Subretinal fibros och uveitsyndrom

Introduktion till subretinal fibros och uveitis syndrom Subretinal fibrosis och uveitis syndrom (subretinal fibrosis och uveitis syndrom) är en relativt sällsynt klinisk typ som kännetecknas av utvecklingen av kronisk uveit och progression till fibrösa lesioner i subretinal. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: retinal lossning

Subretinal fibros och etiologi av uveit syndrom

(1) Orsaker till sjukdomen

Det är inte klart.

(två) patogenes

Även om patogenesen för denna sjukdom inte förstås fullt ut kan vissa tillväxtfaktorer såsom epidermal tillväxtfaktor och ß-transformerande tillväxtfaktor orsakad av immunsvar och inflammation vara relaterade till denna typ av fibros. Vissa människor tror att typ III Allergiska reaktioner spelar en viktig roll i utvecklingen av antikroppar mot näthinnets pigmentepitel eller koroidrelaterade komponenter, som kan bilda immunkomplex och avsättas i näthinnets pigmentepitel och subretinalvävnader, vilket kan orsaka inflammatoriska reaktioner genom att aktivera frisättningen av aktiva produkter från komplement. Vävnadsskada stimulerar retinal vaskulär endotel, glialceller, mikroglia, retinala pigmentepitelceller att spridas och bildar subretinal fibros. Histologisk undersökning avslöjade infiltration av B-celler och plasmaceller, vilket stödjer denna uppfattning.

En annan uppfattning är att försenade allergiska reaktioner spelar en viktig roll i deras utveckling; de hittades nyligen i subretinal fibros och uveitpatienters ögonprover, näthinnan, korioretinal ärr och koroidal granulom Fas, FasL-uttrycket ökar, och det antas att interaktionen mellan de två kan leda till glios eller fibros.

Subretinal fibros och förebyggande av uveit syndrom

1, de nära släktingarna i äktenskapet av den latenta arvet av sjukdomen, dess förfäder har en historia av nära släktingar och rök, förbud mot nära släktingar till cigaretter kan minska förekomsten av denna sjukdom.

2, fri från "sjukdom och sjukdomskombination." Patienter med recessiv arv bör försöka undvika äktenskap med familjemedlemmar av denna sjukdom och kan inte gifta sig med dem som också lider av denna sjukdom.Risken att utveckla denna sjukdom hos barn med dominerande ärftliga sjukdomar är.

3, blinda patienter bör behandlas tidigt, eftersom patienter med retinit pigmentosa visar sig som nattblindhet i ett tidigt skede, ofta hos barn och ungdomar, med ökande symtom med åldern.

4, äter vitamin A, eftersom vitamin A kan förhindra nattblindhet.

Subretinal fibros och komplikationer av uveit syndrom Komplikationer av näthinneavlossning

Det finns för närvarande ingen relevant innehållsbeskrivning.

Subretinal fibros och symptom på uveit syndrom Vanliga symtom Fundus förändringar näthinnödem Monokulär främre ögonskugga ensidig fundus visas ... Retinal frigöring Uveit synlig distorsion

1. Symptom

De flesta patienter lider av binokulärt engagemang, men klagar ofta på plötslig eller progressiv ensidig syn oskärpa eller minska. Graden av synskärpa är mycket annorlunda. Vissa har bara mild synförlust, medan andra kan minska till det omedelbara indexet eller ljusuppfattningen. Patienten kan klaga på en mörk fläck eller flera mörka fläckar; det kan också vara visuell snedvridning och en känsla av blixt.

2. Tecken

I olika stadier av sjukdomen är förändringarna i fundus mycket olika. I det tidiga stadiet finns flera små, spridda gulvita lesioner med suddiga gränser på nivån på näthinnets pigmentepitel och inre choroid, från 50 till 500 μm. De kan också arrangeras i kluster eller i en linje. Netpigmentepitelstörningen i näthinnan har ett fläckigt utseende. Lesionerna är huvudsakligen belägna i den bakre polen och den mellersta delen. När sjukdomen fortskrider kan de gulvita lesionerna visa flera olika typer. Resultat: Den första typen lämnar inte någon epitelskada på näthinnets pigment efter att lesionen har avtagit (vilket indikerar att lesionen är i koroid under näthinnets pigmentepitel); den andra är atrofisk lesion med en perforerad marginal kvar efter lesionen läkar (vilket indikerar näthinnets pigmentepitel) ), eller bildningen av kororetinal ärr; den tredje är utökningen av lesionen till ett oregelbundet band eller ett stort subretinal glialmembran, lesionen kan påverka hela bakre polen, men också involverar den mellersta delen, aktivitet Det sjuka fibrösa membranet verkar tjockt och tätt och slätt, gränsen är något suddig, och lesionen är näthinnödem, vilket kan åtföljas av mild utvidgning av näthinnens kärl. När det blir statiskt blir fibermembranet tunnare, verkar torrt och krymper, och gränsen är klar, och motsvarande del av näthinnödemet försvinner; hos vissa patienter kan den subretinala skadorna bågas runt det makulära området, vilket skiljer sig från det subretinala neovaskulära membranet. Det orsakar sällan blödning, men kan åtföljas av utsöndring av makulärt område och cystiskt ödem, serös näthinneavtagning, optiskt skivaödem, näthinnevaskulär mantel kan förekomma hos vissa patienter, efter effektiv behandling tenderar fibros under näthinnan att vara statisk, Lämnar en permanent fibrös film; det fjärde är det subretinala neovaskulära membranet, som är benäget att orsaka förändringar i blödning, etc. I själva verket är det tredje fallet den verkliga subretinala fibrosen och uveit syndrom.

Det förekommer vanligtvis ingen förändring i det främre segmentet av ögat, men mild till måttlig anterior uveit kan förekomma hos ett litet antal patienter, såsom dammig KP, mild till måttlig anterior kammarblink, en liten mängd anteriär kammarinflammatoriska celler och spridd iris Efter vidhäftning kan vissa patienter ha milt till svårt glasartade inflammatoriska reaktioner, och näthinnan eller näthinnan kan också drabbas hårt under sjukdomen.

Undersökning av subretinal fibros och uveitis syndrom

1. Fluorescein fundus angiografi i den akuta fasen av angiografi, tidig visning av hög fluorescens och multifokal fluorescensmaskering, hos vissa patienter kan det förekomma plackliknande stark fluorescens, senfärgade färgningar, med eller utan läckage Det kan förekomma förändringar i optiskt fluoresceinläckage, cystoidmakulärt ödem osv.; Gamla lesioner visar ofta färgning.

2. Indocyaningrön angiografi har för närvarande mycket liten information om denna aspekt. Undersökning av 2 patienter visade att hela lesionen visade svag fluorescens från tidigt till sent.

3. Elektrofysiologisk undersökning av patienter med synskärpa mindre än 0,2 eller långvarigt behov av glukokortikoidterapi, eller icke-svar på glukokortikoider, förefaller ofta onormal näthinneströmskarta och okulär elektrogram.

4. Synfältundersökning Vissa patienter kan ha mörka fläckar, synfältdefekter och vissa patienter kan ha fysiologiska blinda fläckar att expandera.

Diagnos och differentiering av subretinal fibros och uveitis syndrom

Diagnostiska kriterier

Subretinal fibros och uveitis syndrom kan vara ett vanligt resultat av utvecklingen av många typer av koroidit, så man bör uppmärksamma diagnosen eller uteslutningen av vissa infektionssjukdomar, vissa specifika typer som tuberkulös koroidit, syfilis efter druvor Membraninflammation, okulär toxoplasmos, sarkomliknande posterior uveit, sympatisk oftalmia etc., om nödvändigt, utföra några relaterade laboratorietester och hjälpundersökningar för att bekräfta diagnosen; för idiopatisk subretinal fibros och druvor Membransyndrom diagnostiseras huvudsakligen enligt egenskaperna hos fundusskador och patientens egna egenskaper (unga kvinnor, myopi, inga andra sjukdomar i kroppen), fluorescein fundus angiografi, indocyanin grön angiografi, elektrofysiologi och synfältundersökning Kan ge lite hjälp.

Differensdiagnos

Idiopatisk subretinal fibros och uveit-syndrom bör differentieras från sjukdomar som kan orsaka koroidalt, näthinnepigmentepitel och cerebrala fokalskador i tidiga stadier. Dessa sjukdomar kan vara infektiösa, såsom tuberkulös koroidit, efter syfilis Uveit, diffus ensidig subakut neuroretinit, okulär toxoplasmos, etc., också icke-infektiösa, såsom akuta bakre multifokala skivepigmentepitel-lesioner, hagelgevärliknande retinala koroidala lesioner, multifokala Krohnit och uvitis, akut pigmentepitel i näthinnan, multipelt lätt dissipativt vitpunktsyndrom, punkterad koroidalit (lesion), akut makulär retinopati, sarkomliknande uveit, pseudo-öga Vävnadssporotos syndrom, etc.; i de senare stadierna av sjukdomen bör det skiljas från purulent koroidit och åldersrelaterad makuladegeneration.

1. Subretinal fibros och uveitis syndrom

(1) Mer vanligt hos unga kvinnor, ofta med närsynthet.

(2) Det finns ingen tydlig systemisk sjukdom.

(3) Plötslig synförlust eller progressiv synförlust.

(4) Förekomsten av båda ögonen, men ofta är symtom med enstaka ögon uppenbara.

(5) Flera gulvita skador (50-500 μm) i den bakre polen eller mittdelen av den bakre scenen, belägen på nivån av choroid- eller näthinnepigmentepitel.

(6) Senare flagnande subretinal fibros uppstår.

(7) kan åtföljas av serös retinal frigöring, cystoidmakulärt ödem, optisk skivaödem.

(8) kan vara förknippat med mild till måttlig främre uveit, glasartad inflammatorisk respons kan vara mycket olika hos olika patienter.

(9) Tidig aktiv fluorescens av aktiva lesioner, senfärgning.

(10) Sjukdomen kan vara återkommande och de flesta patienter har dålig synskärpa.

2. Akuta bakre multifokala skivepitelformade epitellesioner

(1) Det kan ha förekommit en influensaliknande sjukdom eller meningealirritation före början.

(2) Båda ögonen har båda början eller båda ögonen, men intervallet är kort (flera dagar till 2 veckor).

(3) Flera gulvita skivepiteliga eller oregelbundna skador i den bakre polen, lokaliserade vid näthinnepigmentepitel och koroidala kapillärer.

(4) Lesionen löser sig spontant inom några dagar eller veckor.

(5) Det finns ingen inflammatorisk reaktion eller mild till måttlig inflammatorisk reaktion i främre kammaren och glaskroppen.

(6) Det tidiga stadiet av lesionen uppvisade svag fluorescens och det sena stadiet visade stark fluorescens.

(7) De flesta patienter har god synskärpa.

3. Akut näthinnepigmentepitel

(1) Ålders början är för stor, mestadels över 40 år gammal.

(2) Visuell snedvridning eller central mörk plats.

(3) Klusterade mörkgråa lesioner klusterade i det makulära området omgiven av en gulvit halo.

(4) Det kan vara ett mildt glasinflammatoriskt svar.

(5) Synfältundersökningen har en central mörk plats.

(6) Mörkgrå fläckiga lesioner uppvisade svag fluorescens och gul-vit halo visade stark fluorescens.

(7) Lesionen försvann naturligt från 6 till 12 veckor.

(8) Synskärpan återhämtade sig till en normal nivå och prognosen var god.

(9) I allmänhet ingen återfall.

4. Claudikering av koroidinal retinit

(1) Åldersåldern är för stor, 30 till 60 år gammal.

(2) blågrå eller krämiga lesioner under näthinnan med tydliga gränser och flera angränsande optiska skivor.

(3) Färska skador uppträder ofta runt gamla skador, vilket visar ett kartliknande utseende.

(4) Mörka fläckar i mitten eller sidomitten.

(5) De aktiva lesionerna visade svag fluorescens i det tidiga stadiet, och kanten på de aktiva lesionerna visade stark fluorescens i slutet av angiografin; de inaktiva lesionerna visade plackliknande hög fluorescens och senfärgning.

(6) Upprepade avsnitt och progressiva framsteg.

(7) De flesta patienter har dålig synskärpa.

5. Hagelgevärliknande retinala koroidala lesioner

(1) Mer vanlig hos kaukasier, en sällsynt rapport om denna sjukdom i Kina.

(2) Generellt ingen systemisk prestanda.

(3) Åldersåldern är för stor med en genomsnittlig ålder på 50 år.

(4) bilaterala återkommande multipla krämiga hagelgevärliknande skador (50-1500 μm) lokaliserade vid nivået av choroid- och näthinnepigmentepitel.

(5) Retinal vasculitis.

(6) Vitrisk inflammation utan en snötäcke.

(7) cystoidödem av makula.

(8) Ett litet antal patienter kan ha mild, icke-granulomatös främre uveit.

(9) HLA-A29-antigen är positivt.

(10) Tidig angiografi visade svag fluorescens och sen angiografi.

(11) Återkommande episoder av sjukdomen, vissa patienter har dålig synskärpa.

6. Multipel lätt dissipativt vitpunktsyndrom

(1) Mer vanlig hos unga kvinnor.

(2) Engångsengagemang.

(3) Generellt ingen systemisk prestanda.

(4) Flera gulvita fläckar (100-200 μm) belägna i epiteln med djup näthinna och näthinnepigment.

(5) Granulära förändringar i det makulära området.

(6) Det finns ingen eller endast en svag inflammatorisk reaktion i främre kammaren och glaskroppen.

(7) Fluorescein fundus angiografi avslöjade stark fluorescens i det tidiga skedet av lesionen och senfärgning.

(8) Indocyaningrön angiografi avslöjade flera svaga fluorescerande fläckar.

(9) Sjukdomen är lite återkommande.

(10) Lesionerna upplöstes fullständigt inom några veckor till tre månader, och synskärpan var bra.

7. Spetsiga koroidala lesioner

(1) Mer vanlig hos unga kvinnor.

(2) Båda ögonen påverkas och symtomen på ett öga är uppenbara.

(3) Patienter har närsynthet, men i allmänhet ingen systemisk sjukdom.

(4) flera spridda gulvita fundusskador (50 ~ 300 μm), belägna i näthinnets pigmentepitel och inre choroidal nivå.

(5) Det finns ingen främre uveit och glasartad inflammatorisk reaktion.

(6) Spontan regression av lesionen, vilket lämnar ett ärr av kororetinal atrofi.

(7) De flesta patienter har god synskärpa och subretinal neovaskularisering kan påverka patientens visuella prognos.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.