Depósitos amilóides

Introdução Deposição amilóide: A amiloidose sistêmica é uma nova definição de amiloidose sistêmica proposta por Pipen et al., Devido à deposição de amiloide no espaço tecidual extracelular do sistema, destruindo a função de células e órgãos. Sim: A amiloidose é um grupo de síndromes de deposição de amilóide causada por diferentes fatores, como degeneração genética e infecção. Como os órgãos amiloides e afetados são diferentes, as manifestações clínicas não são uniformes. Os órgãos comumente afetados, como fígado, rim, nervo, coração, trato gastrointestinal e outros tecidos afetados são mais comuns com a língua da pele e os gânglios linfáticos. Todos os tecidos e órgãos do corpo podem ser afetados, mas não necessariamente clinicamente.

Causa

O mecanismo exacto da formação de amiloide não foi totalmente esclarecido, mas o pré-requisito para a deposição de fibrilas amilóides é que a proteína precursora seja produzida em quantidades excessivas ou anormalidades estruturais, e a proteína precursora torna-se facilmente dobrada em reversão após degradação incompleta. Fragmentos de estrutura da folha β paralela, enquanto na polineuropatia amilóide familiar e amiloidose relacionada à hemodiálise, as moléculas de TTR intactas não degradadas e β2-M também podem formar fibrilas amiloides . A estrutura primária de uma proteína é importante pela sua capacidade de formar fibrilas amilóides Por exemplo, no caso da amiloidose hereditária, uma única substituição de aminoácido pode transformar uma molécula de tipo selvagem que não pode formar um amilóide em uma mutação produtora de fibrila. Tipo de molécula. Além disso, existem outros fatores que afetam o processo de deposição e distribuição das fibrilas, sendo que o chamado fator de aumento amilóide (AEF) pode estar relacionado às diferenças clínicas individuais. O mecanismo de formação de amilóide.

Cheque

Inspeção relacionada

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1. Além do histórico médico detalhado, você deve se concentrar na história pregressa e na história da família: no passado, deve-se perguntar se há artrite reumatóide, tuberculose inflamatória intestinal, osteomielite supurativa e história de tratamento dialítico do empiema. .

O aumento da pele ao redor das pálpebras, o aumento do coração e a insuficiência cardíaca inexplicáveis, a hepatomegalia, a proteinúria, a linfadenopatia inchada, o derrame pleural refratário e a redução das células sangüíneas completas devem considerar a possibilidade de amiloidose sistêmica.

2. Testes laboratoriais que são úteis no diagnóstico de amiloidose sistêmica incluem: 1 exame de proteína Bene-Jone na urina. 2 exame de esfregaço de punção da medula óssea, amiloidose sistêmica tipo AL de medula óssea imaturos e células plasmáticas maduras representaram mais de 15%, enquanto pode ver as células do mieloma. O tipo 3AF mede as proteínas variantes associadas ao plasma.

3. O diagnóstico é para confirmar a deposição de amiloide no espaço intersticial, sendo o método mais confiável a realização de biópsia e biópsia patológica do tecido doente.

Diagnóstico diferencial

1. Amiloidose tipo AL e mieloma múltiplo O exame de medula óssea tipo amiloidose AL geralmente mostra um aumento na contagem de células plasmáticas, e ambas as proteínas amilóides são do tipo AL, o que dificulta a multiplicação da medula óssea ao mesmo tempo. Identificação do tumor. Se o número de células plasmáticas da medula óssea for inferior a 25%, há uma pequena quantidade de proteína monoclonal no sangue ou na urina, e não há anemia associada, hipercalcemia e dano osteolítico, a possibilidade de amiloidose AL é maior.

2. A amiloidose do tipo AA e suas diversas causas devem ser observadas.

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