Immunbrist lunginflammation

Introduktion till immunbristpneumoni Immunbristpneumoni hänför sig till ett syndrom orsakat av medfödda, ärftliga och andra immunförsvarsmekanismer.Det är inte lämpligt att klassificera immunimmunsjukdomar, såsom lymfominducerad immunskada, som immunbristpneumoni. De kliniska manifestationerna av detta syndrom är upprepade infektioner, speciellt luftvägsinfektioner, som kännetecknas av början och ibland till vuxen ålder. Grundläggande kunskaper Andelen sjukdom: 0,0005% -0,001% Känsliga människor: inga speciella människor Infektionssätt: icke-smittsamt Komplikationer: luftvägsinfektioner

Orsaker till immunbristpneumoni

(1) Orsaker till sjukdomen

1% till 2% av återkommande luftvägsinfektioner orsakas av primär immunbrist.

(två) patogenes

Immunbrist avser olika sjukdomar orsakade av skador orsakade av medfödda, ärftliga och andra immunförsvarsmekanismer.

Förebyggande av immunbristpneumoni

Aktiv träning: korrekt träning kan öka fettförbrukningen, minska kolesterolavsättningen i kroppen, förbättra insulinkänsligheten och har fördelar med att förebygga fetma, kontrollera kroppsvikt, reglera blodlipider och sänka blodtrycket.Det är en positiv åtgärd för att förhindra och behandla hjärninfarkt. Patienter med hjärninfarkt bör väljas utifrån individens fysiska tillstånd. Lämplig fysisk träning och fysisk aktivitet bör utföras för att undvika trötthet. Det är inte tillrådligt att göra ansträngande träning, till exempel löpning, klättring, etc., och kan utföra aerobics som jogging, promenader, mjuk gymnastik och Tai Chi.

Komplikationer vid immunbristpneumoni Komplikationer, luftvägsinfektioner

Det är vanligt att ha upprepade infektioner, särskilt luftvägsinfektioner.

Symtom på immunbristpneumoni Vanliga symtom Diarré Testikelutveckling Ofullständig partiell missbildning Brist på eksem Upprepade infektioner Okulär tremor Oral Candida-infektioner Fotofob hemolytisk anemi

De kliniska typerna är följande:

1. Medfødt X-kopplat gammaglobulinemi (medfødt X-linedagammaglobulinemi)

1952 rapporterade Bmton först sjukdomen. Den hittades hos manliga barn på grund av X-kromosomavvikelser, men inte immunoglobulinstrukturella genavvikelser. Namnet är cirka 1/100 000. Det immunologiska inslaget i denna sjukdom är B-lymfocytdifferentiering. I lymfocytstadiet före B observerades inte mogna lymfocyter och plasmaceller, serumimmunoglobuliner var låga, även om antigenstimulering inte kunde producera antikroppar, T-lymfocyter och cellmedierad immunitet var helt normal och barnen föddes. Efter 3 till 4 månader förekommer vanligtvis inte det tillfälliga skyddet av moderna antikroppar. Därefter uppvisar det ökad känslighet för patogena bakterier. De lägre luftvägsinfektionerna är de vanligaste infektioner i mag-tarmkanalen och benled, sepsis, meningit etc. Det observeras också att symtomen hos patienter kanske inte är så allvarliga som motsvarande infektioner hos barn, men kännetecknas av kroniska, upprepade attacker. De flesta av lunginflammationen sprids långsamt, och hälften av patienterna har bronkiektas. Vanliga patogener inkluderar Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae och influensa. Hemobakterier och andra typer av stafylokocker och streptokocker, följt av oidentifierade Haemophilus influenzae, Salmonella, Pseudomonas aeruginosa, mycoplasma etc. och tidig upptäckt av Pneumocystis carinii-infektion och avancerade virus- och svampinfektioner har rapporterats hos barn, men i allmänhet är dessa patogener sällsynta vid denna sjukdom, gammaglobulin Alternativ och kosttillskott, användning av antibiotika för att kontrollera infektioner är standardbehandlingen av denna sjukdom, profylaktisk användning av gammaglobulin kan minska förekomsten av bakteriell infektion, sällan användbart för slemhinnans ytainfektioner, därför bör främjandet av profylaktisk applicering av gammaglobulin vara i mål Innan organstrukturen förstördes har mängden och serumimmunoglobulinkoncentrationen som bibehålls för att förhindra infektion inte fastställts.

2. Vanlig variabel immunbrist (CVI)

Sjukdomen rapporterades först 1954, är en medfödd, men icke-ärftligt immunglobulin minskade, namnet är mer förvirrande, andra har fått låg gammaglobulinemi, idiopatisk försenad immunoglobulinbrist Sjukdomens namn och primär hypogammaglobulinemi, orsaken till CVI är oklar, till skillnad från X-länkad agammaglobulinemi, är antalet B-lymfocyter hos de flesta patienter normalt eller ökat, men kan inte utvecklas till utsöndrade plasmaceller. I vissa fall kan B-lymfocyter inte sprida eller syntetisera immunoglobuliner, medan i andra fall kan man finna att plasmaceller producerar immunglobuliner, men de kan inte utsöndras. Ämnen som hämmar B-lymfocyter finns i serum hos mycket få patienter. Funktionen av B-lymfocyter återkom till det normala efter avlägsnande av hämmande substanser. I vissa fall fann man också ökningen av hämmande T-lymfocyter, och dess betydelse i patogenesen är oklar. Intresserad av H2-receptorblockerare kan minska hämningen. T-lymfocytaktivitet, vissa patienter ökar IgG efter applicering av dessa läkemedel, serum-IgG hos patienter med denna sjukdom är vanligtvis mindre än 3,0 mg / ml eller mindre än hälften av den nedre gränsen för normala, IgA- och IgM-nivåer är osäkra, Ofta reduceras ett eller två immunglobuliner onormalt och ibland är båda normala. CVI är en av sjukdomarna med ökad svettklorid, och de flesta patienter med cystisk fibros har förhöjd gammaglobulin, men Cirka 20% av patienterna visade en minskning.

Därför bör alla patienter med förhöjd svettklorid och låg gammaglobulin bestämma lymfocytfunktion, de kliniska manifestationerna av denna sjukdom liknar X-kopplad ingen gammaglobulinemi, men de flesta av symtomen uppträder efter 30 år gammal, hälften av patienterna med upprepade luftvägar Infektion är den huvudsakliga manifestationen: Nästan 90% av patienterna i den kliniska kursen har upprepad bakteriell lunginflammation, 70% har bihåleinflammation, 35% har otitis media och sepsis är sällsynt. Luftvägsinfektioner är mestadels Gram-positiva kapslar, men Icke-kapslat Haemophilus influenzae, patogeniciteten hos mycoplasma ökar, icke-respiratoriska infektioner är meningit, buksabcess, urinvägsinfektion, etc., är sällsynta, men mer än hälften av patienterna har kronisk diarré, förmodligen på grund av Lange På grund av den överdrivna tillväxten av Giardia eller icke-tarmbakterier kombinerar CVI ofta olika icke-infektionssjukdomar såsom lunga, mjälte, lever, icke-fall granulom i huden, bencancer, tymom, lymfom och olika Sköldkörtelsjukdom, intravenös administrering av gammaglobulin rekommenderas som en alternativ behandling, men nivån av immunoglobulin i serum och dess förhållande till infektion behöver ytterligare studier.

3. Selektiv immunoglobulinbrist

Bristen på selektiva immunglobuliner är ganska vanlig, och många av bristen på patienter uppvisar inte sjukdomsstatus, till exempel bristen på selektiv IgG4 i den normala populationen på upp till 25%, enligt inspektionen av friska blodgivare som hittades ungefär 700 personer En av dem var en selektiv IgA-brist, men det har rapporterats i litteraturen att olika patienter med immunglobulinbrist, inklusive IgA, IgG2, IgG3, IgG4, IgM, IgE, etc., kan vara en enda brist, men de flesta av dem är kombinerad brist, selektiv IgA. Otillräckligt serum IgA <0,05 mg / ml, patient B-lymfocyter är morfologiskt mogna, men kan inte producera och utsöndra IgA till serum eller utsöndringar, barn med IgA-brist åtföljs ofta av IgG2, IgG3 och IgG4-brist, IgA Den kombinerade sjukdomen med IgG3 har en ökad förekomst av lymfom, IgA-brist kombinerat med IgE-brist har få symtom. Tvärtom har 71% av patienterna med normal IgE luftvägsinfektion, och de med symptomatisk IgA-brist har ofta specificitet. Och allergisk mot mat, särskilt mjölk, 1/3 av patienter med upprepade övre och nedre luftvägsinfektioner, inklusive bihåleinflammation, otitis media, faryngit och lunginflammation, till skillnad från CVI, dess permanenta vävnadsskada såsom mindre bronkiektas , <5%, gastrointestinala infektioner är ganska vanliga, och ytterligare 1/3 av patienter med kollagen vaskulär sjukdom, men detta är fallet, IgA-bristbehandling är främst för infektion, allergi och kollagen vaskulär sjukdom, verkan och prognos verkar inte bero på Patienter med IgA-nivåer bör vara särskilt uppmärksamma för att undvika allergiska reaktioner när infusion av IgA-innehållande blodprodukter. Blodcellerna måste tvättas. Om det inte finns någon IgG-subtypbrist, bör gammaglobulin inte infunderas intravenöst, eftersom det också har en allergisk risk. Annan sällsynt selektiv immunoglobulinbrist har IgA-sekretionsbrist och IgM-brist. Patientens antikroppssvar mot patogena mikroorganismer är onormal och upprepade infektioner, särskilt Gram-negativ bacillisepsis.

4. Komplementbrist

Primär komplementbrist är mycket sällsynt, C1, C2, C3-brist kliniskt syndrom liknar systemisk lupus erythematosus eller någon annan bindvävssjukdom, skillnaden är att det inte finns någon anti-DNA-antikropp, patienten är inte mottaglig för infektion Signifikant ökad, om lunginflammation inträffar, är det ofta sekundärt till sepsis, C1q-brist åtföljs ofta av hypogammaglobulinemi, C1-hämmarbrist är mycket vanligt, kliniska manifestationer av ärftligt angioödem, luftvägar i slemhinnorna kan vara dödliga Relaterad till infektion är C3-brist, C5-8-brist och kompletterande bypass-defekter. Den klassiska aktiveringsvägen och bypass-aktiveringsvägen konvergerar vid C3, så C3 spelar en nyckelroll i värdförsvarsmekanismen. Typ I C3-brist finns i medfödda Testikulärt hypoplasiasyndrom, K1 einfelter syndrom, orsakas av den ständiga aktiveringen av C3-inaktiveringsfaktor C3, och typ II C3-brist åtföljs ofta av lipodystrofi, vilket orsakas av närvaron av serum C3-konvertas. Som ett resultat har patienter med C3-brist ökat känsligheten för kapselbakterier och ofta återkommande purulenta infektioner i luftvägarna, mellanörat, meninges och hud förekommer. C5-8 har en patogen. Avsaknaden av dess roll kommer oundvikligen att försvaga clearance av patogena mikroorganismer, men bristen på isolerade C5-6 är sällsynta. Kompletterande bypass-defekter har erkänts under de senaste åren. I fall av segdcellanemi saknar patienter inte bara värmebeständighet mot Streptococcus pneumoniae. Opsonin, som inte producerar ett antikroppssvar, har en reducerad förmåga att kompensera för komplementomgång.

5. Medfödd tymisk hypoplasi (medfödd tymisk aplasi)

Sjukdomen orsakas av det tredje och fjärde paret av tymocyter och parathyroid primordia, och det kompletta kliniska syndromet inkluderar tymisk hypoplasi, paratyreosvävnadsbrist, medfödd hjärtsjukdom och ansiktsdeformitet. Det kallas Di George-syndrom. Immunologiskt är patientens T-lymfocyter i blod bristfälliga. Det absoluta antalet lymfocyter är på normal nedre gränsvärde och T-lymfocyterna i djupa cortex i lymfkörtlarna är också frånvarande. T-lymfocytfunktionen är som fytohemagglutinin (PHA). Det proliferativa svaret undertrycks, serumimmunoglobulinet är vanligtvis inom det normala intervallet, och antikroppssvaret mot allergenet är normalt eller minskat. De flesta av barnen misstänks och diagnostiseras på grund av onormala kramper i hjärtat och lågt kalcium inom några dagar efter födseln. Ytterligare bevis kan tillhandahållas, vanligtvis inom en månad efter döden, överlevande (oftast ofullständiga) uppträder ofta med cytomegalovirus och Pneumocystis carinii lunginflammation och Gram-negativ bacillisepsis.

6. Svår kombinerad immunbrist (SCID)

Sjukdomen är en grupp heterogena sjukdomar som kännetecknas av lymfopeni, brist på lymfoid vävnad, hämning av tymfunktion och reduktion av immunoglobulin. T-lymfocyter och B-lymfocyter är onormala och tillhör X-kopplade eller autosomala recessiva. Ärftliga defekter, immunologiska avvikelser inklusive pluripotenta stamcelldefekter kan inte utvecklas till T-lymfocyter och B-lymfocyter, lymfocyter minskade, men antalet förändras kraftigt, gammaglobulin minskar, ibland är lymfocytantalet normalt, serumgammaglobulin är normalt Till och med ökade, men svaret på antigenstimulering minskades, även om sjukdomstypen inte delades upp, men två subtyper med biokemiska avvikelser hittades.

(1) adenosindeaminasbrist: lymfoid vävnad kan ses i tymusvävnaden, men mognaden av tymusvävnaden, adenosindeaminas finns i olika däggdjursceller, vars brist i allmänhet endast påverkar lymfoida celler, verkningsmekanismen är oklar, kan vara Dess brist på ansamling av metaboliter såsom deoxyadenosin trifosfat, som kan döda mogna lymfocyter.

(2) sputum adenosinfosforylasasbrist: antalet patienter med T-lymfocyter minskade, svaret på mitogen- eller antigenstimulering minskade, och antalet B-lymfocyter och immunoglobuliner var normalt, så det liknar AIDS, en annan sällsynt sjukdom vid denna sjukdom Varianten är en kombination av lymfocyter och neutrofiler, kallad "näthinnevävnadsuppvävning". De flesta SCID-patienter utvecklar symtom inom 1 års ålder, vilket visar sig som orala och kutana Candida-infektioner, lunginflammation och diarré. De flesta patienter dör av suppuration. Lunginflammation eller organiserande lunginflammation, och ofta smittad med Pneumocystis carinii eller herpesvirus.

7. Ataxia - telangiectasia (ataxia telangiectasia, AT)

Denna sjukdom är en autosomal recessiv ärftlig sjukdom, förlamad och multisystem, immunologiska avvikelser har inte klargjorts till fullo, de flesta immunavvikelser är inte tydligt relaterade till ökningen i prevalensen av infektion, men patienter rapporteras ha försenat överkänslighet mot vanliga antigener. Otillräcklig T-lymfocytinhibering av mitogenstimulering och minskad serum-IgA och IgE verkar vara förknippad med ökad risk för infektion, varav hälften av patienterna med serum-IgG-reduktion, de flesta åtföljs av en minskning av IgG2-subtyp, cellulära immunavvikelser inklusive T Minskat lymfocytantal och funktion, tymisk dysplasi, förhöjd alfa-fetoprotein hos alla patienter, och ofta åtföljt av ökat karcinoembryonantigen, vilket tyder på organmognadsstörningar, de tidigaste kliniska symtomen är cerebellar ataxi, oftast vid 2 års ålder Utseende, ofta i kombination med fasningsfingersjukdom och nystagmus, bakre tecken på ögonglobs konjunktiva och hud (vanligtvis i benen) telangiectasia, cirka 1/3 av fallen är inte smittade; 1/3 fall av upprepade luftvägsinfektioner, men inte Restsekvenser: I ytterligare 1/3 av fallen förekommer progressiv andningssjukdom, som utvecklas till bronkit och bronkiektas. Patogenen består huvudsakligen av suppurativa bakterier.

8. Wiskott-Aldrich syndrom

De typiska manifestationerna av denna sjukdom är trombocytopeni, eksem och multipla infektioner, som är X-kopplade recessiva genetiska avvikelser, med skador på kroppsvätskor och cellulär immunitet, IgG är i allmänhet normalt, IgA och IgE ökas och IgA minskas; mot S. pneumoniae Antikroppsreaktionen av polysackaridantigen reduceras signifikant.Mekanismen kan vara defekten av den afferenta grenen av immunreaktionen och kolhydratantigenet kan inte identifieras och behandlas. Det anses också att antigenbehandlingen är onormal och den cellmedierade immuniteten är också onormal. Den initiala T-lymfocyt Mängden kan vara normal och sedan långsamt minska. Vid 6 års ålder orsakas lymfocytbristen.T-lymfocyternas respons på vanligt antigen- och mitogenstimulering reduceras. 80% av patienterna har luftvägsinfektioner, Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Pseudomonas och opportunistiska patogener är dominerande, vanligtvis inom 10 år, främst på grund av infektion (60%) och blödning (30%), och maligniteter i lymfatisk retikulum kan förekomma hos 12% av patienterna.

9. Kronisk mukokutan candidiasis

Sjukdomen är en neonatal immunsjukdom, så tidigt som 1 år gammal, så sent som 10 år gammal, manifesterad som slemhud, nasal och vaginal kronisk Candida-infektion, och ingen systemisk infektion, i vissa fall kan det i slutändan utvecklas till endokrina skador såsom sköldkörtel Paragonadal dysfunktion eller Addisons sjukdom, immunologiskt, lymfocytantal och B-lymfocytfunktion är normalt, antikroppssvar mot Candida är normalt, men T-lymfocytmedierad försenad överkänslighet mot Candida reduceras, möjligen Är bristen på specifika lymfocyter som kan aktiveras för Candida, behandling för endokrina sjukdomar, anti-candida-behandling av amfotericin B i kombination med Candida albicans hudreaktion, kan normal givarberedning av överföringsfaktor vara mer än användningen av amfirisk Prime B är effektiv.

10. Chemotaxisreaktion är onormal

Jobbsyndrom är en av typerna av kemotaxisjukdomar och anses också vara en variant av kronisk granulomatös sjukdom. Vissa patienter åtföljs av en ökning av IgE och kliniskt upprepade återkommande stafylokockabcesser i huden, subkutan vävnad och lymfkörtlar. Lunginfektioner är sällsynta.

11. Onormal fagocytos

Abnormal fagocytos är en icke-oberoende sjukdom, ofta åtföljd av C3-brist, svår hypogammaglobulinemi eller en mängd opsoninbrist sigdcellcellanemi, såsom beskrivits ovan.

12. Degranuleringsavvikelse

De anilinblå granulaten av fagocytiska celler innehåller lysozym, myeloperoxidas, syrahydrolas, etc. Medfødt myeloperoxidasbrist är förknippat med ökad känslighet för Candida-infektion, men de flesta kan vara asymptomatiska, fagocytiska celler Specifika granuler innehåller en del lysozym och laktoferrin. Avvikelsen kallas Chediad-Higashi-syndrom. Det är en autosomal recessiv genetisk defekt. Den fagocytiska fagocytos och andningsbrott är normala. Den huvudsakliga abnormiteten är lysosom och Fagosomfusionsstörning, kliniska manifestationer av ögat, hudblekning, fotofobi, nystagmus och upprepade purulenta infektioner, utöver antibakteriell terapi, kolinergiska läkemedel och C-vitamin kan vara fördelaktiga.

13. Oxidativ metabolismavvikelse

Kronisk granulomatös sjukdom är en representativ sjukdom av avvikelser i oxidativ metabolism i fagocytiska celler. De fagocytiska cellerna stimuleras av patogena mikroorganismer och kan inte öka syreförbrukningen. Därför kan superoxidanjon och väteperoxid inte produceras, och den oxidativa steriliseringsfunktionen går förlorad. I början av ålder är hud, lungor, ben och lymfkörtlar oftast involverade, lunginfektioner inkluderar diffus infiltration, hilar lymfadenopati eller atelektas, bildning av lungabcess, "lokaliserad" lunginflammation etc., patogener är mestadels katalas Positiva bakterier såsom Staphylococcus aureus och Aspergillus, etc., eftersom de katalas-positiva bakterierna förstör väteperoxid och gör det antimikrobiella försvarssystemet ofullkomligt. Utöver applicering av antimikrobiella läkemedel på patogener rapporteras det att Smzco är effektivt för att förhindra infektion av denna sjukdom. Det finns en viss effekt, den kirurgiska behandlingen av de infekterade focierna är också viktig. När den konventionella behandlingen är ineffektiv kan de vita blodkropparna infunderas. Infektionen är den vanligaste dödsorsaken, de flesta är i barndomen, men det finns också de som överlever till 30 års ålder eller äldre.

En annan sjukdom med onormal oxidativ metabolism är glukosamin-6-fosfatdehydrogenasbrist, som kännetecknas av hemolytisk anemi och upprepade infektioner, främst Staphylococcus och vissa Gram-negativa bacilli-infektioner.

Undersökning av immunbristpneumoni

Det etiologiska infektionsprovet är den bästa metoden. Detaljerad medicinsk historik och fysisk undersökningsdata samlas in, och immunologisk undersökning väljs på denna basis.

Nästan 90% av patienterna i den kliniska kursen har återkommande bakteriell lunginflammation, och röntgen från bröstkorgen uppvisar klibbiga eller plåstiga skuggor i lungorna.

Diagnos och diagnos av immunbristpneumoni

Diagnostiska punkter

1. Primär immunbrist och dess typ för att bestämma den tidiga diagnosen primär immunbrist är mycket viktigt, så länge den tidiga diagnosen, motsvarande immunterapi och rimlig antiinfektionsbehandling är det möjligt att förlänga patientens överlevnadstid Och förbättring av livskvaliteten, såsom kronisk granulomatos, ansågs en gång vara en snabbt dödlig sjukdom, och nu med rimlig antibakteriell terapi i kombination med kirurgisk dränering, och användningen av immunomodulator-interferon, har förekomsten av infektion och dödlighet minskat avsevärt Det har rapporterats att förekomsten av vanlig variation i immunbrist från infektionsdebut till diagnos av immunbrist är upp till 10 år, vilket är oacceptabelt enligt nuvarande standarder eftersom det är enkelt i de flesta sjukhus och kommersiella laboratorier. Metoden kan diagnostiseras, så nyckeln till tidig diagnos är att förbättra klinikernas medvetenhet och vaksamhet.

2. Den patogena diagnosen av infektioner De olika patogena diagnostiska teknikerna för infektion är tillämpliga på patogen diagnos av patienter med primär immunbrist. Det är viktigt att betona att:

1 immunbristinfektion kan påverka flera organsystem såsom hud, mag-tarmkanalen, centrala nervsystemet och till och med sepsis, så prover bör samlas in i enlighet med sjukdomens tillstånd. När det gäller lunginfektion, förutom att samla in kvalificerade sputumprov, finns det indikationer. Tidiga traumatiska diagnostiska tekniker såsom trakeal aspiration, lungpunktering, bronkoalveolärt sköljning, antiföroreningar provtagning av nedre luftvägar och lungbiopsi av thorakotomi verkar vara mer meningsfullt och en positiv inställning bör tas kliniskt;

2 Antikroppsproduktionen hos sådana patienter kan försämras, och tolkningen av resultaten av serologisk diagnostisk antikroppsdetektion måste vara försiktig;

3 antigendetektering är snabbare än klassiska mikrobiologiska metoder (kultur), resultaten påverkas inte av antibiotikabehandling och mindre förorenade.

Det har använts för detektering av många patogener såsom Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis, Escherichia coli, Legionella, Pneumocystis carinii och Candida. Metoder inkluderar konvektiv immunoelektrofores, latexagglutination. , synergistisk agglutineringstest, enzymbunden immunosorbentanalys, etc., men det finns fortfarande brister såsom tvärpositiva som leder till falska positiver, så när tillståndet tillåter och laboratorieförhållanden är tillgängliga, bör patogendiagnosen anta en mängd olika tekniker, multiprojektleddetektion, kombinerat med kliniska Gör en ordentlig förklaring.

Materialet på denna webbplats är avsett att vara allmänt informativt bruk och är inte avsett att utgöra medicinsk rådgivning, sannolik diagnos eller rekommenderade behandlingar.