverkas också, vilket visar glomerulär och vaskulär förkalkning, glomerulär glasliknande förändringar med fibros runt bollen, kalciumavsättning i glomerulära kapillärer och interstitiella kärl förknippas med progressiv skada på njurarna, kroniska tubuli synliga i den kroniska fasen Typiska förändringar i interstitiell nefropati, tubulär atrofi, interstitiell fibros och mononukleär cellinfiltration, bildning av njursten och deras Förvärras ytterligare plugg nefropati tubulointerstitiell skada, njurbiopsi synlighet ovan karakteristiska förändringar.

Diagnostik och diagnos av hypercalcemia nefropati

Sjukdomen kan kompliceras av nedsatt diabetes insipidus, så den bör skilja sig från andra relaterade sjukdomar som orsakar polyuri.

1. Diabetes insipidus: Diabetes insipidus orsakas av bristen på ADH. ADH kan öka permeabiliteten för de distala invecklade rören och uppsamlingskanalerna och därmed främja reabsorptionen av vatten. Om ADH-sekretionen av någon anledning är otillräcklig, långtgående Vattnet i det lilla röret och uppsamlingsröret kan inte absorberas, så urinvolymen ökas kraftigt. Den totala urinvolymen på 24 timmar är 4-8L, och det maximala är 40L, vilket kliniskt kallas diabetes insipidus.

Diabetes insipidus kan delas in idiopatisk och sekundär. Den förstnämnda har ingen uppenbar orsak i klinisk, varav en del kan vara relaterad till ärftlighet; mer än 50% av de senare är ofta i eller i närheten av sella (craniopharyngeal tub) Tumör, kromoblastom, gliom, pinealtumör, gult lipom, etc.), inflammation (encefalit, meningit, tuberkulos, syfilis, etc.), cerebrovaskulär sjukdom, granulom (såsom eosinofil granulom, Gul lipom, sarkoidos, etc., craniocerebral trauma (hjärnskakning, hårbottenfraktur), hypotalamisk-neuronal systemkirurgi, etc., kliniskt förknippad med synskador, hemianopi, ökat intrakraniellt tryck eller annat Prestanda i nervsystemet.

Enligt typisk prestanda är generell diagnos inte svår, utan måste skilja sig från mental polyuri och insipidus av njurens diabetes (tabell 1).

2. Diabetes: Polyuri är ett av de viktigaste symtomen på diabetes.I diabetes, på grund av förhöjd blodsocker, ökar glomerulär filtreringsglukos, den ursprungliga urinen innehåller ökat socker, och den osmotiska koncentrationen i njurlumen ökar, vilket begränsar reabsorptionen av vatten. Därför är polyuria, polydipsi också ett av de viktigaste skälen till polyuri, förutom polyuri som ofta åtföljs av polydipsi, polydipsi, polyfagi, viktminskning, trötthet, kvinnliga patienter kan ha könsgenkling, deras urin dagligen Högst 5000 ml, kännetecknat av hög urinspecifik tyngdkraft och urinsockerpositivt. Symtom, slumpmässig blodsocker ≥11,1 mmol / L eller mer än två fastande blodsocker ≥7,77 mmol / L, kan diagnostiseras som diabetes, och denna sjukdom är inte Ökat blodsocker kan identifieras.

3. Primär aldosteronism: Primär aldosteronism orsakas av binjuriska kortikala tumörer, hyperplasi orsakad av ökad aldosteronsekretion, verkar på de distala njurrören, och verkan av natrium- och kaliumutsöndring, ökningen av natrium i blodet stimulerar törstcentret Orsakar polydipsi, polydipsi orsakar polyuria, å andra sidan kan det också orsaka kaliumförlust på grund av nedsatt kaliumförlust, som påverkar njurens rörformade koncentrationsfunktion och orsakar polyuri, kliniska manifestationer av polydipsi, polyuri och natturi, hög Blodtryck, hypokalemi, muskeltrötthet, svaghet, allvarliga fall kan orsaka slapp förlamning, kalium i blod är ofta mindre än 3 mmol / L, blodnatrium är något förhöjt, blodets pH är högt, blod och urin 24 timmar aldosteronemission ökat, renin Aktiviteten minskas, och bildundersökning kan göra en diagnos av adenom.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.